1,、SCD 的發(fā)生率,，室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

　　所有的冠心病死亡原因大約50%為出現(xiàn)臨床癥狀到死亡時(shí)間很短（1h 內(nèi)）的SCD。隨著人口的增加和老齡化,，在美國(guó)與歐洲慢性心臟病患病率增加,，調(diào)整年齡后冠心病的心臟原因或SCD病死的絕對(duì)數(shù)并沒有顯著降低。不同地區(qū),，由于冠心病發(fā)病率不同,，SCD 發(fā)生率也不同。在美國(guó),，估計(jì)SCD 發(fā)生率為200 000～450 000人/年,，通常認(rèn)為是300 000～350 000人/年，約為每年每千人發(fā)生 SCD1～2人即發(fā)生率為0.1%～0.2% /年,，SCD 發(fā)生率有這樣大的差別在于SCD 入選時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)不同,；歐洲 SCD 發(fā)生率與美國(guó)類似。SCD 在以下人群中依次增加：正常人群,、高危亞組人群,、有任何冠心病事件史、左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）≤0.30,、心衰,、心臟驟停復(fù)蘇者、心肌梗死（簡(jiǎn)稱心梗）后室性心律失常,，但在人群中,，因?yàn)镾CD 發(fā)生率增加的不同亞組的人群絕對(duì)數(shù)目的顯著降低而總死亡人數(shù)隨之減低。

　　室性心律失常在有無器質(zhì)性心臟病者均可發(fā)生,，在表現(xiàn)上與器質(zhì)性心臟疾病的嚴(yán)重性和類別有很大的重疊,。如血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的、能耐受的VT 可在有心梗史和心功能受損的患者,。治療和預(yù)后除了決定于臨床表現(xiàn)外,，還決定于征候和心臟疾病本身。

　　2,、室性心律失常非侵入性與侵入性檢查

　　2.1,、非侵入性檢查   ①常規(guī)12導(dǎo)心電圖是最常用的檢查技術(shù)，它有助于識(shí)別長(zhǎng)QT 綜合征（LQTS）,、短 QT 綜合征（SQTS）,、Brugada 綜合征,、致心律失常性右室心肌病（ARVC）,，也可發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)異常,、器質(zhì)性心臟病導(dǎo)致的束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯,、心室肥厚,、心梗或浸潤(rùn)性心肌病的Q 波等,。②運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)推薦條件為在年齡,、性別、心肌缺血導(dǎo)致的癥狀等方面高度懷疑有冠心病的室性心律失?；颊?，是否存在運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的室性心律失常包括對(duì)兒茶酚胺多形性VT（CPVT）的診斷并判斷患者在心動(dòng)過速的反應(yīng)，藥物或消融治療對(duì)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的室性心律失常治療的效果檢驗(yàn),；前二條做為Ⅰ類推薦,，后一條為Ⅱ a 類推薦；對(duì)中老年,、沒有冠心病證據(jù)的孤立室性早搏（PVC）患者或年齡,、性別、癥狀判斷冠心病可能性低的室性心律失?；颊卟煌扑]運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),。③動(dòng)態(tài)心電圖用以確定心律失常的診斷、QT 間期的改變,、T 波交替,、ST 改變，并可判斷治療療效,；判斷患者的癥狀是否與一過性室性心律失常的發(fā)作相關(guān),；對(duì)偶爾發(fā)生的懷疑與心律失常相關(guān)的癥狀如暈厥但傳統(tǒng)診斷技術(shù)不能診斷的，推薦用置入記錄儀檢測(cè),。④T波電交替是唯一的判斷是否發(fā)展到致命性室性心律失常的危險(xiǎn)分層指標(biāo)（Ⅱa  類推薦）,；平均信號(hào)心電圖、心率變異,、壓力反射敏感性,、心率震蕩做為不可靠的檢測(cè)技術(shù)推薦（Ⅱb 類）。⑤心臟超聲用于所有懷疑有器質(zhì)性心臟病的室性心律失?；颊?。常規(guī)心電圖不能確定心肌缺血與室性心律失常的關(guān)系時(shí)可以通過運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)+單光子發(fā)射掃描成像(SPECT)檢查，不能行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)者可行心臟超聲或心肌灌注 SPECT的藥物應(yīng)激試驗(yàn),，心臟超聲不能準(zhǔn)確評(píng)估左室,、右室的結(jié)構(gòu)或功能改變情況下，推薦用MRI,、CT或放射性核素顯像術(shù),。必要時(shí)可以用冠脈造影診斷冠心病。

