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普羅斯佩.梅尼埃
普羅斯佩.梅尼埃（Prosper M . Meniere）,，法國人，因闡明耳源性眩暈癥而聞名醫(yī)壇,。1799年該氏出生于法國南部盧瓦樂省昂熱鎮(zhèn)的一個富商家庭,，排行老三。自幼接受古典與人文方面的良好教育,。在昂熱大學(xué)預(yù)科開始他的醫(yī)學(xué)生涯,，連續(xù)兩年獲得獎學(xué)金。畢業(yè)后,，只身來到赴巴黎以完成他的學(xué)業(yè),。三年里，他在位居巴黎市中心的笛奧豪特醫(yī)院,，先后師從名醫(yī)杜伯斯,、喬梅爾、杜波特林等教授,，學(xué)習(xí)產(chǎn)科,、內(nèi)科和外科,。1830年巴黎革命爆發(fā)，梅尼埃接治了成百的傷員,，對外傷的分類以及采取的治療進行了詳細的記錄,。35歲那年，他成為巴黎大學(xué)學(xué)部委員,，主持衛(wèi)生和產(chǎn)科學(xué)講座,。1835年法國南部流行霍亂，他受命擔任地區(qū)防疫委員會主任,，因工作出色而獲得法國騎士勛章,。其間，也曾擔任公共衛(wèi)生系主任,，側(cè)重于服飾與化妝品的研究,，但建樹不著。1838年,，是梅尼埃一生中最重要的轉(zhuǎn)折,。主持皇家聾啞研究所工作的他，開始獵涉聽覺器官的檢查,、耳聾治療,、近親結(jié)婚引起的耳聾以及各種耳病引起的骨壞死等領(lǐng)域，著作頗豐,，成就斐然,。尤其是他花了九年翻譯德國克拉密爾的《耳病》一書，最終于1848年該書的法文版本得以刊出,。在翻譯過程中,，梅尼埃做了很多的批注，其中曾有著這樣一段批注,，即一名女孩坐在馬車的頂棚上觀光,，途中漸感頭暈和聽力下降，抵達巴黎后曾求診于他,，不料幾天后便不治身亡,。尸檢中，發(fā)現(xiàn)患者的耳內(nèi)有紅色粘稠的淋巴樣液體,。三十年后既1861年,，在他去世的前一年，梅尼埃在法國醫(yī)學(xué)年會上發(fā)表了劃時代的講演,，詳述了十三年來積累的同類病例,，并將其視為一種新的臨床疾患。依他看來,，該病具有眩暈,、聽力下降和耳鳴三種臨床癥狀,，可能與內(nèi)耳出血有關(guān)。此前,，眩暈或其它平衡失調(diào)被認為是突發(fā)性腦充血所致,，盡管近代研究證明該病是由于內(nèi)耳積水所致，而不是出血,，但他首先闡明了內(nèi)耳疾患和眩暈之間的必然聯(lián)系,。1867年匈牙利醫(yī)生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名該病，至今仍沿用梅尼埃氏病一詞,。另外,，梅尼埃也經(jīng)常出入于社交圈內(nèi)，結(jié)交了許多社會名流如巴爾扎克等,。在小說《野驢皮》中,，巴爾扎克還將其作為那個樂善好施的大夫普羅斯佩的原型。
梅尼埃后時代
在梅尼埃時代,，人們把構(gòu)成眩暈,、耳聾和耳鳴的主要原因歸為迷路內(nèi)的出血。后來,，醫(yī)史研究有兩個重要發(fā)現(xiàn),，其一，梅尼埃所描述的那例患者可能是白血病引起的內(nèi)耳出血,，而不是膜迷路積水,；其二，在該氏的最初報 告里遺漏了對眩暈的記述,，而法文版的譯著里卻有著這個癥狀的記載,。因此，梅尼埃成為19世紀耳科學(xué)發(fā)展的先驅(qū),，而對梅尼埃氏病的認識也僅僅局限于出血理論，以至于當時著名的匈牙利耳科學(xué)家博立茨也接受了這種觀點,。梅尼埃后的七十年即1938年,，海爾匹克和卡恩斯研究了兩例因內(nèi)聽道VIII神經(jīng)切斷術(shù)而死亡的梅尼埃氏病患者，均死于顱內(nèi)并發(fā)癥,。顳骨組織病理學(xué)觀察,，發(fā)現(xiàn)整個膜迷路明顯膨大，耳蝸內(nèi)的前庭膜移位,，部分疝入前庭階,、蝸孔甚或鼓階頂部；球囊和橢圓囊的囊壁變薄,、膨脹,。另外,，還發(fā)現(xiàn)球囊和內(nèi)淋巴囊蒼白缺血，球囊有致密的上皮,，部分硬化和變性,。據(jù)此，他們認為迷路內(nèi)的液體增加使得迷路膨大,，同時,，壓迫毛細血管導(dǎo)致迷路感覺區(qū)域的暫時性缺氧，引發(fā)梅尼埃氏病的發(fā)作,。其次,，他們也發(fā)現(xiàn)了內(nèi)淋巴囊的退行性改變和囊周疏松結(jié)綈組織的纖維化，提示內(nèi)淋巴重吸收過程中可能存在著功能的障礙,。從此,，人們把梅尼埃氏病視為膜迷路積水的代名詞。自上個世紀后葉,，越來越多的研究證明,，許多原因可以造成膜迷路積水的病理過程以及類似于梅尼埃氏病的癥狀，例如外傷,、細菌或病毒的感染,、代謝性疾病、藥物中毒,、先天性發(fā)育不良,、血管原因等等，繼而將膜迷路積水癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性,，而梅尼埃氏病則被定義為原發(fā)性膜迷路積水癥,，而將具有眩暈、耳鳴,、聽力下降或耳悶的征候群稱為梅尼埃氏癥（Meniere`sSyndrome）,，兩者有著本質(zhì)的區(qū)別。1981年美國哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院的修尼特教授匯總了許多研究成果與文獻,，將膜迷路積水分為原發(fā)性和繼發(fā)性,，進而各有先天性和后天性，后者有存在癥狀性和隱匿性,，共計八個類型,，而梅尼埃氏病則被定義為原發(fā)的、后天的,、有癥狀的膜迷路積水癥,。至今，可以被視為一種不明原因的非發(fā)育性的具有梅尼埃征候群的內(nèi)耳疾患。顯而已見,，梅尼埃氏病經(jīng)過了一個循序漸進的發(fā)展過程,，從內(nèi)耳出血到膜迷路積水以至于到特別的界定，使得我們對于這種疾病有了更為具體的了解,，避免了那種“眩暈就是梅尼埃氏病,，而梅尼埃氏病就是膜迷路積水”的認識方面的偏差。
梅尼埃氏病的流行學(xué)
