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耳聾是聽覺傳導(dǎo)路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變致不同程度聽力損害（hearing impairment）的總稱,，程度較輕的亦稱重聽，顯著影響社交能力者稱為聾,，因聽覺障礙難以用語言進(jìn)行正常人際溝通者稱為聾啞或聾人,。按耳聾發(fā)生部位與性質(zhì)，一般將耳聾分為傳導(dǎo)性聾,、感音神經(jīng)性聾和混合性聾,。感音神經(jīng)性聾按病變部位可再分為中樞性聾、神經(jīng)性聾和感音性聾,，但中樞性聾罕見,，單純的神經(jīng)性聾少見，感音性聾最為常見,。一般情況下,，臨床仍將三者合稱感音神經(jīng)性聾。因此,，耳聾可能是原發(fā)疾病,，也可能是某些疾病的癥狀。臨床實(shí)踐中,，由于患者或患兒家長(zhǎng)講述不清,、醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足或疾病處于不同發(fā)展階段等因素，易導(dǎo)致誤診誤治,，甚至引起醫(yī)療事故,。為提高耳聾臨床診治水平，本文根據(jù)筆者長(zhǎng)期臨床經(jīng)驗(yàn)和科研成果,，結(jié)合復(fù)習(xí)近年文獻(xiàn),，就耳聾的臨床診斷與治療相關(guān)問題提出個(gè)人看法，供同道們參考與討論,。 一,、耳聾臨床診斷及其相關(guān)問題 準(zhǔn)確、及時(shí)地對(duì)耳聾作出臨床診斷的必要前提是對(duì)病情特征,、發(fā)病情況,、病因與病理基礎(chǔ)等相關(guān)問題進(jìn)行全面科學(xué)分析,。 （一）耳聾特征分析 1. 器質(zhì)性聾與功能性聾：器質(zhì)性聾為聽覺器官病變引起，而功能性聾則是功能性疾病在聽覺器官的表現(xiàn),。 2. 先天性聾與后天性聾：先天性聾包括遺傳性因素或孕期因素為病理基礎(chǔ)的聽力障礙,，而后天性聾則指出生以后任何時(shí)期、任何原因引起的耳聾,。 3. 突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾：突然發(fā)生的聽覺障礙多為感音神經(jīng)性聾、功能性聾或傳導(dǎo)性聾,，緩慢發(fā)生者則可能是傳導(dǎo)性聾,、感音神經(jīng)性聾或混合性聾。 4. 耳聾與語言：先天性聾多為重度聾或全聾,，患兒因缺乏學(xué)習(xí)語言的實(shí)用聽力而成為聾人,，耳聾程度較重的后天性聾，若發(fā)生在3歲前后,，極易因聾致啞,。傳導(dǎo)性聾和混合性聾多屬輕度、中度或中重度聾,，單側(cè)患病常見,，經(jīng)恰當(dāng)治療多可恢復(fù)部分或全部聽力，罕見因聾致??；感音神經(jīng)性聾則以雙側(cè)中重度、重度或極重度聾為主,，一旦發(fā)生,，很難治療，若發(fā)生在嬰幼兒,、兒童或少年期,，必然影響語言能力的形成與發(fā)展，?？梢蛎@致啞,。 5. 耳聾與全身疾病：耳聾的病理基礎(chǔ)可能是聽覺器官局部病變,，亦可能是全身疾病在耳部的特殊表現(xiàn)形式,，機(jī)體整體因素對(duì)聽覺障礙發(fā)生與發(fā)展的重要作用亦是耳聾的重要特征之一。 6. 耳聾與伴發(fā)癥狀：最常見的伴發(fā)癥狀是耳鳴,，其次是眩暈,，如眩暈反復(fù)發(fā)作，則可成為梅尼埃病診斷的重要依據(jù),。 （二）臨床發(fā)病情況 近年臨床調(diào)查表明,，明顯聽力障礙者約占全球總?cè)丝诘?%~10%,其中因聾致殘者近1億,。我國(guó)2000年全國(guó)抽樣調(diào)查統(tǒng)計(jì)的聽力言語殘疾人數(shù)為2057萬。筆者曾對(duì)突發(fā)性聾發(fā)病情況進(jìn)行為期17年的前瞻性研究和回顧性分析,，結(jié)果表明,，鐵代謝障礙疾病組、血液病組和正常對(duì)照組的年發(fā)病率（按調(diào)查人數(shù)構(gòu)成調(diào)整）依次為512.68/10萬,、27.36/10萬和4.85/10萬,，提示不同人群突發(fā)性聾的發(fā)病情況顯著不同。 （三）病因與病理基礎(chǔ) 1. 傳導(dǎo)性聾：診斷不難,。