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臨床工作中神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)師常常對一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system, CNS）疑難占位病變?nèi)狈φ_的判斷思路，有的影像科醫(yī)師也較難掌握CNS疑難占位病變的影像特點,。結(jié)合我們對CNS疑難占位病變的臨床經(jīng)驗與大家分享,。

一、神經(jīng)上皮組織腫瘤的診斷與鑒別

神經(jīng)內(nèi)外科,、影像科醫(yī)師習(xí)慣簡單地用“膠質(zhì)瘤”來代表腦內(nèi)原發(fā)的神經(jīng)上皮組織腫瘤,，而實際上2007年將神經(jīng)上皮組織腫瘤分成星形細(xì)胞腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤,、室管膜細(xì)胞腫瘤等九大類,。星形細(xì)胞腫瘤又分成毛細(xì)胞型、彌漫性星形,、膠質(zhì)母細(xì)胞,、大腦膠質(zhì)瘤病等七型。臨床醫(yī)師應(yīng)該采用病理學(xué)分類的概念對所要診斷的腦腫瘤進(jìn)行定義,，這就要求應(yīng)該掌握一些病理知識。不懂腦腫瘤病理,，就很難全面理解腫瘤與非腫瘤性病變的相應(yīng)特點與鑒別,。如有的多中心生長星形細(xì)胞瘤容易被誤診為多發(fā)感染病灶(寄生蟲)、多發(fā)性硬化或多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤等,。如果懂得腦腫瘤的生長特點,、臨床癥候、影像特點等就不難做出相應(yīng)的判斷,。如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童,、青少年，以腦干中線結(jié)構(gòu)及小腦為好發(fā)部位。腦干雖然被腫瘤細(xì)胞所占滿,，但患者活動基本正常,，只是稍有行走不穩(wěn)或頭暈[圖1]，這是由于腫瘤細(xì)胞在神經(jīng)纖維中生長,，并不破壞正常結(jié)構(gòu)的原因,，但如果是腦干脫髓鞘病，那怕僅僅是一小部分,，患者臨床癥候也可較明顯[圖2a-2c],。神經(jīng)上皮組織腫瘤在CT上局部可呈稍高或高密度，而脫髓鞘病或腦炎往往都是低密度改變,，因此,，CT高密度有助于腫瘤與非腫瘤性病變的區(qū)分。

大腦膠質(zhì)瘤?。╣liomatosiscerebri,，GC）是星形細(xì)胞腫瘤中的一種，其臨床癥狀由于病變范圍不同而呈現(xiàn)出多樣性,，且出現(xiàn)較晚,、不典型，給臨床診斷也帶來很大的挑戰(zhàn),。由于腫瘤很少形成團塊,，腫瘤細(xì)胞散在存在，早期核異型性不太顯著,，有的GC雖進(jìn)行腦活檢,，因未發(fā)現(xiàn)成團簇集的腫瘤細(xì)胞，而病理多報告為“膠質(zhì)細(xì)胞增生”,，但實際上,，根據(jù)細(xì)胞排列的極性雜亂，核質(zhì)染色不均,，有的致密深染,，同時有一些核異型性，結(jié)合臨床表現(xiàn)(有的常高顱壓),，特別影像上呈霧靄樣病變(foggy-like)[圖3a,3b],，常常累及皮質(zhì)，病灶亦很少強化等特點,，就不難診斷GC,。宣武醫(yī)院總結(jié)37例GC，平均年齡在33歲,其中MRI增強僅有6例有一定的強化,，說明這種顱內(nèi)彌漫病變強化少的特點更是其重要診斷要點,。GC病程多數(shù)在2~3年內(nèi),，但少數(shù)病程可達(dá)5~8年，有的因有癲癇發(fā)作,，而易被誤診為病毒性腦炎,，但患者較少發(fā)熱，且總體智能相對較好,，不符合病毒性腦炎,。有的GC也有被診斷為脫髓鞘病、腦梗塞等,。

二,、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的臨床影像特點

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤[primarycentral nervous system lymphoma, PCNSL]臨床上常呈慢性或亞急性起病，一般發(fā)病在50歲以上,，男女均可發(fā)病,，后期進(jìn)展較快，臨床上部分多以反應(yīng)遲鈍,、認(rèn)知障礙及精神癥候為主,，容易誤診為腦梗塞或病毒性腦炎等。病變以中線及旁中線結(jié)構(gòu)腦實質(zhì)最易受累,，多以基底節(jié),、丘腦、腦干,、腦室旁為中心,，可有占位效應(yīng)，也可在皮層下白質(zhì)區(qū)呈斑片狀浸潤性生長,，極少數(shù)PCNSL可單獨侵犯腦膜,，或神經(jīng)根，或在海綿竇附近生長,。脊髓的PCNSL很少,，筆者所見的一例脊髓PCNSL考慮還是由腦部向下播散種植而來，而非原發(fā)于脊髓,。腦平掃CT可呈低,、等或高密度信號。MRI可見長稍T1,、稍長T2信號,，DWI呈稍高信號，少見出血信號,。CT或MRI增強后多呈均一團塊、結(jié)節(jié)或云霧狀強化,。有的PCNSL表現(xiàn)形式特殊,，腦MRI示雙側(cè)大腦半球彌漫性病變，但無顯著的團塊病變，類似于白質(zhì)腦病樣改變,，早期可無強化,，臨床上多以反應(yīng)遲鈍、記憶力下降等認(rèn)知障礙起病或為主要表現(xiàn),，早期腦活檢也不容易診斷(尤其是應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)醇治療后),，有的病理學(xué)表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)彌漫的淋巴細(xì)胞浸潤，無明確腫塊形成,這是大腦淋巴瘤?。╨ymphomatosis cerebri）的特點,，也容易與GC相混淆。本期總結(jié)的一組PCNSL病例中有2例臨床,、影像表現(xiàn)[圖4a-4c]符合大腦淋巴瘤病的表現(xiàn)特點,。因此，我們必須要了解大腦淋巴瘤病的概念及臨床影像特點,，注意在實踐中進(jìn)行診斷與鑒別診斷,。

