概述

大腦膠質(zhì)瘤病（Gliomatosis cerebri,，GC）一種彌漫性的膠質(zhì)瘤,，生長(zhǎng)方式為廣泛浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一大片區(qū)域。 累及至少 3 個(gè)腦葉,，通常雙側(cè)大腦半球和/或深部腦灰質(zhì)受累,，經(jīng)常蔓延至腦干、小腦,、甚至脊髓,，但胼胝體和前聯(lián)合受累最為常見(jiàn),，缺乏單一腫塊，呈彌散性,。絕大部分 GC 呈現(xiàn)星形細(xì)胞瘤表型,，少數(shù)為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合性少枝星形細(xì)胞瘤，GC 通常是侵襲性的腫瘤,，病理學(xué)證實(shí):絕大部分 GC 的生物學(xué)行為相當(dāng)于 WH0 分級(jí)的Ⅰ-Ⅱ級(jí)（1型無(wú)占位,，II型存在占位）。根據(jù) WHO 1993 年腦腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),，膠質(zhì)瘤病僅依靠組織病理學(xué)表現(xiàn)是不夠的,，還必須結(jié)合腫瘤在顱內(nèi)的生長(zhǎng)情況和侵犯范圍。

1臨床特征

在一個(gè)樣本為54的患者中,，男性略多于女性（1.4:1）,，平均年齡為46歲（9-87）常見(jiàn)的表現(xiàn)為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)下降，僅存在2個(gè)明顯的占位效應(yīng),，3/5病人出現(xiàn)強(qiáng)化,。
2影像學(xué)特點(diǎn)

病變周?chē)X組織腫脹，腦溝變淺,、變平,，腦室變窄，但由于瘤細(xì)胞主要沿神經(jīng)束,、神經(jīng)細(xì)胞和血管周?chē)?/span>長(zhǎng),，其病變部位的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)囊變、鈣化和腫塊形成,，神經(jīng)結(jié)構(gòu)相對(duì)保持正常,，即所謂“結(jié)構(gòu)性生長(zhǎng)”，因此占位效應(yīng)不明顯,，中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位,，周?chē)ＤX組織結(jié)構(gòu)仍可辨認(rèn)。這是12例病人的影像研究：

"+"代表可出現(xiàn),，“-”代表未出現(xiàn)

3代表影像

病變彌漫受累,，右側(cè)病變延伸至左側(cè)，輕度的占位效應(yīng),，灰白質(zhì)界限消失,。MRS：Cho/Cr比值增高， NAA/Cr比值降低,，Cho/NAA 比值升高,， Cr輕度增高。

4預(yù)后

預(yù)后與年齡,、病理分級(jí),、KPS評(píng)分,，也與早期治療有關(guān)。采用Karnofsky performance score進(jìn)行療效評(píng)分,，小于70（9.5月）大于70（20.5月）預(yù)后明顯不同,。平均總生存期為18.5（2-207）月，無(wú)進(jìn)展生存期：2級(jí)為21.5月,，3級(jí)為6.5月,，4級(jí)為4個(gè)月，總生存期（2級(jí)平均為34月,，3級(jí)平均為13.5,， 4級(jí)平均為8.5月）;放療：無(wú)進(jìn)展生存期（16.5VS4.5月 P＜0.01），總生存期（27.5vs6.5月 P＜0.01）,，化療：無(wú)進(jìn)展生存期（12.5vs5.5 月 P=0.67）,總生存期（21vs11.5月 p=0.96）,46歲以上的病人總體生存期下降,。但更大樣本研究顯示（296 例患者的回顧性研究），中位生存時(shí)間僅 14.5 個(gè)月,。

文獻(xiàn)：

1.Gliomatosis cerebri: clinical characteristics, management, and outcomes. J Neurooncol. 2013 Apr; 112(2): 267–275.

2.Gliomatosis cerebri, imaging findings of 12 cases.Journal of Neuroradiology (2010) 37, 148—158

3.大腦膠質(zhì)瘤病研究現(xiàn)狀.臨床神經(jīng)外科雜志. 2014,11 （6 ）:478-480