最早根據(jù)胚胎時(shí)期的不同起源將NEN按前,、中、后腸進(jìn)行分類,，其中前腸包括肺,、胰腺、胃,、十二指腸,、近端空腸;中腸包括遠(yuǎn)端空腸、回腸,、盲腸,、闌尾;后腸包括結(jié)直腸。根據(jù)不同原發(fā)灶,，GEP-NEN可分為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(GI-NEN),，而GI-NEN可再根據(jù)不同原發(fā)部位進(jìn)行...[詳細(xì)]

特征2·分泌激素多樣

    功能性pNET可以分泌多種不同激素，常見的有胰島素及胃泌素(表1),，胰島素瘤患者通常表現(xiàn)為低血糖,。另外，功能性pNET還可分泌胰高糖素,、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)導(dǎo)致糖尿病,、庫欣綜合征等,，此類患者多首診于內(nèi)分泌科;而胃泌素瘤患者由于胃泌素水平升高導(dǎo)致難治性胃痛,、腹瀉、消化道潰瘍等癥狀,，則長期在消化...[詳細(xì)]

特征3·生長緩慢

     GEP-NET患者生存時(shí)間相對(duì)較長(表1),。對(duì)于局限期的患者，手術(shù)切除可使其達(dá)到長期的無瘤生存,，而即使出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,，也有部分患者(例如原發(fā)于小腸)的中位生存時(shí)間達(dá)到近5年。所以,，對(duì)于局限性GEP-NET甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)考慮是否有手術(shù)機(jī)會(huì),，盡量達(dá)到根治的目的,，最大限度降低患者的腫瘤負(fù)荷，...[詳細(xì)]

特征4·檢測手段特殊,、影像學(xué)特點(diǎn)鮮明

     化驗(yàn)檢查中靈敏度和特異性最高的是血清嗜鉻素A(CgA),，主要用于協(xié)助診斷、判斷療效和預(yù)后,。此外,，CgB及神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)都是可選的腫瘤標(biāo)志物。對(duì)于有癥狀的患者,，也可檢測相關(guān)的激素水平,。 影像學(xué)檢查包括NEN特異的生長抑素受體顯像(SRS)及鎵68(68Ga)正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像...[詳細(xì)]

胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤---病理診斷篇

診斷用語

     根據(jù)分化程度，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET),、低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)和混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌(MANEC),。MANEC含有形態(tài)學(xué)上典型的腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤成分，每種成分至少各占腫瘤的30%,，應(yīng)當(dāng)對(duì)各自成分分別進(jìn)行組織學(xué)分級(jí),。倘若形態(tài)學(xué)上不含神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特點(diǎn)的典型腺癌，僅在...[詳細(xì)]

組織病理學(xué)診斷路線圖

     對(duì)于功能性NEN(包括胃泌素瘤,、胰高血糖素瘤,、胰島素瘤、生長抑素瘤,、血管活性腸肽瘤等)的診斷,，不應(yīng)根據(jù)免疫組化是否表達(dá)某種內(nèi)分泌激素標(biāo)志物，而是依據(jù)臨床表現(xiàn),。但臨床上需要證實(shí)NEN的功能活性時(shí),，可以選取相應(yīng)的內(nèi)分泌激素標(biāo)志物做免疫組化輔助診斷。[詳細(xì)]

NEN病理診斷中幾點(diǎn)注意事項(xiàng)

    NET和NEC在臨床病理特征,、基因表達(dá)譜,、治療和預(yù)后等諸方面有明顯區(qū)別。一般說來,，NEC并不是由NET演進(jìn)而來,，但小細(xì)胞癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌之間具有極其相似的臨床病理表現(xiàn)、預(yù)后和基因改變,。[詳細(xì)]

胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤---內(nèi)科治療

胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的內(nèi)科治療

     內(nèi)科治療分為控制癥狀以及抗增殖兩部分,。控制癥狀主要是對(duì)癥治療,，緩解由于腫瘤激素分泌導(dǎo)致的相關(guān)癥狀;而抗增殖主要包括生物治療,、靶向藥物治療以及化療。針對(duì)G1/G2的患者，應(yīng)根據(jù)其腫瘤負(fù)荷大小以及侵襲性強(qiáng)弱選擇藥物,，對(duì)于生長緩慢且負(fù)荷較小的腫瘤甚至可以選擇觀察等待,。而針對(duì)G3的患者應(yīng)當(dāng)積極采取化療為主...[詳細(xì)]

胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤---外科治療

可切除胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療

    手術(shù)方式有規(guī)則性胰腺切除和剜除術(shù);直徑>2cm、位于胰頭的腫瘤應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù);位于胰體尾的腫瘤,，建議行胰體尾切除(保脾或不保脾);位于胰腺中段的腫瘤,，可考慮節(jié)段胰腺切除術(shù)。對(duì)直徑<2cm者,，可考慮剜除術(shù),，但患者發(fā)生胰瘺的機(jī)會(huì)較大。[詳細(xì)]

不可切除或轉(zhuǎn)移性pNEN的減瘤術(shù)

     減瘤術(shù)是指在腫瘤無法獲得根治性切除的情況下切除部分腫瘤,，包括原發(fā)灶和(或)轉(zhuǎn)移灶,。對(duì)pNEN，希望通過減瘤術(shù)達(dá)到延長患者生存期,、控制癥狀和改善生活質(zhì)量的目的,。 功能性pNEN可分泌大量激素，導(dǎo)致嚴(yán)重的激素相關(guān)癥狀,，因此對(duì)無法獲得根治性切除的功能性pNEN,，減瘤術(shù)可減少激素分泌量，便于通過藥物控制激...[詳細(xì)]

肝轉(zhuǎn)移灶的治療

     歐洲的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示,，40%的pNEN初診時(shí)存在肝轉(zhuǎn)移,，因此肝轉(zhuǎn)移治療是pNEN治療的重要組成部分。按歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)的分類,，pNEN肝轉(zhuǎn)移分為3型：轉(zhuǎn)移灶局限于一側(cè)肝臟,、可安全手術(shù)切除者為Ⅰ型;轉(zhuǎn)移灶分布在兩側(cè)肝臟、但有希望手術(shù)切除者為Ⅱ型;轉(zhuǎn)移灶彌散分布在肝臟者為Ⅲ型,。[詳細(xì)]