社會的文明給人們帶來了舒適便捷的生活,，同時,，伴隨著噪音、緊張和飲食習(xí)慣的改變,，也使得各種各樣的疾病接踵而來,，諸如冠心病、糖尿病,、高血壓,、老年性聾和梅尼埃氏病等。1973年瑞典學(xué)者Naito就發(fā)現(xiàn)發(fā)達國家的梅尼埃氏病發(fā)病率遠高于發(fā)展中國家,。1954年英格蘭CawthornHewlett援引英國職業(yè)醫(yī)師注冊辦公室的資料,，對一組為數(shù)27365人的一年調(diào)查發(fā)現(xiàn)43例梅尼埃氏病患者，發(fā)病率為0.16%.而1968年Harrison和Naftalin統(tǒng)計,，英國的梅尼埃氏病發(fā)病率為0.1%,，可見英國的發(fā)病率在0.1-0.16%之間。瑞典為46/100000,，是耳硬化癥的四倍,。1974年日本梅尼埃氏病研究會得到日本厚生省的資助進行了一項調(diào)查,組成人員包括神經(jīng)科和流行學(xué)專家各1名、15名來自不同地區(qū)的耳鼻咽喉科醫(yī)生,。結(jié)果表明,，自第二次世界大戰(zhàn)以來,梅尼埃氏病發(fā)病率有逐漸增高的趨勢。非洲國家的統(tǒng)計顯示,，土著人群中梅尼埃氏病很是罕見,。歐洲的調(diào)查表明，白人的梅尼埃氏病發(fā)病率較高,。在我國還沒有關(guān)于梅尼埃氏病的流行學(xué)調(diào)查資料,，據(jù)北京耳鼻咽喉科研究所統(tǒng)計，該病占耳源性眩暈的61-64%,。由此可見,，梅尼埃氏病的發(fā)病率可能與種族有關(guān),，還需要進行相關(guān)多因素的綜合調(diào)查和研究,。
梅尼埃氏病的病理生理學(xué)
癥狀型梅尼埃病是一個連續(xù)性的病理生理過程，既可以是內(nèi)淋巴液到達內(nèi)淋巴囊的途徑被阻斷，也可以是內(nèi)淋巴重吸收的內(nèi)淋巴囊和管道的病理改變,，造成內(nèi)淋巴微小體液環(huán)境的調(diào)節(jié)機制被破壞促進了進行性的內(nèi)淋巴液的積聚,。.相形之下，隱匿型內(nèi)淋巴積水則多在死后的顳骨解剖時被發(fā)現(xiàn),，多發(fā)生在人類或動物的耳蝸頂周,，僅在三種情況下才可以不出現(xiàn)癥狀,即內(nèi)淋巴積水不再發(fā)展、合并有感覺神經(jīng)結(jié)構(gòu)的變性或者自發(fā)性的膜迷路瘺道形成,。進行性內(nèi)淋巴積水的病理學(xué)特征包括以下幾個方面：
1.內(nèi)淋巴積水：在膜迷路積水中,，前庭膜和球囊壁的膨脹面積最大，很容易被觀察到,，也較橢圓囊和半規(guī)管更容易擴張,。但是，嚴重者可伴有整個內(nèi)淋巴系統(tǒng)的膨脹,，使得前庭膜緊貼前庭階的骨壁,，甚或膨入蝸孔。而球囊壁可以膨大抵至鐙骨足板,，橢圓囊和半規(guī)管的壺腹也可能膨大而變形,。
2.膜迷路破裂：已經(jīng)證明，膜迷路的任何部分都有可能發(fā)生破裂與扭曲,，惟有半規(guī)管的非壺腹部很少見,。即使在亞顯微水平上可以觀察到輕微的電解質(zhì)的慢漏現(xiàn)象，將突然大范圍的鉀離子中毒視為前庭和耳蝸癥狀的原因,，但在兩次破裂之間肯定有著膜性結(jié)構(gòu)的愈合,。因此，反復(fù)的眩暈發(fā)作和波動性聽力下降可能就是這種破裂-愈合周期的臨床體現(xiàn),。
3.迷路瘺管形成：已經(jīng)有足夠的證據(jù)表明,，膜迷路發(fā)生較大面積的破裂可能造成不能愈合的持久性瘺管，使迷路的病變部位不可能發(fā)生進一步的擴張和破裂,。據(jù)觀察,，進行性的內(nèi)淋巴積水的膜性擴張與扭曲可以阻礙內(nèi)淋巴液的縱向流動，這種阻塞可以發(fā)生在集合小管,、球囊管,、橢圓囊管或內(nèi)淋巴管的竇部。在這種情況下,，內(nèi)淋巴系統(tǒng)的一部分形成瘺管,，而另一部分發(fā)生反復(fù)的擴張和破裂。甚至可以觀察到蝸管瘺管與球囊壁萎陷的同時存在,。另一方面,，橢圓囊和半規(guī)管壺腹的破裂經(jīng)常出現(xiàn)愈合的征象。在梅尼埃病的發(fā)作期,，經(jīng)常能夠看到蝸管,、球囊和橢圓囊的瘺道形成，這就解釋了多數(shù)梅尼埃病患者的前庭癥狀可以自然緩解的現(xiàn)象。
4.前庭纖維化：許多進行性的內(nèi)淋巴積水耳都伴隨有前庭內(nèi)的纖維組織增生。由于球囊、橢圓囊或蝸管彼此抵觸,，可能彼此破裂或因纖維組織增生而變厚，最終形成從膜迷路到鐙骨足板的跨前庭的不規(guī)則的纖維條帶,，足板活動時可以引起眩暈和眼震（Hennebert氏征）,，約占35%。因此,，Hennebert氏征（正常耳或骨迷路出現(xiàn)瘺管試驗陽性）很強烈地提示有長期的內(nèi)淋巴積水癥存在,。
5.感覺系統(tǒng)病變：多數(shù)梅尼埃病的Corti器或前庭感受器內(nèi)沒有明顯的毛細胞群的喪失，甚至不存在嚴重的感覺功能障礙,。目前,，我們還不知道該病的功能改變是不是由于內(nèi)耳微細體液生化環(huán)境的變化造成，還是由感覺認知機制的改變所致,，還是生物電位的變化引發(fā),，抑或這些因素的綜合作用的結(jié)果，但是,，可以肯定的是這些臨床特征不能僅靠簡單的感覺或神經(jīng)單元的功能缺陷加以完美的解釋,。在梅尼埃病的發(fā)展階段，感覺器官存在著持續(xù)性的形態(tài)學(xué)變化,。Corti氏器的改變包括毛細胞的喪失,、支持細胞的萎縮、蓋膜的變形與萎縮和前庭膜陷入Corti氏器,。在前庭系統(tǒng),，半規(guī)管壺腹壁的明顯扭曲可以影響嵴帽的活動。由于極度膨大的球囊使得橢圓囊斑脫入前庭上壁,，造成橢圓囊斑的空間定位的改變,。這些橢圓囊的變化或許解釋了這類患者有傾倒感的原因。
6. 神經(jīng)損害：大約10%梅尼埃病耳有耳蝸神經(jīng)原的喪失,，少數(shù)耳蝸頂周毛細胞消失,。被鉀污染的外淋巴液通過蝸孔到達頂周鼓階時，可能改變這個區(qū)域的外周神經(jīng)纖維的電解質(zhì)環(huán)境,，遂造成細胞的萎縮,。在人類內(nèi)淋巴積水的耳蝸標本中，另一個常見的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)是前庭膜通過蝸孔疝入頂周的鼓階,，人們推測這種狀態(tài)造成小管的阻塞,，從而改變了頂周神經(jīng)纖維和Corti氏器的組織液環(huán)境,。其間，很少觀察到前庭系統(tǒng)神經(jīng)原的喪失,。即便是感覺器官存在著嚴重的改變，這些神經(jīng)纖維和神經(jīng)原群多保持完好,。正如我們所知，感覺器官損傷后前庭神經(jīng)較耳蝸神經(jīng)更不容易萎縮,，而且衰老也很緩慢,。
