震顫麻痹
醫(yī)藥數(shù)據(jù)庫(kù)中心 中醫(yī)論壇
| 疾病名稱(chēng)（英文) |
paralysis agitans
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| 拚音 |
ZHENCHANMABI
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| 別名 |
帕金森綜合征,，中醫(yī)：振掉、顫振，顫證,，老年顫證,，震顫,顫癥,顫振,顫病,腦風(fēng),
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| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
腦部疾病
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| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
臨床對(duì)一組以肌肉僵直、靜止性震顫,、動(dòng)作減少及姿勢(shì)障礙為主征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,，稱(chēng)作震顫麻痹。根據(jù)病因通常將其分為以下三類(lèi)：原因不明的進(jìn)行性腦變性,，稱(chēng)特發(fā)性震顫麻痹（IPA,，帕金森病)；病因明確由感染,、中毒,、血管病變等引起的，稱(chēng)繼發(fā)性震顫麻痹（帕金森綜合征),；震顫麻痹作為某些獨(dú)立疾?。ňC合征)的部分征候者稱(chēng)帕金森疊加綜合征，其主要疾病大都?xì)w屬于多系統(tǒng)變性范疇,。
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| 中醫(yī)釋名 |
本病是震顫又名顫癥,、顫振。震顫是指手足顫動(dòng),，或頭部搖晃不能自主的癥狀,。以頭部不自主細(xì)微搖動(dòng)，口眼抽動(dòng),，手足顫抖等為主要表現(xiàn)的風(fēng)病類(lèi)疾病,。
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| 西醫(yī)病因 |
本病的確切病因雖未完全闡明，但主要與下列因素有關(guān)：
1．遺傳學(xué)說(shuō)：IPA屬多基因遺傳,，但與具體環(huán)境因素關(guān)系不明,。
2．自由基學(xué)說(shuō)：自由基是指機(jī)體內(nèi)各種分子最外側(cè)電子軌道的不配偶電子R（原子團(tuán))與特定的H+結(jié)合構(gòu)成的RH。自由基很容易與體內(nèi)多種物質(zhì)發(fā)生反應(yīng),，產(chǎn)生過(guò)氧化基變化,，而失去原物質(zhì)的功能，成為對(duì)機(jī)體有害的物質(zhì),。本病患者由于黑質(zhì)紋狀體多巴胺（DA)神經(jīng)細(xì)胞消失、減少,，殘存的細(xì)胞對(duì)DA合成代償性增加,，在單氨基酸B（MAO一B)作用下，DA的代謝速率比正常人增高數(shù)倍,，而同時(shí)產(chǎn)生大量的苯,、醌、6－羥多巴和自由基等毒性物質(zhì)。
在正常人黑質(zhì)內(nèi)的含鐵量較其他腦組織為高,，而IPA患者的黑質(zhì)內(nèi)含鐵更高,。游離鐵在黑質(zhì)中通過(guò)Fenton和Haber一Weiss類(lèi)反應(yīng)產(chǎn)生強(qiáng)毒性作用的羥自由基（OH)，后者生存期雖短,，但對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞損害很大,，它直接影響線粒體功能，使原已有缺隔的線粒體能量代謝障礙進(jìn)一步加重,，促進(jìn)DA神經(jīng)細(xì)胞更快死亡,。
3．線粒體中毒學(xué)說(shuō)：甲苯四氫基吡啶（MPTP)是一種外源性毒性物質(zhì)，進(jìn)入腦內(nèi)后,，主要由MAO－B氧化為具有較強(qiáng)神經(jīng)毒性作用的1－甲基個(gè)苯基吡啶（MPP+),，后者通過(guò)DA攝取途徑選擇性攝入黑質(zhì)，和神經(jīng)色素（neuromelanin)結(jié)合或進(jìn)入線粒體,，與結(jié)構(gòu)相似的線粒體呼吸酶的輔酶菸酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+)競(jìng)爭(zhēng)地和呼吸酶相結(jié)合,，而抑制線粒體內(nèi)電子傳導(dǎo)系統(tǒng)的復(fù)合體Ⅰ（NADHCoQ1還原酶)及α一酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的活動(dòng)，使ATP合成減少,，引起能量危象,，導(dǎo)致DA神經(jīng)細(xì)胞死亡。
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| 中醫(yī)病因 |
本病病因繁多,，病機(jī)復(fù)雜,，根據(jù)近20年來(lái)的研究，多數(shù)認(rèn)為震顫麻痹乃系肝腎不足,，氣血兩虛,，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，兼有氣滯血瘀,；也有部分學(xué)者認(rèn)為緣由肝腎陰虧,，陰血不足，筋脈失養(yǎng),，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)所致,。
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
