作者：李培嶺

來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

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　　【病情】

　　患者，女,，43歲因“四肢麻木一年,，小便急迫3個(gè)月”入院。

　　入院查體：神志清楚,，雙眼等大等圓,，直徑約0.25cm，光敏,，頸軟,，四肢肌力Ⅴ級，胸11平面以下觸覺減退,，右側(cè)腱反射亢進(jìn),，右側(cè)病理征（+），肛周反射正常,。

　　既往體健,，否認(rèn)有肝炎、結(jié)核史,，否認(rèn)有手術(shù)、外傷史,，否認(rèn)藥物,、食物過敏史，預(yù)防接種史不詳,。

　　【圖像】

MRI檢查,，T1WI Sag

T2WI Sag

T1WI Sag 增強(qiáng)

T1WI Ax 增強(qiáng)

T1WI Cor 增強(qiáng)

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　　【影像表現(xiàn)】

　　MRI表現(xiàn)：頸段椎管內(nèi)平C3-5椎體層面髓內(nèi)可見柱形異常信號影，大小約1.6×1.0×2.6cm，邊界清楚,，T1WI呈稍低信號,，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描病灶結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化,；鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄,，病變段脊髓增粗，其上下方脊髓內(nèi)可見脊髓水腫,。

　　手術(shù)發(fā)現(xiàn)：C3～5節(jié)段脊髓明顯向右側(cè)膨隆,，蛛網(wǎng)膜下腔消失，并有大量纖維組織增生,，病灶大小約2.0cm×1.5cm×3.0cm,，質(zhì)地堅(jiān)韌，血供豐富,，腫瘤與脊髓組織無明顯分界,，并包繞數(shù)根神經(jīng)根，病變節(jié)段上下蛛網(wǎng)膜下腔明顯擴(kuò)大,。

　　病理結(jié)果：免疫組化：NSE（++）,，S-100(+), GFAP（-），Vimentin(+), desmin(-), actin(-), Cd68(+), ki-67極低表達(dá),。

　　病理診斷：“頸髓”神經(jīng)鞘膜瘤,。

　　神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤，好發(fā)于髓外硬膜下,。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi),，有髓纖維的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起形成，故發(fā)生在髓內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤十分罕見,。神經(jīng)鞘瘤起源于髓鞘的雪旺氏細(xì)胞,，占所有椎管內(nèi)腫瘤的30%，占所有原發(fā)性髓內(nèi)腫瘤的0.3%～1.5%,。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤男女發(fā)病比例為3:1,，平均發(fā)病年齡為40歲，病灶通常為單發(fā),，發(fā)生在頸髓（63%）,，胸段脊髓（26%）和腰段脊髓（11%）。

　　臨床表現(xiàn)：臨床癥狀主要與腫瘤的大小和位置有關(guān),，具有一般髓內(nèi)腫瘤的特點(diǎn),，多引起受累脊髓平面下的上運(yùn)動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，出現(xiàn)疼痛,、麻木及大小便障礙等,。有研究認(rèn)為軀體疼痛和根性疼痛是神經(jīng)鞘瘤患者的主要癥狀,。

　　發(fā)病機(jī)制：髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為可能的起源有以下幾種：(1)脊神經(jīng)根交界區(qū)的 Schwann細(xì)胞,；(2)伴隨脊髓前動脈的Schwann細(xì)胞,；(3)髓內(nèi)迷走的神經(jīng)纖維被覆的 Schwann細(xì)胞；(4)胚胎第4周時(shí)從神經(jīng)脊異位的 Schwann細(xì)胞,；(5)神經(jīng)內(nèi)分泌源性的軟脊膜細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來的 Schwann細(xì)胞,。

　　MRI診斷特點(diǎn)：

　　髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)：（1）好發(fā)于男性，平均年齡為40歲,；（2）好發(fā)部位為頸髓,，多為單發(fā)；（3）T1WI呈等或稍低信號,，T2WI呈等或稍高信號,，信號多均勻，邊界清楚,，可伴有脊髓水腫和脊髓空洞,，部分腫瘤可見囊變；（4）腫瘤多較小,，常不超過3個(gè)椎體節(jié)段,；（5）腫瘤相連髓外神經(jīng)根增粗（具有特征性，但較少見）,；（6）增強(qiáng)掃描腫瘤明顯均勻強(qiáng)化,。

　　鑒別診斷：髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有一般髓內(nèi)腫瘤的影像學(xué)特征，因此診斷時(shí)需與以下髓內(nèi)常見腫瘤相鑒別：

　　（1）星形細(xì)胞瘤：好發(fā)于兒童,，頸胸段脊髓背側(cè)多見,，呈偏心性、浸潤性生長,，與正常脊髓分界不清,，呈長T1、長T2信號,，范圍廣泛,，平均長度為7個(gè)椎體節(jié)段，增強(qiáng)后呈散在斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化,。

　　（2）室管膜瘤：好發(fā)于下腰段脊髓、圓錐或終絲,多位于脊髓中央,，呈中心性,、膨脹性生長，與正常組織分界清楚,，呈等或長T1,、長T2信號,，T2WI上腫瘤的上下極可見“帽征”，增強(qiáng)后腫瘤均勻強(qiáng)化或略不均勻強(qiáng)化,。

　　（3）血管母細(xì)胞瘤：好發(fā)于胸髓背側(cè),，呈結(jié)節(jié)狀或臘腸形，呈等T1,、稍長T2信號,，信號多均勻，或呈典型的“大囊小結(jié)節(jié)型”,，伴瘤內(nèi)或鄰近脊髓表面有明確的血管流空信號及廣泛的脊髓空洞為其特征,。

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