自從1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的臨床特征和英格蘭的海爾匹克和卡恩斯發(fā)現(xiàn)了該病的病理學(xué)指征后，已經(jīng)有許多的研究幫助我們更全面的認識了這種疾患,。通過電生理技術(shù),、化學(xué)和解剖學(xué)研究確認了液體腔隙的邊界，尤其是證明了聽覺和前庭系統(tǒng)的感覺器和外周神經(jīng)位于外淋巴間隙內(nèi),。Tasaki和Fernandez通過實驗發(fā)現(xiàn),，采用鉀溶液進行耳蝸外淋巴間隙的灌注可以阻斷耳蝸微音器電位和動作電位，在鼓階灌注時出現(xiàn),，而非前庭階,。結(jié)合實驗研究,，Schuknecht指出從鼓階到Corti氏器之間通過骨螺旋板內(nèi)的小孔形成液體通道,，這些管道被稱為Canaliculiperforantes,。目前,，對這個術(shù)語還沒有統(tǒng)一的中文譯名，暫稱為孔管,。動物實驗也證實，采用人工內(nèi)淋巴液灌注外淋巴間隙能夠引起很強的麻痹性眼震,。Naito則首先采用破壞內(nèi)淋巴囊的方法形成實驗性內(nèi)淋巴積水,，阻塞內(nèi)淋巴管也能夠造成靈長類的內(nèi)淋巴積水模型。一些人類的研究也指出,，內(nèi)淋巴囊和管是引起該病的原發(fā)器官,，而且,，在影象學(xué)上,，梅尼埃病耳多不能見到前庭導(dǎo)水管的存在,。顳骨研究也揭示內(nèi)淋巴囊周圍的纖維化、囊的萎縮,、前庭導(dǎo)水管的骨性阻塞和前庭導(dǎo)水管和囊的發(fā)育不良,。因此，內(nèi)淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙是造成梅尼埃病的組織學(xué)基礎(chǔ),。
梅尼埃氏病的變異類型
臨床上,，梅尼埃病可能表現(xiàn)出不同的癥狀，常見的變異類型如下：
耳蝸型梅尼埃病 1972年以來,，美國Harker,、 MaCabe、 Alford,、 Shea,、 Glassscock 和 Miller先后報道這種類型的內(nèi)淋巴積水癥，該癥一波動的低頻性感音神經(jīng)性聽力減退為特征,，經(jīng)常合并有耳鳴,，但沒有眩暈癥狀。據(jù)說這種類型的發(fā)病率遠高于典型的梅尼埃病,，有些患者也可能引起遲發(fā)的發(fā)作性眩暈,，可被確認為典型的梅尼埃病。臨床上,，可能很難或者不能與某些突發(fā)性耳聾加以鑒別,。
前庭型梅尼埃病這是用于描述僅有發(fā)作性眩暈而沒有聽力減退或耳鳴的辭藻，占梅尼埃病患者的7%,。其中,，有些患者隨著時間的推移可以演變成為典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述兩種類型的癥狀與體征,。
發(fā)作性跌倒這類患者在沒有意識喪失或眩暈的情況下毫無警覺的肢體伸肌張力消失而跌倒,，可以伴隨梅尼埃病的發(fā)作而同時發(fā)生，系椎基底動脈缺血的一部分,。Tumarkin最早報道本病,，稱此為“耳石危象”。當發(fā)作性跌倒是由于椎基底缺血所致時,，沒有典型的梅尼埃病表現(xiàn),，而在間歇期可能出現(xiàn)一種或多種暫時性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。在梅尼埃病患者,，這種狀態(tài)是由于內(nèi)淋巴積水造成一側(cè)橢圓囊的神經(jīng)放電的突然終止所致,，而在椎基底缺血的患者則是由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)尾部的暫時性缺血引起的。
Lermoyez氏綜合癥這種疾病的特點是一側(cè)耳內(nèi)發(fā)悶,，漸漸出現(xiàn)耳聾和耳鳴,，隨后重度的眩暈后聽力恢復(fù),。可以說,，該癥呈現(xiàn)出了一種罕見的梅尼埃病內(nèi)耳癥狀的次序,，比較少見。
梅尼埃氏病的癥狀學(xué)
梅尼埃病主要以發(fā)作性眩暈,、單側(cè)或雙側(cè)波動性聽力減退,、耳鳴和耳內(nèi)壓迫感為臨床特征，現(xiàn)在,，我們就這些癥狀做如下闡述。
眩暈眩暈是人體空間位置感的錯覺,，通常,，是梅尼埃病的主要訴說。程度各不相同,，輕者自覺周圍物體旋轉(zhuǎn),，或者閉目后感到頭或身體內(nèi)搖滾或游動，重者陣發(fā)性平衡失調(diào),。多數(shù)患者感到自體或周圍物體的運動,，程度不同，持續(xù)時間在5分鐘-24小時不等,。較長時間的持續(xù)性眩暈,，需要對該病的診斷有所疑意。眩暈的嚴重程度取決于患病側(cè)前庭傳出放電的失節(jié)律程度,；假如明顯的放電降低,，可能引發(fā)嚴重的眩暈感覺，否則,，眩暈癥狀就輕微,。其次，多數(shù)患者有真性眩暈,，而少數(shù)則可能僅有持續(xù)性的共濟失調(diào),，而不是明顯的運動錯覺。梅尼埃病的眩暈癥狀可以隨時隨地發(fā)作,，即可以清醒時,，也可能在睡眠中，沒有預(yù)感,。但是,，有些患者可有耳鳴加重，耳內(nèi)阻塞感和聽力減退,。眩暈隨頭部運動而加劇,，經(jīng)過溫度試驗可以重復(fù)患者的眩暈癥狀,。梅尼埃病多無神經(jīng)系統(tǒng)的異常，病史或體格檢查無異常發(fā)現(xiàn),。嚴重發(fā)作者可能有眼震造成的視物模糊,，但在發(fā)作間歇期消失，沒有意識障礙,。如果在發(fā)作期間合并暫時性的面部或肢端麻木或肢體無力,、復(fù)視或精神異常，提示原發(fā)性的中樞神經(jīng)疾患存在,，而不是梅尼埃病,。因此，梅尼埃病的眩暈具有以下特點：a.陣發(fā)性,；b.有明確的旋轉(zhuǎn)平面,；c.意識清楚；d.持續(xù)時間短,，一般不超過24小時,；e.伴有眼震；f.隨頭或身體的活動而加重,；g.有明確的間歇期,；h.中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常；i.有時伴有耳鳴,、聽力減退或耳內(nèi)壓迫感,；j.采用溫度實驗可以重復(fù)相同的體驗；k.有特定的臥床體位或身體偏倒方向,。簡而言之,，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能完善的狀態(tài)下，梅尼埃病患者的眩暈癥狀是發(fā)作性的,，而且多數(shù)可以通過凝視誘發(fā)的中樞抑制得以減輕的,，這就是注視某個物體后眩暈會減輕的緣故。