三、假瘤樣脫髓鞘病的診斷鑒別

近些年來,，隨著對假瘤樣脫髓鞘病(tumefactivedemyelinating lesion, TDL)認(rèn)識的提高[2],，臨床診斷正確率也越來越高。但由于對其影像判斷標(biāo)準(zhǔn)掌握不夠,，也帶來了診斷的泛化或誤診,，常常把一些腦腫瘤（PCNSL或星形細(xì)胞瘤）病例當(dāng)成TDL診斷和治療。為此,，筆者列表進(jìn)一步將TDL與PCNSL,、星形細(xì)胞瘤的臨床、影像等進(jìn)行比較以便易于掌握(表1),。

TDL,，也稱假瘤樣炎性脫髓鞘病(tumor-likeinflammatory demyelinating disease, TIDD)。它的MRI影像表現(xiàn)與臨床發(fā)病所處的階段有關(guān),，臨床表現(xiàn)與受累部位相關(guān),。在急性期（發(fā)病的2周內(nèi)），腦MRI可見病灶強化明顯,，呈點,、片狀強化,容易考慮為PCNSL或星形細(xì)胞瘤。而亞急性期（病程在1.5月以內(nèi)）TDL的強化病灶以周邊強化為多見,，可以是半環(huán)或環(huán)狀強化,。本期CPC病例就提供一個急性期的TDL病例，其影像表現(xiàn)是TDL急性期的典型代表,。不論急性期還是亞急性期,，DWI可見病變呈高信號改變,。慢性期后病變DWI信號隨時間逐漸減弱，增強亦不明顯,。但PCNSL或惡性星形細(xì)胞瘤DWI信號隨時間呈更加明顯的高信號[圖4c],，增強也愈加明顯。

以上,，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)疑難占位病變提供了一些相關(guān)疾病的診斷思路,、鑒別方法及手段，尤其是對一些常見占位樣疾病的臨床影像特點進(jìn)行了細(xì)致地比較,，可能對臨床醫(yī)師的工作起到一定的幫助,。相信在以后的工作中，這些經(jīng)驗及總結(jié)還將進(jìn)一步彌補及完善,，也歡迎臨床醫(yī)師積極總結(jié)經(jīng)驗和經(jīng)常交流,，以利于更好地為患者服務(wù)。

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圖片：

圖1. 女性27歲,，頭暈2月伴行走欠穩(wěn)1月,。查體：僅為共濟運動不穩(wěn)，肌力均為5級,。MRI軸位T2加權(quán)圖像可見橋腦明顯腫脹,、呈彌漫性稍長T2信號，基底動脈似被部分包圍,。病理活檢為星形細(xì)胞瘤,。

圖2a-2c. 男性37歲，左肢麻木力弱40天,言語不清12天,，左側(cè)中樞性面舌癱,，左側(cè)肌力2級。MRI軸位T2加權(quán)圖像可見偏右側(cè)橋腦彌漫性稍長T2信號,，腦橋腫脹不明顯(圖2a),。病灶周邊環(huán)狀強化(圖2b)，診斷為TDL,。兩年后復(fù)查,MRI軸位T2加權(quán)圖像顯示病變有所好轉(zhuǎn)(圖2c),。10年來該患者未再發(fā)。

圖3A

圖3B

圖3a-3b.女性42歲,，頭痛6月,。MRI軸位T2加權(quán)圖像可見雙側(cè)腦半球額葉及胼胝體膝部彌漫霧靄樣(foggy-like)稍長T2病變，邊界不清(圖3a),。MRI軸位T2 FLAIR像可見病變累及額葉皮層下白質(zhì),、右側(cè)基底節(jié)區(qū)，呈彌漫性呈稍高信號(圖3b),，病理證實為大腦膠質(zhì)瘤病,。

圖4A

圖4B

圖4C

圖4a-4c.女性,，57歲。左側(cè)肢體力弱7月,，言語不清、反應(yīng)遲鈍3月,，加重1周,。發(fā)病近5月時MRI軸位T2加權(quán)圖像可見兩側(cè)額葉皮質(zhì)下多發(fā)片狀彌漫性稍長T2信號，不成團塊,，部分皮層受累(圖4a),；同層面T1加權(quán)增強掃描圖像顯示病變未見明確強化(圖4b)；同層面DWI圖像顯示病變呈稍高信號(圖4c),。該例患者發(fā)病8月腦活檢證實為大B細(xì)胞淋巴瘤,。