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病歷摘要
1例58歲女性患者,，因“活動(dòng)后憋氣5個(gè)月”入院,。患者5個(gè)月前出現(xiàn)活動(dòng)后憋氣,，上樓時(shí)明顯,，伴明顯乏力、咳嗽及咯少量白色泡沫樣痰,，同時(shí)出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲心動(dòng)圖（ECHO）示：雙心房增大，左室射血分?jǐn)?shù)（EF） 64%,，二尖瓣中度反流及三尖瓣中重度反流,。經(jīng)利尿劑治療后，患者下肢水腫消退,，但憋氣無(wú)改善,。 3個(gè)月前,，患者出現(xiàn)平臥時(shí)氣短,，喜高枕和側(cè)臥位，偶有夜間陣發(fā)性呼吸困難,。外院查血常規(guī)正常,，促甲狀腺激素（TSH）5.59 μIU/ml（正常值0.37~4.4），游離型三碘甲狀腺原氨酸（FT3）和游離型甲狀腺素（FT4）水平正常,。胸部CT示：雙肺紋理增多,，心影增大,。再查ECHO示：雙心房擴(kuò)大,，左室壁明顯增厚,，回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),，主動(dòng)脈瓣,、二尖瓣增厚，二尖瓣及主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全,，三尖瓣重度關(guān)閉不全,，左心室限制性舒張功能障礙（二尖瓣E/A>2），EF68%,。直腸黏膜活檢和腹部脂肪抽吸活檢陰性,。外院診斷為“心臟瓣膜病和冠心病”，予以冠心病二級(jí)預(yù)防用藥,，以及雷米普利,、比索洛爾、地高辛,、呋塞米和螺內(nèi)酯等抗心衰治療后,，患者憋氣癥狀無(wú)明顯緩解?！?/p> 2個(gè)月前,，患者出現(xiàn)左臂及左手麻木、發(fā)涼,，1個(gè)半月前于情緒激動(dòng)后突發(fā)左臂無(wú)力,、言語(yǔ)不利和雙下肢乏力，CT檢查診斷為“腦梗死”,，治療不詳,。3天后患者無(wú)力癥狀明顯緩解?！?/p> 患者起病以來(lái)兩便正常,，體重?zé)o明顯變化。否認(rèn)高血壓和糖尿病史,。否認(rèn)家族中有類(lèi)似病例,。 檢查 查體 體溫36.4℃,，脈搏90 次/分,，呼吸19次/分，血壓130/80 mmHg,。神清,，言語(yǔ)欠利，眶周點(diǎn)片狀皮下出血,，頸靜脈充盈,，心界不大,，心率90次/分，律齊,，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音,。雙肺未聞及干濕性音。腹軟,，肝,、脾肋下未及。雙下肢無(wú)水腫,，肌力5級(jí),，肌張力正常，感覺(jué)對(duì)稱(chēng),。左上肢Hoffmann征（+）,，Rossolimo征（+）?！?/p> 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)和便常規(guī)正常,。尿蛋白1 g/L，24 h尿蛋白1.08~1.43 g,。凝血和肝腎功基本正常,，血鉀3.4 mmol/L。肌鈣蛋白I（TnI） 0.01 μg/L,，氨基末端B型鈉尿肽前體（NT-proBNP）569 pg/ml（正常值<200 pg/ml）,，腦鈉肽261 pg/ml（正常值<100 pg/ml）?？偰懝檀?.65 mmol/L,，甘油三酯2.14 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇5.59 mmol/L ,，高密度脂蛋白膽固醇1.52 mmol/L,。尿輕鏈蛋白（-），血和尿中單克隆蛋白（-）,，血β2微球蛋白2.09 mg/L（正常值0.7~1.8）,，尿β2微球蛋白（-）?！?/p> 甲狀腺功能：TSH 6.36 μIU/ml（正常值0.38~4.34）,，三碘甲狀腺原氨酸、甲狀腺素,、FT3和FT4均正常,。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度40%（正常值25%~35%），血清鐵、總鐵結(jié)合力和鐵蛋白正常,。D-二聚體正常,。血沉20 mm/第1 h，補(bǔ)體CH50 60.7 U/ml（正常值26~55）,，C3 1.68 g/L（正常值0.6~1.5)?？