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來源：柚子醫(yī)生 規(guī)培醫(yī)師 不管腎臟疾病的臨床分期或是病理分類,，都是為了能夠更清楚的掌握腎臟疾病的發(fā)展程度,，及早進行干預(yù)或明確病因去更好的評估預(yù)后采取有效治療，當(dāng)然最終目的是為了保護腎臟,，延遲腎臟病變后尿毒癥出現(xiàn)的時間。當(dāng)然要熟練掌握還需多結(jié)合臨床實踐,。 基礎(chǔ)篇 原發(fā)性腎小球疾病 急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎炎 腎病綜合征 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型 輕微腎小球病變 局灶節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎（1.膜性腎病 2.增生型性腎炎【系膜增生性,、毛細血管內(nèi)增生性、系膜毛細血管性,、新月體性和壞死性】3. 硬化性） 未分類的腎小球腎炎 原發(fā)性腎病綜合征病理類型 微小病變型腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 膜性腎病 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎 糖尿病腎病 第一期 腎小球高濾過期 無特殊臨床表現(xiàn)，但腎臟已經(jīng)有增大,，腎小球濾過率GFR增加,，尿蛋白排泄率（UAER）正常。 第二期 正常白蛋白尿期 表現(xiàn) 出現(xiàn)間斷微量白蛋白尿,，運動后UAER可增高,，休息后恢復(fù)正常，UAER小于30mg/24h此時出現(xiàn)結(jié)構(gòu)改變,，血壓多正常,，控制血糖可穩(wěn)定。 第三期 早期腎病 出現(xiàn)持續(xù)性微量白蛋白尿UAER 30-300mg/24h,，腎臟結(jié)構(gòu)改變明顯,，血壓升高，GFR高于正?；蛘?。 第四期 臨床腎病 大量蛋白尿，尿蛋白總量>0.5g/24h,GFR下降，伴有水腫和高血壓,，腎功能逐漸減退,。 第五期 尿毒癥 慢性腎病分期 狼瘡性腎炎分型 進階篇 腎小球疾病 1.病變分布根據(jù)病變累及的腎小球總數(shù),，分為彌漫性和局灶性兩大類。受累腎小球占標(biāo)本中全部腎小球的50％以下為局灶性,，50％以上為彌漫性,。根據(jù)病變腎小球所累及的毛細血管襻范圍，分為球性和節(jié)段性兩大類,。病變腎小球50％以上的毛細血管襻受累稱球性病變,，50％以下的毛細血管襻受累稱節(jié)段性病變。 2.活動性病變和非活動性病變壞死性(主要為纖維素樣壞死),、滲出性(主要為白細胞及單個核細胞浸潤)和增生性病變(系膜細胞,、內(nèi)皮細胞或上皮細胞的增生)為活動性病變?；啄ぴ龊?、系膜基質(zhì)增多、硬化性病變?yōu)榉腔顒有圆∽儭?/p> 3.腎小球病變和腎小管間質(zhì)病變的關(guān)系：腎小球疾病經(jīng)常繼發(fā)相應(yīng)腎小管萎縮,、腎間質(zhì)單個核細胞浸潤和纖維化,，嚴重者可導(dǎo)致小動脈管壁增厚，管腔狹窄,。 (一)原發(fā)性腎小球病和腎小球腎炎 1.腎小球微小病變(glomerularminimalchange,，MCD) (1)臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征，無高血壓或腎功能損傷,。 (2)光鏡：無明顯病變,。 (3)免疫病理：陰性或微弱陽性。 (4)電鏡：僅見腎小球上皮細胞足突廣泛融合或微絨毛樣變,。 2.腎小球輕微病變(glomerularminorlesion,，GML) (1)臨床表現(xiàn)：鏡下血尿或(和)輕微蛋白尿。 (2)光鏡：無明顯病變,，僅有輕微的系膜細胞增生,。 (3)免疫病理：陰性或微弱陽性。 (4)電鏡：無特征性病變,。 3.局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(focalsegmentalglomerulosclerosis,，F(xiàn)SGS) (1)臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征，常伴血尿及高血壓甚至腎功能損傷,。 (2)光鏡：病變腎小球呈局灶節(jié)段性分布,，病變部分系膜基質(zhì)增多呈無細胞性硬化。根據(jù)硬化的部位，可分為：①門部FSGS(hilarFSGS)：硬化區(qū)位于血管極處,；②周緣部FSGS(peripheralFSGS)：硬化區(qū)位于腎小球的周邊區(qū),；③尖端部FSGS(tiplesion)：硬化區(qū)位于尿極部；④塌陷性腎小球病型FSGS(collapsingglomerulopathy)：部分腎小球毛細血管塌陷皺縮,，腎小球上皮細胞嚴重空泡變性及增生,；⑤細胞型FSGS(cellularFSGS)：在局灶節(jié)段性病變的同時，可見部分腎小球的部分毛細血管襻有內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生,，導(dǎo)致部分毛細血管襻管腔閉塞,，病變腎小球的上皮細胞增生和空泡變性；⑥系膜增生型FSGS(mesangialhypercellularity)：在系膜細胞增生的基礎(chǔ)上,，出現(xiàn)FSGS,。各種FSGS常伴發(fā)腎小管腎間質(zhì)慢性病變。 (3)免疫病理：IgM和補體C3,，在病變腎小球呈節(jié)段性團塊狀沉積,，未切到病變腎小球時，可以陰性,。 (4)電鏡：上皮細胞足突廣泛融合,，病變部位毛細血管襻塌陷，系膜基質(zhì)增多,，有時伴有電子致密物沉積,。 4.膜性腎病(membranousnephropathy，MN) (1)臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征,，有時可合并鏡下血尿，中老年多見,。 (2)光鏡：Ⅰ期：無明顯病變,，僅有腎小球基底膜空泡變性和上皮下的少量嗜復(fù)紅蛋白沉積；Ⅱ期：基底膜增厚,，釘突形成,；Ⅲ期：基底膜高度增厚，假雙軌或鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成,；Ⅳ期：基底膜極度增厚,，管腔狹窄，系膜增生,，腎小球硬化,；Ⅴ期：增厚的基底膜逐漸恢復(fù)。 (3)免疫病理：IgG和補體C3呈細顆粒狀沿基底膜外側(cè)高強度沉積,，后期可呈粗顆粒狀沉積于基底膜內(nèi),，V期的強度變?nèi)酢?/p> (4)電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合。Ⅰ期：上皮下少量電子致密物沉積；Ⅱ期：上皮下多數(shù)電子致密物沉積,，基底膜釘突狀增生,；Ⅲ期：多數(shù)電子致密物在基底膜內(nèi)沉積，基底膜呈鏈環(huán)狀增厚,；Ⅳ期：基底膜高度增厚,，其中可見溶解和吸收后的電子致密物遺留的蟲噬狀空白區(qū)，或內(nèi)含一些電子致密物,，毛細血管腔狹窄或閉塞,；Ⅴ期：基底膜不規(guī)則增厚，可遺留一些空白區(qū),，腎小球上皮細胞足突融合現(xiàn)象有改善,。 5.毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(ECPGN) (1)臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征。 (2)光鏡：內(nèi)皮細胞和系膜細胞彌漫性增生,。 (3)免疫病理：IgG和補體C3呈粗顆粒狀沿基底膜外側(cè)沉積,，有時伴系膜區(qū)沉積。 (4)電鏡：內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生,，基底膜外側(cè)駝峰狀電子致密物沉積,，后期可見電子致密物積沉于系膜區(qū)。 6.系膜增生性腎小球腎炎或腎小球病(MsPGN) (1)臨床表現(xiàn)：鏡下血尿,，或(和)蛋白尿,，腎病綜合征，急或慢性腎炎綜合征等,。 (2)光鏡：系膜細胞和基質(zhì)呈輕度,、中度或重度彌漫性增生。 (3)免疫病理：IgG和補體C3呈強弱不等地在系膜區(qū)沉積,，有時合并基底膜內(nèi)側(cè)沉積,。 當(dāng)以IgM沉積為主時，有人稱為IgM腎病,，以大量蛋白尿或腎病綜合征為主要表現(xiàn),。