孤立性纖維瘤（solitary fibrous turmor，SFT）是一種少見的起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤,，屬于間質(zhì)源性腫瘤,。可發(fā)生于全身任何一處的結(jié)締組織如腹膜,、腹膜后間隙,、鼻咽、眼眶,、乳腺,、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,，但以胸部最常見,。筆者報(bào)道1 例左側(cè)胸腔巨大腫塊患者，手術(shù)切除后病理證實(shí)為SFT（低度惡性）?，F(xiàn)對(duì)其臨床資料,、CT 表現(xiàn)、手術(shù)病理進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),，對(duì)其鑒別診斷進(jìn)行探討,。

1 臨床資料

1． 1 臨床表現(xiàn)

患者,，女性，32 歲,。半年前無明顯誘因感胸悶不適,，活動(dòng)后氣短，間斷咳嗽,，痰不多為黃色黏痰,，無發(fā)熱、咳血等不適,，體重?zé)o明顯減輕,。近2個(gè)月來癥狀加重。入院查體：左側(cè)胸廓隆起,，左側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,，叩診左側(cè)濁音，聽診左側(cè)呼吸音消失,，未聞及干濕性羅音,。入院后即行胸部CT 平掃及雙期增強(qiáng)掃描。

1． 2 CT 表現(xiàn)

CT 平掃及增強(qiáng)掃描顯示：左側(cè)胸部巨大軟組織密度腫塊影,，與周邊肺組織分界清晰,，左下肺受壓部分不張，縱隔受壓右移,，左側(cè)橫膈受壓下移（圖1a,、1b）。腫塊輪廓規(guī)整無分葉,，邊緣光滑無毛刺及條索影,，大小約20 cm × 16 cm × 12 cm。腫塊密度欠均勻,，但未見明顯出血,、壞死、囊變區(qū),。增強(qiáng)掃描輕中度不均勻強(qiáng)化,，以門脈期為著，呈延遲強(qiáng)化（圖1c,、1d）,。腫塊內(nèi)可見多支紊亂、增粗的強(qiáng)化血管影（圖1b）,。左側(cè)胸腔少量積液,。鄰近肋骨未見破壞征象。縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié),。

圖1 胸腔孤立性纖維瘤CT 影像（1a：肺窗冠狀位,；1b：胸部增強(qiáng)矢狀位,；1c：胸部增強(qiáng)動(dòng)脈期橫斷位,；1d：胸部增強(qiáng)門脈期橫斷位）

1． 3 手術(shù)及病理

術(shù)中見左側(cè)胸腔有約200ml黃色胸水，腫塊位于左側(cè)胸腔,，表面遍布曲張的滋養(yǎng)血管,，腫塊與左肺下葉、胸壁粘連,，見短蒂與左側(cè)膈肌相連,。術(shù)后病理示SFT（低度惡性）（圖2）。

圖2 胸腔孤立性纖維瘤（低度惡性）光鏡特征（HE染色,，× 10)

2 討論

2． 1 臨床及病理

胸腔SFT 臨床表現(xiàn)缺乏特征性,。可發(fā)生于各年齡段,，多見于中老年人,，無明顯性別差異。SFT 發(fā)病原因不明,，與石棉接觸無關(guān),，本例患者無石棉接觸史。50% 因腫瘤較小無明顯癥狀,，腫瘤較大時(shí)壓迫或侵犯鄰近器官出現(xiàn)咳嗽,、呼吸困難、咳血,、胸痛,、胸悶等癥狀。蔚青等研究表明,，大約14.3%的患者可出現(xiàn)低血糖癥狀,。Li 等報(bào)道1 例難治性低血糖癥和低鉀血癥患者，放射影像發(fā)現(xiàn)為左胸SFT,。