购丝贵w,、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取性抗原抗體,、自身抗體均陰性,。 血?dú)夥治觯簆H 7.443,，血氧分壓86 mmHg,，二氧化碳分壓35.7 mmHg。骨髓涂片：增生活躍,，粒紅系大致正常,，漿細(xì)胞稍多，形態(tài)正常,，未見(jiàn)異常細(xì)胞,。骨髓活檢結(jié)果未歸?！?/p> 輔助檢查 ECG示（圖1）：廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低,，V1呈QS型，V2呈rS型,。ECHO示（圖2）：升主動(dòng)脈增寬,，雙心房輕度增大，左室大小正常（39 mm）,，左室均勻肥厚（室間隔與左室后壁均為14 mm）,，心肌回聲明顯增強(qiáng)，二,、三尖瓣和主動(dòng)脈瓣輕度增厚,，輕度二、三尖瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,，肺動(dòng)脈壓正常,，EF 73%,，左心室舒張功能減低（假性正?；珽/A 1.2）,。心臟MRI示（圖3）：左心室,、室間隔基底段和中段室壁增厚,，右心室壁增厚,；房間隔增厚，延遲強(qiáng)化掃描左心室壁內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)片狀高信號(hào)影,，考慮為心肌病變,。 冠脈CT血管造影（CTA）示：前降支中段可見(jiàn)肌橋,，收縮期輕度狹窄,，回旋支遠(yuǎn)段30%~40%狹窄，右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明確狹窄,。右心導(dǎo)管檢查（經(jīng)抗心衰治療后）示：右房壓（RAP）10 mmHg,，肺動(dòng)脈壓（PAP）24/8 mmHg，右室壓（RVP）23/10 mmHg,，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP） 5 mmHg,。 心肌活檢示：心肌組織,、心肌間質(zhì)明顯增多,，心內(nèi)膜下及心肌間可見(jiàn)小灶淡染樣物沉積，心肌細(xì)胞肥大,，部分心肌空泡樣變性,，未見(jiàn)明確心肌壞死，剛果紅染色見(jiàn)灶性雙折光陽(yáng)性物質(zhì),，考慮為淀粉樣變,。特殊染色：馬氏（Masson）染色陽(yáng)性，磷鎢酸蘇木素（PTAH）染色陽(yáng)性,。免疫組化未發(fā)現(xiàn)λ或κ輕鏈,。胸片和腹部B超無(wú)異常。頸部動(dòng)脈B超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化伴左側(cè)分叉處斑塊形成,。骨掃描陰性,，經(jīng)顱多普勒檢查陰性。
圖1 心電圖：廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低,，V1呈QS型,，V2呈rS型
圖2 胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面：室間隔和左心室后壁增厚，心肌回聲增強(qiáng),，左房增大,，二尖瓣輕度增厚
圖3 心臟MRI示：左 、右心室壁增厚
診治思路 根據(jù)患者的病史,、查體及輔助檢查結(jié)果,，將其主要臨床表現(xiàn)歸納為：①左心室肥厚；②舒張性心衰；③蛋白尿,?！?/p> 臨床鑒別診斷 患者起病5個(gè)月，臨床表現(xiàn)為全心衰,，ECHO示心室明顯對(duì)稱(chēng)性肥厚,，合并大量蛋白尿。首先應(yīng)進(jìn)行如下鑒別：①心衰是否由瓣膜病變引起,？②心肌肥厚的原因是什么,？ 患者在我院行ECHO示，二尖瓣,、三尖瓣和主動(dòng)脈瓣僅有輕度增厚改變及輕關(guān)閉不全，因此瓣膜病變無(wú)法解釋疾病全貌,，反流可能由心衰加重造成,。此外，患者主動(dòng)脈瓣無(wú)狹窄,，無(wú)法解釋左心室明顯肥厚,。由于左心室收縮功能正常，因此考慮為舒張性心衰（射血分?jǐn)?shù)保存的心衰）,。 心臟瓣膜病 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是造成心力衰竭的常見(jiàn)原因,。