假如眩暈呈持續(xù)性,，不能被凝視所抑制,，就需要考慮中樞的問題了。梅尼埃病為什么會出現(xiàn)眩暈?zāi)?？前些年俄羅斯的《耳鼻咽喉科通報》中莫斯科中心醫(yī)院報道,，采用腦電記錄技術(shù)對12例梅尼埃病患者進行了區(qū)域性腦電記錄，結(jié)果發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者的大腦顳葉出現(xiàn)異常的興奮灶,，而且通過給予抗心律失常的藥物治療,，眩暈得以緩解。據(jù)此，他們推測這種前庭中樞區(qū)域內(nèi)的異常興奮灶可能干擾中樞對來自于兩側(cè)前庭傳入信號的統(tǒng)合,，造成大腦對平衡信號的錯誤判斷,，產(chǎn)生空間位置感的錯覺。后來,，我們也采用腦地形圖描記方法對29例梅尼埃病進行了同樣的檢查,，結(jié)果僅有1例記錄到顳葉的異常興奮灶，因此,，我們對于上述看法持有不同的看法,。綜合梅尼埃病的動物實驗資料和顳骨組織病理學(xué)研究，我們認為在膜迷路內(nèi)發(fā)生的內(nèi)淋巴液積聚以及形成的高壓,，構(gòu)成了對前庭感受器（如半規(guī)管的壺腹,、球囊和橢圓囊斑）的機械性刺激，引發(fā)前庭毛細胞的去極化,，遂造成在沒有身體運動的狀況下向中樞發(fā)放傳入性信號,。由于這種傳入的信號可以是亢進的，也可以是低下的,，因此,，使得正常狀態(tài)下的雙側(cè)前庭外周感受器的信號對稱性遭到破壞,，必然造成中樞對空間位置感覺的錯誤判斷,，最終產(chǎn)生眩暈的癥狀。在該病的早期,，這種信號可能是亢進的,，后期則為麻痹性的，因此,，就造成了急性期出現(xiàn)朝向患側(cè)的刺激性眼震,，而后期則為朝向?qū)?cè)的麻痹性眼震。另外,，隨著內(nèi)淋巴液的壓力不斷增高,，不僅使得內(nèi)耳的膜性結(jié)構(gòu)發(fā)生擴張和扭曲，甚至造成膜迷路的破裂而使得這種高壓狀態(tài)得到緩解,，此時眩暈癥狀也隨之減輕或消失,。如此周而復(fù)始，就形成了眩暈的反復(fù)發(fā)作和聽力水平的波動,。當然,，這種情況的反復(fù)發(fā)生，必將造成膜迷路內(nèi)感受器的器質(zhì)性損害以及前庭功能的低下,，不僅使得中樞永遠得不到兩側(cè)對稱的傳入信號而遺留陣發(fā)性的眩暈,，同時，這種前庭功能的低下而不是完全喪失,，也仿礙了中樞系統(tǒng)對前庭功能缺陷的代償,。這也是為什么需要采用選擇性前庭神經(jīng)切斷術(shù)治療這類慢性梅尼埃病的緣故,。
正常狀態(tài)下，外淋巴液以及外淋巴間隙使得前庭感受器與周圍的結(jié)構(gòu)保持著一定的空間關(guān)系,，確保了人體的微小運動對這些運動感受器不構(gòu)成明顯的刺激,，也使得前庭反應(yīng)保持在相當?shù)拈撍健Ｔ趦?nèi)淋巴積水時,，膜迷路的膨脹和結(jié)構(gòu)的變形導(dǎo)致外淋巴間隙的縮小,，減弱了緩沖能力，在微小的運動時就對內(nèi)耳平衡器構(gòu)成明顯的刺激,，并引起較強的反應(yīng),。所以，梅尼埃病的積水階段可以觀察到Hennebert氏征,，這也是前庭感受器高度敏感的表現(xiàn),，在該病的發(fā)作期最容易見到。顯然,，梅尼埃病的早期患側(cè)的前庭功能多處于敏感狀態(tài),，任何與前庭系統(tǒng)有關(guān)的刺激都可以誘發(fā)或加劇眩暈癥狀的，例如活動,、光線等,，因此，使患者保持安靜,，減少活動,，減弱室內(nèi)光照，對于減輕眩暈具有重要的價值,。
眼球震顫眼球的不自主的往返運動,，有快慢相之別。在耳科醫(yī)生看來,，眼球確實是內(nèi)耳前庭功能完整與否的一面鏡子,，因為我們無法客觀地了解患者能夠體驗的眩暈感覺，更無法直接觀察到深居顳骨的內(nèi)耳,，因此,，僅能夠通過對那些與前庭機能有著密切關(guān)聯(lián)的體征來做出判斷。其中,，包括視動系統(tǒng)的反映-眼球運動,、前庭-脊髓系統(tǒng)的表現(xiàn)-體位、姿勢和步態(tài)等,，而眼震卻是一個經(jīng)常用于評價前庭功能完善與否的客觀指標,，可以反映出雙側(cè)的對稱性與協(xié)調(diào)性，也可以了解其功能狀態(tài)的亢進或低下，甚或判斷病變的部位等等,。另外,，周圍性眩暈患者眩暈癥狀的嚴重程度與眼震的強弱也有著一致的關(guān)系，而中樞性眩暈則與眼震呈現(xiàn)出分離現(xiàn)象,，即眼震存在,，未必有眩暈的感覺，有時候眼震很強,，卻眩暈癥狀并不嚴重,。因此，我們在討論眩暈癥狀的時候,，就不可能不討論這個與眩暈有著密切關(guān)聯(lián)的臨床表征,。在接診一位梅尼埃病患者時，我們首先需要觀察是否有眼球震顫的存在,，尤其是自發(fā)性眼震,。其中，了解眼震的臨床意義時,，應(yīng)該強調(diào)幾個方面：a.眼震的平面：在梅尼埃病患者發(fā)病期間,，以水平性眼震為多，按照眼震的平面既是所受刺激半規(guī)管的平面的原則,，可以推斷該病的眼震多起源于水平半規(guī)管,。因此，眼震的運動平面多反映了前庭的病變部位,。b.眼震的方向：按照愛德華定律,，眼震的快相常指向前庭功能亢進側(cè),。在梅尼埃病的急性發(fā)作期,，眼震多為朝向患耳的刺激性眼震，說明了該病的早期患側(cè)的前庭功能處于興奮狀態(tài),；而隨后,，眼震可能轉(zhuǎn)到健側(cè)耳，提示了患側(cè)前庭功能減退,，這種眼震也叫做麻痹性眼震,。當然，還有許多眼震的內(nèi)容,，可以參考有關(guān)文獻,。在這類患者中，眼震是通過前庭-眼反射弧完成的,，因此,，存在有眼球運動或視動系統(tǒng)障礙時，眼震不能夠準確地反映出前庭的功能狀態(tài)。在梅尼埃病發(fā)病期間,，患者的自發(fā)性眼震方向朝向患耳,，其機理已經(jīng)敘述。然而,，發(fā)作期過后眼震方向轉(zhuǎn)向鍵側(cè),，形成麻痹性眼震，那么,，為什么會產(chǎn)生這種現(xiàn)象呢?多數(shù)認為,，由于患側(cè)膜迷路內(nèi)的高壓最終造成膜性結(jié)構(gòu)的破裂，諸如前庭膜破裂等,，使得前庭感受部位的機械性刺激得以解除,眩暈癥狀緩解,；同時，也造成了內(nèi),、外淋巴液之間存在的屏障遭到破壞,，含有高鉀的內(nèi)淋巴液進入外淋巴間隙，導(dǎo)致前庭的感覺性毛細胞去極化所需要的高鈉環(huán)境發(fā)生逆轉(zhuǎn)而中毒,。