好發(fā)于50-60歲。男性多于女性,。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
特發(fā)性震顫麻痹屬主要神經(jīng)變性疾病之一,，患病率約150／10萬(wàn)。
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| 發(fā)病機(jī)理 |
當(dāng)前,，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)IPA的發(fā)病機(jī)制認(rèn)為,，在人群中存在著缺乏具有細(xì)胞色素酶特性的血紅素酶-450 Ⅱ型6 族（P一450Ⅱ D6)單氧化酶系統(tǒng)的機(jī)體，稱(chēng)為代謝貧乏者（PM),，當(dāng)MPTP類(lèi)脂溶性神經(jīng)毒性物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體后,，PM 者對(duì)神經(jīng)毒物缺乏代謝功能,，后者被選擇性地?cái)z入黑質(zhì)DA能神經(jīng)細(xì)胞，聚積在DA神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)經(jīng)主動(dòng)運(yùn)輸進(jìn)入線粒體,，選擇性阻礙線粒體內(nèi)電子傳遞系統(tǒng)的復(fù)合體Ⅰ活性,，引起氧化的磷酸化酶系崩潰，ATP衰竭以致DA神經(jīng)細(xì)胞變性,、壞死,；細(xì)胞的壞死又更促使自由基的生成，并進(jìn)一步導(dǎo)致黑質(zhì)-紋狀體神經(jīng)元變性,、消失,，造成紋狀體內(nèi)DA含量不足和DA-乙酰膽堿二種神經(jīng)遞質(zhì)失衡，出現(xiàn)IPA 臨床表現(xiàn),。
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| 中醫(yī)病機(jī) |
綜觀震顫麻痹的肢體震顫,、肌肉僵直和關(guān)節(jié)拘攣三大主征，應(yīng)屬中醫(yī)的風(fēng)病范疇,，而其病變部位卻在肝腎兩臟,，其發(fā)病機(jī)制有：
1．高年肝腎兩虛：人隨著年齡的增長(zhǎng)，肝腎兩臟由生長(zhǎng)發(fā)育進(jìn)入衰退時(shí)期,，復(fù)因攝生不慎,，或疾病所傷，肝腎精血衰少,，經(jīng)脈空虛,，筋脈失養(yǎng)。精血為陰,，陰虛則虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),，發(fā)為肢體震顫。
2．顫證久患,，精血內(nèi)奪血為氣母,，血虛日久，氣隨血脫,，而致氣血兩虧,。亦可因飲食失節(jié)，勞倦過(guò)度,，憂思內(nèi)傷,，而致心脾兩傷，脾傷則運(yùn)化失利,，營(yíng)血無(wú)以滋生,；心傷則心血暗耗，最終亦導(dǎo)致氣血兩虧,，經(jīng)脈空虛,，筋肉失養(yǎng)，發(fā)為肢體震顫瞤動(dòng),。
3．顫證住久不愈,，氣血虛竭氣為血帥，氣行則血行,，氣虛則血滯,，脈絡(luò)瘀阻，營(yíng)衛(wèi)不行,，皮肉筋脈關(guān)節(jié)失濡,，故皮膚板緊、肌肉僵直,、關(guān)節(jié)攣縮,、屈伸不利。
當(dāng)然，隨著震顫麻痹病理變化的進(jìn)一步發(fā)展,，在氣滯血瘀的基礎(chǔ)上,，又可發(fā)生痰濕內(nèi)生,。因?yàn)槿梭w津液的輸布是通過(guò)經(jīng)脈的通道來(lái)完成的,、而今經(jīng)脈瘀阻，津液不能輸布,，就聚津?yàn)闈駷樘?，而痰濕反過(guò)來(lái)又能阻礙經(jīng)脈循行,，故有些文獻(xiàn)中又有風(fēng)痰阻絡(luò)等學(xué)說(shuō),。痰濕郁久,，又能化熱,，故更有瘀熱風(fēng)動(dòng)等論述,。但本文所立三型乃臨床常見(jiàn)的證候類(lèi)型,。亦是震顫麻痹的最基本病理證型,。
多因肝腎精血虧少,，氣陰不足,，筋脈失養(yǎng),，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),，或因風(fēng)痰阻絡(luò)等所致,。常見(jiàn)疾病有顫病、腦萎,、氣厥等腦系疾病,。
顫病指因感邪、中毒,、電擊等損傷腦神,，或因痰濁,、瘀血阻痹腦絡(luò),，經(jīng)氣不利,，或年老精血虧虛，腦失所養(yǎng),，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)而成。
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| 病理 |
IPA的主要病理變化是黑質(zhì)和藍(lán)斑內(nèi)含色素的神經(jīng)細(xì)胞變性、空泡形成、脫失；細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性的玻璃樣同心形包涵體,，稱(chēng)路易（Lewy)體。這種類(lèi)似變化還可見(jiàn)于迷走神經(jīng)背核、腦干的中線核、丘腦下部等處,，蒼白球,、殼核較輕,。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
（1)肝腎兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)：
證候：中老年出現(xiàn)頭及四肢顫動(dòng),，筋脈拘緊,；腰膝酸軟，或肢體麻木,，動(dòng)作遲緩,，常伴有頭暈?zāi)垦！?a target="_blank">耳鳴,、失眠多夢(mèng),、健忘，或兼有精神呆滯,。舌瘦,、舌質(zhì)紅、苔少,，脈沉細(xì)弦,。
