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6 種椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤,,你 get 了嗎,?

 hero17 2020-01-26

脊柱腫瘤相對少見,約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 5-10%,,其中 70-80% 為椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤,。脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤是常見的 2 種髓外硬膜下腫瘤,但是哪一種最為常見現(xiàn)在仍然存在爭議,。其他的髓外硬膜下腫瘤比如:神經(jīng)纖維瘤,、粘液乳頭型室管膜瘤、孤立性纖維瘤/血管周細胞瘤,、副節(jié)瘤,、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤,、軟腦膜轉(zhuǎn)移瘤,,雖然這些腫瘤比較少見,但具有一定的影像學特征,,為臨床和外科治療提供重要的信息,。

No.1

脊膜瘤


最常見的椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤之一,起源于蛛網(wǎng)膜顆粒上皮細胞

成人女性好發(fā),,WHO I 級常見,最常見病理類型為:上皮型,、纖維型和過度型

兒童或者青少年懷疑脊膜瘤要想到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性,,預后更差

隨著 WHO 級別的升高,基因突變的數(shù)量也隨之增加

80% 位于胸椎管內(nèi),、15% 位于頸椎管內(nèi),、5% 位于腰椎管內(nèi)

MR:T1WI 呈等信號,T2WI 呈稍高,、等及稍低信號,,增強掃描明顯強化,可見「脊膜尾征」但不特異,?!搞y杏葉征」是脊膜瘤較特異的影像學特征,是由于位于脊髓外側(cè)或腹外側(cè)的脊膜瘤被韌帶分為前后 2 份,。

脊膜瘤鈣化不常見(1-5%),,但由于與鄰近脊髓、神經(jīng)和硬脊膜的明顯粘連,可能會增加手術(shù)風險,;這種粘連被認為是由蛛網(wǎng)膜顆粒細胞化生引起,,導致纖維化增加,并導致蛛網(wǎng)膜手術(shù)平面的破壞

胸椎管內(nèi)髓外硬膜下脊膜瘤,,T1WI呈等信號,,T2WI呈稍低信號,增強掃描呈均勻強化,,脊髓受壓
胸椎管內(nèi)髓外硬膜下脊膜瘤,,T2WI呈低信號,脊髓受壓,,術(shù)中表現(xiàn)為堅硬的白色腫塊,,病理圖片中心為同心圓形鈣化,骨針代表化生骨(S)

銀杏葉征

No.2

神經(jīng)鞘瘤


約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的 29%,,由雪旺細胞構(gòu)成

單發(fā)最常見,;多發(fā)需要考慮到神經(jīng)纖維瘤病 II 型的可能性

40-60 歲最常見,無明顯性別差異

位于脊髓內(nèi)罕見,,頸髓占 63%,,男性好發(fā)

典型的神經(jīng)鞘瘤由致密區(qū)(Antoni A 區(qū))和疏松區(qū)(Antoni B 區(qū))構(gòu)成,其中致密區(qū)瘤細胞呈梭形或者卵圓形,,細胞排列較致密,;疏松區(qū)細胞呈梭形或星芒狀,排列疏松

MRI 表現(xiàn)取決于致密區(qū)和疏松區(qū)的比例,。腫瘤較大時往往出現(xiàn)囊變,,T1WI 低信號,T2WI 高信號,,囊壁強化,;實性成分在 T1WI 呈等或稍低信號,T2WI 呈等或稍高信號,,實性部分明顯強化

腰椎管神經(jīng)鞘瘤:囊性部分T2WI高信號,,囊壁強化,實性部分T2WI等信號,,明顯強化

腰椎管神經(jīng)鞘瘤:囊性部分比例大,,T1WI低信號,T2WI高信號,,囊壁強化,,實性部分比例小,T1WI,、T2WI等信號,,明顯強化


No.3

黑色素型神經(jīng)鞘瘤


神經(jīng)鞘瘤的罕見亞型,,由含黑色素的雪旺細胞構(gòu)成

發(fā)病年齡較神經(jīng)鞘瘤小(20-50 歲多見)

MRI 表現(xiàn):由于黑色素含有自由基,,T1WI 呈高信號,,T2WI 呈低信號,是較具有特征的影像學表現(xiàn)

有時合并 Garney 綜合征(抑癌基因 PRKA R1A 的丟失)


腰椎管黑色素型神經(jīng)鞘瘤:T1WI高信號,,T2WI低信號,,直觀可見輕度強化

No.4

神經(jīng)纖維瘤


由施萬細胞、神經(jīng)書膜樣細胞,、肌成纖維細胞組成的良性外周神經(jīng)源性腫瘤

無明顯年齡及性別差異,;病理特點不同分為結(jié)節(jié)型、從狀型,、彌漫型

頸椎管內(nèi)常見,,單發(fā)或多發(fā)均可見

叢狀神經(jīng)纖維瘤常見,且與神經(jīng)纖維瘤病 I 型相關(guān),,惡變率較高

MRI 表現(xiàn):T1WI 呈等或稍低信號,,T2WI 呈明顯高信號(由于間質(zhì)黏液樣變),明顯強化,,壞死及囊變少見


頸椎管內(nèi)及椎旁叢狀神經(jīng)纖維瘤,,T2WI呈明顯高信號,增強掃描明顯強化,,病理圖顯示梭形細胞與膠原纖維混合在一起

No.5

粘液乳頭型室管膜瘤


約占脊髓室管膜瘤的 9-13%,,好發(fā)于年輕人,男性較多見

80% 位于脊髓圓錐,、馬尾和終絲

大體表現(xiàn)為廣泛的黏液性的分葉狀軟組織影,,常有包膜;組織病理學:腫瘤細胞圍繞血管黏液性間質(zhì)中心排列呈乳頭狀結(jié)構(gòu),,腫瘤細胞與血管之間存在含大量黏液物質(zhì)的微囊

MRI 表現(xiàn):T1WI 呈等或稍低信號,,T2WI 常呈等或高信號(黏液物質(zhì)多),部分腫瘤可由于含大量黏蛋白或出血 T1WI 高低混雜信號,,腫瘤富含血管,增強掃描后呈明顯強化,。黏液乳頭狀型室管膜瘤可沿終絲進入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長,,導致椎間孔擴大;或壓迫椎體后緣呈「扇貝樣」壓跡


腰椎管內(nèi)粘液乳頭型室管膜瘤,,起源于馬尾神經(jīng),,T2WI呈等及高信號,明顯強化,,手術(shù)表現(xiàn)為腫物表面透亮,,病理表現(xiàn)為充滿黏液的微囊

No.6

副節(jié)瘤


椎管內(nèi)副節(jié)瘤常位于馬尾神經(jīng)或終絲

成人多見,,男性較女性稍多見

MRI 表現(xiàn):T1WI 呈等或稍低信號,T2WI 呈等或稍高信號,,沿腫瘤表面或脊髓邊緣的蛇形流空血管,,增強掃描呈明顯強化,T2WI 腫瘤邊緣可見帽狀低信號(含鐵血黃素沉積),,但只見于 5% 的腫瘤



作者 | 影像shine

編輯 | 小雪球

責任編輯 | 曉倩

插圖來源 | 作者提供 

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