風(fēng)濕性二尖瓣狹窄又稱風(fēng)濕性心臟瓣膜病，是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變,，目前在我國仍相當(dāng)多見,。風(fēng)濕性心臟瓣膜病以二尖瓣最為常見，其次為主動脈瓣,，三尖瓣很少見,，肺動脈瓣則更為罕見，慢性風(fēng)濕性心臟病可累及數(shù)個瓣膜,。臨床上最常見的是單獨二尖瓣病變,，約占70%，次之為二尖瓣合并主動脈瓣病變約占25%,，單獨主動脈瓣病變約占2～3%,，三尖瓣或肺動脈瓣病變則多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。
病因
風(fēng)濕熱（95%）風(fēng)濕性心臟瓣膜病患者一般先有風(fēng)濕熱病史,，如風(fēng)濕性咽喉炎,、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性心肌炎等,。其致病微生物是A型溶血性鏈球菌,。經(jīng)濟落后、生活水平低,、衛(wèi)生條件差的地區(qū)較易發(fā)病,。 發(fā)病機制 風(fēng)濕性心臟瓣膜病是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，風(fēng)濕熱是變態(tài)反應(yīng)性疾病,，常侵犯心臟引起全心炎,，累及心包，心肌及心內(nèi)膜,，風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作造成的損害最嚴(yán)重者是心內(nèi)膜,，特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織，長期反復(fù)風(fēng)濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合,，瓣葉纖維化增厚,，腱索及/或乳頭肌纖維化縮短，融合和瓣葉鈣化,，二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界,，再逐步向瓣口中央部分延伸,，輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm,，重度狹窄在0.8cm以下,，交界融合范圍逾長則瓣口狹窄逾嚴(yán)重。
癥狀
【臨床表現(xiàn)】 二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時年齡大多在30歲左右,，隨著二尖瓣病變逐步加重,，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級,，內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀,，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓,，心力衰竭,，心房顫動，體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎,。 風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50%有風(fēng)濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史,，一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時間至少距風(fēng)濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上,，二尖瓣狹窄的臨床癥狀進展緩慢,，初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難，起初在重體力勞動后出現(xiàn)氣急,，繼而中等度和輕度勞動后也出現(xiàn)氣急,，在體力勞動，呼吸道感染,，情緒激動或心房顫動時出現(xiàn)端坐呼吸,，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫，咳嗽也是常見的癥狀,，勞動后,，夜眠時和發(fā)作支氣管炎時更常發(fā)生，痰液呈白色粘液,，有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作,，心悸,，陣發(fā)性心房顫動,，乏力，易倦,，頭昏等癥狀,，病人可有反復(fù)咯血，出血的數(shù)量多少不等,，支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲,，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液,，曲張的支氣管靜脈破裂出血則可發(fā)生大量咯血，晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大,，腹水,，皮下水腫等右心衰竭癥狀，少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞,。 診斷 診斷二尖瓣狹窄一般沒有困難,，典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。 鑒別診斷 典型的單純二尖瓣狹窄診斷一般沒有困難,，臨床表現(xiàn)及心臟體征與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤,，左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動而改變響度或消失，超聲心動圖可顯示左心房內(nèi)腫瘤的云團狀回聲反射在舒張期進入二尖瓣瓣口或左心室,，收縮期時回納入左心房內(nèi),，對明確診斷極有價值，考慮作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例,，尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度,，40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動脈造影術(shù)以了解冠狀動脈有無梗阻性病變。
檢查
1.胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無見異常征象,，瓣口明顯狹窄者則左心房擴大,，在心影右側(cè)可見到左右心房重疊的濃密雙重陰影,，心影增大,，左心耳,，右心室及肺總動脈擴大,，主動脈弓縮小,，肺動脈圓錐突出，肺動脈分支增寬,，肺門陰影加深，左心室及主動脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直,，長期肺郁血病例肺野可見到含鐵血黃素沉積的散在斑點狀陰影,，也可在肺野下部見到因長期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細(xì)短的水平橫線(Kerley B線)，食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴大的左心房也可將左主支氣管抬高,，兩側(cè)主支氣管形成的角度增大,，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴大,，如左心室擴大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無異常征象,，左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波,，肺動脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象，病程長的病例常有心房顫動,。 