證候分析：腎為生長(zhǎng)發(fā)育之本，人到中年之后,，精少腎臟衰,。精能化血，是肝血的源泉,，腎精不足,，肝血衰少，血不養(yǎng)筋,，而致筋脈拘緊,，腰膝酸軟，或肢體麻木,；腎陰（精)不足,，水不涵木,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故頭及四肢顫動(dòng),。腦為髓海,，髓乃精生，腎精不足,，髓海不滿,，故頭暈?zāi)垦６Q、健忘,；腎陰（精)不足,，不能上濟(jì)心火，而致心火獨(dú)旺,，火擾心神,，故失眠多夢(mèng)；腦為元神之府,，今腦髓空虛,，元神失養(yǎng)，故精神呆滯,。脈細(xì)為精虧血少之象,，脈弦為虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)之候。舌瘦暗紅苔少者,，皆精血不足，舌體失養(yǎng),，津不上呈之故,。（2)氣血兩虧，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),。
證候：肢體震顫且伴有面色無(wú)華,。精神倦怠，四肢乏力,，頭暈?zāi)垦?，少氣不足、自汗,。舌淡胖,，脈虛細(xì)。
證候分析：顫證日久,，精血內(nèi)奪,，血為氣母，血虛日久,，氣隨血脫而致氣血兩虧,；或因飲食失節(jié)，勞倦憂思，而致心脾兩傷,，導(dǎo)致氣血兩虧,。面色無(wú)華，頭暈?zāi)垦Ｊ侵袣獠蛔?，清?yáng)不升,，血不上榮所致；倦怠無(wú)力,，少氣不足,，自汗皆是氣虛之征：舌淡脈細(xì)為血虛，舌胖脈虛為氣虛,。
（3)氣滯血瘀,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)：
證候：顫證日益加重，并出現(xiàn)面部四肢肌肉僵直,，面無(wú)表情,，關(guān)節(jié)攣縮疼痛，屈伸不利,，活動(dòng)受限,；甚則吞咽困難，流涎,，四肢厥冷,，皮色青蒼，或有瘀斑,。舌體顫動(dòng)色暗,，苔白膩，脈細(xì)澀,。
證候分析：顫證日久,，精氣血虛竭，氣為血帥,，氣行則血行,，氣虛則血滯，脈絡(luò)瘀血形成,，繼則脈絡(luò)閉塞,，營(yíng)血不行，皮肉筋脈關(guān)節(jié)失養(yǎng),，故皮膚板緊,、肌肉僵直、關(guān)節(jié)攣縮屈伸不利,。瘀血阻體表浮絡(luò)則皮膚出現(xiàn)青紫瘀斑,；四肢經(jīng)脈瘀阻,，營(yíng)衛(wèi)不通，氣血不能達(dá)于四末,，故四肢厥冷,。口中流涎者,，因脾氣虛弱而不能固攝,；吞咽困難者，因脾胃虛極,，胃氣失降,，舌顫色暗者，心脾氣虛瘀血阻絡(luò),；精虧血少則脈細(xì),，瘀血阻絡(luò)則脈澀。
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
之一,、1984年全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（于上海)制訂
一,、原發(fā)性帕金森病診斷原發(fā)性帕金森病主要依靠臨床觀察，要考慮以下凡點(diǎn)：
（一) 至少要具備四個(gè)典型癥狀和體征（靜止性震顫,、少動(dòng),、僵直和位置性反射障礙)中的兩個(gè)；
（二) 是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征,，如錐體束征,、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀,、意向性震顫,、凝視麻痹、嚴(yán)重的植物神經(jīng)功能障礙,、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥
（三)腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和特發(fā)性震顫,、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的,。一般而言特發(fā)性震顫有時(shí)與早期原發(fā)性帕金森病很難鑒別，特發(fā)性震顫表現(xiàn)為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無(wú)少動(dòng)的肌張力增高,。
二,、繼發(fā)性帕金森綜合征
（一)藥物性帕金森綜合征：藥物性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病在臨床上很難區(qū)別，重要的是依靠病史上有無(wú)服用抗精神病藥物病史,。另外,，藥物性帕金森綜合征的病狀兩側(cè)對(duì)稱(chēng)。有時(shí)雖可伴有多動(dòng)癥,，但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn),。如臨床鑒別有困難,，可暫停用精神病藥物。如為藥物性，一般數(shù)周至6個(gè)月后帕金森綜合征癥狀即可消失。
（二)血管性帕金森綜合征：該征的特點(diǎn)為多無(wú)震顫,，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征,、假性延腦麻痹、情緒不穩(wěn)等),，病程多呈階梯樣進(jìn)展，左旋多巴制劑治療一般有效。
三,、癥狀性帕金森綜合征（異質(zhì)性系統(tǒng)變性)
（一)進(jìn)行性核上性麻痹：有時(shí)與帕金森病很難鑒別。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)主要為動(dòng)作減少,，頸部強(qiáng)直,，并稍后仰，及假性延腦麻痹和向上凝視麻痹,。
（二)橄欖橋腦小腦萎縮：原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別,。橄欖橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動(dòng)、強(qiáng)直,，甚至靜止性震顫,，但多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。CT檢查亦可見(jiàn)特征性的改變,，血谷氨酸脫氫酶活力減低,。