當(dāng)以Clq沉積為主時，有人稱為Clq腎病,。 (4)電鏡：系膜增生伴低密度電子致密物沉積,。 7.局灶性腎小球腎炎(focalglomerulonephritis，F(xiàn)GN) (1)臨床表現(xiàn)：鏡下血尿或輕微蛋白尿,，偶見腎病綜合征,。要注意患者的病史和臨床檢查，除外繼發(fā)性腎臟疾病引起的局灶性腎小球病變,。 (2)光鏡：病變腎小球呈局灶性分布,，病變類型可以是壞死性,、增生性或硬化性。增生性或硬化性局灶性腎小球腎炎,，主要表現(xiàn)為系膜細胞和(或)系膜基質(zhì)的局灶性增生,。 (3)免疫病理：IgG和補體C3呈強弱不等的在系膜區(qū)或毛細血管基底膜內(nèi)側(cè)沉積。 (4)電鏡：系膜區(qū)可見低密度電子致密物沉積,，有時可延續(xù)至內(nèi)皮下,。 8.膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN) (1)臨床表現(xiàn)：腎病綜合征,、慢性腎炎綜合征或急性腎炎綜合征,。 (2)光鏡：系膜細胞和基底彌漫性重度增生，廣泛系膜插入,，基底膜增厚伴雙軌或多軌征形成,，常伴慢性腎小管間質(zhì)病變。 (3)免疫病理：IgG和(或)補體C3在系膜區(qū)和基底膜內(nèi)側(cè)或內(nèi)外側(cè)同時沉積,，有時陰性,。 (4)電鏡：電子致密物沉積于系膜區(qū)和原基底膜內(nèi)側(cè)稱Ⅰ型MPGN，沉積于系膜區(qū)和原基底膜的內(nèi)側(cè)和外側(cè)稱Ⅲ型MPGN,。 9.電子致密物沉積病(densedepositdisease,，DDD)或Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎。 (1)臨床表現(xiàn)：同Ⅰ和Ⅲ型MPGN,。持續(xù)的低補體血癥,。 (2)光鏡：同Ⅰ和Ⅲ型MPGN，系膜插入現(xiàn)象較輕,。 (3)免疫病理：C3高強度沉積于系膜區(qū)和基底膜內(nèi),。其他免疫球蛋白陰性或微弱 (4)電鏡：基底膜內(nèi)有條帶狀電子致密物沉積。 10.新月體性腎小球腎炎(crescenticglomerulonephritis,，CreGN) (1)臨床表現(xiàn)：急進性腎炎綜合征或進展性腎炎綜合征伴,。腎功能損傷。 (2)光鏡：腎小球毛細血管襻嚴重破壞,，多數(shù)(超過全部腎小球的50％)大型(形成的新月體超過腎小囊面積的50％)新月體形成(細胞性、細胞纖維性和纖維性),。 (3)免疫病理：Ⅰ型：IgG和補體C3呈線狀沿基底膜沉積,，血中抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽性。Ⅱ型：IgG,、補體C3呈顆粒狀沿毛細血管基底膜內(nèi)外側(cè),，或系膜區(qū)沉積。Ⅲ型：陰性,，伴血中ANCA陽性,。Ⅳ型：IgG和補體C3呈線狀沿基底膜沉積,，伴血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)和抗GBM抗體陽性。Ⅴ型：陰性,。 (4)電鏡：毛細血管襻破壞,，新月體形成，Ⅱ型可見電子致密物,。Ⅰ型新月體性腎小球腎炎伴有肺泡壁嚴重破壞時(肺泡壁毛細血管抗基底膜抗體形成)稱Good-pasture綜合征,。 11.增生硬化(proliferativesclerosingglomerulonephritis，PSGN)和硬化性腎小球腎炎(sclerosingglomerulonephritis,，SGN) (1)臨床表現(xiàn)：慢性腎炎綜合征,、慢性腎功能衰竭。 (2)光鏡：75％以上的腎小球呈球性硬化時,，稱SGN,；50％左右的腎小球呈球性硬化，伴有其他腎小球的增生性病變,，稱PSGN,。均伴有嚴重的腎小管和腎間質(zhì)慢性病變。 (3)免疫病理和電鏡檢查：與原有腎小球疾病相似或無陽性發(fā)現(xiàn),。 12.IgA腎病(IgAnephropathy,，IgAGN) (1)臨床表現(xiàn)：所有腎小球腎炎的臨床綜合征均可出現(xiàn)。 (2)光鏡：上述各型腎小球病如腎小球輕微病變,、系膜增生性病變,、局灶性病變、毛細血管內(nèi)增生性病變,、膜增生性病變,、新月體性病變、增生硬化和硬化性病變的病理類型均可出現(xiàn),。