常見病因是炎癥（如急,、慢性化膿性或分泌性中耳炎，黏連性中耳炎,，外耳道炎,、外耳道癤腫）、外傷（如顳骨骨折累及中耳,、鼓膜外傷,、聽骨鏈中斷等）、異物或其他機(jī)械性阻塞（如外耳道異物,、耵聹栓塞,、腫瘤、膽脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道閉鎖,、聽骨鏈畸形,、鼓膜缺失等）。 2. 感音神經(jīng)性聾：臨床確診難度大,，病因復(fù)雜,。按導(dǎo)致聽覺障礙的病因，可分為3類： （1）遺傳性聾：繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙,。出生時(shí)已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾,，嬰幼兒期、兒童期,、青少年期或以后的某個(gè)時(shí)期開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾,。遺傳性聾多為伴有其他部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征（Treacher-Collins syndrome）,，以小頜,、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾為主要特征的佩吉特?。≒aget′s disease）等均屬先天性遺傳性聾,；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征（Usher′s syndrome）則屬獲得性先天性遺傳性聾。 1998年我國(guó)科學(xué)家成功克隆了人類遺傳性感音神經(jīng)性聾疾病基因（GJB3）,。Borck等（2003）對(duì)4個(gè)家系的6例Pendred綜合征患者進(jìn)行研究,，所有患者均發(fā)現(xiàn)染色體7q22~q31上的PDS基因突變,，其共同特點(diǎn)是PDS基因區(qū)域內(nèi)或其鄰近區(qū)域有同樣的單倍型，V138F為原始基因突變（founder mutation）,。近年來的國(guó)內(nèi)外研究均認(rèn)為,，在母系遺傳的對(duì)氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。DeStefano等（2003）對(duì)2263例志愿者及其2217例子代進(jìn)行純音測(cè)聽和基因組遺傳分析,，發(fā)現(xiàn)11p（MLOD,1.57）11q 13.5（MLOD,2.10）14q（MLOD,1.55）可能是先天性遺傳性聾和老年性聾的相關(guān)染色體變異共同病因,。近年研究表明，先天性顳骨畸形（主要為大前庭水管綜合征）與SLC26A4基因突變顯著相關(guān),。 （2）非遺傳性先天性聾：由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙,，病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為主要病因,。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量應(yīng)用耳毒性藥物等亦可導(dǎo)致胎兒耳聾,。非遺傳性先天性聾往往為雙耳重度聾或極度聾,。 （3）非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上，近年臨床與基礎(chǔ)研究比較關(guān)注并取得一定進(jìn)展的主要有藥物性聾,、突發(fā)性聾,、噪聲性聾、老年性聾以及自身免疫反應(yīng),、某些必需元素代謝障礙誘發(fā)的感音神經(jīng)性聾等,。 3. 藥物性聾：藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量,、用藥時(shí)間及途徑等外部因素以外,，與體內(nèi)因素如家族、遺傳,、個(gè)體差異等亦有關(guān),。近年研究發(fā)現(xiàn)，母系遺傳的對(duì)氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān),。線粒體DNA缺失突變,、鐵缺乏等體內(nèi)因素的存在可增加機(jī)體對(duì)氨基苷類耳毒作用敏感性。藥物性聾的主要組織病理學(xué)變化為：聽毛細(xì)胞靜纖毛倒伏,、缺失,，線粒體腫脹、變性,，嚴(yán)重時(shí)聽毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞,，螺旋器崩解，耳蝸-前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變,，可伴有前庭壺腹嵴,、位覺斑損害,。