原發(fā)性彌漫性軟腦膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤病( PDLG )非常少見，此病特點(diǎn)為腦和脊髓實(shí)質(zhì)沒有原發(fā)腫瘤,，只有軟腦脊膜彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn),。這些腫瘤被認(rèn)為由異位的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生，稱為HLNT（異位軟腦膜神經(jīng)膠質(zhì)組織）,，在胚胎時(shí)期嵌入軟腦膜,。PDLG的形態(tài)學(xué)亞型為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、高級(jí)別星形細(xì)胞瘤,、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,、膠質(zhì)肉瘤和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。主要為星形細(xì)胞多見,。在文獻(xiàn)中,，原發(fā)性軟腦膜少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病也已報(bào)道。HLNT在尸檢樣本中占大約1%,，在腦的先天畸形樣本中占25%,。主要累及成年人，男性患者較多,。

原發(fā)性彌漫性軟腦膜膠質(zhì)瘤病無(wú)特殊的臨床和腦脊液的特點(diǎn),。最常見的癥狀包括頭痛、惡心或嘔吐,，這些癥狀可能是顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激所致,。還可出現(xiàn)視力喪失以及其他顱神經(jīng)受累的癥狀，可能會(huì)伴有癲癇發(fā)作,。這些癥狀沒有特異性,，經(jīng)常被疑診為感染性腦膜炎、癌性腦膜炎或自身免疫性疾病,，從而延誤診治,。蛛網(wǎng)膜下腔滲出物的集聚和壓力的增加可能導(dǎo)致多顱神經(jīng)癱瘓。CSF檢測(cè)通常顯示出極高的蛋白質(zhì)水平和低葡萄糖水平,。CSF常規(guī)檢測(cè)顯示正?；蜉p微增加的白細(xì)胞。腦脊液循環(huán)受阻由腦脊液中蛋白增加,，或腫瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血,、基底部蛛網(wǎng)膜下池浸潤(rùn)或靜脈竇受壓引起。盡管腫瘤細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)中擴(kuò)散，但通過腦脊液細(xì)胞學(xué)發(fā)現(xiàn)膠質(zhì)瘤細(xì)胞的可能性很小,。反復(fù)細(xì)胞學(xué)結(jié)合免疫組化可提高診斷敏感性,。因此腦脊液中神經(jīng)膠質(zhì)瘤細(xì)胞的缺乏不能排除PDLG的診斷。相反,，在繼發(fā)性腦膜膠質(zhì)瘤病中,，在腦脊液中經(jīng)常存在惡性細(xì)胞,。

 神經(jīng)影像是診斷的重要步驟,，因?yàn)樯窠?jīng)影像能排除原發(fā)性腫瘤出血卒中等。對(duì)于觀察病變,，應(yīng)用軋?jiān)鰪?qiáng)的T1加權(quán)成像更敏感,。PDLG的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，通常表現(xiàn)為多發(fā)性或彌漫性軟腦膜增厚強(qiáng)化,，位于脊髓和其他腦區(qū)如大腦半球的凸面,。脊髓受累伴有強(qiáng)化，腦室擴(kuò)大等,。Yun Jiang等進(jìn)行連續(xù)的腦核磁共振成像描述了PDLG的病理進(jìn)展:PDLG起源于腦脊膜,，廣泛播散于蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)，然后延伸到皮層溝,，最后沿腦血管周圍間隙侵入腦室周實(shí)質(zhì),。在浸潤(rùn)過程中，在蛛網(wǎng)膜下腔,、皮層溝和左基底核區(qū)形成包埋囊腫,。

 PDLG的診斷是具有挑戰(zhàn)戰(zhàn)性的，通常需要通過活檢或尸檢來(lái)確診,。一次腦脊髓膜活檢陰性不能排除PDLG的診斷,，需重復(fù)活檢或進(jìn)行尸檢。

目前本病尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方法,。對(duì)癥治療很重要（如鎮(zhèn)痛藥,、抗癲癇治療、分流術(shù)）,。在低級(jí)別腫瘤的早期診斷中,，病例報(bào)告顯示化療(全身、鞘內(nèi),、室內(nèi))和放療(腦,、脊髓)在延長(zhǎng)患者生存率方面的有效。腦脊髓放療合并全身或鞘內(nèi)化療仍然是PDLG治療的基石,，應(yīng)該盡早開始,。使用替莫唑胺治療的患者的總生存期略好于使用其他藥物的患者。患者的預(yù)后較差,，兒童比成人預(yù)后好,，局部受累較彌漫性受損預(yù)后好。少突膠質(zhì)細(xì)胞類型的較星形細(xì)胞增生型的預(yù)后好,。在該病的自然史中,，之前報(bào)道中通常病程為3周到幾個(gè)月。

 因此當(dāng)患者出現(xiàn)無(wú)菌性亞急性或慢性腦膜炎的癥狀體征,，腦脊液蛋白水平升高和彌漫性或多結(jié)節(jié)性腦膜增強(qiáng),、增厚，無(wú)任何中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)受累時(shí),，應(yīng)考慮到PDLG,。

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校對(duì)：鄒月麗  

河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院腦脊液細(xì)胞學(xué)室