乳頭的Paget病表現(xiàn)為結(jié)痂，介殼樣糜爛或?yàn)橐环N排泄物,，往往看上去良性,，以致病人忽視及診斷延遲一年或更多?？隙ǖ脑\斷由乳頭活檢作出,，但是乳頭排泄物細(xì)胞涂片一般已足夠,，半數(shù)以上的病人在診斷時(shí)有一可摸到的腫塊,。這一潛在的癌腫可為浸潤(rùn)性或原位癌,。標(biāo)準(zhǔn)的處理與乳腺癌的其他形式完全相同，預(yù)后取決于是否浸潤(rùn),，腫瘤的大小與有無組織學(xué)的淋巴結(jié)受累,。很少的病人經(jīng)乳頭的有限切除及一些周圍正常組織的切除而治療成功。本病通常發(fā)生于中年以上女性,，平均40～60歲,，在40歲以內(nèi)者少見。僅少數(shù)病例可為男性,，多發(fā)生于應(yīng)用雌激素治療前列腺癌之后發(fā)病,。

本病又名乳房濕疹樣癌,，是一種特殊類型的癌性疾病,，多發(fā)生于女性乳房,，也可發(fā)生于男性乳房,，主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴(kuò)展至乳頭及其周圍表皮的損害,。

目前認(rèn)為本病起源于乳腺導(dǎo)管近開口處，為乳頭下乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌,，早期為原位癌,。這種導(dǎo)管內(nèi)癌可向內(nèi)侵入乳腺或頂泌汗腺上皮,，而向外側(cè)侵入表皮，形成表皮病變,，因此早期腫瘤細(xì)胞是在導(dǎo)管內(nèi),，而不在表皮內(nèi),，后期腫瘤細(xì)胞才突破管壁進(jìn)入乳腺結(jié)締組織內(nèi)。少數(shù)病例病變位于較深的乳腺導(dǎo)管內(nèi)或腺體,。并可見乳癌與本病并存,。偶見原發(fā)于乳頭皮膚內(nèi)的頂泌汗腺及表皮。

目前認(rèn)為本病起源于乳腺導(dǎo)管近開口處,，為乳頭下乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌,，早期為原位癌。這種導(dǎo)管內(nèi)癌可向內(nèi)侵入乳腺或頂泌汗腺上皮,，而向外側(cè)侵入表皮,，形成表皮病變，因此早期腫瘤細(xì)胞是在導(dǎo)管內(nèi),，而不在表皮內(nèi),，后期腫瘤細(xì)胞才突破管壁進(jìn)入乳腺結(jié)締組織內(nèi)。少數(shù)病例病變位于較深的乳腺導(dǎo)管內(nèi)或腺體,。并可見乳癌與本病并存,。偶見原發(fā)于乳頭皮膚內(nèi)的頂泌汗腺及表皮。

早期表皮棘層肥厚,，伴角化過度或角化不全,，表皮嵴延長(zhǎng)，晚期則表皮變薄,，常有表皮缺損,，甚至潰瘍。本病病理變化的特點(diǎn)是在表皮內(nèi),，特別是棘層下部出現(xiàn)Paget細(xì)胞,，此細(xì)胞與表皮細(xì)胞迥然不同，較正常角質(zhì)形成細(xì)胞大1～2倍,，圓形,，無細(xì)胞棘突及細(xì)胞間橋，胞質(zhì)豐富而淡染,，如空泡狀,。核大，圓形或卵圓形,，深染,，核膜清晰。一般為1個(gè),，也可多個(gè)核,。可見有絲分裂象,。在表皮內(nèi)可單個(gè)存在,，也可成巢狀聚集,，甚至侵及表皮各層而將表皮細(xì)胞擠壓成網(wǎng)狀，基底細(xì)胞被擠壓在基底膜帶與Paget細(xì)胞之間,，呈扁平帶狀,，即所謂Paget樣現(xiàn)象。一般Paget細(xì)胞不直接侵入真皮,，但可沿汗腺導(dǎo)管,、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延,。真皮內(nèi)常有中度慢性炎癥浸潤(rùn),。乳頭下乳腺導(dǎo)管內(nèi)可見管內(nèi)癌，癌細(xì)胞與Paget細(xì)胞相似,，向上累及乳頭及周圍表皮,，向下累及乳腺導(dǎo)管，甚至乳腺,，穿破基底膜侵及周圍結(jié)締組織,，而成為浸潤(rùn)性癌，則將有播散和轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn),。

Paget細(xì)胞對(duì)組織化學(xué)染色結(jié)果不一,，其中PAS染色多呈陽性，耐或不耐淀粉酶,。在pH2.5時(shí)對(duì)阿新藍(lán)染色呈弱陽性,。可偶見黑素,，但對(duì)多巴反應(yīng)呈陰性,。免疫組織化學(xué)染色Paget細(xì)胞對(duì)上皮膜抗原及癌胚抗原常為陽性，并可表達(dá)C-erbB-2癌基因蛋白和P53抗癌基因蛋白及雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR),。

一般發(fā)生于單側(cè)乳頭,、乳暈及其周圍，呈濕疹樣外觀,，表現(xiàn)為境界清楚的紅色斑片,，表面多有滲出性結(jié)痂，呈灰藍(lán)或灰白色角化性脫屑,，并可見皸裂,、糜爛或肉芽組織，呈鮮紅色,，常有滲液,。有輕度浸潤(rùn)而無明顯癢感。皮損逐漸向周圍擴(kuò)大,，病程緩慢,，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，病變累及乳房及前胸等部位,。損害邊緣稍隆起,，有明顯浸潤(rùn)，外周散在點(diǎn)狀皮損,。晚期損害向深部擴(kuò)展時(shí)乳頭開始內(nèi)陷,、被破壞甚至脫落，或發(fā)生潰瘍,。并見血性乳頭溢液,。半數(shù)患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊，晚期局部淋巴結(jié)常有轉(zhuǎn)移,。