藥物性聾癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主,，可能出現(xiàn)在用藥過程中,，亦可能發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月,。值得注意的是,，被認(rèn)為非耳毒藥物青霉素在鐵缺乏條件下亦可導(dǎo)致藥物性聾。 4. 突發(fā)性聾：多在3 d內(nèi)聽力急劇下降,。確切病因尚不清楚,，目前認(rèn)為可能與病毒感染、迷路水腫,、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān),。筆者提出，鐵代謝障礙（disturbance of iron metabolism）可能是其發(fā)病的主要病理基礎(chǔ)之一,。本病臨床特征包括： （1）突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失,，常為中或重度； （2）原因不明,； （3）可伴耳鳴,； （4）可伴眩暈、惡心,、嘔吐,，但不反復(fù)發(fā)作； （5）除第Ⅷ顱神經(jīng)外,，無其他顱神經(jīng)受損癥狀,； （6）單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累,，雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重,。 診斷時(shí)，應(yīng)注意同梅尼埃病,、聽神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別,。約有2%的患者可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽力自然恢復(fù)、顯著恢復(fù)或部分恢復(fù),。 5. 噪聲性聾：指急性或慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙,。近年研究發(fā)現(xiàn)，噪聲對(duì)聽力的損傷不僅取決于外界噪聲刺激的性質(zhì),、強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間,，而且與體內(nèi)因素以及內(nèi)耳代謝調(diào)節(jié)狀態(tài)有關(guān)。本文作者的臨床和試驗(yàn)觀察表明,，鐵缺乏是噪聲性聾發(fā)生的重要體內(nèi)因素之一,，而強(qiáng)化鐵營(yíng)養(yǎng)具有對(duì)抗穩(wěn)態(tài)噪聲聽損傷的作用,，其機(jī)制可能與其對(duì)含鐵酶活性的增強(qiáng)作用有關(guān)。臨床觀察證實(shí),，應(yīng)用神經(jīng)生長(zhǎng)因子聯(lián)合強(qiáng)化鐵營(yíng)養(yǎng)防治爆震性聾近期效果較好 6. 老年性聾（presbycusis）：系伴隨年齡老化,，聽覺器官衰老、退變而出現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾,，60歲以上老年人發(fā)病率約為30%~70%.雖然包括聽力在內(nèi)的人體老化是無法抗拒的自然規(guī)律,，但老年性聾出現(xiàn)的年齡、發(fā)展速度,、聽力損失程度以及對(duì)生活的影響卻因人而異,，與體內(nèi)耳聾發(fā)生的病理基礎(chǔ)和遺傳因素密切相關(guān)。老年性聾臨床表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失,，并緩慢累及中頻與低頻聽力,，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴?；颊叱８性谠肼暛h(huán)境中語言辨別能力顯著下降,。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高,，純音聽力損失較重的相應(yīng)頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。 7. 自身免疫性內(nèi)耳?。