患者男性,，51歲,，主因“左側(cè)頭部疼痛、左眼視物不清6天”于2015年10月15日入院,。患者于6天前與人爭執(zhí)時突然出現(xiàn)左側(cè)頭部疼痛及左眼視力下降,。自訴頭痛從左側(cè)面頰下部逐漸上移至左側(cè)頭頂,，后固定在左眼球，持續(xù)性鈍痛,，無惡心,、嘔吐，無肢體活動不靈活,，無言語不清,、飲水嗆咳,、吞咽困難，無胸悶,、心慌,、氣短等癥，未及時就診,。次日晨起感頭痛無明顯緩解,，于外院就診，測血壓150/100mmHg,，行頭顱計算機斷層掃描（CT）提示“多發(fā)腔隙性梗死灶”,，給予“硝苯地平緩釋片、鹽酸氟桂利嗪膠囊”口服,。因癥狀無明顯改善,，遂于1天前來我院就診，門診以“頭痛待查,，高血壓病”之診斷收住院,。

既往史：高血壓30年，血壓最高160/110mmHg,，未服用降壓藥物,；否認糖尿病、心臟病,、卒中,、周圍血管病等病史；無傳染病病史,；無手術(shù)外傷史,。既往雙眼視力相同。

個人史：吸煙史25年,，平均10支/日,；偶少量飲酒。

家族史：其母患高血壓,，無其他遺傳性家族疾病史,。

入院查體：血壓130/90mmHg（右側(cè)），135/90mmHg（左側(cè)）,，雙肺呼吸音清,，心率72次/分，律齊,，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,，腹軟，雙下肢無水腫,。雙側(cè)橈動脈搏動對稱,，雙側(cè)頸動脈聽診區(qū),、雙側(cè)鎖骨上窩未聞及血管雜音。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚,，言語清晰,，高級中樞功能正常。視力（左眼0.1,，右眼0.4）,；眼底：左眼視盤邊界不清，眼底動脈稍變細（圖1）,；左眼眼裂變?。浑p側(cè)瞳孔不等大,，左側(cè)直徑約2.5mm,，右側(cè)直徑約3.5mm，對光反射靈敏,；余顱神經(jīng)未見異常,。四肢肌張力正常，四肢肌力5級,，雙側(cè)指鼻試驗,、輪替試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準,，Romberg征（-）,，軀干及四肢深淺感覺無減退，雙側(cè)腱反射（++）,，雙側(cè)病理征（-）,。腦膜刺激征（-）。

輔助檢查：實驗室檢查（2015-10-16）：血脂提示甘油三酯2.0mmol/L,。血常規(guī),、肝功、腎功,、空腹血糖,、餐后2h血糖、同型半胱氨酸,、凝血,、神經(jīng)元烯醇化酶、S-100蛋白,、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉,、輸血前四項均在正常范圍,。

影像學檢查：頭顱磁共振成像（MRI）（2015-10-14）示：T1加權(quán)像,、T2加權(quán)像及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（圖2a）可見左側(cè)頸內(nèi)動脈雙腔征。彌散加權(quán)成像（DWI）示：腦實質(zhì)內(nèi)未見異常高信號影（圖2b）,。磁共振血管造影（MRA）示：左側(cè)頸內(nèi)動脈起始部局部狹窄呈“火焰征”（圖3a）,。頸部MRI：左側(cè)頸內(nèi)動脈起始段管腔狹窄，管壁見月牙形異常信號影,。

心電圖（2015-10-15）：正常,。

眼底照相（2015-10-16）：左眼視盤邊界不清，眼底動脈稍變細,，網(wǎng)膜無滲出（圖1）,。

24h動態(tài)血壓監(jiān)測（2015-10-20）：收縮壓：最大值130mmHg，平均值115mmHg,；舒張壓：最大值84mmHg,，平均值70mmHg。心率：最大值79bpm,，平均值70bpm,。

