68.地中海貧血
地中海貧血是一組遺傳性溶血性疾病,，其共同特點(diǎn)是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或偶爾幾種的合成受到抑制,。以β地中海貧血為常見。臨床表現(xiàn)不一,，如β地中海貧血,，重型患者自幼貧血嚴(yán)重，伴黃疸,、肝脾腫大,、發(fā)育障礙，智力遲鈍,；典型病例表現(xiàn)鼻梁凹陷,，眉距增寬，顴骨突出等特殊面容；代償性骨髓細(xì)胞增生和容量擴(kuò)大,；成熟紅細(xì)胞呈小細(xì)胞,，低色素性，伴有較多靶形細(xì)胞,；有種族和家族史特征,。

本病病因目前尚未完全明了。β地中海貧血是常染色沐顯性遺傳,。

本病診斷主要依據(jù)是貧血,、黃疸為主，實(shí)驗(yàn)室檢查為小細(xì)胞低色爭性貧血及有靶形紅細(xì)胞,，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,，紅細(xì)胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細(xì)胞及嗜多色性紅細(xì)胞,。此外,，還可作抗堿血紅蛋白（HbF）定量測定和血紅蛋白電泳等特殊檢查。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療,，顯著貧血的重型患者可輸血,，必要時(shí)作脾切除。

本產(chǎn)在中醫(yī)學(xué)中屬“虛勞”,、“黃膽”范疇,。自幼貧血，中焦受氣,，化血不足,，更兼稟賦薄弱，陽不生陰,，精血匱乏,，水谷不能克消，精微反作水濕,，阻遏膽液,，浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證，若氣血陰陽不足,，又見外邪客表,，則可見虛實(shí)挾雜之證。

1.[處方名稱]氣血雙補(bǔ)湯

[功能主治]功能益氣生血,。主治地中海貧血,。

[處方組成]黃芪30克、當(dāng)歸15克,、黨參15克,、紅孩兒60克,、制首烏20克、炙甘草10克,，水煎服。

[辨證加減]無

[療程療效]治療1例,，用藥20劑,，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，治療前血紅蛋白8克%,，紅細(xì)胞250萬／立方毫米,，白細(xì)胞3600／立方毫米，治療后血紅蛋白9.8克%,，紅細(xì)胞390萬／立方毫米,，白細(xì)胞4600／立方毫米，療效鞏固,。

[處方來源]江西省中醫(yī)學(xué)院附屬中醫(yī)院吳月娥,。

[處方備注]本方重用紅孩兒，有活血,、補(bǔ)血,、止痛，散氣的功用,，藥理研究顯示可以縮短出血和凝血時(shí)間,，并有收縮子宮作用。本方名由編者所擬,。

2.[處方名稱]參附羌防湯

[功能主治]功能養(yǎng)陰助陽,，祛散在邪。主治地中海貧血,。

[處方組成]潞黨參40克,、黃芪40克、肉桂6克,、當(dāng)歸12克,、制附片20克、生地20克,、白芍24克,、川芎1O克、羌活10克,、防風(fēng)1O克,、炙甘草10克、麥冬15克,、大棗15克,、生姜4片,，水煎服。

[辨證加減]夜寐多夢,、盜汗加丹參30克,、煅龍骨30克、煅牡蠣30克,、西洋參10克,；癥狀好轉(zhuǎn)以歸脾丸鞏固療效。

[療程療效]治療1例  32歲女性患者,，用藥20劑后,，諸癥明顯改善，血色素由  7一8克%恢復(fù)到10克%,，白細(xì)胞4800／立方毫米,。

[處方來源]四川省江油縣人民醫(yī)院高中森。

[處方備注]方中黨參,、肉桂,、制附片、生姜,、大棗,、炙甘草、白芍以益氣溫陽,，緩急止痛,；生地、白芍,、川芎,、當(dāng)歸、麥冬補(bǔ)血養(yǎng)陰,，以達(dá)壯水制火之目的,；佐羌活、防風(fēng)祛風(fēng)除濕,，標(biāo)本兼治,，通達(dá)表里，以達(dá)到扶正而不留邪,、祛邪而不傷正之目的．后期在雖解,，而氣血虛弱，故加龍骨,、牡蠣以固表止汗,；丹參、西洋參以助益氣養(yǎng)血之功,。本方名由編者所擬,。（

3.[處方名稱]熟菟仙鹿湯

[功能主治]功能補(bǔ)腎健脾,，助陽生陰。主治地中海貧血,。

[處方組成]熟地15克,、繭絲子15克、枸杞15克,、山藥15克,、黨參15克、當(dāng)歸15克,、蓮米15克、仙靈脾15克,、天各12克,、白芍12克、五味子10克,、鹿膠10克,、黃芪30克、益智仁6克,、茵陳24克,，水煎服。

[辨證加減]淋巴結(jié)腫痛,、脘悶,、脈細(xì)數(shù)、舌尖紅,，去枸杞子,、熟地、白芍,，加板藍(lán)根,、山楂、白術(shù),、苡仁,，茯苓、陳皮,；咳嗽痰少,、咽干加沙參、桔梗,、龍眼肉,、炒螵膠研末沖服；盜汗,、午后低熱空仙靈脾,、鹿膠,、五味子、黨參,，加太子參,、金櫻子、補(bǔ)骨脂,；皮膚紫癜,、口苦頭眩、心肝火旺,，去益智仁,，加炒玳瑁。

[療程療效]治療1例輕型β—地中海貧血,。用藥50劑,，諸證平復(fù)，血色素由治療前6克上升至9克,，遂停藥,。隨訪3年未發(fā)。

[處方來源]湖北省枝江縣朱勝典,。

[處方備注]本方以滋養(yǎng)精血為主,，加茵陳、板藍(lán)根清熱利濕,，其間或輔玳瑁清心健肝,，或參繭絲子九健脾固腎，使陽生陰長,，營血充旺,，水津布達(dá)，五精并行,，黃疸除而虛勞復(fù),。本方名由編者所擬。