因此,，患側(cè)前庭功能減退，而鍵側(cè)功能相對亢進,，使眼震方向轉(zhuǎn)向功能亢進耳—鍵耳,。但是，這個階段并不意味著患者的眩暈癥狀就完全消失,，因為就中樞對于前庭信號的統(tǒng)合而言,，依舊存在著眩暈持續(xù)的功能基礎(chǔ)，即雙側(cè)前庭功能的不對稱狀態(tài),。隨著時間的延續(xù),，膜迷路破裂部位的愈合和纖維化，重新構(gòu)筑其內(nèi),、外淋巴液的解剖學(xué)屏障以及隨后的生化隔離性,，麻痹性眼震也逐漸消失，眩暈癥狀才得以完全緩解,。因此,，梅尼埃病的發(fā)作期和緩解過程中無論患側(cè)前庭的功能是亢進抑或低下，都是眩暈繼續(xù)存在的病理生理學(xué)基礎(chǔ),，惟有待眼震完全消失,，眩暈才可以得以緩解。顯然,，梅尼埃病患者的眼震不僅反映了內(nèi)耳積水的不同病理階段,，而且,，對這種臨床體征的觀察在疾病轉(zhuǎn)歸和預(yù)后的判斷方面也具有參考價值。
其它平衡失調(diào) 除了前庭神經(jīng)系統(tǒng)將來自與周圍感受器官的電活動信號向上傳至大腦皮層的平衡中樞引起位置與平衡的感覺外,，該神經(jīng)還與其它結(jié)構(gòu)有著廣泛的聯(lián)系,，參與反射性眼運動和肢體活動的調(diào)節(jié)等。因此,，我們需要討論梅尼埃病患者眼震以外的肢體運動的失調(diào)問題,。從解剖學(xué)上，前庭神經(jīng)通過前庭脊髓束,、潛艇小腦束,、前庭網(wǎng)狀束和前庭皮層束等神經(jīng)通路，發(fā)揮著肢體運動調(diào)節(jié)相關(guān)的初級信息整合中心的作用,。下面我們側(cè)重討論身體的偏倒問題,。簡而言之，我們可以把外周前庭與軀干運動系統(tǒng)分別看成是一個天平上兩套互補的砝碼,，而中樞則調(diào)節(jié)著身體兩側(cè)砝碼的總重量,，確保雙側(cè)砝碼總重量的對等。如果一側(cè)的前庭功能低下,，軀干肌力勢必亢進以彌補這種身體總張力的不足,，維持兩冊的平衡狀態(tài)。在梅尼埃病急性期患耳的前庭功能亢進,，這就造成軀干肌力水平的減低,，因此，患者鍵側(cè)軀干肌力必然增加,，結(jié)果身體就容易向鍵側(cè)偏倒,，這就是我們所說的身體傾倒向著眼震的慢相側(cè)。因為患側(cè)前庭功能亢進,，就意味著鍵側(cè)的低下,，按照前庭—軀干肌力的互補理論，患側(cè)的肌力必然減低,，而對側(cè)則增強,，身體因而向鍵側(cè)傾倒,。所以,，在梅尼埃病急性期患者多向鍵側(cè)傾倒，而緩解期,，則向鍵側(cè)傾倒,，這是在中樞系統(tǒng)控制下的脊髓與小腦的調(diào)節(jié)結(jié)果。同時,，患者發(fā)病時臥床的姿勢與傾倒的方向相反,，這是因為患者對抗身體偏斜的保護性行為,，其間身體的傾倒是中樞的代償結(jié)果，是不隨意的,；而對抗性的身體姿勢則是保護性的,，是主動的，隨意的動作,。由此可以推斷出一個規(guī)律,，即梅尼埃病的軀體偏倒與眼震的慢相方向一致，而與臥床的姿勢相反,，而后者與前庭功能亢進耳側(cè)相一致,。
前庭性植物神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)除了我們前面論及的前庭眼和脊髓束外，腦干的前庭神經(jīng)核還發(fā)出纖維與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的迷走神經(jīng)核和分泌核團相聯(lián)系,，因此,，外周前庭神經(jīng)功能的異常也可能通過這類途徑引起植物神經(jīng)系統(tǒng)的反應(yīng)。其次,，梅尼埃病的發(fā)病也與患者的植物神經(jīng)功能不全有關(guān),。我們曾經(jīng)采用微量腎上腺素試驗檢測32例梅尼埃病患者的植物神經(jīng)系統(tǒng)張力，結(jié)果表明6例正常,，16例亢進和10例低下,，提示這類患者的植物神經(jīng)系統(tǒng)存在著功能的缺陷，但我們尚無法確定這種異常是誘發(fā)該病發(fā)作的誘因,，還是這種疾病引發(fā)的結(jié)果,。臨床上，發(fā)病期間患者合并的惡心,、嘔吐,、心悸、冷汗等癥狀卻是司空見慣的,，主要歸納在胃腸和心血管系統(tǒng)的反應(yīng),。有鑒于此，我們接診梅尼埃病患者時,，常規(guī)進行24小時心電監(jiān)護以便客觀地了解植物神經(jīng)系統(tǒng)的心血管反應(yīng),，如果存在明顯的表現(xiàn)，給予利血平制劑是有效的,。因為除了患者的訴說和我們觀察到的嘔吐外,，我們無法對胃腸道反應(yīng)進行客觀的記錄。在我們的臨床實踐中發(fā)現(xiàn),，發(fā)病階段出現(xiàn)的植物神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng),，尤其是惡心和嘔吐，確實與外周前庭感受器的刺激引起的植物神經(jīng)功能紊亂有關(guān),，而少數(shù)患者則在眩暈和眼震消失后仍然有惡心與嘔吐,，而且持續(xù)久者可達一月余,，給予氯丙嗪類能夠消除這些癥狀。據(jù)此,，我們推測這種后期的胃暢系統(tǒng)反應(yīng)可能系前庭網(wǎng)狀系統(tǒng)反應(yīng)較為嚴重,，使患者形成了條件反射所致，給予心理暗示和降低網(wǎng)狀系統(tǒng)興奮性的制劑可以控制,。因此,，我們將梅尼埃病的植物神經(jīng)系統(tǒng)異常引發(fā)的癥狀分為非條件反射和條件反射性的，前者通過前庭抑制劑減低前庭反應(yīng)得以緩解,；而后者則需要配合心理調(diào)理和降低腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的興奮性加以處理,。
