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提供,、主持,、總結(jié) 李尊波 西安高新醫(yī)院 總結(jié)整理 李尊波、李錟,、陳崢 李建云,、何深文、黃鏹 2016.5.30討論于李神經(jīng)11個(gè)中文群 011 一個(gè)瘤子捅上天,， 中年婦女暈幾年,。 眾位神經(jīng)思維盡， 飄逸奔放心房間,。 病歷摘要： 患者女性,，45歲，以“反復(fù)頭暈6年,，再發(fā)1月”之主訴入院,。患者6年前某日由坐位起立時(shí)突然出現(xiàn)頭暈,、眼前發(fā)黑,、站立不穩(wěn)、跌倒在地,，伴有短暫性意識不清,。5個(gè)月前患者擦地板時(shí)突然頭暈、跌倒在地,，30分鐘后頭暈好轉(zhuǎn),。4月前站著看電視時(shí)突感頭暈，躺下后頭暈即好轉(zhuǎn),。1月前上樓時(shí)感到頭暈,、雙下肢發(fā)軟，跌倒,，半小時(shí)后好轉(zhuǎn),。有時(shí)感到床在搖晃，家人發(fā)現(xiàn)發(fā)病后其面色蒼白,。 既往否認(rèn)高血壓,、糖尿病等病史。 查體：體溫：36.0℃,，呼吸：18次/分,，脈搏：68次/分，血壓：120/60mmHg,，心率68次/分,，律齊。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明確局灶性體征,。 輔助檢查：血常規(guī),、肝腎功、電解質(zhì),、血糖,、血脂正常，ASO,、RF,、CRP、同型半胱氨酸正常,，血沉22mm/h略高,。正常心電圖。TCD:雙側(cè)椎-基底動脈血流速度輕度增高,。頸部血管彩超：雙側(cè)椎動脈內(nèi)徑偏細(xì),，雙側(cè)頸動脈聲像圖未見明顯異常。 大家看看應(yīng)該如何診斷,？ 補(bǔ)充輔助檢查 圖1 A：頭顱MRI平掃T2WI FLAIR右頂葉皮層下有點(diǎn)狀高信號 B：DWI右頂葉皮層下病變呈高信號 頭顱MRI平掃+MRA：腦內(nèi)多發(fā)信號異常,，T2WI、T2WI FLAIR雙側(cè)頂葉皮層下及左側(cè)腦室旁有點(diǎn)狀高信號,，DWI左頂葉皮層下及右頂葉病變呈高信號,，左側(cè)后交通動脈開放(圖1)。全脊柱MRI平掃未見異常。
心臟超聲：左房見34mm×36mm實(shí)質(zhì)性包塊,，提示左房粘液瘤，二尖瓣中度返流,，EF57%（圖2）,。 補(bǔ)充查體：二尖瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音及中度舒張期隆隆樣雜音，隨體位改變可聞及腫瘤撲落音,。 在全麻體外循環(huán)下行左房粘液瘤切除,、二尖瓣置換及三尖瓣成形術(shù)。術(shù)中見左房有一大小約3.0mm×2.0mm×4.0mm類圓形瘤塊,，質(zhì)極軟,，包膜薄，有黏液樣物質(zhì),，瘤蒂長于房間隔中央,，延伸并阻擋至二尖瓣瓣口。二尖瓣兩個(gè)瓣葉均增厚,、鈣化,、卷曲；瓣環(huán)擴(kuò)大,，二尖瓣明顯關(guān)閉不全,。鉗夾瘤體根部，剪刀剝離并用手緩慢分離瘤體并取下,，包膜完整,。置入27號Carbomedics雙葉機(jī)械二尖瓣，并用Devega法行三尖瓣成形,，手術(shù)順利,。病理示左房黏液瘤（圖3）。術(shù)后口服華法林片抗凝,，隨訪患者未再出現(xiàn)頭暈發(fā)作,。 圖3 A、瘤組織由粘液細(xì)胞組成,，間質(zhì)疏松,，散在出血 HE10×4 B、 瘤細(xì)胞呈星芒狀,，間質(zhì)疏松 HE10×4 C,、 瘤細(xì)胞內(nèi)外充滿粘液 HE10×10 D、瘤組織內(nèi)可見散在由柱狀上皮構(gòu)成的腺腔樣結(jié)構(gòu)HE10×4 部分討論精彩在線 廉迎陽老師： 中年女性,，反復(fù)頭暈,，與體位有關(guān),，查體無明顯陽性體征。