診斷：

頸內(nèi)動脈夾層（左側(cè)）

缺血性視神經(jīng)病變（左側(cè)）

高血壓病3級

極高危分層

入院后給予口服苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg，1次/日,；依諾肝素注射液4000U,，2次/日，皮下注射,，5d后給華法林鈉片1.25mg,，1次/日，根據(jù)患者凝血國際標準化比值（INR）,，逐步調(diào)整華法林鈉片用量,。吡拉西坦氯化鈉注射液20g，1次/日,，靜脈滴注,；依達拉奉注射液30mg，1次/日，靜脈滴注,；甲鈷胺注射液1mg,，1次/日，靜脈滴注,。密切關(guān)注患者血壓變化，囑患者多保持平臥位,，保持情緒平穩(wěn),、大便通暢，避免劇烈咳嗽等情況。眼底熒光造影（2015-11-05）示：左眼造影期視網(wǎng)膜大血管充盈尚可,，靜脈期早期左眼視網(wǎng)膜周邊可見點片狀較強熒光,，黃斑鼻上方可見團塊狀強熒光，隨時間延長未見明顯熒光滲漏,；左眼視盤顳側(cè)盤沿可見熒光素滲漏,，隨時間延長可見滲漏增加（圖4）；右眼未見異常,?；颊呓?jīng)過治療后病情逐步好轉(zhuǎn)，頭痛明顯減輕,，左眼視力下降無改善,，左側(cè)霍納征程度減輕。出院后囑患者繼續(xù)口服華法林鈉片,、苯磺酸左旋氨氯地平片,；定期門診隨診，監(jiān)測INR及血壓,，囑保持情緒穩(wěn)定,。

發(fā)病3個月后復(fù)診，左眼視力無改善（左眼0.1,，右眼0.4）,；左側(cè)霍納征；眼底檢查提示左眼視盤色淡,。復(fù)查MRI（2016-01-06）,，MRA示：原左側(cè)頸內(nèi)動脈起始部局部狹窄呈“火焰征”消失，血管再通（圖3b）,。雙眼眼壓（2016-01-07）：正常,。視野檢查（2016-01-07）：“左眼視野可見上方與生理盲點相連的扇形缺損”。

發(fā)病1年后復(fù)診,，病情穩(wěn)定,，左眼視力仍無改善（左眼0.1，右眼0.4,；眼底檢查提示左眼視盤色淡）,。

頸內(nèi)動脈夾層（ICAD）是頸部動脈夾層的一種類型，其發(fā)生率約在（2.5~3.0）/10（萬人·年）,。ICAD是中青年卒中的重要病因,，但由于其發(fā)生率較低，臨床容易漏診及誤診,。本例中年男性患者,，情緒激動后發(fā)病，既往高血壓病史，結(jié)合其臨床特征及顱腦和頸部MRI的影像（雙腔征,、火焰征）,，確診左側(cè)ICAD。

腦或視網(wǎng)膜缺血性癥狀,、頭頸部疼痛及霍納綜合征構(gòu)成了ICAD的經(jīng)典三聯(lián)征，在不到1/3的ICAD患者中出現(xiàn),。本例患者具備ICAD致視力下降,、頭疼和霍納綜合征，磁共振平掃及DWI除外腦梗死,，夾層所致的缺血損害主要影響患者視力,。

ICAD引起視力下降多為個案報道，包括缺血性視神經(jīng)病變（ION）,、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞（RAO）,、視網(wǎng)膜分支動脈阻塞、眼缺血綜合征（OIS）,、急性視神經(jīng)梗死等,。并不僅僅是以往經(jīng)典三聯(lián)征中提到的視網(wǎng)膜缺血損傷。

本例患者突發(fā)左眼視力下降,，查體發(fā)現(xiàn)左眼視盤邊界不清,，3個月后左眼視野出現(xiàn)“上方出現(xiàn)與生理盲點相連的扇形缺損”，結(jié)合其臨床特征及檢查,，診斷ICAD所致前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）,。眼動脈是頸內(nèi)動脈的第一個分支，視神經(jīng)的血供主要來自眼動脈的血管網(wǎng),。視神經(jīng)的頭部主要來自睫狀后短動脈側(cè)支及附近的軟膜動脈網(wǎng)分支和脈絡(luò)膜血管組成的吻合Zinn-Haller動脈環(huán)供血,。視神經(jīng)的后部由其周圍來自眼動脈和睫狀后動脈小分支組成的軟膜血管叢供血。眼動脈及其分支區(qū)域的灌注不足會導(dǎo)致ION,；視神經(jīng)缺血的不同位置,，引起不同的臨床表現(xiàn)[如果存在急性視盤水腫，稱為AION,；ION也可發(fā)生在后部（PION）,，在這種情況下視盤正常，但在其隨訪中可以觀察到蒼白的視盤],。

