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筆記 | 于勵民講課:汗腺腫瘤之汗腺惡性癌

 哥哥的乖貓 2016-02-22

上兩篇文章與大家分享了于勵民老師的講課《汗腺腫瘤》中有關(guān)“小汗腺良性瘤”,、“大汗腺良性瘤”的內(nèi)容,這是最后一篇啦,,與大家分享“汗腺惡性癌”的相關(guān)內(nèi)容,。

一、小汗腺汗孔癌(Eccrine Porocarcinoma)


臨床特點:

1,、多見于老年患者,,女性略多于男性。

2,、可發(fā)生于任何部位,。下肢、頭頸,、上肢和軀干略多見,。

3、皮損為疣狀斑塊或結(jié)節(jié),,表面多有潰瘍,。

4、局部復發(fā)多見,。少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,。

病理改變:

1、瘤體局限于表皮或擴展至真皮,。

2,、局部有汗孔瘤特征,細胞間橋可見。

3,、侵襲性或推進性生長,。 

4、瘤體內(nèi)可見小的導管樣結(jié)構(gòu),。EMA,、CEA 陽性。

5,、癌細胞異型性明顯,,有大量核絲分裂相。


二,、乳頭狀指(趾)小汗腺腺癌(Papillary Digital Eccrine Adenocarcinoma)


臨床特點:

1,、多見于老年人。

2,、好發(fā)于指趾皮鄰近掌陌皮膚,。

3、皮損為單個堅實結(jié)節(jié),,正常皮色,,直徑約2cm左右。

4,、易局部復發(fā),。可見遠處轉(zhuǎn)移(肺多見),。

病理改變:

1,、真皮或皮下管狀癌巢。

2,、囊腔內(nèi)可形成乳頭狀突起,,由不規(guī)則多角形瘤細胞構(gòu)成,類似乳房導管原位癌,。

3,、細胞形態(tài)可從相對良性到相當惡性。但都應視為惡性,。

4,、透明細胞,鱗樣變化可見,。

5、CK, S100, CEA 陽性,。


三,、微囊腫性附屬器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)


臨床特點:

1、多發(fā)于成年人,無性別差異,。

2,、好發(fā)于面部,尤以鼻唇溝和眶周多見,。

3,、皮損為局限性結(jié)節(jié)、斑塊或囊樣腫塊,,表面皮膚正?;蛭s,可有鱗屑附著,。

4,、易局部復發(fā),轉(zhuǎn)移少見,。


以下幾種腫瘤都可以表現(xiàn)為蚯蚓樣:

汗管瘤( Syringoma)

結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤(Desmoplastic Trichoepithelioma)

微囊腫性附屬器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)

硬化性基底細胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma)

鑒別診斷:

汗管瘤(Syringoma):無毛發(fā)和小汗腺雙向分化的特征,,病變較淺,皮下或神經(jīng)周隙無侵入,,間質(zhì)與瘤團之間有裂隙,。

硬化性基底細胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma):尋找典型的基底細胞癌的改變最有幫助。

四,、皮膚腺樣囊腺癌 (AdenoidCystic Carcinoma of the Skin)


臨床特點:

1,、罕見。

2,、頭皮(40%),,乳房,背部,。

3,、預后比唾液腺腺樣囊腺癌好。

4,、后期局部復發(fā)多見,,遠處轉(zhuǎn)移少。

病理改變:

1,、真皮內(nèi)基底樣細胞組成的瘤團和瘤島,。

2、瘤團有導管,,篩狀結(jié)構(gòu),。 

3、篩孔襯基底膜(PAS 陽性)

4,、粘液樣基質(zhì),。

5,、瘤細胞可侵犯神經(jīng)周圍間隙。

6,、EMA, CEA 陽性,。


五、汗管癌( Syringocarcinoma)


病理改變:

1,、局部有汗管瘤結(jié)構(gòu),。

2、浸潤性生長,。

3,、核異形,有絲分裂相多見,。


六,、汗腺腺癌(Hidradenocarcinoma)


臨床特點:

1、惡性皮膚汗腺癌,,小汗腺和大汗腺分化均有,。

2、多發(fā)于老年人,。兒童亦有報道,。

3、可無原發(fā)汗腺瘤,。

4,、面部和四肢多見。

5,、孤發(fā)潰瘍結(jié)節(jié),。

6、惡性程度高,,遠處轉(zhuǎn)移常見,。 

病理特點:

1、細胞多樣性:透明細胞,,鱗樣細胞,,基底樣細胞。

2,、細胞異型性,,核有絲分裂相常見。

3,、小腺管和細胞內(nèi)小泡,。


七、粘液性癌 (Mucinous Eccrine Carcinoma)


臨床特點:

1,、罕見皮膚腫瘤,。主要見于老年人,。 

2、面部,,頭皮,腋窩為多發(fā)部位,。

3,、無痛,緩慢生長,。

4,、局部復發(fā)常見。15%遠處轉(zhuǎn)移,。

病理改變:

1,、瘤實質(zhì)位于真皮或皮下.瘤細胞為多角形基底樣細胞,有輕度異型細胞,,核分裂相少見,。

2、瘤團為由小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結(jié)構(gòu),。

3,、可見導管和微小囊狀結(jié)構(gòu)。

4,、結(jié)間質(zhì)有明顯的粘掖灶,,彼此相互融合。瘤體似漂浮在粘液中,。 

5,、排除遠處轉(zhuǎn)移。 

這些部位常見轉(zhuǎn)移粘液癌:消化道,、乳腺,、唾液腺、卵巢,。


八,、內(nèi)分泌黏液分泌汗腺癌(Endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)


病理改變:

1、低度惡性汗腺癌,。

2,、多發(fā)于老年,女性稍多,。

3,、眼瞼為長發(fā)部位。

4,、陽性:ER, PR, NSE, Chromogranin, Synaptophysin, CK7, Cam5.2


九,、乳頭外Paget病(Extrammamary Paget’s Disease)


臨床特點:

1,、好發(fā)于外陰、肛周,。少見于陰莖,腋窩, 眼險,、外耳道。

2,、老年女性,。

3、皮損為邊界清楚的浸潤性紅斑,。

4,、自覺有不同程度的瘙癢,偶有疼痛,。

5,、可局部復發(fā),少見轉(zhuǎn)移,。

6,、15%有伴生腫瘤。 

病理改變:

1,、表皮全層可見單個散在或成巢的Paget細胞,。

2、瘤細胞大,,圓形或橢圓形,,有豐富淡染的胞漿,呈空泡化,,核染色質(zhì)均質(zhì),,核仁小而清楚。

3,、有明顯細胞異型性,,核絲分裂相不常見。

4,、瘤細胞PAS染色陽性,,50%以上顯示粘蛋白染色陽性(粘蛋白卡紅或阿新藍染色)。


十,、類汗腺腫瘤的基底細胞癌


病理改變:

1,、基底細胞癌是皮膚常見腫瘤。

2,、可以有多樣分化,,包括毛囊,汗腺和皮脂腺,。

3,、注意基底細胞癌的結(jié)構(gòu)和細胞特征,。


于老師非常關(guān)注中國病理醫(yī)學的發(fā)展,利用他皮膚病理和計算機知識的專長,,花大量時間創(chuàng)制了系列視頻“皮膚病理的那些事”,,視頻集知識性和趣味性為一體,是非常好的教育材料,,這些視頻在美國的華人病理界廣為流傳,。想知道更多皮膚病理的那些事兒,關(guān)注于老師微信號哦,!


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