╝utoimmune inner ear disease）與感音神經(jīng)性聾：研究表明,，內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己,，啟動(dòng)免疫應(yīng)答,，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。自身免疫性內(nèi)耳病臨床特征如下： （1）進(jìn)行性,、波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾,，單側(cè)或雙側(cè)，檢查提示耳蝸性,、蝸后性聽力障礙,，或兩者兼有； （2）可伴耳鳴,、眩暈,； （3）病程數(shù)周至數(shù)年； （4）組織非特異性抗體,、抗內(nèi)耳組織特異性抗體等檢測(cè)為陽性,； （5）可伴關(guān)節(jié)炎、血管炎,、腎小球腎炎等其他免疫性疾??； （6）大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有一定效果。 但是,，自身免疫異?；颊呗犃W(xué)調(diào)查提示，對(duì)內(nèi)耳及聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害發(fā)生率明顯低于對(duì)傳音系統(tǒng)的損害 近些年來,，國(guó)內(nèi)外臨床和實(shí)驗(yàn)觀察證實(shí),，鐵、鋅,、碘,、鎂等必需元素代謝障礙可直接或間接影響聽覺功能，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,，或作為體內(nèi)病理基礎(chǔ)與感音神經(jīng)性聾的發(fā)生,、發(fā)展有關(guān)。臨床工作者應(yīng)該認(rèn)識(shí)到,，凡感音神經(jīng)性聾患者伴有鐵,、鋅、碘,、鎂等必需元素代謝障礙時(shí),，或鐵、鋅,、碘,、鎂等必需元素代謝障礙的患者發(fā)生耳鳴、耳聾時(shí),，有必要從診斷,、治療與預(yù)防角度，認(rèn)真評(píng)估感音神經(jīng)性聾與某些必需元素代謝障礙的關(guān)系,。例如,，缺碘誘發(fā)的神經(jīng)型地方性克汀病多數(shù)有重度感音神經(jīng)性聾。 長(zhǎng)期嚴(yán)重缺碘可造成甲狀腺功能低下,，引起膜迷路積水,，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。鋅缺乏可能同耳鳴,、耳聾有關(guān),。鋅對(duì)內(nèi)耳的影響可能通過抑制Na+-K+-ATP酶的活性，導(dǎo)致Na+-K+交換率改變,，影響內(nèi)耳生物電位而導(dǎo)致耳鳴,；可抑制聽毛細(xì)胞內(nèi)Ca2+調(diào)節(jié)蛋白功能，造成細(xì)胞內(nèi)微管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常；可影響髓磷脂合成代謝,，引起耳蝸神經(jīng)元傳導(dǎo)功能異常,；可影響鐵代謝，間接影響耳蝸結(jié)構(gòu)與功能,。鎂缺乏本身并不引起聽閾提高或耳蝸形態(tài)學(xué)改變,，但可使耳蝸對(duì)外界噪聲損傷的敏感性增強(qiáng)。鐵缺乏可引起內(nèi)耳肌動(dòng)蛋白相對(duì)含量減少,，含鐵酶分布異常,、活性降低或消失，血管紋萎縮,，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少,，以及聽毛細(xì)胞靜纖毛損傷，從而導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾或造成其發(fā)生的病理基礎(chǔ),。對(duì)鐵缺乏聽力障礙患兒進(jìn)行補(bǔ)鐵治療,，可使聽力恢復(fù)正常。 本文作者將鐵缺乏為直接病因的感音神經(jīng)性聾命名為缺鐵性聾（iron-deficient hearing loss）,，并認(rèn)為是一種與貧血程度無顯著相關(guān)的內(nèi)耳組織鐵缺乏病,。其臨床表現(xiàn)是突然或緩慢發(fā)生的感音神經(jīng)性聾，伴有： （1）缺鐵性貧血病史,； （2）血紅蛋白含量成年男性<130 g/L,成年女性<120 g/L,13歲以下兒童<106 g/L,。 （3）血清鐵蛋白<0.70 nmol/L。 （4）紅細(xì)胞堿性鐵蛋白<11.38 ag/紅細(xì)胞,。 （5）血清鐵日波動(dòng)差值<3.58 μmol/L,。 （6）血清鐵<19.36 μmol/L。 8. 混合性聾：可因不同疾病引起,，如分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發(fā)性聾,、黏連性中耳炎伴梅尼埃病等,，分別導(dǎo)致中耳和內(nèi)耳功能障礙?；旌闲悦@亦可由同一疾病引起,，如耳硬化中期、爆震聲導(dǎo)致鼓膜穿孔及內(nèi)耳損傷,、急慢性化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等,，因病變同時(shí)或先后累及耳傳音與感音系統(tǒng)，使耳聾兼有傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾的特點(diǎn),?；旌闲悦@可能以傳導(dǎo)性聾為主或以感音神經(jīng)性聾為主，也可能以傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾成分大致相等或相似的形式存在。 9. 功能性聾：又稱心理性聾,、非器質(zhì)性聾,、癔病性聾、假性器質(zhì)性聾,、假性神經(jīng)性聾,、精神性聾等，由精神心理性因素引起,。診斷應(yīng)注意收集有關(guān)精神心理創(chuàng)傷病史,。純音測(cè)聽檢查多為雙耳重度聾或全聾，緩慢發(fā)生者可能為單側(cè)發(fā)病,。聲導(dǎo)抗測(cè)試,、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)等客觀測(cè)聽多無異常發(fā)現(xiàn),。 二,、耳聾臨床診治的常見誤區(qū) 忽略病因檢查，輕率做出診斷,，是當(dāng)前耳聾診治的常見誤區(qū)之一,。結(jié)合筆者所處理的典型病例，探討這方面的相關(guān)問題：例1男,，60歲,。因突發(fā)右耳聾，伴耳鳴10個(gè)月,，在多家醫(yī)院耳鼻喉科求治,，經(jīng)臨床與電測(cè)聽、ABR等檢查,，均診斷為右耳“神經(jīng)性耳鳴”,、“突發(fā)性聾”或“感音神經(jīng)性聾”給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥、擴(kuò)血管藥,、激素,、高壓氧等治療數(shù)月，聽力不見好轉(zhuǎn),，耳鳴持續(xù)存在,，癥狀時(shí)輕時(shí)重。1999年10月來我院就診,。體檢：左耳鼓膜完整,，標(biāo)志清楚，右耳鼓膜輕度充血內(nèi)陷,。聲導(dǎo)抗右耳鼓室圖為負(fù)壓曲線,。間接鼻咽鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻咽頂,、咽隱窩及咽鼓管隆突區(qū)黏膜粗糙不平，鼻咽活檢病理證實(shí)為鼻咽低分化鱗癌,。鼻咽及顱底CT增強(qiáng)掃描提示顱底骨質(zhì)有吸收破壞,。患者于1999年11月開始放射治療,，放射治療結(jié)束后化療4個(gè)療程,。2011年2月電話隨訪，治療結(jié)束后迄今未發(fā)現(xiàn)癌復(fù)發(fā),，患者健在,。 例2女，12歲,。左耳聽力逐漸減退4年余,。其母否認(rèn)患兒發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史。曾在本市多家醫(yī)院門診電測(cè)聽檢查,，均診斷為“感音神經(jīng)性聾”,，長(zhǎng)期服用“ATP”、“丹參”,、“耳聾左慈丸”等,，未見效果。1996年3月來我院門診,，檢查見雙耳鼓膜完整,，標(biāo)志清楚，音叉試驗(yàn)左耳氣骨導(dǎo)正常消失,，右耳氣骨導(dǎo)正常,，純音測(cè)聽示左耳全聾，右耳聽力正常,；聽性腦干反應(yīng)測(cè)試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期正常,；聲導(dǎo)抗測(cè)試示雙耳鼓室曲線、鐙骨肌反射均正常,。確診為功能性聾,。立即給予10%葡萄糖酸鈣靜脈注射暗示治療，1 h后,，患兒患耳聽力完全恢復(fù)正常。隨訪3年,，雙耳聽力均正常,。 病例1和2的共同特點(diǎn)都是長(zhǎng)期延誤診斷，主要原因與經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)： （1）對(duì)臨床聽力學(xué)檢測(cè)結(jié)果缺乏深入分析：患者主訴聽力驟降,，高調(diào)耳鳴及耳內(nèi)脹滿感等,，電測(cè)聽、ABR等檢查提示耳感音神經(jīng)性聾，在診斷為突發(fā)性聾以前應(yīng)仔細(xì)檢查病因,，排除聽神經(jīng)瘤,。