聽覺減退正如所知，梅尼埃病的主要病變是發(fā)生在耳的內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng),，即內(nèi)外淋巴間隙內(nèi),，因此，聽力損失屬于感音性的,；惟有反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致Corti氏器發(fā)生器質(zhì)性破壞后才可能呈現(xiàn)出感音神經(jīng)性聽覺損害,。解剖上，耳蝸內(nèi)基底膜的寬度從頂周到底周依次變窄,，因此,，耳蝸頂周基底膜的張力較低。聽覺生理學(xué)的研究也證實,，耳蝸頂周的基底膜感受低頻聲音,，而底周感受高頻聲。當蝸管內(nèi)淋巴液積聚和壓力增大時,，這個部位的基底膜首先發(fā)生朝向鼓階的位移,，致使其上面承載的毛細胞脫離蓋膜而不能產(chǎn)生彎曲-拉直的剪刀式運動和去極化，遂造成對低頻聲音感受能力的下降,。由此可見,，早期的聽力下降主要分布在低頻區(qū)。由于這種局限性的內(nèi)淋巴積水多屬于疾病的早期,，聽力恢復(fù)者占85%左右,。隨著內(nèi)淋巴壓力的逐漸增高，使得基底膜位移的面積擴大,，由頂周逐漸向底周擴延,，因此，疾病的后期聽力損失波及的頻率范圍就越來越大,，最終形成平坦型聽力曲線,，聽力改善機會很小。顯然,，梅尼埃病患者聽力損失的頻率分布不僅反映了內(nèi)淋巴積水的嚴重程度,，而且，對于了解疾病的預(yù)后也有參考價值,。由于梅尼埃病的基本病理過程是膜迷路的積水-破裂-愈合的周期,，其間，所造成的耳蝸功能的改變也會發(fā)生相應(yīng)的損害與恢復(fù),，這就是梅尼埃病聽力減退的另一個特點—波動性,。學(xué)者們把這種波動性聽力減退界定在為兩個以上倍頻程上聽閾下降超過10dB或一個倍頻程大于15dB，而且,，這種變化是不可預(yù)測的,，也無規(guī)律可循。在疾病早期,，這種聽力損失是由于內(nèi)淋巴高壓致使基底膜朝向下方的鼓階位移和隨后引發(fā)的膜結(jié)構(gòu)破裂使內(nèi)外淋巴液混合以及聽覺毛細胞中毒的結(jié)果,。倘若膜迷路發(fā)生較大面積的破裂而遺留持久性瘺管,使聽覺細胞賴以興奮的微細生化環(huán)境發(fā)生變化；或者Corti器存在嚴重的感覺功能障礙,，聽力的損失可能就失去了波動的特征,。除了聽力損失的頻率分布外，聽力是否具有波動性以及波動的幅度大小也反映出了膜迷路病變的可逆性,。梅尼埃病的早期,，常見兩種類型的聽敏度曲線。其一,，以250和500Hz倍頻程的聽力損失,，1000Hz以上基本正常；其二,，聽敏曲線呈倒“V”字形,，以250和500Hz之間損失在40-50dB，1000Hz改善,，隨后40008000Hz加重,。隨著聽力損失的加重，耳悶感可能也會越來越明顯,，聽力改善后也可以緩解,。隨著病程的延長，聽力水平會逐漸減退,，在發(fā)病的5年內(nèi)最為明顯,，隨后趨于平穩(wěn)，最終遺留平坦型聽力曲線,。聽閾多在60左右,，很少全聾。梅尼埃病的聽覺功能異常還表現(xiàn)為響度重振,、言語分辨降低,、聲音感受的不協(xié)調(diào)性畸變和不能耐受強聲等,，幾乎這類患者都有重震，主要反映在不能耐受強聲,。而且,，復(fù)聽可以加劇聽覺畸變的癥狀，所謂的復(fù)聽是指雙耳對同一種聲音的不同感受,。早期語言分辨能力正常,，隨著聽力的下降，言語分辨率記分也會有所下降,甚者可達39%,。言語分辨率下降,、復(fù)聽和主觀性重震以及聲音耐受區(qū)域的變窄使這類病人佩帶助聽器較為困難。其中,，梅尼埃病患者的響度重振是與中樞性眩暈鑒別的主要指征,。正常狀態(tài)，內(nèi)外毛細胞分別位于基底摸的內(nèi)外側(cè),，由于基底膜的內(nèi)側(cè)接近骨螺旋板而較厚,；相形之下，骨螺旋板的外側(cè)較薄,，從而使得外毛細胞對低強度聲音引起的較弱內(nèi)外淋巴波動較敏感,，而內(nèi)毛細胞則僅有在強聲引起的內(nèi)耳液較大波動時方可興奮。因此,，在內(nèi)淋巴積聚和高壓時,，首先造成處于外側(cè)的外毛細胞移位，導(dǎo)致對弱聲的敏感性降低,，而采用強聲刺激時則引起內(nèi)毛細胞的興奮,。結(jié)果就造成了響度重振，即隨著測試聲音強度的增加,，患耳的聽覺敏感度增長覺鍵耳快,，甚或超過鍵耳。當然,，也還有認為,，內(nèi)外毛細胞之間存在著相互的功能拮抗，當外毛細胞功能減低時內(nèi)毛細胞就失去了外毛細胞的抑制而亢進,，因此,，對強聲的感受性會增強，等于或超過鍵耳,。尤其還需要關(guān)注對側(cè)耳,，又稱第二耳，因為部分患者可以是雙側(cè)發(fā)病，約占47%,。
梅尼埃氏病的診斷學(xué)
國內(nèi)外學(xué)界業(yè)已制定和應(yīng)用了不同的梅尼埃病診斷標準,，其中包括美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（American Academy ofOtolaryngology - Head & Neck Surgery，簡稱 AAOHNS）聽力與平衡委員會的標準,。1994年3 月美國耳鼻咽喉科-頭頸外科學(xué)會聽力與平衡委員會召集了以 Edwin M. Monsell為主席,，包括 Thomas A.Balkany,、George A. Gates,、Robert A. Goldenberg、William A.Meyerhoff,、和John W.House等美國知名耳科學(xué)家為顧問的專門小組,，商討和提出了關(guān)于梅尼埃病病診斷的指導(dǎo)意見，這就是我們所說的AAOOHN 1994梅尼埃病診斷標準,。鑒于中華耳鼻咽喉科學(xué)會的有關(guān)診斷草案已經(jīng)被大家所熟知,，而且，在國際上還很少被引用,，在這里,我們著重介紹1994AAOOHNS標準,。當然，無論沿用哪種診斷標準,，都必須認識到梅尼埃病診斷的前提需要以病因排除性為基礎(chǔ),，而該病所具有的“原發(fā)性或不明原因”是一個相對的辭藻，在不同水準的醫(yī)院或地區(qū)都有著不同的含義,。按照AAOHNS對梅尼埃病的界定,，從疾病報告方面來講，梅尼埃氏病是一種原發(fā)性內(nèi)淋巴積水引起的臨床疾患,；病理學(xué)上,，是一種病理生理狀態(tài)，僅能夠在死亡后經(jīng)顳骨組織病理學(xué)檢查加以證實,；從臨床方面,，即便于治療與報告，僅能夠靠反復(fù)的自發(fā)性眩暈,，聽力減退,，耳悶和耳鳴提示內(nèi)淋巴積水的存在；受累側(cè)必須存在耳鳴或/和耳悶癥狀,。