3.心導(dǎo)管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導(dǎo)管檢查，但對多瓣膜病變心導(dǎo)管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無病變及其輕重程度,，右心導(dǎo)管檢查可測右心室，肺動脈和肺微血管壓力,，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計算瓣口面積,，二尖瓣狹窄病例右心室,，肺動脈，肺微血管壓力均升高,，肺循環(huán)阻力增大,，心排血指數(shù)降低,，左心導(dǎo)管檢查可測定左心房壓力,，二尖瓣跨瓣壓差，二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過0.7kPa(5mmHg),，早期二尖瓣狹窄病例靜息時壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運動后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上,，選擇性左心室造影可判別有無二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能，進行主動脈造影可明確有無主動脈瓣關(guān)閉不全。 4.超聲心動圖檢查：M型超聲心動圖顯示左心房，右心室增大,，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降,，BE波下降速度減慢,，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像,，由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運動,，切面超聲心動圖可顯示瓣膜增厚,，活動度受限制，形態(tài)不規(guī)則,，瓣口狹小,，有時尚可顯示瓣下腱索增粗粘連，超聲心動圖尚可檢查左心耳,，左心房內(nèi)有無血栓,，應(yīng)用食管探頭檢查左心耳，左心房內(nèi)血栓,，診斷更為可靠,。 建議檢查項目:
【手術(shù)治療】 二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù)，擴大狹窄的瓣口,，解除或減輕血流從左心房進入左心室的機械性梗阻,，改善心臟和肺循環(huán)的血流動力學(xué)，或切除損 壞嚴(yán)重的二尖瓣,，替換以人工二尖瓣,。但手術(shù)未能消除風(fēng)濕感染病因，大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動也未能消失,。 手術(shù)適應(yīng)證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療,。心功能I級的病人可先預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作，適當(dāng)限制體力活動,，日常生活注意衛(wèi)生習(xí) 慣而暫緩手術(shù),。心功能Ⅱ～Ⅲ級的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級病人手術(shù)危險性雖較大,，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療,，控制心力衰竭，病情改善后即宜 施行手術(shù)治療,。肺動脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療,。體循環(huán)周圍栓塞在取除動脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周,，病情穩(wěn)定后施行手術(shù),。 風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委煛＜毙苑嗡[和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù),。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療,，以免 妊娠后期循環(huán)血容量增多時加重心臟負(fù)擔(dān),。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴張分離術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失,。功能性三尖瓣 關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時作三尖瓣整復(fù)術(shù),。 本病除了積極治療風(fēng)濕病，防止對心臟造成的損害外,，就是要預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生,。 風(fēng)濕熱的病因，目前雖未完全明白,，但近年來有充分根據(jù)證明它與溶血性鏈球菌躲有密切關(guān)系,，因此，提出下列措施,，作為預(yù)防風(fēng)濕熱活動的復(fù)發(fā),。 (一)適當(dāng)活動 二尖瓣術(shù)后的患者應(yīng)休息3～6個月，再根據(jù)恢復(fù)的具體情況,，適當(dāng)增加活動和勞動,，活動或勞動后心率增加應(yīng)控制在不超過正常15%，如休息時每日平均心率每分鐘為72次,，則活動度不宜使心率超過83次/分(72+10.8=82.8),，勞動過度，可使體力削弱,，鏈球菌乘機活動,，引起咽喉炎，感冒,，病情惡化,。 (二))藥物預(yù)防 對懷疑風(fēng)濕熱活動者，使用長效青毒素G(芐星青毒素G)120萬單位,，每月肌注一次,。 隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害,，內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀,，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓,，心力衰竭,，心房顫動，體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎,。 而風(fēng)濕性二尖瓣狹窄最常見的術(shù)后并發(fā)癥有以下四個： 1.心房顫動：心房顫動是二尖瓣閉式分離術(shù)最常見的并發(fā)癥,。 2.心力衰竭：手術(shù)后急性心力衰竭的發(fā)生率在6.8%，后果嚴(yán)重,，占到手術(shù)死亡原因的首位,，應(yīng)予特別重視,。 3.低血壓：低血壓是指收縮壓在90mmHg以下，需用藥物治療的一種情況,，其發(fā)生率為5.2%,。 4.栓塞。 5.心包切開綜合征：過去稱之為二尖瓣分離術(shù)后綜合征,，臨床表現(xiàn)為術(shù)后7～14天出現(xiàn)高熱,，可伴有胸悶胸痛，心前區(qū)可聽到心包摩擦音,，這可能是心包對積血的一種過敏反應(yīng),，服用激素可于數(shù)天消退，自從重視心包引流和術(shù)后常規(guī)服用激素以來很少發(fā)生此種并發(fā)癥,。 |
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