本例患者入院后監(jiān)測(cè)血糖顯示血糖較低,。胸膜SFT 組織學(xué)上呈良性，但有復(fù)發(fā)和惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn),。約20%為惡性,。病理學(xué)上胸膜SFT 主要由梭形細(xì)胞與膠原纖維混合而形成各種各樣細(xì)胞結(jié)構(gòu)模式，部分內(nèi)見厚壁血管,。免疫組化指標(biāo)為波形蛋白,、CD34 及CD99 陽性，S-100 及細(xì)胞角蛋白呈陰性,。SFT 起源于表達(dá)CD34 抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞,，所以CD34 的表達(dá)對(duì)SFT 具有特異性,。

2． 2 影像特征

SFT 的CT 表現(xiàn)具有一定的特征性。MSCT檢查對(duì)SFT 的診斷尤為重要,。典型的SFT呈邊界清楚的類圓形軟組織密度腫塊,，與胸膜關(guān)系密切，部分病變可見與胸膜相連的蒂影,。本例術(shù)中見腫塊與胸壁輕度粘連,，與左肺下葉緊密粘連，可見短蒂位于膈肌,。腫塊輪廓規(guī)整,，邊緣光滑，病變較小時(shí)密度均勻,，較大時(shí)因伴出血,、壞死、囊變而密度不均勻,。腫瘤血供豐富,，但由于腫瘤組織內(nèi)纖維成分較多，對(duì)比劑進(jìn)入緩慢,，多期增強(qiáng)掃描呈不同程度的延遲強(qiáng)化,，部分病變內(nèi)可見扭曲雜亂腫瘤血管影。

本例術(shù)中見腫塊表面遍布曲張滋養(yǎng)血管,。部分腫塊強(qiáng)化不均勻呈“地圖樣”改變,。惡性者可發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，但一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,。MRI 對(duì)于SFT 的診斷意義不大,，腫瘤主要由異形的纖維細(xì)胞及纖維組織構(gòu)成，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào),，而在T2加權(quán)像上信號(hào)稍高,，與周圍組織區(qū)別不大。

2． 3 鑒別診斷

SFT 應(yīng)注意與下述疾病進(jìn)行鑒別,。

（1）胸膜間皮瘤：良性者CT 鑒別較為困難,，尤其在腫瘤體積較小時(shí)，多需依靠病理確診,。惡性胸膜間皮瘤絕大部分有石棉接觸史,，多伴有頑固性胸腔積液，胸膜彌漫性,、結(jié)節(jié)樣增厚,，主要見于壁層胸膜，可累及臟層胸膜。良性者一般無明顯強(qiáng)化,，惡性者呈不均勻強(qiáng)化,，中央可見無強(qiáng)化的低密度區(qū)。

（2）神經(jīng)源性腫瘤：一般常見于神經(jīng)走行區(qū),，后縱隔神經(jīng)鞘瘤可見典型“啞鈴”形,，相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，可壓迫,、侵蝕周圍骨質(zhì),。腫塊容易囊變,、出血,，常伴鈣化。

（3）肺肉瘤樣癌：腫塊生長迅速,，體積較大,。CT 增強(qiáng)掃描有一定特點(diǎn)，僅周圍不規(guī)則或厚環(huán)狀強(qiáng)化,，中央強(qiáng)化不明顯,，呈大片狀低密度區(qū)。

（4）肺部惡性纖維組織細(xì)胞瘤：主要發(fā)生在肺中,、下葉,，多位于肺周圍部，極少見空洞,、鈣化,。增強(qiáng)掃描病灶呈邊緣明顯強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。

綜上所述,，CT 在發(fā)現(xiàn)和診斷胸腔SFT 中有很大價(jià)值,，CT 表現(xiàn)有一定的特征性，如CT 定位胸腔見巨大孤立性腫塊,，延遲不均勻強(qiáng)化,，典型者呈“地圖樣”改變，腫塊內(nèi)見迂曲雜亂腫瘤血管時(shí),，應(yīng)考慮到本病的可能性,。但最終需要病理學(xué)證實(shí)。