（三)紋狀體黑質(zhì)變性：本病與原發(fā)性帕金森病很相似，臨床上很難鑒別,，主要依靠病理診斷,。若臨床左旋多巴治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能,。
（四)Shy-Drager位置性低血壓綜合征：Shy-Drager位置性低血壓綜合征的臨床表現(xiàn)為位置性低血壓,、大小便失禁、無(wú)汗,、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等,，有時(shí)也可伴有帕金森綜合征。若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森綜合征和輕度神經(jīng)系統(tǒng)障礙癥狀,，就需與原發(fā)性帕金森病鑒別,。
（五)癡呆：癡呆伴有帕金森綜合征不罕見(jiàn)。
1. Alzheimer?。和砥贏lzheimer病除癡呆外,，尚有椎體外系癥狀如少動(dòng)、強(qiáng)直和口面多動(dòng),。另外,，由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆,，因此需依靠隨訪時(shí)對(duì)兩者進(jìn)行鑒別。
2. 正常顱壓腦積水：本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙,、尿失禁和癡呆,，有時(shí)也可以出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如少動(dòng),、強(qiáng)直和靜止性震顫等,。CT檢查時(shí)鑒別有幫助。放射性核素腦池造影對(duì)診斷正常顱壓腦積水也有重要意義,。
之二,、國(guó)外標(biāo)準(zhǔn)（龜山，1980年)
1. 中年以后發(fā)病,，起病緩慢,，進(jìn)行性。
2.震顫4～6C/S,，似搓丸樣,，靜止時(shí)出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)時(shí)消失,，從一側(cè)開(kāi)始,。
3.失運(yùn)動(dòng)能：動(dòng)作緩慢，活動(dòng)減少,，假面具容貌,。
4.肌僵直：近端明顯，似鉛管樣僵直,，可以誘發(fā)試驗(yàn)證明,。
5.自主神經(jīng)癥狀（體征)，姿勢(shì)反射障礙,、便秘,，皮脂溢出增多，出汗異常,，血壓降低,，傾屈現(xiàn)象。
6.左旋多巴有效,。
7.除外其他疾病,。
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
1．起病年齡中年以后緩慢起病,，且緩慢進(jìn)行性經(jīng)過(guò),。
2．4～6Hz 節(jié)律性靜止性震顫從一側(cè)開(kāi)始，漸延及對(duì)側(cè),。
3．運(yùn)動(dòng)能力減退動(dòng)作緩慢,、活動(dòng)減少,，常有假面具臉、慌張步態(tài)等,。
4．肌僵直肢體有鉛管樣或齒輪樣肌張力增高,，近端明顯。
5．左旋多巴有顯效,。
6．除外其它帕金森綜合征,。
臨床對(duì)以震顫為主癥的病種尚未確定時(shí)；可以震顫待查作為初步診斷,，并進(jìn)行辨證論治,。辨病思路：
１．指手足顫動(dòng)，或頭部搖晃不能自主,，可與痙病類(lèi)疾病的項(xiàng)背強(qiáng)急,、四肢抽搐，甚至角弓反張的表現(xiàn)相鑒別,。
２．根據(jù)病史,、病情等進(jìn)行診斷思考，如：
（１)長(zhǎng)期久病,，或溫病后期出現(xiàn)震顫,，為氣血虧虛或兼動(dòng)風(fēng)癥狀，多為顫病,。
（２)年老體弱震顫,，常見(jiàn)于腦萎、腦絡(luò)痹,。
（３)突然昏仆,，而后出現(xiàn)震顫，檢查無(wú)特殊改變者,，多為氣厥,。
（４)由于煤氣中毒、電擊傷,、錳中毒,、抗精神病藥物等引起者，有明確的病因可查,。
３．腦電圖,、肌電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查,、血清生化檢測(cè)等,，有助于明確診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
（一)靜止性震顫
震顫的特征是在安靜狀態(tài)下出現(xiàn),，早期患者在強(qiáng)烈的意志控制下可短暫抑制,，但不久反出現(xiàn)加重傾向,；而高速的意向動(dòng)作或負(fù)重往往使震顫暫時(shí)減弱或中斷；睡眠或麻醉狀態(tài)下震顫完全消失,；情緒緊張,、激動(dòng)時(shí)常可加重,。一般為節(jié)律性4～7次／秒稍粗大的震顫,，首先侵犯一側(cè)肢干的遠(yuǎn)端，上肢較下肢多見(jiàn),，進(jìn)展的順序是,，一側(cè)肢干延及同側(cè)上、下肢,，再累及對(duì)側(cè)上,、下肢，例如,，右側(cè)手部開(kāi)始,，漸擴(kuò)展至前臂、上臂,，繼之累及右側(cè)下肢,，繼而先后擴(kuò)展到左側(cè)上肢以及下肢，呈N型或H型進(jìn)展,，而頭面部較少,、較晚累及。大多數(shù)患者以手指,、手腕及前臂的震顫最明顯,，故常呈現(xiàn)似搓丸狀、打鼓狀運(yùn)動(dòng),。
（二)肌僵直
