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一例罕見的原發(fā)性胰腺淋巴瘤引起的胰腺腫塊

 漸近故鄉(xiāng)時 2015-07-14



來源:醫(yī)學界消化頻道

作者:Eric




  病例介紹:


  患者男性,,88歲,有黑素瘤既往史,,本次因穩(wěn)定肺部結節(jié)常規(guī)影像檢查隨訪發(fā)現(xiàn)胰尾部腫塊(圖A),。患者無明顯癥狀,,體格檢查無淋巴結腫大,、黃疸或腹部腫塊。實驗室檢查顯示糖類抗原(CA)19-9水平14 U/mL(正常范圍,0-40),。超聲內鏡(EUS)提示胰尾部1.9 cm×0.9 cm低回聲病變,,邊界不規(guī)則(圖B)。但胰腺反而正常,,無胰管擴張,,也沒有發(fā)現(xiàn)慢性胰腺炎,無胰周或腹腔淋巴結腫大,。進行了細針穿刺活檢(FNA),,床邊細胞學檢查發(fā)現(xiàn)有大量淋巴細胞(圖C)。


  診斷:原發(fā)性胰腺淋巴瘤,。


  細針穿刺活檢(FNA)的初步結果與良性淋巴細胞相符,,無惡性細胞的證據(jù)。流式細胞術結果顯示CD5t,、 CD20(dim),、CD23t、FMC7- 和lambda-限制性B細胞群主要由小細胞組成,?;虮硇头治鰈ambda--限制性單克隆B細胞群含有54%的帶核細胞。表型與淋巴細胞性淋巴瘤累及相符,。


  原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)是一種非常罕見的胰腺腫瘤,,不到所有胰腺腫瘤的0.5%。原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)典型的診斷標準包括:(a)胰腺中發(fā)現(xiàn)腫塊,,伴或不伴局部淋巴結,,(b)無淺表/縱隔淋巴結腫大,(c)無肝臟或脾臟累及,,(d)白細胞計數(shù)正常,。彌漫性巨大B細胞淋巴瘤是最常見的原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)組織學亞型,占到原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)的半數(shù)以上,,而小淋巴細胞淋巴瘤不到2%,。原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)對化療敏感,一般無需手術干預或放療,。本患者由一位腫瘤醫(yī)生評估,,但是患者拒絕化療,確診后5個月癥狀消失,。


  原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)癥狀多樣,,但典型的包括腹痛、腹部腫塊,、體重下降,、伴或不伴黃疸。與非霍奇金淋巴瘤相比,B項癥狀在癥狀期罕見,。原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)實驗室檢查無特異性,。白細胞計數(shù)和CA 19-9通常在正常范圍之內。


  超聲內鏡(EUS)對于區(qū)分其他實質性胰腺惡性腫瘤與原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)既沒有特異性,,也不可靠。僅僅依靠細針穿刺(FNA)細胞學分析診斷原發(fā)性胰腺淋巴瘤(PPL)仍舊存在爭議,,增加免疫表型和流式細胞術分析可以提高診斷的真確性,。


  本病例對臨床醫(yī)生的重要性在于要重視非典型胰腺腫塊的臨床表現(xiàn)和EUS/FNA在區(qū)分病因學方面的重要作用,從而可以改變治療和預后,。


  參考文獻:


  1. Mishra MV, Keith SW, Shen X, et al. Primary pancreatic lymphoma: a population-based analysis using the SEER program.Am J Clin Oncol 2013;36:38-43.


  2. Dawson IM, Cornes JS, Morson BC. Primary malignant lymphoid tumours of the intestinal tract. Report of 37 cases witha study of factors influencing prognosis. Br J Surg 1961;49:80-89.


  3. Khashab M, Mokadem M, DeWitt J, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration with or without flowcytometry for the diagnosis of primary pancreatic lymphoma-a case series. Endoscopy 2010;42:228-231.


  文獻來源:Robert T. Lapp, Richard S. Kwon. An Unusual Cause of a Pancreatic Mass. Gastroenterology. 2015 Jul;149(1):37-8.


 


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