以系膜增生性病變?yōu)樽疃嘁姟?/p> (3)免疫病理：IgA和補體C3高強度沉積于系膜區(qū),，可伴有基底膜內(nèi)側(cè)的沉積，其他免疫球蛋白雖可沉積,，但強度較弱,。 電鏡：系膜區(qū)和(或)系膜旁區(qū)可見高密度的電子致密物沉積，有時可伴基底膜內(nèi)側(cè)沉積,。 (二)繼發(fā)性腎小球腎炎 1.狼瘡腎炎(lupusnephritis,，LGN) (1)臨床表現(xiàn)：符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床診斷標(biāo)準，并出現(xiàn)各種腎炎和(或)腎病綜合征,。 (2)光鏡：可呈腎小球輕微病變(Ⅰ型),、輕度系膜增生性病變(Ⅱ型)、局灶性病變(Ⅲ型),、彌漫增生性病變(毛細血管內(nèi)增生性,、中重度系膜增生性,、膜增生性、新月體性等病變)(Ⅳ型),、膜性(Ⅴ型)和硬化性(Ⅵ型)病變,。與原發(fā)性腎小球腎炎相比，狼瘡腎炎常有多樣性和非典型性以及易變性特點,。 (3)常見腎小管,、腎間質(zhì)和小動脈病變：如腎小管上皮細胞變性、腎小管萎縮,、腎間質(zhì)淋巴和單核細胞浸潤或纖維化,、小動脈壞死或硬化等。 (4)活動性病變：腎小球細胞增生,、毛細血管襻壞死,、蘇木索小體形成、細胞核碎裂,、中性粒細胞浸潤,、“白金耳”及微血栓形成、細胞性新月體形成,。腎間質(zhì)單個核細胞浸潤,。小動脈纖維素樣壞死。 (5)非活動性病變：單純性GBM增厚,、腎小球硬化,、陳舊的球囊粘連、纖維性新月體形成,、腎間質(zhì)纖維化,、小動脈硬化。 (6)免疫病理：多種免疫球蛋白和補體呈多部位的沉積(滿堂亮現(xiàn)象),。特別是顯示補體經(jīng)典激活途徑的C1q或C1更有意義,。 (7)電鏡：高密度的電子致密物多部位沉積。內(nèi)皮下大塊電子致密物沉積為活動性病變,。單純的上皮下或系膜區(qū)電子致密物沉積為非活動性病變,。 2.過敏性紫癜性腎炎(Henoch-Schonleinparpuranephritis，HSPGN) (1)臨床表現(xiàn)：符合過敏性紫癜的臨床診斷標(biāo)準,，并出現(xiàn)各種腎炎或腎病綜合征,。 (2)光鏡、免疫病理和電鏡表現(xiàn)同IgA腎病,。 3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎(hepatitisBvirusassociatednephritis,，HBVGN) (1)臨床表現(xiàn)：常見腎病綜合征等腎臟病癥狀,；血清學(xué)檢查常有乙型肝炎病毒感染的標(biāo)志,，常有乙型病毒性肝炎癥狀或病史,。 (2)光鏡、以膜型最常見,，膜增生型次之,。膜型乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎除基底膜增厚外，常有系膜細胞及基質(zhì)增生(非典型膜性腎病),。 (3)免疫病理：多種免疫球蛋白和補體呈多部位的沉積(滿堂亮現(xiàn)象),；腎小球內(nèi)HBsAg、HBcAg或HBeAg沉積,。 (4)電鏡：高密度的電子致密物多部位沉積,，易見病毒樣顆粒。 (5)其他病理類型的腎小球病變伴有乙肝病毒抗原沉積者,，稱某種腎小球腎炎伴乙肝病毒抗原沉積,，如腎小球微小病變伴乙肝病毒抗原沉積。 4.丙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎(hepatitisCvirusassociatednephritis,，HCVGN) (1)臨床表現(xiàn)：以腎炎或腎病綜合征為主,；血清學(xué)檢查丙型肝炎病毒RNA陽性。 (2)光鏡：可呈MPGN,、ECPGN或MN等類型,，以MPGN型常見，易合并冷球蛋白血癥,。 (3)免疫病理：IgG,、IgM和補體C3沿系膜區(qū)和基底膜內(nèi)側(cè)顆粒狀沉積。腎小球內(nèi)可見丙型肝炎病毒抗原,。 (4)電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積,。 (三)繼發(fā)性腎小球病 1.