急性瓣膜病變可引起全心衰，常由感染性心內(nèi)膜炎,、二尖瓣腱索斷裂等引起,，而風(fēng)濕性心臟病、瓣膜脫垂等引起的長(zhǎng)期中至重度二尖瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致全心衰,。本例無(wú)上述相關(guān)病史,，可以排除。 冠心病和心肌梗死 患者心電圖示廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低,，V1呈QS型,，V2呈rS型。此表現(xiàn)常見(jiàn)于病變累及冠狀動(dòng)脈前降支的陳舊透壁性心梗,，ECHO示：雙心房擴(kuò)大,，左室壁明顯增厚，回聲增強(qiáng),，運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣增厚,，二尖瓣及主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全,，三尖瓣重度關(guān)閉不全，左心室限制性舒張功能障礙（二尖瓣E/A>2），EF68%,。直腸黏膜活檢和腹部脂肪抽吸活檢陰性,。外院診斷為“冠心病”，但冠脈CT血管造影（CTA）示：前降支中段可見(jiàn)肌橋,，收縮期輕度狹窄,，回旋支遠(yuǎn)段30%~40%狹窄，右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明確狹窄,。上述結(jié)果均不支持冠心病診斷,。 肥厚型心肌病 家族遺傳性肥厚型心肌病的心電圖表現(xiàn)可有病理性Q波,，但心電圖應(yīng)為高電壓表現(xiàn),，常見(jiàn)ST段壓低和T波倒置。超聲心動(dòng)圖最常表現(xiàn)為心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚,，室間隔/后壁厚度比至少>1.3,，心肌回聲可增強(qiáng)，不呈毛玻璃樣浸潤(rùn)性改變,，LVEF常明顯增加,，部分病例存在流出道梗阻，少見(jiàn)情況下可表現(xiàn)為左室心尖或心腔中部心肌明顯肥厚,。本病例不存在上述特征,。 淀粉樣變心肌病 該病心臟輔助檢查的典型特點(diǎn)為心電圖呈低電壓或偽心肌梗死樣改變（常表現(xiàn)為胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波),，而心肌肥厚常呈浸潤(rùn)性毛玻璃樣或典型顆粒樣回聲改變,，晚期常出現(xiàn)室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，心室腔大小一般正常,。齒齦和腹壁脂肪等組織剛果紅染色呈陽(yáng)性有助于該病診斷,，最終診斷依賴心肌活檢病理證據(jù)。淀粉樣物質(zhì)主要為多糖蛋白復(fù)合體,，在光鏡下呈無(wú)定形的均勻嗜伊紅性物質(zhì),，應(yīng)用剛果紅染色偏光鏡觀察可見(jiàn)特異性蘋(píng)果綠色熒光。本例心肌活檢示：心肌組織,、心肌間質(zhì)明顯增多,，心內(nèi)膜下及心肌間可見(jiàn)小灶淡染樣物沉積，心肌細(xì)胞肥大,，部分心肌空泡樣變性,，未見(jiàn)明確心肌壞死，剛果紅染色見(jiàn)灶性雙折光陽(yáng)性物質(zhì),?？紤]為淀粉樣變心肌病診斷成立,。 【本病例啟示】 該患者以左心室肥厚，舒張性心衰為特點(diǎn),，最終心肌活檢結(jié)果確診了心肌淀粉樣變,。對(duì)于臨床初診為肥厚性心肌病的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮到浸潤(rùn)性心肌?。ㄒ缘矸蹣幼冏顬槌Ｒ?jiàn)）的可能性,，特別是合并心室肥厚者，心肌活檢結(jié)果可以確診,。除此之外,，以下線索高度提示心肌淀粉樣變的可能性。 1. 患者存在進(jìn)行性難治性心力衰竭或不明原因的多漿膜腔積液,。 2. 左室肥厚伴心電圖低電壓,。 3. 左室壁均勻肥厚伴室壁活動(dòng)彌漫性減低。 4. 既往高血壓者血壓正?；蜻M(jìn)行性血壓下降,。 5. 心電圖示病理性Q波，而冠狀動(dòng)脈造影除外血管病變者,。 l來(lái)源：醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 知識(shí)點(diǎn)：淀粉樣變心肌病 心肌淀粉樣變的分型 心肌淀粉樣變分為以下5種類(lèi)型,。 