對于腎病綜合癥患者來講，在治療之前,，患者應(yīng)該明白腎病綜合癥的病理,，其中這對于腎病綜合癥的治療是非常有用的，根據(jù)病理特點(diǎn),，原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型,，各種病理類型的病因、發(fā)病機(jī)理,、臨床表現(xiàn),、自熱病程、治療及,，預(yù)后均有所不同,。

（一）微小病變腎病

微小病變腎病好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥,，可伴有高脂血癥和水腫,。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中,，高血壓和腎功能損害較為多見,。

本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,，可能與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)。從微小病變腎病患者獲得的T淋巴細(xì)胞體外培養(yǎng)可產(chǎn)生導(dǎo)致腎小球通透性增高的因子,，將其注入動物體內(nèi)會引起腎小球細(xì)胞足突廣泛融合,。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性,。免疫熒光陰性,。電鏡下的特征性改變是腎小球臟層上皮細(xì)胞的足突融合。

本病大多數(shù)對激素治療敏感（兒童約為93％,，成人約80％）,，一般使用10-14天開始利尿，蛋白尿在數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰,，但容易復(fù)發(fā),。長期反復(fù)發(fā)作或大量蛋白尿未能控制，則需注意病理類型的改變,，如系膜增生性腎炎或局灶性節(jié)段性腎小球硬化,。此外，5％左右的兒童患者會表現(xiàn)為激素抵抗,，應(yīng)積極尋找抵抗的原因并調(diào)整治療方案,。

（二）局灶性節(jié)段性腎小球硬化

局灶性節(jié)段性腎小球硬化以青少年多見，男性多于女性,。起病較為隱匿,，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿,，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿,；病情較輕者也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重,。多數(shù)病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害,，且隨著病情的進(jìn)展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來,。

病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性,、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多,、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn),，可伴有少量系膜細(xì)胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化,。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團(tuán)塊狀沉積,。電鏡下可見系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉積,，腎小球上皮細(xì)胞廣泛足突融合,。

本病對激素和細(xì)胞毒藥物治療的反應(yīng)性較差,，療程要較其他病理類型的腎病綜合征適當(dāng)延長，但激素治療無效者達(dá)60％以上,。本病的預(yù)后與激素治療的效果及蛋白尿的程度密切相關(guān),。激素治療反應(yīng)性好者，預(yù)后較好,。

（三）膜性腎病

膜性腎病好發(fā)于中老年人,，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50-60歲,。是歐美國家成人常見的腎病綜合征病理類型,，我國則并不常見。膜性腎病起病較隱匿,，可無前驅(qū)感染史,。70％-80％的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓,。大多數(shù)病人腎功能正常或輕度受損,。動靜脈血栓的發(fā)生率較高,，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％-40％）。腎臟10年存活率約為65％,。

膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚,。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補(bǔ)體圍繞毛細(xì)血管壁或基底膜彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強(qiáng)度最高,，也可有IgA和IgM的沉積,。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉積，上皮細(xì)胞廣泛足突融合,。

影響預(yù)后的因素有：持續(xù)大量蛋白尿,、男性、年齡50歲以上,、難于控制的高血壓,、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。如合并新月體形成和（或）節(jié)段性硬化時,，預(yù)后更差,。

部分膜性腎病患者有自然緩解傾向，約有25％患者會在5年內(nèi)自然緩解,。激素和細(xì)胞毒藥物治療可使部分病人緩解,，但長期和大劑量使用激素和細(xì)胞毒藥物有較多的毒副作用，因此必須權(quán)衡利弊,，慎重選擇,。此外,，適當(dāng)使用調(diào)脂藥和抗凝治療。

（四）系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎是我國原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型,，約占30％,，顯著高于歐美國家（約占l0％）。本病好發(fā)于青少年,，男性多見,。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿,。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或（和）血尿,，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。

病理特征是光鏡下可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)彌漫增生,，可分為輕,、中、重度,。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎?。▎渭僆gA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM沉積為主），常伴有C3的沉積,，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。

多數(shù)病人對激素和細(xì)胞毒藥物有良好的反應(yīng),，50％以上的病人經(jīng)激素治療后可獲完全緩解,。

其治療效果與病理改變的輕重程度有關(guān)，病理改變輕者療效較好,，病理改變重者則療效較差,。

（五）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

又稱為膜增生性腎小球腎炎。本病好發(fā)于青少年,，男女比例大致相等,。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征,，30％的病人表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿,，常伴有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％-30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,。高血壓,、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展,。75％的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,，是本病的重要特征。

本病的病理特點(diǎn)是光鏡下可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生,，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,，腎小球基底膜呈分層狀增厚,，毛細(xì)血管袢呈'雙軌征'.免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積,。電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下,。有問題可以加微信了解跟多腎病知識。

本病目前尚無有效的治療方法,，激素和細(xì)胞毒藥物僅在部分兒童病例有效,，在成年人效果不理想。有學(xué)者認(rèn)為使用抗凝藥,，如雙嘧達(dá)莫,、阿司匹林等對腎功能有一定的保護(hù)作用。本病預(yù)后較差,，病情持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展,，約50％的病人在10內(nèi)發(fā)展至終末期腎衰竭。腎移植術(shù)后常復(fù)發(fā),。