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演講者：劉蕊 整理者：劉蕊 發(fā)布者：翟佳羽 審校者：李常虹
系統(tǒng)性硬化癥肺間質(zhì)病變： 眾所周知,，不同的結(jié)締組織?。?/span>CTD）肺部病變受累部位不同,，系統(tǒng)性硬化癥以累及肺間質(zhì)及血管為主，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡不僅可以有上述受累,，還常有氣道,、胸膜，以及肺動脈受累,。目前,，隨著時間的推移，回顧性研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者死亡相關(guān)的主要病因已由腎衰竭轉(zhuǎn)變?yōu)榉伍g質(zhì)病變,。因此,，間質(zhì)性肺病是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的危險因素，不容忽視,。其他導(dǎo)致硬皮病死亡的危險因素包括肺動脈高壓,、心臟受累,、腎危象,、感染等。
系統(tǒng)性硬化癥間質(zhì)性肺病診斷： 間質(zhì)性肺病的病理分為普通型間質(zhì)性肺炎,、非特異性間質(zhì)性肺炎,、脫屑性間質(zhì)性肺炎以及隱源性機化性間質(zhì)性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥患者間質(zhì)性肺病的發(fā)病率可達(dá)50%以上,。應(yīng)用不同的檢查手段,，其肺間質(zhì)病變的發(fā)病率也不同。由于肺活檢為有創(chuàng)性檢查,，雖然陽性率高,，但不利于臨床廣泛開展，高分辨CT（HRCT）的檢出率可達(dá)70%-91%,，病理類型以非特異性間質(zhì)性肺炎為主,，其次為普通型間質(zhì)性肺炎。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)肺間質(zhì)病變的早期識別很重要,，常見的臨床表現(xiàn)包括呼吸困難,，干咳，查體多可聞及爆裂音,。肺功能檢查以彌散功能下降為早期表現(xiàn),，如同時合并FVC及FEV1/FVC下降提示預(yù)后不良。
系統(tǒng)性硬化癥間質(zhì)性肺病評估： 與硬皮病肺間質(zhì)病變相關(guān)的自身抗體包括抗著絲點抗體,、抗Scl-70抗體,、抗tRNA合成酶PL-7、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等,。與硬皮病肺間質(zhì)病變相關(guān)的實驗室檢查包括抗膜突變蛋白抗體,，CXCL14,，KL-6等。對該病的評估需要綜合評估,，除高分辨肺CT和肺功能外,，還可以進(jìn)行6分鐘步行試驗、超聲心動,、支氣管鏡肺泡盥洗檢查,。
系統(tǒng)性硬化癥間質(zhì)性肺病治療： 針對硬皮病肺間質(zhì)病變的治療，糖皮質(zhì)激素可以應(yīng)用,，但一般不推薦強的松大于15mg/天,，環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯對間質(zhì)性肺病有一定療效。酪氨酸激酶抑制劑——伊馬替尼,，尼達(dá)尼布已經(jīng)在美國被批準(zhǔn)為可以用來治療硬皮病肺間質(zhì)病變,。吡非尼酮在日本的研究證實對硬皮病肺間質(zhì)病變有一定療效。
總之,，該病預(yù)后差,，目前的治療均只能改善癥狀延緩疾病進(jìn)展，不能根治,，需要引起臨床醫(yī)生的重視,。
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