輔助檢查:椎基底動脈系統(tǒng)供血差,，考慮:后循環(huán)缺血,？體位性低血壓，測四肢血壓,，進(jìn)一步查血管 楊增燁老師： 中年女性,，發(fā)作性病程，主要表現(xiàn)發(fā)作性意識不清,，查體未見明顯陽性體征，考慮1.短暫性腦缺血發(fā)作（后循環(huán)）2.心源性暈厥3.癲癇,，進(jìn)一步完善顱內(nèi)血管檢查,，動態(tài)心電圖及視頻腦電圖檢查，再就是有無鎖骨下動脈盜血,，雙上肢血壓,，立臥位血壓？ 傅家和老師： 青年女性,，發(fā)作樣表現(xiàn),，病程6年。有意識尚失,。體位誘發(fā),。搖晃感。定位：雙眼黑蒙定位枕葉,，搖晃定位前庭小腦,，意識尚失定位腦干，綜合定位椎基底動脈系統(tǒng),。定性：暈厥,？血管性？癲癇,？病因：血管炎,？結(jié)締組織病,？MSA,？ 先天發(fā)育畸形？機(jī)械壓迫頸椎??？查雙上肢血壓，頭頸部CTA,，腦電圖,。動態(tài)心電圖,。 海霞老師： 第一次頭暈，考慮反射性低血壓所致的黑懵,，第二次和第三次考慮直立性低血壓,，一個(gè)月前的頭暈伴跌倒發(fā)作，需考慮我科的疾病,。有時(shí)候感覺床晃悠,，提示為眩暈。提示這幾次患者頭暈的原因不是總相同的,。而且患者每次緩解的時(shí)間都在半個(gè)小時(shí)以上,，可以排除一些導(dǎo)致發(fā)作性疾病，如復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作,，耳石癥等等,。 李建云老師： 懷疑鎖骨下動脈盜血綜合癥，需要頸部血管超聲,，第二MSA 需要看看透露磁共振,，第三迷走高張力需要直立傾斜實(shí)驗(yàn)，第四血管炎,，需要看看血常規(guī)和結(jié)締組織系列和甲功高,，第五前庭疾病需要前庭功能檢測 @群主-李久全沈陽維康醫(yī)院神內(nèi)?年輕女性，無動脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素,，每次活動中發(fā)病,，癥狀為缺血，與盜血的可能性大,，可能存在大動脈狹窄的可能性,，首先考慮大動脈炎！ 張海霞老師： 頭暈與體位變化相關(guān),，考慮：1.心源性,，2.鎖骨下動脈盜血；3.血管炎,；4.頸動脈竇病變,；5.MSA不能除外。 黨博老師： 根據(jù)巴拉尼協(xié)會關(guān)于眩暈的基于前庭語言的分類,，這個(gè)應(yīng)該是非前庭相關(guān)的頭暈,，三位血壓需要提供。 李久全老師： 年輕女性,，無動脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素,，每次活動中發(fā)病，癥狀為缺血,，與盜血的可能性大,，可能存在大動脈狹窄的可能性,，首先考慮大動脈炎！ 何深文老師： 每次頭暈均是立位出現(xiàn),，無明顯自主神經(jīng)興奮,。考慮假性眩暈Dizziness,，原因：體位性低血壓,？看看立臥位血壓情況？FLAIR左側(cè)腦室旁,、半卵圓中心,，右側(cè)枕葉高信號斑塊影：炎癥？脫髓鞘,？寄生蟲,？腫瘤？ 徐依成老師： 這么年輕,，就有多發(fā)白質(zhì)病變，頸A又無AS表現(xiàn),，小心系統(tǒng)性免疫性疾病,，如SSS等。SSS可以合并心臟傳導(dǎo)異常,。 陳崢：臥立位血壓,？holter?心臟超聲？有沒有特殊藥物? 討論 011 本例中年女性,，病程6年,，急性起病，反復(fù)發(fā)作,，主要表現(xiàn)為頭暈,，有1次發(fā)作伴有意識喪失，本次發(fā)作持續(xù)30分鐘,，有面色蒼白,、下肢發(fā)軟及一過性不能站立，似乎有疲勞因素,，有不明確的體位因素,，有時(shí)感到床有搖晃，否認(rèn)有視物旋轉(zhuǎn),，不伴抽搐,。