病例1 ABR檢查左耳Ⅰ~Ⅴ波間期顯著延長(zhǎng)，DPOAE消失,，提示蝸后病變,，但其意義被忽略，未及時(shí)進(jìn)一步檢查,。病例2對(duì)感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識(shí)：患者功能性聾癥狀,、聽力學(xué)檢查體征典型，診斷依據(jù)是： ①左耳聽力逐漸減退4年余,； ②檢查見雙耳鼓膜完整,，標(biāo)志清楚； ③音叉試驗(yàn),、純音測(cè)聽示左耳全聾,，右耳聽力正常； ④客觀測(cè)聽檢查聽性腦干反應(yīng)測(cè)試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期均正常,，聲導(dǎo)抗測(cè)試示雙耳鐙骨肌反射均正常,； ⑤患兒耳聾緩慢起病，難以確定發(fā)病前精神創(chuàng)傷史,。 問題在于,，醫(yī)師對(duì)感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識(shí)，不懂如何對(duì)患兒進(jìn)行鑒別診斷,，感音神經(jīng)性聾的聽力學(xué)特征如下：音叉試驗(yàn),、純音測(cè)聽全聾者，客觀測(cè)聽檢查聽性腦干反應(yīng)測(cè)試左耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期應(yīng)顯著延長(zhǎng),，聲導(dǎo)抗測(cè)試左耳鐙骨肌反射應(yīng)消失,。該患兒的聽力學(xué)特征與感音神經(jīng)性聾不符。 （2） 未能準(zhǔn)確選擇最有效的檢查手段：病例1雖然做了電測(cè)聽,、ABR等儀器檢查,，卻忽略進(jìn)行仔細(xì)的耳鏡和間接鼻咽鏡檢查，以至未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)鼓膜和鼻咽部細(xì)微的異常變化,。病例2只注意主觀測(cè)聽檢查,，忽略選擇客觀測(cè)聽進(jìn)行鑒別診斷。 （3）臨床思維方法錯(cuò)誤：突發(fā)耳聾不等于突發(fā)性聾,，單耳漸進(jìn)性耳聾不等于感音神經(jīng)性聾,。病例1和2診治過程，均在臨床思維方法上犯了先入為主的錯(cuò)誤,，在確診之前,，分別簡(jiǎn)單地將鼻咽癌和功能性聾引起的聽覺障礙,，籠統(tǒng)地診斷為突發(fā)性聾和感音神經(jīng)性聾，往往使后來接診的醫(yī)師對(duì)于病因診斷不再作為重點(diǎn)考慮,。 關(guān)注聽力學(xué)?？茩z查，忽略病因?qū)W全面分析,，是耳聾診治常見誤區(qū)之二：例3女,，14歲。雙耳聽力逐漸減退6年,，加重3年余,。否認(rèn)有精神創(chuàng)傷、強(qiáng)噪聲暴露或耳毒性藥物使用史,。曾在本市多家醫(yī)院門診電測(cè)聽,、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射和ABR檢查,，診斷為“感音神經(jīng)性聾”,，曾行高壓氧艙治療長(zhǎng)期服用“ATP”、“耳聾左慈丸”等,，未見效果,。2009年8月來診，檢查見雙耳鼓膜完整,，標(biāo)志清楚,，臨床聽力主、客觀測(cè)聽示雙耳感音神經(jīng)性聾,，純音平均聽閾右耳65 dB,左耳80 dB.臨床血液和生化實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 110.0 g/L,血清鐵蛋白15.1 μg/L,血清鐵日間波動(dòng)為6.2~6.6 μmol/L,血清免疫球蛋白和補(bǔ)體水平正常范圍內(nèi),，確診為慢性型缺鐵性聾。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合鐵劑療法治療1年后,，患者自感右耳聽力顯著改善,，左耳聽力改善，純音聽閾右耳30 dB,左耳55 dB.臨床血液和生化實(shí)驗(yàn)室復(fù)查：Hb 128 g/L,血清鐵蛋白112 μg/L,血清鐵日間波動(dòng)為16.0~22.5 μmol/L,均在正常范圍內(nèi),。隨訪7個(gè)月,，雙耳聽力穩(wěn)定。 例4男,，4歲,。