主要表現(xiàn)為鉛管樣肌張力增高,，即在四肢關(guān)節(jié)作被動(dòng)屈伸或旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)，無(wú)論屈,、伸或旋前后過(guò)程中均感均勻的阻力,。若震顫同時(shí)存在，則使阻力發(fā)生節(jié)律性頓挫現(xiàn)象,，宛如搖動(dòng)齒輪般的感覺(jué),，稱(chēng)齒輪樣肌張力增高，兩者統(tǒng)稱(chēng)為肌僵直,。通常于頸項(xiàng)部及腕部出現(xiàn)較早,，部分患者腕、手指關(guān)節(jié)僵直顯著，使手掌關(guān)節(jié)屈面和手指內(nèi)收,、形成握書(shū)卷樣姿勢(shì)。
（三)運(yùn)動(dòng)減少
一般認(rèn)為自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,，主要是由于肌僵直和精神活動(dòng)減低所致,，也與肌力減低、易疲勞,、運(yùn)動(dòng)預(yù)測(cè)程度障礙等多種因素有關(guān),。早期往往出現(xiàn)手指的精細(xì)動(dòng)作變慢，運(yùn)動(dòng)范圍變窄,，握拳,、松拳和手腕旋外、旋內(nèi)等動(dòng)作變得笨拙,、不協(xié)調(diào),，漸進(jìn)展以致挾菜、穿衣,、洗臉等日常生活自理不便或發(fā)生困難,。運(yùn)動(dòng)減少使臉部無(wú)表情，構(gòu)成假面具臉（面容),；寫(xiě)字時(shí)下筆快而字跡小,，稱(chēng)小字癥。
（四)姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)障礙
本病患者常呈頭向前傾軀干屈曲姿勢(shì),，似貓背樣,。步行時(shí)，雙上肢自然擺動(dòng)消失,，足跨步較小,，有時(shí)越走越快，不能立即停步,，稱(chēng)慌張步態(tài),；部分患者在起步時(shí)或轉(zhuǎn)彎時(shí)，足底似乎被地面粘住,，不易跨步或雙足交替轉(zhuǎn)移重心,，似原地踏步狀，稱(chēng)凍結(jié)足,，對(duì)起步困難者若在其足前置一棍棒等障礙物,，患者反能順利跨步而過(guò)，稱(chēng)矛盾性運(yùn)動(dòng),。
（五)其它
本病患者常有面部出汗過(guò)多,，皮脂溢出，四肢末端厥冷，網(wǎng)狀青斑,，下肢浮腫,，便秘，流涎,，排尿不暢,，吞咽與發(fā)育障礙等各種植物神經(jīng)癥狀。震顫麻痹多伴有抑郁傾向,、焦慮,，可能與藍(lán)斑和中縫核神經(jīng)細(xì)胞消失有關(guān)。
震顫:
１．起病徐緩,，逐漸加重,。
２．主要癥狀為靜止性震顫，肌張力增高,，運(yùn)動(dòng)減少等,。其靜止性震顫不僅可見(jiàn)于上肢，表現(xiàn)如“搓丸樣”動(dòng)作,，亦可發(fā)于下肢,、口唇、舌,、面及頭部等,，震顫不能自主，靜止時(shí)明顯,，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失,，激動(dòng)、疲勞,、焦慮時(shí)加重,，睡眠時(shí)消失。肌張力增高以屈肌明顯,，出現(xiàn)鉛管樣或鋸齒樣強(qiáng)直,，頭部前傾，軀干俯屈,，時(shí),、腕、膝關(guān)節(jié)屈曲,、手指內(nèi)收,，上肢不能做精細(xì)動(dòng)作，行走起步困難,，起步后呈“慌張步態(tài)”,。運(yùn)動(dòng)減少表現(xiàn)為一切隨意活動(dòng)減慢,、減少、運(yùn)動(dòng)幅度減小,，書(shū)寫(xiě)困難,、“寫(xiě)字過(guò)小癥”，面肌運(yùn)動(dòng)減少,、缺乏表情,，形成“面具臉”，咀嚼,、吞咽、語(yǔ)言障礙和流涎等,。
３．智力和情感反應(yīng)正常,，腱反射正常，一般無(wú)感覺(jué)障礙,、肌肉萎縮和病理反射,。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
IPA患者的腦脊液中，DA代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA)含量與5－羥色胺（5一HT)代謝產(chǎn)物5一羥吲哚乙酸（5一HIAA)含量降低,。24小時(shí)尿測(cè)定,，DA及其代謝產(chǎn)物HVA的排泄量亦降低。
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
1．血管性震顫麻痹基底節(jié),、腦干等部位多發(fā)性腔隙梗塞或腦梗塞可出現(xiàn)繼發(fā)性震顫麻痹臨床表現(xiàn),，CT或MRI證實(shí)多發(fā)性腔隙梗塞灶可資區(qū)別。
2．許－吉（Shy一Drager)綜合征此綜合征除類(lèi)似震顫麻痹表現(xiàn)外,，尚具有直立性低血壓,、排尿障礙、無(wú)汗及陽(yáng)萎等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,、體征,，不難區(qū)別。
3．藥源性震顫麻痹綜合征此綜合征具有：①有使用酚噻嗪類(lèi)或丁酰苯類(lèi)抗精神藥,；或氟桂嗪,、腦益嗪等鈣離子拮抗劑等藥物史；②一般在持續(xù)服上述藥后數(shù)周至10余個(gè)月后出現(xiàn)震顫麻痹綜合征表現(xiàn),；③停藥后數(shù)周至數(shù)月,，癥狀減輕或消失。
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| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 |
１．腦萎：腦萎雖可致顫病,，但以智能減退,、人格障礙、失語(yǔ),、失用,、癡呆等癥狀為主,，ＣＴ檢查有腦萎縮。
２．腦絡(luò)痹：以頭暈,、頭痛,、情緒和性格改變等為主癥，可發(fā)展演變?yōu)槟X萎,。
３．癡呆：以癡傻愚笨等智能減退為主要表現(xiàn),，無(wú)特征性的手足震顫、肌肉強(qiáng)直,、 “慌張步態(tài)”,、肘、腕,、膝關(guān)節(jié)屈曲,，手指內(nèi)收等癥。