1. 原發(fā)型心肌淀粉樣變（輕鏈型）為最常見(jiàn)的心肌淀粉樣變,，是由于單克隆輕鏈（λ或κ）濃度增高所致,，該患者的血和尿無(wú)單克隆輕鏈增高，骨髓漿細(xì)胞形態(tài)和比例正常,，因此可除外該病,。 2. 繼發(fā)型心肌淀粉樣變是由淀粉樣A蛋白在心肌沉積所致的一類(lèi)疾病，非常少見(jiàn),，主要繼發(fā)于慢性感染,、腫瘤或自身免疫性疾病。該患者已經(jīng)除外了上述疾病,，因此可除外繼發(fā)型心肌淀粉樣變,。 3. 老年性心肌淀粉樣變是由于甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（TTR）在心肌異常沉積所致，主要見(jiàn)于80歲以上患者,，60歲以下罕見(jiàn),。本患者年僅35歲，因此不考慮老年性心肌淀粉樣變的診斷,。 4. 血透相關(guān)性心肌淀粉樣變見(jiàn)于長(zhǎng)期血透患者,。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白，異常升高的β2微球蛋白沉積在心臟導(dǎo)致該病形成,。該患者無(wú)血透史,，因此可除外該病,。 5. 遺傳性心肌淀粉樣變相對(duì)常見(jiàn)于青年人，是由于編碼TTR基因突變,，導(dǎo)致功能異常的TTR在心臟沉積所致,。根據(jù)該患者的病史，遺傳性心肌淀粉樣變的可能性極大,，進(jìn)一步的TTR基因檢查有助于明確病因?qū)W診斷,。 特征及臨床表現(xiàn) 淀粉樣變心肌病常見(jiàn)的四大心血管異常表現(xiàn)為限制性心肌病、充血性心力衰竭,、心律失常和體位性低血壓,。本病例有全部上述四種表現(xiàn)。心肌活檢診斷該病的特異性和敏感性幾乎為100%,。淀粉樣物質(zhì)的浸潤(rùn)部位以心肌間質(zhì)最為顯著,，從而導(dǎo)致心肌細(xì)胞萎縮、心室壁和室間隔增厚,，使心室舒張期順應(yīng)性降低,，心室充盈壓升高，產(chǎn)生舒張功能不全的限制性心肌病特征,?！?/p> 85%的心肌淀粉樣變?yōu)樵l(fā)性，屬漿細(xì)胞病,，表現(xiàn)為漿細(xì)胞異常分泌單克隆M蛋白,，為λ或κ輕鏈，沉積在肌纖維間,、乳頭肌內(nèi),、傳導(dǎo)系統(tǒng)、瓣膜,、心包,、心臟血管和房間隔等多部位，導(dǎo)致心房增大,、心室和瓣膜增厚,，引發(fā)心律失常和心包積液等臨床表現(xiàn)。本例患者存在Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯,，表明傳導(dǎo)系統(tǒng)可能受累,。約10%~20%的心肌淀粉樣變患者伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤?！?/p> 提高對(duì)該病的早期診斷水平,，對(duì)改善患者預(yù)后可能有十分重要的意義。以下病史特點(diǎn)是早期發(fā)現(xiàn)該病的重要線索：① 進(jìn)行性難治性心力衰竭或不明原因的多漿膜腔積液,，② 左室肥厚伴心電圖低電壓,，③ 左室壁均勻肥厚伴室壁彌漫性活動(dòng)性減低,，④ 既往高血壓患者血壓正常或進(jìn)行性血壓降低,，⑤ 心電圖示病理性Q波,，而冠狀動(dòng)脈造影除外冠狀動(dòng)脈病變。確診該病則需依賴心內(nèi)膜心肌活檢結(jié)果,?！?/p> 發(fā)病機(jī)制 該病發(fā)病機(jī)制不詳，可能與免疫,、遺傳,、炎癥、甲狀腺素運(yùn)載蛋白的天冬氨酸-18谷氨酸突變等因素有關(guān),。根據(jù)淀粉樣物質(zhì)類(lèi)型可將淀粉樣變分為5種類(lèi)型,。① 原發(fā)性或免疫球蛋白性，即免疫球蛋白輕鏈型,，可合并多發(fā)性骨髓瘤,。② 繼發(fā)性免疫球蛋白性，與慢性感染,、腫瘤,、結(jié)核、痛風(fēng)等有關(guān),。淀粉樣物質(zhì)為一種非免疫球蛋白,，即AA蛋白，主要來(lái)源于α球蛋白,，少數(shù)來(lái)源于C蛋白,，腎,、肝,、脾等臟器易受累，心臟受累較少,。③ 家族性心肌淀粉樣變,，為常染色體顯性遺傳病，與血漿前白蛋白有關(guān),。