眩暈 是人體與地球重力相對來講靜止狀態(tài)下的動感,，相反，運動不適為主動或被動運動時出現(xiàn)的平衡失調(diào),，空間位置感異常,。發(fā)作時，系自發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘以上,，通常幾小時,。伴有惡心、嘔吐,，意識正常,。發(fā)作時，也常出現(xiàn)水平或旋轉(zhuǎn)性眼震,，至少發(fā)作兩次以上,。
聽力減退 是常見的臨床表現(xiàn)，純音聽力測試有聽力減退,，而語言分辨正常,，系感音神經(jīng)性，有以下特點：1. 在 0.25,、0.5 和 1kHz 平均聽閾值高于1,、2 和 3 kHz 倍頻 15 dB 以上； 2. 在單耳發(fā)病,，0.5,、1、2 和 3 kHz 較對側(cè)高于20 dB 以上,；3. 雙耳發(fā)病,，受檢耳在0.5、1,、2和3 kHz 平均聽閾值大于25 dB,；4.多為波動性聽力下降，但并不是診斷必須的,，需要根據(jù) 0.5,、1、2和3 kHz 四個倍頻的平均聽閾值10dB 以上或者語言識別率15 %以下,；5.感音性聽力損失,，以骨導(dǎo)下降為主。沒有聽力下降,、耳鳴或耳悶的發(fā)作性眩暈,，構(gòu)成所謂的反復(fù)型前庭神經(jīng)元炎或前庭疾患，單次發(fā)作性眩暈,，持續(xù)幾天后逐漸緩解,，遺留持續(xù)性的聽力減退，耳鳴和耳悶,，則符合前庭神經(jīng)原炎,。雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，續(xù)數(shù)周或數(shù)月，呈進行性加重,。而且,，對免疫抑制劑有效者，可能是原發(fā)性自身免疫或變態(tài)反應(yīng)性疾病或者免疫介導(dǎo)的血管炎,，即使典型的眩暈存在,，也不應(yīng)該對這類病例做出診斷。如果雙側(cè)純音聽閾大于70dB 或語言識別率在 50% 以上,，也需要考慮診斷的正確性,。需要記住的是內(nèi)淋巴積水癥也可以由梅尼埃氏病以外的疾患造成。
在臨床上,，經(jīng)常會遇到急診情況下的初步診斷和最后診斷的矛盾,，那么,，我們可以采用不同的診斷級別加以處理,。梅尼埃氏病的診斷等級可以分為可疑、擬似,、臨床診斷和病理確認四個級別,，分述如下：a.可疑梅尼埃氏病：發(fā)作性Meniere型眩暈,，不伴聽力減退或感音神經(jīng)性耳聾,，波動性或固定性。合并平衡失調(diào),，但無明確的發(fā)作特點,，排除其它原因。b.擬似尼埃氏?。阂淮伟l(fā)作性眩暈,，至少在一次發(fā)病時聽力檢查證實聽力下降的存在，患策耳鳴或耳悶,，排除其它原因,。c.臨床診斷梅尼埃氏病：自發(fā)性發(fā)作性眩暈兩次以上,，持續(xù)時間大于20分鐘,；至少，在一次發(fā)病時,，聽力學(xué)檢測證實聽力減退存在患側(cè)耳鳴或耳悶,，排除其它原因。f.病理確認梅尼埃氏?。号R床確診梅尼埃氏病,，組織病理學(xué)證實。
聽力分期
分期 四個倍頻程均值（dB）
1 <>
2 26-40
3 41-70
4 >70
功能水平等級
1. 眩暈不影響患者的整個活動。
2.眩暈發(fā)作時,，患者需要停下來休息一會,，但很快恢復(fù)活動，繼續(xù)工作,，駕駛和毫無限制地進行我所選擇的任何活動,，不會因為眩暈改變?nèi)魏斡媱澔蚧顒印?br>3.眩暈發(fā)作時，我需要停下來休息一會,，但很快恢復(fù)活動,，繼續(xù)工作，駕駛和毫無限制地進行我所選擇的任何活動,，不會因為眩暈改變?nèi)魏斡媱澔蚧顒印?br>4. 我能夠工作,、駕駛、旅游,、關(guān)照家庭或者進行絕大多數(shù)基本活動,，但必須作出很大的努力。
5. 不能工作,、駕駛,、旅游、關(guān)照家庭,，不能進行絕大多數(shù)常做的活動,，甚至基本的活動都受到限制。
6. 殘疾一年以上和/或者由于眩暈或平衡問題得到賠付,。
臨床上,，還沒有梅尼埃氏病的特異性診斷項目，僅能夠結(jié)合病史和物理檢查內(nèi)容,，進行聽力學(xué)和前庭功能方面的檢查加以確診,。其中，包括純音測聽,、阻抗橋測聽,、聽覺腦干誘發(fā)電位、耳蝸電圖,、眼震電圖,、耳聲發(fā)射以及姿勢描記等。在此,我們主要討論一下耳蝸電圖描記和脫水試驗,。耳蝸電圖（Electrocochleography,，ECochG）在耳蝸電圖記錄過程中，主要包括總和電位（Summating Potential,，SP）,、動作電位（Action Potential,，AP）和微音器電位（CochlearMicrophonePotential，CM）,，其中尤其值得注意的是SP,。因為這個電位起源在內(nèi)外毛細胞，特別是外毛細胞,，屬于直流電位,。多數(shù)情況下，耳蝸基底膜的位移可以影響SP的振幅,，如基底膜朝向鼓階下移,，可使負性的總和電位振幅增大，反之,，則減小,。由于內(nèi)淋巴積水引起基底膜的向下移動，使得外毛細胞的功能損害,，就導(dǎo)致SP振幅的增大,，而AP的大小僅受耳蝸神經(jīng)纖維放電的同步化影響而內(nèi)耳的流體靜壓變化很少對其構(gòu)成影響，因此,，SP/AP比值就必然擴大,，據(jù)測算梅尼埃氏病患者多大于40 %。其次,，耳蝸的內(nèi)外毛細胞都參與SP的產(chǎn)生，而當聽覺細胞損害時這個電位的振幅也會降低,，對SP的測定在了解梅尼埃氏病的功能可逆性方面也有參考意義,。由于耳蝸電圖的記錄是客觀的聽力學(xué)檢查，因此,，可以幫助我們了解內(nèi)淋巴積水所造成的膜性蝸管的膨脹狀況,。在甘油或速尿等脫水試驗中耳蝸電圖則能夠更為明確地診斷膜迷路積水癥，與采用純音聽力計得出的脫水試驗結(jié)果相比較更為可靠,。
眼震電圖（Electronystagmography,，ENG） 眾所周知，眼震電圖是通過安放在眼周的電極記錄眼球電軸偏轉(zhuǎn)引起的前后電場變化產(chǎn)生的電位差進而間接地了解前庭－眼束的功能狀況的一種電生理學(xué)技術(shù),?？梢钥陀^地記錄自發(fā)的或誘發(fā)的眼球運動，為臨床判斷提供更為可靠的分析資料,，但是,，在梅尼埃氏病的鑒別診斷方面似無很大的價值。因為我們通常用裸眼觀察患者的眼震都需要睜著眼進行,，難免存在凝視性抑制而使得結(jié)果不很準確,，而眼震電圖則可以在閉眼狀態(tài)下加以記錄,，提高了結(jié)果的準確性。同時,，可以記錄下諸多的眼震參數(shù),，更便于多參數(shù)的定量觀察與分析。然而,，通過姿勢描記（Posturography）則可以獲得前庭－脊髓束的資料,，為梅尼埃氏病的全面評價提供了更多的臨床資料。