ICAD是ION的罕見病因,，發(fā)病機制可能是夾層導(dǎo)致頸內(nèi)動脈血管真腔內(nèi)的血流顯著減少或者消失，引起眼動脈急性灌注不足?，F(xiàn)有的報道提示ION的出現(xiàn)可能與夾層的嚴重程度有關(guān),，且多預(yù)后不佳。Valérie Biousse等將連續(xù)入院的110例ICAD患者中4例ION患者（3.6%，其中2例AION,，2例PION）及以往文獻報道的5例由ICAD引起的ION進行研究,。與臨床中常見的ION（非動脈炎性AION）相比，發(fā)現(xiàn)ICAD所致ION患者具以下臨床特點：①年齡相對較輕,，平均44歲（33~51歲）,。②伴嚴重的同側(cè)眼眶或頭頸部疼痛，5例患者出現(xiàn),。由于多數(shù)的非動脈炎性AION不伴眶部疼痛,，因此，一旦ION與嚴重的同側(cè)頭痛在年輕患者中出現(xiàn),，應(yīng)該立即考慮ICAD,。在老年患者中，與ION相關(guān)的疼痛還應(yīng)考慮巨細胞性動脈炎（此類患者血沉明顯增高）,。③ION之前的3~8d（平均5.3d）,，5例患者出現(xiàn)過發(fā)作性單眼視力喪失。④常伴霍納綜合征,。本次報道的這例患者也具有以上特點,，但同時還伴有輕度視網(wǎng)膜損傷（以往報道均未涉及）。對于ICAD合并ION,，目前的治療手段主要是針對原發(fā)病ICAD的治療,，及針對ION減輕視盤水腫的治療，需要注意的是應(yīng)避免過快的降壓治療加重已經(jīng)形成的灌注不足,。

視網(wǎng)膜缺血以往被認為是ICAD經(jīng)典癥狀之一,。本例患者病情趨于穩(wěn)定時的眼底熒光造影發(fā)現(xiàn)“左眼靜脈期早期視網(wǎng)膜周邊可見點片狀較強熒光，黃斑鼻上方可見團塊狀強熒光,；左眼視盤顳側(cè)盤沿可見熒光素滲漏,，隨時間延長可見滲漏增加”，提示夾層除導(dǎo)致患者左眼缺血性視神經(jīng)病變外還引起左眼視網(wǎng)膜血管的輕度損傷（這一輕微損傷不會引起患者視力下降）,。眼動脈的分支視網(wǎng)膜中央動脈（CRA）在眼后約1cm處進入視神經(jīng),，主要給內(nèi)層的視網(wǎng)膜供血。CRA及其分支的缺血將導(dǎo)致急性視網(wǎng)膜水腫和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞死亡,。Rhea L.McDonough等報道了一例34歲男性ICAD患者,，以發(fā)作性左眼視力喪失就診，眼底檢查發(fā)現(xiàn)顳下視網(wǎng)膜動脈閉塞,；該患者隨后快速進展RAO,，左眼無光感。作者推測該患者視網(wǎng)膜分支動脈閉塞和最終RAO的發(fā)病機制可能是栓塞或左眼動脈內(nèi)的流量減少,。Fay?al Mokhtari等報道了2例ICAD導(dǎo)致的RAO患者,，均為突發(fā)視力喪失,，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)RAO及視網(wǎng)膜嚴重水腫和櫻桃紅點，兩例患者病前都有同側(cè)頭頸部的疼痛,，視力在治療后無明顯變化,。由于沒有發(fā)現(xiàn)栓子的證據(jù)，作者認為ICAD引起的快速且嚴重的低灌注可能是RAO的主要原因,。