④ 老年系統(tǒng)性淀粉樣變（SSA）,，25%的80歲以上人群存在SSA，主要累及心房,。⑤ 血透相關(guān)的淀粉樣變,，主要為β2微球蛋白在關(guān)節(jié)和骨骼處異常沉積所致，少數(shù)沉積在心臟,?！?/p> 治療 淀粉樣物質(zhì)易與地高辛結(jié)合引發(fā)中毒,，因此，淀粉樣變心肌病心力衰竭患者不宜接受洋地黃類(lèi)藥物治療,。多主張應(yīng)用烷化劑（如馬法蘭）和潑尼松治療原發(fā)性淀粉樣變,。馬法蘭可抑制B細(xì)胞活性，降低類(lèi)淀粉樣物前體血清濃度,。有研究表明,，硼替佐米可阻斷異常M蛋白形成通路，治療淀粉樣變有效率達(dá)60%,。目前,，馬法蘭與造血干細(xì)胞移植術(shù)是非常有希望的治療方法。心臟移植為最后的姑息治療措施,?！?/p> 預(yù)后 該病預(yù)后與確診時(shí)患者的心功能水平相關(guān)，紐約心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)患者預(yù)后較差,，平均中位生存期僅6個(gè)月,。 心肌淀粉樣變圖片 作者： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院 戴汝平 支愛(ài)華 來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 日期：2013-09-18
圖A~C CT 橫斷像及多層重組結(jié)果提示，雙房輕度增大,，左右心室不大,，增強(qiáng)掃描心肌呈“ 云霧”狀強(qiáng)化，CT 值約140HU,，冠脈正常,。 圖D~H 為MRI 檢查圖像，圖D,、E 為心臟四腔心電影序列,，圖D 為收縮期，圖E為舒張期,，提示左右心房輕度增大,，左右心室不大，左右心室包括右室流出道呈均勻一致性肥 厚,，左心收縮及舒張功能均減低,，左室射血分?jǐn)?shù)32.3%，心包腔及胸腔少量積液,。 圖F~H MRI 增強(qiáng)灌注延遲掃描序列結(jié)果提示,，各房室壁彌漫且透壁性強(qiáng)化，呈“粉塵”樣,。 1例57歲女性患者,，因活動(dòng)后胸悶氣短1年，加重不能平臥10天就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,。心電圖提示T波倒置,，冠脈造影未見(jiàn)異常,。患者入院后給予對(duì)癥治療,。 3個(gè)月前患者再次出現(xiàn)胸悶,、氣短，活動(dòng)后加重,，并出現(xiàn)雙下肢水腫伴頭暈,。1個(gè)月前，患者于夜間起床時(shí)突發(fā)黑公式,、暈厥1次,，伴短暫意識(shí)喪失，持續(xù)1分鐘后自行緩解,，為進(jìn)一步診治就診于我院,。患者入院時(shí)心電圖提示竇性心律,，P波異常,，肢體導(dǎo)聯(lián)QRS波群低電壓。超聲心動(dòng)圖提示,，雙房右室增大,，左室橫徑49 mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）40%,，左室壁運(yùn)動(dòng)異常,，左室順應(yīng)性減低，左心功能減低,，肺循環(huán)高壓,，心包少量積液，考慮診斷為限制型心肌病,。磁共振成像（MRI）檢查結(jié)果提示,，心肌延遲灌注掃描各房室壁彌漫且透壁性強(qiáng)化，呈粉塵樣改變,，考慮心肌受累疾患,，符合心肌淀粉樣變,。
【知識(shí)拓寬】黃峻教授講述 2013中國(guó)心衰指南更新要點(diǎn) 作者：王娣 整理 來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 日期：2013-04-19