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
1. 基本痊愈：癥狀,、體征明顯改善,，生活自理并能從事一般活動(dòng)。
2. 顯效：癥狀,、體征恢復(fù)較好,。
3. 好轉(zhuǎn)：癥狀及體征有所改善。
4. 無(wú)效：癥狀及體征無(wú)改善,。
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| 預(yù)后 |
IPA病程呈緩慢進(jìn)行性加重,，常用抗震顫麻痹藥及立體定向手術(shù)治療均不能阻止腦變性進(jìn)展，因此,，合理用藥大多能獲得較長(zhǎng)期的臨床緩解,。晚期患者往往自理生活困難，長(zhǎng)期輪椅生活或臥床不起,。IPA極少死于疾病本身,，大多死于肺炎等繼發(fā)感染等并發(fā)癥。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
1．西藥治療原則
（1)各種抗震顫麻痹藥均應(yīng)以小劑量開(kāi)始,，一邊緩慢遞增,，一邊密切注意癥狀改善程度和有無(wú)副反應(yīng)，通常將劑量調(diào)整至癥狀改善約80％而又無(wú)副反應(yīng)為度,。反之,，盲目加量企求癥狀完全緩解，反易招致早期出現(xiàn)各種麻煩的副反應(yīng),。
（2)左旋多巴與左旋多巴脫羧酶抑制劑長(zhǎng)期治療,，常出現(xiàn)難以控制的左旋多巴長(zhǎng)期治療副反應(yīng)綜合征。因此,，宜首先選用中醫(yī)中藥或弱效抗震顫麻痹藥,，當(dāng)無(wú)效或癥狀加重時(shí)方改用或并用高效抗震顫麻痹藥,，以增長(zhǎng)維持緩解時(shí)間。
（3)早期,、輕癥病例一般以一種弱效抗震顫麻痹藥治療為宜,；中、重癥患者需2種以上藥物并用時(shí),，必須了解各種藥物間相互配伍的藥理作用,，予以合理組合；以達(dá)到協(xié)同作用,，避免拮抗作用,。
（4)對(duì)長(zhǎng)期服用高效抗震顫麻痹藥物者，嚴(yán)禁突然停藥,，否則可引起癥狀急劇惡化,，出現(xiàn)類(lèi)惡性綜合征樣嚴(yán)重表現(xiàn)。
（5)應(yīng)注意抗震顫麻痹藥對(duì)本病患者并有的其它疾病產(chǎn)生不良影響,，如安但可加重前列腺肥大,、青光眼或習(xí)慣性便秘等癥狀,。
2．西藥治療
（1)弱效抗震顫麻痹藥：
①抗膽堿藥：主要抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿活性,，使紋狀體內(nèi)DA與Ach消長(zhǎng)傾向相對(duì)平衡。常用安坦2～3mg,，每日3次,；開(kāi)馬君5～10mg，每日3次,。常見(jiàn)副反應(yīng)有口渴,、頭暈、便秘,、排尿困難,、視物模糊，偶有幻覺(jué)等,。
②金剛烷胺：主要提高黑質(zhì)DA神經(jīng)元活性,，促進(jìn)紋狀體神經(jīng)末梢釋放DA，常用量為0．05～0．1g,，每日3次,。
③高效抗震顫麻痹藥：左旋多巴（L一Dopa)進(jìn)入腦內(nèi)后，經(jīng)多巴脫羧酶轉(zhuǎn)成DA,，使紋狀體神經(jīng)元內(nèi)DA濃度增高,，并釋放DA，對(duì)震顫,、肌僵直,、少動(dòng)等癥狀均可改善,。但大部分左旋多巴在腦外組織被脫羧酶分解，僅極少數(shù)進(jìn)入腦內(nèi),。脫羧酶抑制劑（DCI)本身不易通過(guò)血腦屏障,，而可抑制左旋多巴在腦外的脫羧作用，使血液中的左旋多巴更多地進(jìn)入腦內(nèi),，既可減少左旋多巴的用量,，又可減少后者的副反應(yīng)。
①劑量及用法：左旋多巴口服一般以0．25g,、每天2次開(kāi)始,，漸增至0．5～1．0g，每天4次,。常用的左旋多巴脫羧酶抑制劑L一Dopa一DCI有芐絲肼左旋多巴（美多巴)及甲基多巴肼（信尼麥)二種,，前者每粒125mg或250mg，分別含左旋多巴100mg及200mg或芐絲肼25mg及50mg,，后者每粒250mg或300mg,，分別含左旋多巴200mg、250mg及卡比多巴各50mg,。用量為：第1周每日服125mgl粒,，每隔一周遞增：粒／日，最大劑量每日不超過(guò)6～8粒,。
②副反應(yīng)：早期出現(xiàn)的副反應(yīng)主要有：食欲不振,、惡心、嘔吐,、腹痛等胃腸道癥狀,；直立性低血壓、心絞痛,、心肌損害,、心律失常等心血管系表現(xiàn)；以及抑郁,、幻覺(jué),、夜間譫妄等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。服藥3年以上者,，可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙,、開(kāi)－關(guān)現(xiàn)象等左旋多巴長(zhǎng)期治療副反應(yīng)綜合征。
③DA激動(dòng)劑：溴隱亭是常用的DA激動(dòng)劑,，具有胃腸道吸收良好,，直接激活DA受體，療效迅速且無(wú)腦內(nèi)蓄積作用等特點(diǎn),。通常與左旋多巴伍用,。常用量：開(kāi)始每日服1／4片（0．625mg),，每5天遞增1／4片，至2．5～5mg每日3次為止,，副反應(yīng)為：頭痛,、頭重、鼻塞,、失眠,、復(fù)視、惡心,、嘔吐等,，偶可見(jiàn)精神癥狀、直立性低血壓,。其它DA激動(dòng)劑尚有麥角乙脲,、硫丙麥角林等。
3,、手術(shù)治療：丘腦腹外側(cè)核或腹正中核立體定向破壞術(shù)雖能使臨床諸癥明顯減輕,，但往往在數(shù)月后復(fù)發(fā)，故除震顫等癥狀長(zhǎng)期局限于一側(cè)或藥物治療無(wú)效者外,，一般不主張采用此種方法手術(shù)治療,。至于腎上腺髓質(zhì)或胎兒黑質(zhì)腦內(nèi)移植手術(shù)，迄今尚在研究階段,。