因耳聾，說話不清2年,，外院擬行人工耳蝸手術(shù),，于2006年8月來我院門診?；純涸?jīng)電測(cè)聽,、聲導(dǎo)抗、聽覺ABR等檢查,，診斷為雙側(cè)極重度“感音神經(jīng)性聾”,。我院體檢發(fā)現(xiàn)，雙耳鼓膜完整,，輕度充血內(nèi)陷,，雙側(cè)中鼻道有黏膿涕存留。聲導(dǎo)抗左耳鼓室圖呈積液曲線,，右耳為負(fù)壓曲線,。臨床聽力主、客觀測(cè)聽示雙耳極重度以感音神經(jīng)性聾為主的混合性聾,。鼻竇冠狀位CT掃描提示雙側(cè)慢性全鼻竇炎,。最后確診為雙側(cè)慢性分泌性中耳炎、全鼻竇炎,，患兒于2006年9月開始接受中西醫(yī)結(jié)合藥物治療,，3個(gè)月后中耳炎痊愈，7個(gè)月后全鼻竇炎痊愈,，雙耳聽力平均改善40 dB,經(jīng)家長(zhǎng)語言訓(xùn)練,，除個(gè)別單詞以外，一般語言發(fā)音較清晰,，2009年進(jìn)入普通小學(xué)一年級(jí)學(xué)習(xí),，除上課以外，無需借助助聽器可進(jìn)行人際間溝通交流,。至2011年3月,，仍在治療隨訪中。 病例3和4的共同特點(diǎn)都是聽力學(xué)檢查均表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾,，予以一般對(duì)癥治療,，延誤了患者的治療時(shí)機(jī)。主要原因與經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)是：耳聾診治只參考聽力學(xué)檢測(cè)結(jié)果,，缺乏必要的進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)室檢查或病因?qū)W分析,。病例3在來我院以前的求診過程中，雖然全面的聽力學(xué)檢查可以確診為感音神經(jīng)性聾,，但未進(jìn)一步行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,，以致未能發(fā)現(xiàn)缺鐵性聾。病例4僅根據(jù)聽力學(xué)檢查所提示的雙耳極重度聾,，就考慮作為人工耳蝸的候選病例,，忽略了臨床病因?qū)W全面分析，以致未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)致聾的直接病因是慢性分泌性中耳炎,，而慢性分泌性中耳炎病理基礎(chǔ)是慢性全鼻竇炎,。 三,、耳聾治療策略 經(jīng)檢查確診的耳聾，根據(jù)其不同類型選擇相應(yīng)的治療策略,。傳導(dǎo)性聾可根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療,。混合性聾應(yīng)分別處理中耳,、內(nèi)耳病變,。對(duì)于確診的功能性聾患者，如為突然起病且病程很短者,，暗示療法較為有效,。查明并去除精神誘因則是暗示療法成功的關(guān)鍵。但對(duì)病程長(zhǎng)特別是起病緩慢者,，一般暗示療法可能難奏效,。可試用2%利多卡因或10%葡萄糖酸鈣緩慢靜脈注射,，同時(shí)進(jìn)行語言暗示治療,。模擬手術(shù)暗示、催眠法,、麻醉暗示療法均可試用,。 本文重點(diǎn)討論感音神經(jīng)性聾的治療策略如下。 1. 藥物療法：發(fā)病初期及時(shí)正確用藥是治療成功的關(guān)鍵,。首先應(yīng)根據(jù)耳聾病因與類型選擇適當(dāng)藥物,。例如：對(duì)已在分子水平查明遺傳缺陷的遺傳性聾可探索相應(yīng)的基因療法，對(duì)病毒或細(xì)菌感染致聾的早期可試用抗病毒,、抗細(xì)菌藥物,，對(duì)自身免疫性聾可試用類固醇激素和免疫抑制劑，對(duì)因某些必需元素代謝障礙引起的感音神經(jīng)性聾可試用補(bǔ)充缺乏元素或糾正代謝障礙的藥物,。 鑒于衰老,、老年性聾與祖國(guó)醫(yī)學(xué)中的腎虛存在密不可分的聯(lián)系，筆者試用自擬耳聾基本方劑基礎(chǔ)上改進(jìn)和研制的中成藥鐵必復(fù)顆粒治療老年性聾取得較好療效,，同時(shí)通過鐵缺乏誘發(fā)腎虛耳聾大鼠模型,，應(yīng)用鐵必復(fù)顆粒進(jìn)行干預(yù)，以蛋白質(zhì)組技術(shù)檢測(cè)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物內(nèi)耳耳蝸膜性組織蛋白質(zhì)表達(dá)水平的變化,，結(jié)果表明,，鐵必復(fù)顆粒的治療作用機(jī)制可能與調(diào)控耳蝸肌動(dòng)、肌球,、細(xì)胞骨架蛋白等蛋白質(zhì)以及46 kDa protein,、48 kDa protein等蛋白的表達(dá)水平有關(guān)。