本例患者眼部損傷需要鑒別與考慮的是OIS,。OIS定義為由于慢性灌注不足導(dǎo)致的缺血性眼病，包括眼前節(jié)和眼后節(jié)的缺血表現(xiàn),，以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹?。多發(fā)生于嚴重頸動脈病變的患者中，其同側(cè)頸動脈（頸總或頸內(nèi)）的狹窄一般在90%以上,。眼部表現(xiàn)包括虹膜炎、虹膜新生血管,、新生血管性青光眼,、視網(wǎng)膜后極部及中周邊出血、狹窄的視網(wǎng)膜小動脈,、囊性黃斑水腫和新生血管形成等,。Yasuhiro Takaki等報道了1例突發(fā)右眼視力下降為主訴的40歲男性患者，查體發(fā)現(xiàn)右眼僅有光感,，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)視盤水腫,、彌漫性視網(wǎng)膜水腫及櫻桃紅點；眼底熒光造影顯示臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時間和脈絡(luò)膜循環(huán)時間明顯延遲,；右眼視網(wǎng)膜電圖的a波和b波下降,，提示外層視網(wǎng)膜也受到影響；診斷為ICAD后OIS,。本例患者急性期以眼后節(jié)損傷為主（視神經(jīng)前部及網(wǎng)膜血管）,，但其眼底表現(xiàn)不符合以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的OIS。由于OIS這一概念從提出至今已50余年,，診斷標準并未有大的更新,。同時，由于急性眼動脈灌注不足患者的缺血程度不一,、側(cè)支循環(huán)不同,，其臨床表現(xiàn)可能復(fù)雜多樣。對于罕見的急性眼動脈因突發(fā)嚴重灌注不足導(dǎo)致的眼部缺血表現(xiàn),，如本例ICAD患者,，其疾病本質(zhì)是眼動脈缺血后視神經(jīng)及視網(wǎng)膜血管損傷。盡管本例患者傾向歸入OIS,，但其并不符合目前的OIS診斷,。OIS的診斷是否改變“以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹饕\斷標準”的概念,，更新納入這一類“沒有靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變”的患者，還需要醫(yī)學工作者認識的進一步提高,。

除引起視力下降永久性視力損傷外,，ICAD還會導(dǎo)致發(fā)作性視覺癥狀，包括發(fā)作性失明,、閃光等癥狀,，需要臨床引起注意。Kareem Abed等報道1例僅表現(xiàn)為發(fā)作性右眼失明（發(fā)作兩次,，最長持續(xù)30min）伴右側(cè)頸部疼痛的右側(cè)ICAD患者,，這位38歲女性無外傷史，除上述癥狀外,，無其他任何癥狀及體征,。Ki-Tae Kim等報道1例以發(fā)作性左眼失明（癥狀與體位明顯相關(guān)，站立時癥狀出現(xiàn),，平臥時癥狀消失）伴頭疼為首發(fā)癥狀的33歲女性患者,，2d后患者出現(xiàn)與體位有關(guān)的發(fā)作性右側(cè)肢體輕偏癱及構(gòu)音障礙，臥位查體時僅發(fā)現(xiàn)左眼相對性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）,。血管造影發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)ICAD,；DWI未見異常，但灌注加權(quán)成像顯示左側(cè)頸內(nèi)動脈分布區(qū)明顯的灌注延遲,。在對患者進行血管內(nèi)治療（支架置入）后,，患者的臥位RAPD體征消失，此后臨床癥狀也再未出現(xiàn),。作者認為該患者發(fā)作性視覺癥狀提示ICAD導(dǎo)致不穩(wěn)定血流動力學,，及時的血管內(nèi)治療可能對此類患者有益。

ICAD所致視力改變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,，并與多學科相關(guān),。國內(nèi)目前尚未有ICAD導(dǎo)致缺血性視神經(jīng)病變及網(wǎng)膜病變的相關(guān)報道及研究，臨床醫(yī)師需提高對其的認識水平和診治能力,。眼科醫(yī)師遇到以視覺癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的ICAD患者,，需盡快給予病因診斷（特別是年輕、伴同側(cè)頭頸疼痛,、霍納征的患者應(yīng)首先考慮ICAD）,；神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師診治ICAD患者，在關(guān)注腦損傷防治的同時還需要關(guān)注眼損傷防治,。