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| 中醫(yī)治療 |
1. 辨證分型治療
（1)肝腎兩虧,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)：
治則：滋補(bǔ)肝腎,，熄風(fēng)定振,。
選方：大定風(fēng)珠，定振丸加減,。
方藥：大定風(fēng)珠系主以滋補(bǔ)肝腎,，佐以熄風(fēng)之劑。方中以鱉甲,、龜板,、牡蠣滋陰熄風(fēng)潛陽(yáng)；再以阿膠,、雞子黃血肉之品及地黃,、麥冬大補(bǔ)肝腎精血；以芍藥,、甘草,、五味子酸甘化陰且能緩其急迫；麻仁滋脾潤(rùn)燥,。本方適用于以肝腎兩虛為主,、虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)力次的怔候,。若顫動(dòng)明顯亦可加天麻、全蝎,、鉤藤,；筋脈拘急加木瓜、伸筋草,。定振丸,，重在熄風(fēng)定振，佐以養(yǎng)血益氣之劑,。方中以天麻,、全蝎、細(xì)辛,、秦艽,、荊芥、防風(fēng),、威靈仙搜風(fēng)定振,；并以當(dāng)歸、川芎,、芍藥,、地黃補(bǔ)血活血；再以黃芪,、白術(shù)益氣補(bǔ)虛,。本方適用于風(fēng)動(dòng)為主，氣血兩虧為次的證候,。
（2)氣血兩虧,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)。
治則：補(bǔ)氣養(yǎng)血,，熄風(fēng)和絡(luò),。
選方：人參養(yǎng)榮湯加減。
方藥：本方以黨參,、黃芪,、白術(shù)、甘草補(bǔ)氣,，以當(dāng)歸,、熟地、白芍補(bǔ)血,；以五味子,、遠(yuǎn)志養(yǎng)心寧神，肉桂溫補(bǔ)脾腎之陽(yáng)；陳皮,、姜棗補(bǔ)中和中,，是氣血雙補(bǔ)，養(yǎng)心調(diào)中,，促進(jìn)脾胃運(yùn)化的要方,。若顫動(dòng)拘急明顯，可加全蝎,、鉤藤,、木瓜定風(fēng)舒筋；頭暈?zāi)炕黠@加枸杞子,、潼白蒺藜,；多汗而振加龍骨、牡蠣,。
（3)氣滯血瘀,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)：
治則：益氣活血化瘀，佐以滋陰熄風(fēng),。
選方：補(bǔ)陽(yáng)還五湯合大定風(fēng)珠,。
主藥：補(bǔ)陽(yáng)還五湯重用黃芪益氣補(bǔ)虛，并以當(dāng)歸,、川芎,、地龍，桃仁,、赤芍,、紅花活血化瘀通絡(luò)，再合大定風(fēng)珠滋補(bǔ)肝腎精血,，佐以熄風(fēng)定振,。使標(biāo)本獲得同治。若震顫重者加全蝎,、鉤藤,、藁本以加強(qiáng)熄風(fēng)振之功,；吞咽困難,，可加用啟膈散，以開(kāi)郁理氣,，潤(rùn)燥化瘀,；流涎不止，加用二陳湯,，燥濕化痰,，理氣和中。
辨證論治：
１．氣血兩虛證：顫動(dòng)日久，筋脈拘緊,，行步慌張,，神呆懶言，肢體乏力,，頭暈眼花,，少氣自汗，大便不爽,，面色無(wú)華,，舌淡少苔，脈細(xì)無(wú)力,。益氣補(bǔ)血熄風(fēng),。定振丸加減。
２．肝腎陰虛火旺證：形體消瘦,，頭暈耳鳴,，急躁易怒，腰膝酸軟,，顫動(dòng)日久,，步態(tài)拖沓，行路不穩(wěn),，失眠幢忘,，大便秘結(jié)，舌暗紅,，苔少,，舌下絡(luò)脈曲張，脈弦細(xì),。補(bǔ)益肝腎,、滋陰熄風(fēng)。六味地黃丸加減,。
３．陰虛動(dòng)風(fēng)證：肢體顫動(dòng),，手足蠕動(dòng)不安，顴紅潮熱,，五心煩熱,，夜熱盜汗，遺精陽(yáng)痿,，伴頭暈?zāi)垦?，心煩不寐，舌紅,，苔少而干,。養(yǎng)陰熄風(fēng)。天麻鉤藤飲加減。
４．風(fēng)痰阻絡(luò)證：肢體顫動(dòng),，筋脈拘攣,，胸悶脘痞，頭暈吐涎,，面多油脂,，舌紅或淡紅，苔白膩或黃膩,，脈弦滑,。祛風(fēng)除痰、舒筋和絡(luò),。滌痰湯加減,。
二、對(duì)癥處理：
１．單方驗(yàn)方：常服加味逍遙丸,、杞菊地黃丸,、天麻丸、黑芝麻等,。2．常用熄風(fēng)中藥：全蝎,、烏稍蛇、白附子,、僵蠶等,，可在辨病、辨證的基礎(chǔ)上選用,。
顫證
（一)辨證論治：
１．陰虛動(dòng)風(fēng)證：肌肉拘急,，肢體震顫，情緒激動(dòng)時(shí)加劇,，書(shū)寫(xiě)困難,，動(dòng)作遲緩，頭暈耳鳴,，煩躁失眠,，口干咽燥，舌紅少苔,，脈弦細(xì)數(shù),。滋陰熄風(fēng)。大定風(fēng)珠加減,。
２．血虛動(dòng)風(fēng)證：肌肉強(qiáng)直,，筋脈拘急，肢體震顫,，書(shū)寫(xiě)困難，頭暈眼花，心悸,，健忘,、面色晄白或萎黃、舌淡,，苔薄白,，脈細(xì)弱。養(yǎng)血熄風(fēng),。四物湯合止痙散加減,。
３．脾虛動(dòng)風(fēng)證：肢體震顫，書(shū)寫(xiě)困難,，動(dòng)作遲緩,，慌張步態(tài)，神疲乏力,，氣短懶言,，食少腹脹，或大便稀溏,，面色無(wú)華,，舌淡邊有齒痕，苔薄白,，脈虛,。益氣（補(bǔ)血)熄風(fēng)。醒脾湯加減,。
４,，肝陽(yáng)化風(fēng)證：肢體麻木、震顫,，頭眩頭痛,，耳嗚，項(xiàng)強(qiáng)不舒,，急躁易怒,，口苦，面紅目赤,，舌紅,，苔黃，脈弦細(xì),。平肝熄風(fēng),，天麻鉤藤飲加烏梢蛇、僵蠶,、全蝎,。竹瀝,、膽南星等。
５．痰熱動(dòng)風(fēng)證：肢體麻木,、震顫,，頭暈?zāi)垦＃陻_不寧,，咳吐黃痰,，口干口苦，舌紅,，苔黃膩,，脈弦滑數(shù)。清熱化痰熄風(fēng),。導(dǎo)痰湯加天麻,、全蝎、黃連,、天竺黃等,。