糖尿病性腎小球硬化癥(diabeticglomeruloselcrosis) (1)臨床表現(xiàn)：符合糖尿病的臨床診斷標(biāo)準，可合并視網(wǎng)膜病變,，并出現(xiàn)微量白蛋白尿,、蛋白尿、腎病綜合征,，終至慢性腎功能衰竭,。 (2)光鏡：早期(臨床Ⅱ期)僅見腎小球基底膜輕度增厚，系膜細胞和基質(zhì)輕度增生,。后期(臨床Ⅲ,、Ⅳ期)腎小球基底膜彌漫增厚，系膜基質(zhì)增多(彌漫性),；腎小球基底膜增厚,，系膜基質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生，K-W結(jié)節(jié)形成(結(jié)節(jié)性),。晚期(臨床Ⅴ期),。腎小球硬化,。 (3)免疫病理：IgG和白蛋白呈線樣沿基底膜沉積。 (4)電鏡：GBM彌漫性均質(zhì)增厚,，系膜基質(zhì)增多,。 2.腎淀粉樣變性病(amyloidnephropathy) (1)臨床表現(xiàn)：多見于中老年人，呈蛋白尿或單純性腎病綜合征,，腎功能進行性減退,，雙腎體積增大，常伴多系統(tǒng)受累,。 (2)光鏡：腎小球系膜區(qū)或毛細血管壁及小動脈壁可見片塊狀無結(jié)構(gòu)的呈嗜伊紅的特殊蛋白沉積,，剛果紅染色陽性，高錳酸鉀氧化后,，AL型(輕鏈型)淀粉樣蛋白仍陽性,，AA型(淀粉蛋白A型)淀粉樣蛋白則陰性。偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光現(xiàn)象,。 (3)免疫病理：IgG,、IgM和輕鏈蛋白在腎小球以及小動脈壁呈輕重不等的陽性；繼發(fā)性淀粉樣變性AA陽性,，AL陰性,；原發(fā)性淀粉樣變AL陽性，而AA呈陰性,。 (4)電鏡：淀粉樣蛋白沉積部位可見直徑8～10nm的無分支的雜亂排列的細纖維狀結(jié)構(gòu),。可作為早期淀粉樣變性病的診斷依據(jù),。 3.異常球蛋白血癥性腎病(dysglobulinemianephropathy) (1)骨髓瘤性腎小球病變(myelomawithglomerularlesions) 臨床表現(xiàn)：符合多發(fā)性骨髓瘤診斷標(biāo)準,，常有腎外病變，可出現(xiàn)蛋白尿,、腎病綜合征,，腎功能可有輕重不等的損傷。 a)輕鏈型(AL)淀粉樣變性：見腎淀粉樣變性病項,。 b)輕鏈腎病(lightchainnephropathy) 光鏡：腎小球系膜基質(zhì)增多,，結(jié)節(jié)狀均質(zhì)的蛋白物質(zhì)沉積，與結(jié)節(jié)狀糖尿病腎小球硬化癥的K-W結(jié)節(jié)相似,，剛果紅染色陰性,；腎小管基底膜增厚。 免疫病理：單克隆特異性游離輕鏈κ或λ沿腎小管基底膜沉積,，部分在腎小球系膜區(qū)或結(jié)節(jié)內(nèi)沉積,。 電鏡：GBM內(nèi)側(cè)和系膜區(qū)可見密集的細顆粒狀電子致密物沉積，偶見于腎間質(zhì)沉積。 c)管型腎病最多見(參見腎小管疾病項),。 (2)巨球蛋白血癥腎小球病變(macroglobulinemiawithglomerularlesions) 臨床表現(xiàn)：鏡下血尿,、蛋白原、腎病綜合征,，緩慢進展性腎功能損傷。腎臟體積增大,，多伴有B淋巴細胞增生性疾病,。血免疫球蛋白IgM明顯增高，蛋白電泳顯示IgM單株峰,。 光鏡：①腎小球毛細血管腔內(nèi)蛋白樣栓子物質(zhì)形成,；少數(shù)表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性腎小球硬化、膜增生性腎小球病變,。②腎輕鏈型(AL)淀粉樣變性,。③腎間質(zhì)淋巴細胞和漿細胞浸潤，可見火焰細胞,。 免疫病理：IgM團塊狀沉積于腎小球的蛋白樣栓子內(nèi),。 電鏡：細纖維樣或無定形電子致密物沉積。 (3)冷球蛋白血癥腎小球損傷(cryoglobulinemianephropathy) 臨床表現(xiàn)：混合型冷球蛋白血癥時,，常累及腎臟,，可表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿、蛋白尿或腎病綜合征,，可出現(xiàn)高血壓乃至腎功能損傷,。 光鏡：可呈現(xiàn)毛細血管內(nèi)增生性、膜增生性,、系膜增生性或局灶性腎小球腎炎病變,，亦可見腎小球的微血栓形成和小血管炎病變。 