呈暈厥樣改變或暈厥前期表現(xiàn)，首先需要排除心源性因素,，包括心臟血管通道的器質(zhì)性心臟病,，壓力感受器障礙及神經(jīng)源性有關(guān)的因素,；其次，要排除腦血管病的暈厥樣表現(xiàn),，包括大動脈炎等,；其他尚要考慮有沒有體位改變產(chǎn)生的低血壓狀態(tài)。因本例臨床發(fā)作與體位改變及活動有關(guān),，心臟超聲：左房粘液瘤,，二尖瓣中度返流，EF57%,。補(bǔ)充查體：二尖瓣聽診區(qū)聞及3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音及中度舒張期隆隆樣雜音,，隨體位改變可聞及腫瘤撲落音。行左房粘液瘤切除,、二尖瓣置換及三尖瓣成形術(shù),，術(shù)后隨訪患者未再出現(xiàn)類似癥狀發(fā)作，因此考慮患者臨床癥狀發(fā)作與左房粘液瘤有直接聯(lián)系,。 粘液瘤是常見的原發(fā)性心臟腫瘤,，占心臟腫瘤的50%,人群發(fā)病率約1/4萬，國外資料顯示75%位于左心房,，20%位于右心房,，5%位于其他部位。病理學(xué)研究認(rèn)為心房粘液瘤組織大體標(biāo)本為質(zhì)軟松脆,，灰白色,，果凍/凝膠樣，表面凹凸不平的不規(guī)則團(tuán)塊,。其組織起源可能來自內(nèi)皮細(xì)胞,、心內(nèi)膜肌型細(xì)胞、內(nèi)膜大儲備細(xì)胞,、胚胎性或多潛性間葉組織,。近年來通過免疫組化等研究發(fā)現(xiàn)粘液瘤組織vimentin和S-100的染色陽性率很高，趨向于認(rèn)為其來源于一類具有多種分化潛能的間葉細(xì)胞,。 粘液瘤的臨床表現(xiàn)和其他的心臟腫瘤相比最為復(fù)雜多變,，主要表現(xiàn)為栓塞。栓塞的原因是粘液瘤組織極為松脆,，腫瘤碎片及腫瘤上的血栓栓子容易脫落,，大約50%的患者有栓塞的表現(xiàn)。由于血液動力學(xué)的原因,，右房粘液瘤主要引起肺栓塞,，而左房粘液瘤則可以引起體循環(huán)栓塞，最多見的是腦栓塞,。左房粘液瘤引起腦栓塞的報(bào)道很多,，有研究認(rèn)為左房粘液瘤可以占到青年腦梗死病因的2%,，大約有29%的左房粘液瘤可以發(fā)生顱內(nèi)栓塞性的并發(fā)癥。栓塞在神經(jīng)病學(xué)方面的表現(xiàn)包括一過性腦缺血發(fā)作,、癲癇,、暈厥和大腦、小腦,、腦干,、脊髓和視網(wǎng)膜的梗死。 國外文獻(xiàn)認(rèn)為,，左房粘液瘤所致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要是顱內(nèi)動脈瘤和顱內(nèi)占位損害,。原因都可以歸為粘液瘤的顱內(nèi)種植的結(jié)果。Paulf等詳細(xì)地報(bào)道了3例左房粘液瘤合并顱內(nèi)多發(fā)動脈瘤的患者,，對1例死亡患者還有很詳細(xì)的尸檢資料,，從大體解剖到光鏡檢查都做了詳細(xì)地描述。該文認(rèn)為受損的血管和動脈硬化性血管損害完全不一樣:小的血管被灰白色的腫瘤組織完全填塞,，血管壁有不同程度的受損;而大的血管比如大腦中動脈以及主要分支,，表現(xiàn)為囊性地?cái)U(kuò)張，但內(nèi)腔卻是向心性地狹窄,。位于血管分叉部位或終末部位的囊性的擴(kuò)張也不是典型的動脈瘤樣的表現(xiàn),，內(nèi)腔不是單純的擴(kuò)張，而是同樣有灰白色的腫瘤樣組織所填充,，可能有狹小的內(nèi)腔存在。對血管壁而言,，腫瘤組織主要穿透內(nèi)彈力層,，肌層受累最嚴(yán)重，某些血管節(jié)段整個(gè)肌層被腫瘤組織完全破壞,、替代,。穿透外膜的現(xiàn)象很少看到。 ---李尊波群主病歷分析
提供,、主持,、總結(jié)：李尊波 西安高新醫(yī)院；總結(jié)整理：李尊波,、李錟,、陳崢、李建云,、何深文,、黃鏹。2016.5.30討論于李神經(jīng)11個(gè)中文群,；編輯：李會琪 |
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