缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導(dǎo)致的一組疾病的總稱，主要表現(xiàn)為單眼或雙眼視力損害,。近期 NEJM 雜志發(fā)表了一篇由美國(guó)艾莫利大學(xué) Biousse 教授等撰寫的綜述，詳細(xì)描述了該病的臨床表現(xiàn),、評(píng)估策略以及治療方法,。

缺血性視神經(jīng)病（ION）是由于視神經(jīng)供血不足而導(dǎo)致的一組疾病的總稱,，其病因和發(fā)病機(jī)制反映了視神經(jīng)獨(dú)特的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)及其血流供應(yīng)情況（圖 1）,。ION 是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變，≥ 50 歲人群中年發(fā)病率為 2.3-10.2/10 萬人,。

圖 1. 視神經(jīng)血流供應(yīng)和視神經(jīng)頭部解剖,。視神經(jīng)血流供應(yīng)大部分來自眼動(dòng)脈（頸內(nèi)動(dòng)脈分支之一）

根據(jù)視神經(jīng)受累節(jié)段不同，ION 分為前部 ION 以及后部 ION,，其中前部 ION 占 90%,。這兩種類型又被進(jìn)一步細(xì)分為非動(dòng)脈炎性 ION 和動(dòng)脈炎性 ION。動(dòng)脈炎性 ION 是由小血管炎癥所致,，大部分是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所引起的,。

非動(dòng)脈炎性前部 ION

1. 診斷和臨床表現(xiàn)：

非動(dòng)脈炎性前部 ION 表現(xiàn)為孤立性、突發(fā)性,、無痛性單眼視力喪失,，伴視盤水腫。也可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)視力進(jìn)行性下降,。其診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)以及檢查證實(shí)存在瞳孔傳入障礙以及視盤水腫（圖 2）,。檢查最關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)是出現(xiàn)小的、擁擠的視神經(jīng)頭部以及小的「蓋帽」,，這被稱為「高危視盤」（圖 1）,。

視盤的水腫通常會(huì)在 6-11 周左右逐漸恢復(fù)，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白（圖 2）,。視力損害的嚴(yán)重程度不一,，輕癥患者僅有視野缺損視力正常,，重癥患者會(huì)出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學(xué)檢查通常正常,，眼眶部位增強(qiáng) MRI 以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。

圖 2. 非動(dòng)脈炎性 ION 伴有「高危視盤」,。A,，B 圖顯示的為視盤水腫及視盤旁出血；C 圖顯示為視野缺損,；D 圖為患者 6 周后出現(xiàn)的視盤蒼白

2. 病理生理學(xué)特征及評(píng)估：

準(zhǔn)確病因尚不清楚,，「高危視盤」在其發(fā)生過程中起到關(guān)鍵作用（圖 3）。其他可能導(dǎo)致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會(huì)增加非動(dòng)脈炎性前部 ION 的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),。與之相關(guān)的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病,。高膽固醇血癥、卒中,、缺血性心臟病,、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停也與非動(dòng)脈炎性前部 ION 發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān),。

圖 3. 非動(dòng)脈炎性前部 ION 的發(fā)病機(jī)制及治療策略,。

患者大動(dòng)脈檢查一般正常，但患者如果出現(xiàn)對(duì)側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,、短暫性視力喪失以及 Horner 綜合征等表現(xiàn)時(shí),，需要進(jìn)行頸動(dòng)脈影像學(xué)檢查。高凝狀態(tài)是其少見病因之一,，如果是年輕患者或者不伴有任何血管性危險(xiǎn)因素,，同側(cè)癥狀反復(fù)發(fā)作時(shí)則需要進(jìn)行凝血因子檢查。

其他可能導(dǎo)致非炎癥性前部 ION 發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血,、貧血和系統(tǒng)性低血壓,；（2）急性眼內(nèi)壓升高，可發(fā)生在眼科手術(shù)中（如白內(nèi)障手術(shù)）或閉角型青光眼患者中,；（3）藥物,，包括胺碘酮、血管加壓類藥物,、血管收縮類藥物等,。

3. 復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)：

不到 5% 的患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)復(fù)發(fā)，非動(dòng)脈炎性前部 ION 之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會(huì)減少復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),?；颊?5 年后另一只眼受累的風(fēng)險(xiǎn)為 12%-15%，糖尿病患者風(fēng)險(xiǎn)可能更高,，其他相關(guān)因素還包括年齡,、性別,、吸煙史以及阿司匹林使用。

4. 治療：

最重要的治療是鑒別非動(dòng)脈炎性前部 ION 與動(dòng)脈炎性前部 ION,，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關(guān)危險(xiǎn)因素,。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機(jī)制的基礎(chǔ)上（圖 3），有很多正在嘗試中,，但尚未被充分研究,。一項(xiàng)大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)干預(yù)治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤水腫,，但不能改善患者視力結(jié)果,。

一項(xiàng)非對(duì)照研究顯示口服抗皮質(zhì)激素可能對(duì)視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥,。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫,，在 2-3 周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益,。

非動(dòng)脈炎性后部 ION

當(dāng)視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時(shí),，沒有可觀察到的視盤水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性,、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對(duì)性瞳孔傳入障礙,，視神經(jīng)頭部外觀正常,；4-6 周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難,，通常采用排除性診斷,，需要通過腦部和眼眶部 MRI 來排除其他炎癥性或壓迫性病因。

動(dòng)脈炎性 ION

1. 診斷和臨床表現(xiàn)：

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是最常見的動(dòng)脈炎性 ION 的病因,，為眼科急癥,，需要緊急識(shí)別并治療，以預(yù)防災(zāi)難性的視力喪失,。視力喪失是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最致命的并發(fā)癥,，發(fā)生率約為 20%；其臨床表現(xiàn)與非動(dòng)脈炎性 ION 類似,，但有一些「警示征象」可幫助我們識(shí)別,。在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失,；而 10% 的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復(fù)視,。

患者視力喪失通常較非動(dòng)脈炎性 ION 更嚴(yán)重，至少 50% 的患者在不治療的情況下會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失,。受累的視神經(jīng)會(huì)在發(fā)病后立即出現(xiàn)蒼白,。除 ION 之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,。「高危視盤」在動(dòng)脈炎性 ION 中不一定出現(xiàn),。

對(duì)于超過 50 歲以上的 ION 患者均需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性,，需要緊急進(jìn)行一系列實(shí)驗(yàn)室檢查，包括 ESR,、CRP,、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)以及血小板計(jì)數(shù)等；ESR 聯(lián)合 CRP 對(duì)預(yù)測(cè)最終診斷的敏感性為 97%,。如果 CRP 或 ESR 水平升高,，或伴有全身性炎癥癥狀，應(yīng)高度懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,，并且立即開始糖皮質(zhì)激素治療,。

2. 治療：

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，治療后全身性癥狀會(huì)立即好轉(zhuǎn),。糖皮質(zhì)激素治療可預(yù)防未受累的對(duì)側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失,，但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會(huì)選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強(qiáng)的松龍輸注治療,。

圍手術(shù)期 ION

前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致,，與 ION 發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長(zhǎng)脊柱融合手術(shù)，ION 作為手術(shù)并發(fā)癥的報(bào)道發(fā)生率低于 0.3%,。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部 ION,，而后部 ION 更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期 ION 的發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚,，與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān),。

結(jié)論

缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別,。對(duì)于年齡 ≥ 50 歲的 ION 患者需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性,，需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。盡管目前 ION 缺乏有效的治療方法,，近期出現(xiàn)的一些動(dòng)物模型或可有助于新型治療方法的評(píng)估和研究,。

來源：丁香園

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