免疫病理：IgG,、IgM和C3沿系膜區(qū)和毛細血管壁顆粒狀沉積,。 電鏡：系膜區(qū)或其他部位可見電子致密物，其中有管狀,、纖維狀或針狀結(jié)晶,。 (四)近年認識的不易歸類的腎小球病 1.纖維樣腎小球病(fibrillaryglomerulopathy) (1)臨床表現(xiàn)：蛋白尿或腎病綜合征，常有高血壓,。 (2)光鏡：腎小球內(nèi)可見特殊蛋白沉積,，呈現(xiàn)膜型、膜增生型或系膜增生型腎小球腎炎的表現(xiàn),；剛果紅染色陰性,。 (3)免疫病理：IgG、IgM和C3沿毛細血管壁和系膜區(qū)，強弱不等的沉積,。 (4)電鏡：在系膜區(qū)和基底膜不同部位有直徑20nm的,、無分支的、雜亂排列的纖維,。 2.免疫觸須樣腎小球病(immunotactoidglomerulopathy) (1)臨床表現(xiàn),、光鏡和免疫病理檢查：同纖維樣腎小球病。 (2)電鏡：系膜區(qū)和基底膜內(nèi)可見直徑30～100nm的中空的管狀纖維樣物質(zhì)沉積,。 3.膠原Ⅲ腎小球病(collagenⅢglomerulopathy) (1)臨床表現(xiàn)：蛋白尿,、鏡下血尿或腎病綜合征，常有高血壓和腎功能損傷,。 (2)光鏡：腎小球基底膜彌漫性不規(guī)則增厚,，雙軌和多軌征形成，系膜增生 (3)免疫病理：陰性或IgM以及C3沿毛細血管壁和系膜區(qū)顆粒狀沉積,。Ⅲ型膠原沿基底膜沉積,。 (4)電鏡：GBM內(nèi)和系膜區(qū)可見大量膠原纖維成束狀沉積。 4.纖連蛋白腎小球病(fibroneelinglomerulopathy) (1)臨床表現(xiàn)：蛋白尿,、腎病綜合征,、高血壓和腎功能損傷。 (2)光鏡：腎小球系膜結(jié)節(jié)狀增寬,，進而發(fā)展為腎小球硬化,。 (3)免疫病理：纖連蛋白在腎小球內(nèi)強陽性，IgG,、IgM,、C3弱陽性。 (4)電鏡：系膜區(qū)大量細纖維樣物質(zhì)沉積,。 5.脂蛋白腎小球病(lipoprotelinglomerulopathy) (1)臨床表現(xiàn)：蛋白尿,、腎病綜合征，β-脂蛋白和前β-脂蛋白升高,。 (2)光鏡：腎小球毛細血管高度擴張,，大量脂蛋白“栓子”形成；系膜增生,，GBM不規(guī)則增厚,。冰凍小體。切片,，油紅O染色強陽性,。 (3)免疫病理：β-脂蛋白、apoA,、B及E團塊狀或顆粒狀沉積于腎小球內(nèi),。 (4)電鏡：毛細血管腔可見大量含有細小空泡或?qū)訝罹奂牡鞍孜镔|(zhì),。 (五)遺傳性或與遺傳有關(guān)的腎小球疾病 1.遺傳性進行性腎炎或Alporl綜合征(Alprt’ssyndrome) (1)臨床表現(xiàn)：可有家族史，男性患者多見,，鏡下血尿,，蛋白尿；后期出現(xiàn)腎功能損傷,，伴眼或耳疾病,。 (2)光鏡：早期無明顯病變，有時可見腎間質(zhì)泡沫細胞浸潤,；后期腎小球硬化,，腎間質(zhì)纖維化。 (3)免疫病理：多為陰性,。 (4)電鏡：腎小球基底膜薄厚相間，增厚的基底膜縱向劈裂分層,。 2.薄基底膜腎病或良性家族性血尿(thinbasemenlmembranenephropathy) (1)臨床表現(xiàn)：鏡下血尿，可有家族史,。 (2)光鏡和免疫病理：無陽性發(fā)現(xiàn),。 (3)電鏡：腎小球基底膜彌漫變薄(相當(dāng)于正常基底膜的1/4～1/2),。 3.指甲-臏骨綜合征(nail-patellasyndrome) (1)臨床表現(xiàn)：指甲軟化,，骨發(fā)育不良，血尿和蛋白尿,，逐漸進展為腎功能衰竭,。 (2)光鏡：早期無明顯病變，后期進展為腎硬化,。 (3)免疫病理：陰性,。 (4)電鏡：腎小球基底膜增厚，膠原纖維增生,。 4.先天性腎病綜合征(congenitalnephriticsyndrome) (1)臨床表現(xiàn)：出生后或數(shù)月的嬰兒,，出現(xiàn)腎病綜合征。 (2)光鏡：近曲小管和遠曲小管囊性擴張,，腎小球發(fā)育不成熟(芬蘭型),；腎小球系膜彌漫性無細胞硬化(法國型)。 (3)免疫病理和電鏡：無特異發(fā)現(xiàn),。 5.Fabry病(Fabrydisease) (1)臨床表現(xiàn)：蛋白尿和血尿,，逐漸進展為腎功能衰竭；常見血管角皮瘤,。 (2)光鏡：腎小球臟層上皮細胞嚴重空泡變性,，也見于腎小管上皮細胞和血管內(nèi)皮細胞,。 (3)免疫病理：陰性。 (4)電鏡：腎小球上皮細胞內(nèi)可見大量髓樣小體,。 腎小管疾病 1.急性腎小管壞死(acutetubularneerosis) (1)臨床表現(xiàn)：急性腎功能衰竭,，可有腎血供下降、中毒,、溶血或肌溶病史,。 (2)光鏡：腎小管上皮細胞嚴重變性、崩解脫落,、集合管內(nèi)可見細胞碎片充塞,；后期可見腎小管上皮細胞的再生，腎間質(zhì)水腫,。 (3)免疫病理：陰性,。 (4)電鏡：腎小管上皮細胞變性、崩解脫落,、壞死,，有時基底膜裸露和斷裂。 2.管型腎病(castnephropathy) (1)臨床表現(xiàn)：符合漿細胞病的臨床診斷,，并伴有腎小管功能障礙,，嚴重者腎功能衰竭。 (2)光鏡：腎小管腔內(nèi)可見濃稠的特殊蛋白管型,，腎小管上皮細胞變性,。 (3)免疫病理：特殊管型內(nèi)可見輕鏈蛋白。 (4)電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 3.溶瘤綜合征 (1)臨床表現(xiàn)：惡性腫瘤患者,，大劑量化療后，腫瘤組織嚴重變性壞死,。 (2)光鏡：腎小管內(nèi)可見大量尿酸結(jié)晶,，上皮細胞損傷及鈣化。 (3)免疫病理及電鏡：無特殊病變,。 腎小管間質(zhì)疾病 1.過敏性間質(zhì)性腎炎(allergicinterstitialnephritis) (1)臨床表現(xiàn)：急性或慢性腎功能損傷,。部分患者有藥物過敏的病史。 (2)光鏡：急性期腎間質(zhì)彌漫性水腫,，淋巴細胞,、單核細胞伴有多少不等的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤；腎小管上皮細胞變性,。慢性期腎間質(zhì)纖維化,，腎小管彌漫性萎縮和消失。 (3)免疫病理和電鏡：常無特殊發(fā)現(xiàn),。 2.干燥綜合征腎損傷(Sjogrensyndrome) (1)臨床表現(xiàn)：符合干燥綜合征的臨床診斷標(biāo)準,，多見蛋白尿和腎小管功能障礙,。 (2)光鏡：腎間質(zhì)彌漫性或多灶狀淋巴和單核細胞以及多少不等的漿細胞浸潤。腎小管上皮細胞變性和萎縮,；晚期出現(xiàn)腎間質(zhì)纖維化,。 (3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn)。 3.流行性出血熱腎損傷(epidemichemorrhagicfever) (1)臨床表現(xiàn)：符合流行性出血熱的臨床診斷標(biāo)準,，伴輕度蛋白尿及急性腎功能衰竭,。 (2)光鏡：腎間質(zhì)彌漫性水腫，多少不等的淋巴和單核細胞浸潤,，灶狀出血,；腎小管上皮細胞變性。 (3)免疫病理：陰性,，有時可見免疫球蛋白和補體沉積于腎小球或腎小管基底膜,。 (4)電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn)。 4.腎盂腎炎(pyelonephritis) (1)臨床表現(xiàn)：泌尿系感染的臨床表現(xiàn),，血尿,、白細胞尿或膿細胞尿。 (2)光鏡：病變不規(guī)則灶狀分布,；近腎盂部位最嚴重,；以中性粒細胞間質(zhì)浸潤為主,。 (3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 腎血管疾病 1.顯微性多血管炎腎損傷(microscopicpolyangiitis) (1)臨床表現(xiàn)：符合顯微性多血管炎的臨床診斷標(biāo)準，伴蛋白尿,、血尿,、腎功能損傷；血清學(xué)檢查P-ANCA/抗髓過氧化物酶(MPO)抗體常陽性,。 (2)光鏡：腎小球毛細血管襻纖維素樣壞死,，新月體形成，重者可呈現(xiàn)Ⅲ型新月體性腎小球腎炎的表現(xiàn),；小動脈正?；蛞娎w維素樣壞死。 (3)免疫病理和電鏡：多為陰性或弱陽性,。 2.Wegener肉芽腫腎損傷(Wegenergranulomatosis) (1)臨床表現(xiàn)：符合Wegener肉芽腫的臨床診斷標(biāo)準,，伴蛋白尿、血尿,，腎功能損傷,；血清學(xué)檢查C-ANCA/抗PR3抗體常陽性。 (2)光鏡：與顯微性多血管炎腎損傷相似,，但淋巴和單核細胞的腎間質(zhì)彌漫浸潤明顯,，并可見以小血管為中心的肉芽腫形成,。 (3)免疫病理和電鏡：多為陰性或弱陽性。 3.結(jié)節(jié)性多動脈炎腎損傷(polyarteritisnodosa) (1)臨床表現(xiàn)：符合該病的臨床診斷標(biāo)準,，伴有蛋白尿,、血尿、腎功能衰竭,。 (2)光鏡：葉間動脈,、弓狀動脈乃至小葉間動脈纖維素樣壞死，白細胞浸潤,；后期受累動脈壁纖維化,，管腔擴張，動脈瘤形成以及血栓形成,。腎實質(zhì)因缺血而呈現(xiàn)梗死,、萎縮或硬化。 (3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 4.血栓性微血管病腎損傷(thromboticmicroangiopathy) (1)惡性高血壓(malignanthypertension) 1)臨床表現(xiàn)：短期內(nèi)血壓急劇升高,，舒張壓高達130mmHg以上；雙側(cè)視網(wǎng)膜出血,、滲出,；血尿、蛋白尿,、腎功能損傷乃至急性腎功能衰竭,。 2)光鏡：腎臟小葉間動脈、入球小動脈內(nèi)膜水腫,、黏液變性乃至纖維素樣壞死,，小血栓形成；小葉間動脈和弓狀動脈內(nèi)膜蔥皮樣纖維性增厚,，管腔狹窄,；腎小球毛細血管纖維素樣壞死，缺血性皺縮和硬化,。 3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 (2)進行性系統(tǒng)性硬化癥或硬皮病腎危象(renalcrisisofprogressivesystemicsclerosis) 1)臨床表現(xiàn)：符合硬皮病的臨床診斷標(biāo)準，伴有急進性高血壓,，腎功能損傷,。 2)光鏡：腎臟弓狀動脈和小葉間動脈內(nèi)膜水腫、黏液變性,，進而纖維素樣壞死,；慢性期小動脈的膜蔥皮樣纖維性增厚，管腔狹窄,。腎小球缺血性皺縮和硬化,。 3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 (3)溶血性尿毒癥綜合征和血栓性血小板減少性紫癜(hemolyticuremicsyndrome，thromboticthrombocytopenicpurpura) 1)臨床表現(xiàn)：符合該病的臨床診斷標(biāo)準,，伴有腎炎綜合征和急性腎功能衰竭,。 2)光鏡：腎臟人球小動脈、小葉間動脈乃至弓狀動脈的分支,，內(nèi)膜水腫變性,，血栓形成；后期出現(xiàn)內(nèi)膜的蔥皮狀改變,。腎小球基底膜可呈雙軌征改變,，毛細血管球從缺血性皺縮和硬化。 3)免疫病理：無特殊發(fā)現(xiàn),。 4)電鏡：腎小球毛細血管內(nèi)皮下間隙增寬,，顆粒狀電子致密碎片沉積。 上述3種疾病的腎臟病理形態(tài)相似,，只憑形態(tài)學(xué)觀察,，不易區(qū)分。 5.高血壓腎病或良性小動脈性腎硬化癥(benignessentialhypertension) (1)臨床表現(xiàn)：長期的高血壓病史,，少量蛋白尿,，后期可有腎小管功能損傷及腎小球功能損傷。 (2)光鏡：人球小動脈玻璃樣變性,，小葉間動脈和弓狀動脈內(nèi)膜增厚,；腎小球缺血性萎縮。后期可見萎縮和代償性肥大的腎單位交替出現(xiàn),。 (3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。 6.動脈粥樣硬化癥腎損傷(athersclerosis) (1)臨床表現(xiàn)：有全身的動脈粥樣硬化癥表現(xiàn),；常表現(xiàn)為輕度蛋白尿,，腎小管和腎小球功能障礙(缺血性腎病表現(xiàn))；有時出現(xiàn)急性腎功能衰竭(膽固醇結(jié)晶,、栓塞)或腎梗死,。 (2)光鏡：葉間動脈、弓狀動脈和小葉間動脈內(nèi)膜增厚,，前兩者有時可見膽固醇結(jié)晶沉積,，管腔狹窄，腎單位缺血性萎縮,，腎間質(zhì)纖維化,。有時于葉間動脈或弓狀動脈內(nèi)出現(xiàn)膽固醇結(jié)晶栓子或血栓形成，該動脈供血的腎組織急性缺血或梗死,。 (3)免疫病理和電鏡：無特殊發(fā)現(xiàn),。
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