６．風(fēng)痰阻絡(luò)證：肢體震顫、麻木,，頭暈?zāi)垦?，面部表情缺乏呈“面具臉”，咀嚼,、吞咽,、語(yǔ)言障礙或流涎，舌淡紅,，苔薄白,，脈弦滑。祛風(fēng)化痰通絡(luò),。半夏白術(shù)大麻湯合牽正散加減,。
７．瘀阻腦竅證：肌肉強(qiáng)直，肢體震顫,，動(dòng)作減少,，屈伸不利，時(shí)有頭部刺痛,，舌暗紅,，苔薄，脈細(xì)澀,。祛瘀通絡(luò),。通竅活血湯加減。
８．腎精虧虛證：眩暈,，健忘,，耳鳴，頭痛,，肢體震顫,，手足強(qiáng)硬,，智能遲鈍,，舌淡，脈弱,。補(bǔ)腎益精,。左歸丸加減。
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| 中藥 |
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| 針灸 |
（1)頭針療法：一側(cè)肌張力增高為主,，肢體抖動(dòng)不明顯,，可取患肢對(duì)側(cè)的運(yùn)動(dòng)區(qū)上1／5及中2／5處；雙側(cè)有病,，取雙側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)上1／5及中2／5處,。面部抖動(dòng)者加運(yùn)動(dòng)區(qū)下2／5處，軀體抖動(dòng),，肌張力增高者,，取對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)及舞蹈震顫控制區(qū)。
（2)體針療法：取百會(huì),、風(fēng)池,、曲池、手三里,、合谷,、陽(yáng)陵泉、太沖穴,。若氣血兩虧明顯加脾俞,、心俞、足三里穴,；肝腎陰虛火旺,，口干舌紅苔少，加三陰交,、太溪穴,；流涎不止加地倉(cāng)；吞咽困難加人迎,、廉泉穴,。
常用太沖、合谷,、風(fēng)池,、外關(guān),、曲池、陽(yáng)陵泉,、足三里,、三陰交、人中,、下關(guān),、承筋等穴位。
（3)耳針療法：常用神門(mén),、皮質(zhì)下,、肝、腎,、內(nèi)分泌,、三焦、肘,、腕,、指、膝等穴位,。
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
１．消除緊張心理,，陶冶情志，飲食宜清淡,，忌膏粱厚味,。
２．頭針療法：一側(cè)病變時(shí)取對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)舞蹈震顫控制區(qū)；雙側(cè)有病變時(shí)取雙側(cè),。
３．單方驗(yàn)方：
（１)羚羊角粉,。２～３g，分２次服,，１劑／日,。
（２)止痙散，２～３ｇ,，２次／日,，口服。
（３)白芍３０ｇ,，甘草１５ｇ,，生石決明１５ｇ，雞血藤１５ｇ,，蟬衣６ｇ,，水煎服，１劑／日,。
４,。西醫(yī)西藥：可用抗膽堿藥,，如安坦、東茛菪堿,、開(kāi)馬君,；左旋多巴、美多巴,、信尼麥,；金剛胺等治療。震顫局限于二側(cè)或一側(cè)較重的病例,，如藥物治療無(wú)效,，可考慮用立體導(dǎo)向手術(shù),，破壞丘腦腹外側(cè)核,、蒼白球、豆?fàn)铖鹊冉Y(jié)構(gòu),，以減輕對(duì)側(cè)肢體的
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
繼發(fā)性震顫麻痹與震顫麻痹疊加綜合征對(duì)藥物治療的療效欠佳,，主要為病因治療。目前臨床常用的各種抗震顫麻痹藥物及立體定向手術(shù)治療,，都只能暫時(shí)改善癥狀,，而不能抑制黑質(zhì)為核心的神經(jīng)細(xì)胞變性過(guò)程，故應(yīng)教育病人,、家屬和基層醫(yī)務(wù)人員,，讓他們了解本病不能根治，只能長(zhǎng)期合理服藥,，方能減輕癥狀以維持日常生活能力,，以取得他們的充分理解和密切配合。
無(wú)論療養(yǎng)院或門(mén)診治療的患者,，都應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下,，通過(guò)按摩、各種柔軟體操,、溫水浴等手段減輕肌僵直,；堅(jiān)持進(jìn)行表情、言語(yǔ),、姿勢(shì),、步行及其它日常生活動(dòng)作的鍛煉，是長(zhǎng)期保持獨(dú)立生活十分重要的輔助措施,。此外應(yīng)注意防止感染,、外傷等并發(fā)癥。對(duì)情緒抑郁的患者,，除適當(dāng)口服抗抑郁藥外,，同時(shí)應(yīng)進(jìn)行心理治療,。
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| 預(yù)防 |
本病屬中樞神經(jīng)變性疾病，尚無(wú)確切預(yù)防措施,。
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| 歷史考證 |
我國(guó)中醫(yī)歷有記載如：《素問(wèn),，至真要大論》云“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝,，諸寒收引,，皆屬于腎，諸暴強(qiáng)直,，皆屬于風(fēng)…” “掉”即顫振,，“收引”即拘急孿縮，“強(qiáng)直”即僵硬,?！端貑?wèn)，上古天真論》云“男子……七八肝氣衰,，筋不能動(dòng),，天癸竭，精少,，腎臟衰……”
《素問(wèn)·風(fēng)論篇》有腦風(fēng)之名,，“風(fēng)氣循風(fēng)府而上，則為腦風(fēng),?！薄蹲C治準(zhǔn)繩·雜病·顫振》：“顫，搖也,；振,，動(dòng)也。筋脈約束不住而莫能任持,，風(fēng)之象也,。”《張氏醫(yī)通》“顫振則但振動(dòng)而不屈也,?！? |
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