黃峻教授指出,，正在討論和修訂的2013版中國(guó)指南將涵蓋心衰的診斷和檢查、慢性心衰治療,、急性心衰治療,、心衰綜合治療和隨訪管理四大主題，并簡(jiǎn)明闡述了新指南的更新要點(diǎn),。 診斷和檢查 1. 積極推薦應(yīng)用心衰生物學(xué)標(biāo)志物BNP/NT-proBNP 推薦B型利鈉肽/N末端B型利鈉肽前體（BNP/NT-proBNP）用于慢性心衰（Ⅱa,，C）,，將血漿利鈉肽（BNP、NT-proBNP,、MR-proBNP）與心電圖,、二維超聲心動(dòng)圖及多普勒超聲、肌鈣蛋白,、X線胸片一起列為心衰常規(guī)檢查,。對(duì)心衰診斷尚未確定的可疑患者，可用于鑒別心源性和肺源性呼吸困難,；血漿利鈉肽對(duì)慢性心衰診斷敏感性和特異性較低,，但可用于排除心衰診斷（BNP＜100 pg/ml不支持診斷）。 積極推薦BNP/NT-proBNP用于急性心衰評(píng)估,。NT-proBNP＜300 pg/ml和BNP＜100 pg/ml為排除急性心衰切點(diǎn),；BNP/NT-proBNP對(duì)評(píng)估急性失代償性心衰患者生存率有一定預(yù)測(cè)價(jià)值；推薦利鈉肽指導(dǎo)治療（急性心衰患者與基線相比,，治療后BNP/NT-proBNP下降≥30%表明治療奏效）,。 2. 舒張性心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要臨床表現(xiàn)：① 典型心衰癥狀和體征，② 左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）正?；蜉p度下降（≥45%）且左心腔（尤其左室）大小正常,，③ 相關(guān)結(jié)構(gòu)性心臟病存在（如左房增大或左室肥厚）和（或）舒張功能障礙的證據(jù)，④ 超聲心動(dòng)圖檢查無(wú)心瓣膜疾病并可排除心包疾病,、肥厚型心肌病,、限制性（浸潤(rùn)性）心肌病等。其他需考慮因素：① 符合本病的流行病學(xué)特點(diǎn),，如老年,、病因?yàn)楦哐獕夯蛴懈哐獕菏贰⑴?，部分患者伴糖尿病,、房顫、肥胖或代謝綜合征等,；② BNP/NT-proBNP測(cè)定值輕至中度升高或至少在“灰色區(qū)域”,。 藥物和非藥物治療
3. 對(duì)治療藥物的推薦有增有改 較原指南增加一類(lèi)新藥，即單純降低心率的伊伐布雷定,。排序方式是首先列出可改善心衰預(yù)后的藥（第1～5種）,，繼以可改善心衰癥狀且可長(zhǎng)期應(yīng)用的藥，包括利尿劑（圖1）,。 4. 擴(kuò)大醛固酮拮抗劑應(yīng)用范圍 適用人群從紐約心功能分級(jí)（NYHA）Ⅲ～Ⅳ級(jí)擴(kuò)大至Ⅱ級(jí),，推薦等級(jí)為Ⅰa、A級(jí)證據(jù)。對(duì)應(yīng)用利尿劑,、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）,、β受體阻滯劑后療效仍不滿意的患者，推薦優(yōu)先考慮加用醛固酮拮抗劑. 5. 減慢心率成為慢性心衰治療的新靶標(biāo) 伊伐布雷定新適應(yīng)證：① 已應(yīng)用β受體阻滯劑,、ACEI或血管緊張素受體拮抗劑（ARB）,、醛固酮受體拮抗劑，仍心率≥70 次/分,，應(yīng)該考慮使用伊伐布雷定（Ⅱa,，B）；② 心率≥70次/分,、不耐受β受體阻滯劑者,，可考慮使用伊伐布雷定（Ⅱb，C）,。 6. 明確提出可能有害而不予推薦的藥物 因可能有害而明確不予推薦的藥物（或組合）包括噻唑烷類(lèi)降糖藥,、大多數(shù)鈣拮抗劑（氨氯地平和非洛地平除外）、非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥和環(huán)氧合酶（COX）-2抑制劑以及在ACEI和醛固酮拮抗劑合用基礎(chǔ)上加ARB的三藥聯(lián)合,。因缺乏獲益證據(jù)而不做推薦的藥物包括能量代謝藥物,、腎素抑制劑、他汀,、中藥,、魚(yú)油等。 7. 非藥物治療適應(yīng)證：既擴(kuò)大又加以嚴(yán)格限制 CRT適應(yīng)證擴(kuò)展至適用于NYHAⅡ級(jí)患者,。對(duì)藥物治療和QRS波寬度作較嚴(yán)格限制：竇性心律,、經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)和優(yōu)化抗心衰治療至少3～6月；預(yù)期生存期＞1年,；如不伴左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB） ,，心功能Ⅱ級(jí)或Ⅲ～Ⅳ級(jí)患者，均要求QRS波寬度達(dá)150 ms,。埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）被推薦用于心臟性猝死一級(jí)和二級(jí)預(yù)防,。 