在梅尼埃氏病的診斷中,，最重要的一個環(huán)節(jié)就是需要確定內(nèi)耳是否存在著積水的情況,，而這其中尤其重要的手段就是應(yīng)用內(nèi)耳的脫水劑減輕或解除內(nèi)淋巴的積聚后評價聽力甚或眩暈癥狀的改善與否，達到確診內(nèi)淋巴積水癥的目的,。由于高滲葡萄糖,、甘露醇或山梨醇的分子量較大，難于透過耳－血屏障進入內(nèi)耳,，而速尿或尿素制劑又具有一定的耳毒性,，因此，臨床上已經(jīng)很少使用這類脫水劑,。鑒于甘油具有分子量小,，能夠順利地通過耳－血屏障，而且,，代謝產(chǎn)物是糖和水,，對機體沒有危害性，故梅尼埃氏病的診斷中多使用甘油進行脫水試驗,。至于這個實驗的結(jié)果判斷問題就不在此贅述了,，可以參考有關(guān)資料。但是,，在甘油試驗中需要注意以下問題：a.在僅有耳蝸癥狀的梅尼埃氏病患者,，無法通過聽力改善與否來評價結(jié)果，因為這類病人原本就沒有聽力減退的癥狀,；b.如果患者病程較長,，內(nèi)耳已經(jīng)發(fā)生了聽覺感受器或/和神經(jīng)的器質(zhì)性損害，那么,，已有的聽力損失不可逆,，可能也會造成甘油試驗的陰性結(jié)果；c.由于前庭機能的評價很難進行統(tǒng)一的量化,，特別是采用什么刺激類型更合乎生理性的,，還有待研究。目前,，甘油試驗中尚無法將前庭功能的變化作為一個可靠的指標加以沿用,，因此,，甘油試驗還很難評價前庭功能的改善情況。除了采用純音聽力計判斷甘油試驗的聽力改善程度外,，已經(jīng)也采用了耳蝸電圖和耳聲發(fā)射等進行客觀的評價,。
梅尼埃氏病的飲食
生理狀況下，內(nèi)耳含有液體的聽覺和平衡結(jié)構(gòu)具有獨立性,，較少受到人體整個液體/血液系統(tǒng)的影響,，它保持著自身容量和組分的穩(wěn)定性，確保著感覺細胞發(fā)揮正常的功能,。據(jù)認為,，梅尼埃氏病時，內(nèi)耳液體的積聚引起內(nèi)淋巴液的壓力過大而影響傳聲和平衡機構(gòu)而引發(fā)眩暈,。其次,，當內(nèi)耳結(jié)構(gòu)損傷或變性后，內(nèi)耳環(huán)境的調(diào)節(jié)就失去了這種獨立性,，使成內(nèi)耳液體的容量和成分很容易隨全身的液體/血液的變化而波動,，這種波動就導(dǎo)致了內(nèi)淋巴積水的癥狀-耳內(nèi)壓迫感、耳鳴,、聽力減退,、眩暈和平衡失調(diào)。機體血液和其它體液內(nèi)某些物質(zhì)的改變就可能引起內(nèi)耳液體的波動,，例如食用含有高鹽和糖類食品時血液中鹽和糖的水平升高,，進而影響到內(nèi)耳的物質(zhì)組分。因此,，這類患者必須控制添加在食物內(nèi)的鹽和糖的含量,。飲食調(diào)節(jié)的目的在于通過回避的方法減少全身對內(nèi)耳液容量和成分穩(wěn)定性的影響。由于鈉可以“引”水,，高鈉必然造成體內(nèi)水分的儲留，故使用低鈉食品可以減少內(nèi)耳液體的形成,，解除壓力和減少眩暈的發(fā)作次數(shù),。因此，我們需要回顧一下關(guān)于正常狀態(tài)下人體對鈉的攝入量以及各種食物中鈉的含量,。食鹽和鈉并不一樣,，盡管含有鈉的成份。氯化鈉鹽是由不同的組分構(gòu)成,，其中,，40%鈉和60%氯。鈉廣泛的存在于自然界的食物內(nèi),，而人工食品內(nèi)鈉的含量都是以克為單位標在包裝袋上的,。人類食物中鈉的最小需求量為6000mg/天,，而每天需要補充1,000to3,000mg，相當于1/2-1茶匙,。通常,，在每天需要攝入2,000mg鈉，符合美國日常2,400mg鈉攝入量,。根據(jù)食物中含鈉量,，將食譜分為正常飲食1100-3300mg/日，高鹽飲食4000-6000mg/日和低鹽飲食400-1000mg/日三種,。
各種食物中鈉的含量如下（以每100g食品鈉的含量為單位）：
蘋果 （不削皮） 1
蘋果汁 （瓶裝） 1
蘋果醬 （加糖） 2
蘆筍 （袋裝） 1
鱷梨 4
熟熏肉 1021
加拿大熏肉 2500
發(fā)酵粉 11,000
香蕉 1
大麥粉 3
豆腐 1
熟豆芽 4
燉牛肉 60
牛肉罐頭 1,740
罐裝牛肉絲 540
牛肉干 4,300
德式牛肉 47
啤酒 7
白酒 1
葡萄酒 5
蘇打水 0- 100
果汁 0
純凈水 0
餅干 630
黑草莓 1
熟海豚 104
肉湯粉塊 24,000
面包 300 - 500
包心菜 10
咸奶油 826 卷心菜 20
蛋糕 100 - 300
焦塘塊 200
甜瓜 12
胡籮卜 40
堅果 15
菜花炒雞蛋 10
芹菜 126
小麥 9
面粉 700 - 1100
剝皮熟雞 60 to 80
雞肉餡餅 8
巧克力片 4
巧克力糖漿52
可可粉6
椰子 23
咖啡粉 72
趕紅豆 8
奶油40
黃瓜 6
海棗 1
炸面圈 500
鴨 74
罐裝茄子 1
雞蛋 蛋清 152, 蛋黃 49)
無花果 2
面粉 78
什錦水果 5
果凍 0
鮮葡萄汁 1
葡萄 3
雪魚61
牛胸肉 86
蜂蜜 5
冰激凌
軟糖 17
脫脂羊肉 70
豬油 0
檸檬汁 1
酸橙汁1
牛肝 184
豬肝 111
龍蝦 210
通心粉 2
人造黃油 987
牛奶 50
煮沸牛奶106
奶粉 549
糖漿 15
油餅 441
蘑菇罐頭 14
芥末1,252
油桃 6
干面條 5
玉米油 0
羊角豆 2
綠橄欖 2,400
洋蔥 5
桔汁 1
蠔油73
煎餅
防風(fēng)草 8
蜜桃 2
花生 5
花生醬 607
梨 2
梨罐頭 2
梨干40
核桃 0
胡椒 13
鱸魚79
干泡菜l 1,428
甜餡餅 250 to 450
葡萄干 2
豬肉 65
土豆2 to 6
土豆片 1000
洋李 4
西葫蘆 2
小籮卜 18
無核葡萄干 27
大黃 2
大米 5
面包卷 400 to 550
桂魚 64
沙丁魚 400
豬肉香腸 958
扇貝 265
河蝦 150
湯料350 to 450
意大利面 2
菠菜71
南瓜 1
草莓
白糖 1
紅塘30
向日葵籽30
紅薯 12
木薯干 3
番茄 3
番茄汁 200
火雞 82
小牛肉 80
醋 1
華夫餅干 475
胡桃 3
西瓜 1
麥芽827
酵母16
酸牛奶 46
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