筆者應(yīng)用鐵劑、中藥,、西藥和綜合療法對(duì)426例突發(fā)性聾患者進(jìn)行分階段,、分層隨機(jī)分組法以及完全隨機(jī)分組法治療，研究結(jié)果表明： （1）鐵劑,、中藥,、西藥和綜合療法對(duì)本組病例的有效率分別為81.70%、70.76%,、26.98%和50.00%。 （2）經(jīng)檢測(cè)證實(shí)機(jī)體鐵代謝障礙與不能證實(shí)機(jī)體鐵代謝障礙的患者治療效果明顯不同,，前者的有效率和顯效率顯著高于后者,。 （3）治療有效者治療后復(fù)查，機(jī)體鐵代謝障礙得到糾正,，而治療無效者治療后復(fù)查,，機(jī)體鐵代謝障礙依然存在。 （4）鐵劑療法不僅整體療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療,，而且是對(duì)病程>3個(gè)月者的惟一有效療法,。 耳聾藥物治療成功的關(guān)鍵要素是鼓勵(lì)患者堅(jiān)持連續(xù)按時(shí)服藥，治療一經(jīng)開始,，除連續(xù)用藥3個(gè)月以上毫無效果者外,，不宜加用或改換其他藥物。凡治療開始后3個(gè)月,，純音聽閾改善接近,、達(dá)到或超過療效標(biāo)準(zhǔn)“有效”項(xiàng)者，不論自覺癥狀是否改善,，都應(yīng)建議患者繼續(xù)用藥,，直至聽力固定，多次聽力復(fù)查不變者才考慮停止治療,。 2. 高壓氧療法：?jiǎn)渭兏邏貉踔委煾幸羯窠?jīng)性聾無肯定療效,，但對(duì)病程2周以內(nèi)的藥物性聾、噪聲性聾,、突發(fā)性聾,、創(chuàng)傷性聾等有一定輔助治療作用。 3. 手術(shù)療法：著眼于改善局部血液循環(huán),，使內(nèi)耳可逆損害部分恢復(fù)功能,。對(duì)雙耳重度或極度聾患者可選擇較重側(cè)試行內(nèi)聽道肌肉血管連接術(shù)（meatomyosynangiosis）或內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)（endolymphatic sac revascularization）等。 4. 助聽器選配：有殘余聽力的耳聾患者,，經(jīng)藥物或手術(shù)治療無效,，病情穩(wěn)定后可酌情選配助聽器。選擇助聽器應(yīng)考慮助聽器的功率大小,、頻響特征匹配,、最大聲輸出等,。隨著助聽器電聲技術(shù)的發(fā)展，使過去認(rèn)為不宜配戴助聽器的耳聾患者也可能選配到性能合適的助聽器,。一般情況下,，中度聽力損失者使用助聽器后獲益較大，輕度及極重度聾患者使用效果尚不夠理想,。 5. 人工耳蝸植入：經(jīng)半個(gè)世紀(jì)的研究歷程,，人工耳蝸從單導(dǎo)到多導(dǎo)、言語編碼策略的不斷完善,，現(xiàn)已發(fā)展成為極重度聾患者聽力康復(fù)的重要手段,。經(jīng)篩選的人工耳蝸植入語前聾患兒在語言理解度（intelligibility）方面顯著優(yōu)于使用助聽器者。 目前認(rèn)為,，人工耳蝸植入的主要適應(yīng)證是： （1）雙耳極重度感音神經(jīng)性聾,。 （2）年齡1歲以上，語前聾患兒最好小于5歲,，語后聾年齡不限,。 （3）無法借助助聽器或其他助聽裝置以改善聽力和言語理解能力者。 （4）具有改善聽力的愿望和對(duì)于術(shù)后效果有正確的期待,。 （5）術(shù)后有條件進(jìn)行言語康復(fù)計(jì)劃者,。 6. 聽覺言語訓(xùn)練：對(duì)經(jīng)治療無效的雙側(cè)中重度、重度或極重度聾學(xué)齡前兒童,，應(yīng)及早借助助聽器或人工耳蝸植入等人工聽覺,，運(yùn)用言語儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器,，進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練,，可使患兒能聽懂，或借助唇讀理解他人口頭語言,，具備接受性和表達(dá)性語言能力,。 |
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