8. ARB的用法和地位 對(duì)ARB的定位：不是首先推薦藥物，用于替代ACEI或在ACEI和β受體阻滯劑后仍有癥狀時(shí)加用,；并非絕對(duì)不能與ACEI合用,，但須加以限制和謹(jǐn)慎，因高血鉀,、血肌酐升高,、腎功能損害等不良反應(yīng)明顯增多。 9. 關(guān)于地高辛的臨床應(yīng)用（Ⅱa,，B） 地高辛適用于：① 慢性收縮性心衰已用利尿劑,、ACEI（或ARB）、β受體阻滯劑和醛固酮拮抗劑,，而仍持續(xù)有癥狀者（主要為心功能Ⅱ～Ⅲ級(jí)者）,；② 對(duì)伴快速心室率的房顫患者尤為適合；③ 對(duì)血壓偏低者可考慮早期應(yīng)用作為基礎(chǔ)治療,；④ 已應(yīng)用地高辛者不宜輕易停用,。心功能NYHA Ⅰ級(jí)、舒張性心衰患者不宜應(yīng)用,。 治療流程及特定情況的處理
10. 有癥狀慢性心衰（NYHA Ⅱ~Ⅳ級(jí)）處理流程圖（圖2） 11. 舒張性心衰的治療要點(diǎn) ① 利尿,，② 降壓（＜130/80 mmHg），③ 控制房顫心室率,，④ 控制心肌缺血,，⑤ 可考慮應(yīng)用β受體阻滯劑。 12. 急性心衰治療 ① 借鑒ESC流程,，去除對(duì)四肢交換加壓,、支氣管解痙劑等的推薦；② 關(guān)于急性期β受體阻滯劑應(yīng)用,，新增關(guān)于靜脈應(yīng)用方法的描述,，心衰加重如與β受體阻滯劑無(wú)關(guān)則不需停用或減量，出院前宜將劑量上調(diào),；③ 推薦新型利尿劑托伐普坦,，可用于常規(guī)利尿劑效果不佳、有低鈉血癥者,。 13. 難治性及終末期心衰治療 對(duì)經(jīng)優(yōu)化藥物和器械治療仍處于終末期心衰的患者,，如適合心臟移植，推薦置入左室輔助裝置（LVAD）或雙心室輔助裝置（BiVAD）（Ⅰ,，B）,。 14. 心衰合并冠心病的處理 強(qiáng)調(diào)基本病因?yàn)楣谛牟〉男乃セ颊邞?yīng)接受冠脈血運(yùn)重建術(shù)：對(duì)慢性心衰合并冠心病者，冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）適用于左主干病變（Ⅰ,，C）或雙支,、三支病變（Ⅰ，B）,，患者預(yù)期壽命應(yīng)＞1年,；經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)（PCI）適用于上述患者、但不宜行外科手術(shù)者,；無(wú)心絞痛或無(wú)存活心肌者,，不宜作血運(yùn)重建術(shù)。 綜合治療 15. 心衰整體治療 包括運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練和康復(fù)（Ⅰ,，a）,、多學(xué)科管理（Ⅰ，a）及姑息治療。重視心衰患者隨訪管理,，包括一般性隨訪（1～2個(gè)月1次）,、重點(diǎn)隨訪（3～6個(gè)月1次）、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)[利鈉肽指導(dǎo)治療（Ⅱb,，C）]等及患者教育,。 其他 16. 名稱(chēng) 因更新指南內(nèi)容未包括兒童，故名稱(chēng)將突出“成人”,。 17. 心衰發(fā)病機(jī)制 病理生理機(jī)制部分將增加心肌損傷的表述,，即在發(fā)生心肌重構(gòu)的機(jī)制中，除神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)（如腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)）過(guò)度激活外,，提出心肌急性損傷（如急性心肌梗死,、重癥心肌炎所致的心肌壞死）也是一主要原因。 18. 修改對(duì)限鈉,、限水的描述 限鈉對(duì)控制Ⅲ～Ⅳ級(jí)心衰患者充血癥狀和體征有幫助,；急性心衰伴容量負(fù)荷過(guò)重者，限制鈉攝入＜2 g/d,。嚴(yán)重低鈉血癥（血鈉＜130 mmol/L）,、液體攝入量應(yīng)＜2 L/d。對(duì)所有輕中度癥狀患者常規(guī)限制液體可能無(wú)益,。 |
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來(lái)自： 看書(shū)學(xué)習(xí)198 > 《臨床病例選輯》
