血友病：治療

　　一,、避免外傷和手術,。如發(fā)生關節(jié)出血。應固定患肢,。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物,。

　　二、替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物,。新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物,。劑量：輕度關節(jié)積血。深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%,。需輸注10～15U/kg(因子VIII1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%,。需輸注15～25U/kg;需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上。需輸注30～50U/kg,。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg),。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%。需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U),。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h,。應輸注2～3次/d。

　?、谘巡∫遥褐委熢瓌t同血友病甲,。輸新鮮冰凍血漿。因子IX濃縮物,。劑量：開始劑量40～60U/kg,。維持量20U/kg。1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h),。

　　三,、手術治療：關節(jié)嚴重畸形。影響正?；顒诱?。在嚴格替代治療情況下?？尚谐C形手術,。

　　四,、局部出血：壓迫止血為主。