　　2.2,、侵入性檢查- 心臟電生理檢查是通過記錄基礎(chǔ)狀態(tài)和應(yīng)用藥物時(shí)心內(nèi)電刺激對(duì)心律的影響,，評(píng)估室性心律失常并對(duì)SCD 進(jìn)行危險(xiǎn)分層的技術(shù)；用以記錄VT誘導(dǎo)窗口,，指導(dǎo)射頻消融治療,，評(píng)價(jià)藥物療效、再發(fā)VT 或SCD的風(fēng)險(xiǎn),、心律失常是否是暈厥的原因,、ICD 治療的適應(yīng)證。指南指出,，對(duì)冠心病的心臟EP,，目的是評(píng)估心梗后的癥狀如心悸、暈厥前癥狀和暈厥與室性心律失常的關(guān)系,，并指導(dǎo)冠心病治療和對(duì)VT消融進(jìn)行評(píng)價(jià)以及確定冠心病寬 QRS波的機(jī)制,，也可對(duì)心梗后非持續(xù)VT、LVEF≤0.40者進(jìn)行危險(xiǎn)評(píng)定,；器質(zhì)性心臟病或左室功能受損患者,，暈厥原因不明，非侵入性檢查不能確定,，懷疑緩慢性或快速心律失常是暈厥的原因時(shí)推薦心臟EP,。

　　3、抗室性心律失常藥物選擇

　?、僦改峡隙嗽诙喾N器質(zhì)性心臟病,，無論是否存在心衰，β受體阻滯劑是減少SCD主要的安全和有效的藥物,。盡管通常認(rèn)為,，在有心梗史和非缺血性擴(kuò)張型心肌病（DCM）,、左室功能受損情況下,，胺碘酮可以減少SCD，但心衰心臟猝死研究（SCD-HeFT）結(jié)果提示胺碘酮沒有增加生存的益處,。盡管索他洛爾有類似于胺碘酮的有效抑制室性心律失常的作用,，但顯著的促心律失常作用不能證實(shí)可以增加生存率。②有快速室性心律失常,，又不適合置入ICD.者,，指南仍然推薦β受體阻滯劑做為一線治療藥物,，如果治療劑量無效，可試用胺碘酮或索他洛爾—前提是用藥期間,，密切監(jiān)測(cè)其副作用,。對(duì)已置入ICD 者，因反復(fù)VT/VF 而ICD頻繁放電的除顫（心動(dòng)過速）風(fēng)暴,，需要增加抗心律失常藥物和/或射頻消融來控制VT的反復(fù)發(fā)作和減少與之相關(guān)的 ICD電擊,，索他洛爾可以有效的抑制心房和心室快速心律失常，β受體阻滯劑與胺碘酮聯(lián)合應(yīng)用是可替代的方案,，靜脈注射胺碘酮是有效的,。③置入ICD者，因陣發(fā)或慢性心房顫動(dòng)（簡(jiǎn)稱房顫）快心室率導(dǎo)致 ICD 放電時(shí),，聯(lián)合應(yīng)用β受體阻滯劑和/或鈣通道阻滯劑,。胺碘酮列為其他治療禁忌、不能耐受或無效情況下的二線藥物,。如果各種可選擇的藥物均無效,，則房室結(jié)消融。

　　4,、室性心律失常的非藥物治療

　?、僦萌牒腕w外的電復(fù)律除顫器：包括ICD、體外自動(dòng)除顫器（AED）,、馬甲式自動(dòng)除顫器,，均被FDA批準(zhǔn)。ICD預(yù)防SCD治療策略見下一節(jié),。② 射頻消融：持續(xù)性單型VT,、藥物治療無效、不能耐受或不愿長(zhǎng)期藥物治療者推薦RFCA 治療者,；束支折返性VT者也可行RFCA,；ICD置入者，反復(fù)發(fā)作VT多次放電,、不能有效程控,、或藥物無效、或不希望長(zhǎng)期藥物治療者,，預(yù)激綜合征房顫經(jīng)旁道下傳,、快速心室率誘發(fā)VF心跳驟停復(fù)蘇者可考慮行RFCA。非持續(xù)性VT,、有顯著癥狀的,、頻發(fā)的特發(fā)PVC、預(yù)激綜合征旁道有效不應(yīng)期<240 ms者也推薦RFCA,。指南不推薦對(duì)起源于左室后間隔的PVC激發(fā)的室性心律失常風(fēng)暴,，行浦肯野纖維電位消融,，不推薦對(duì)無癥狀的頻繁發(fā)作的PVC的預(yù)防或?yàn)橹委熜膭?dòng)過速性心肌病行的RFCA(推薦)。無癥狀的非頻發(fā)的PVC禁忌PVC,。③ 左頸胸的交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)：對(duì) LQTS,，置入ICD后仍反復(fù)發(fā)作暈厥或有心臟驟停事件，且β受體阻滯劑無效或不能耐受時(shí),，左頸胸的交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)的意義，因冠脈血管成形術(shù)：病例和證據(jù)有限,，指南沒有具體推薦,。④冠心病患者的冠脈血管成形術(shù)，特別是冠脈左主干和左前降支近端的血管成形術(shù),，長(zhǎng)期觀察,，可減少SCD，指南沒有具體推薦,。

　　5,、置入ICD 預(yù)防SCD

　　指南比較了美國(guó)ACC/AHA和歐洲ESC發(fā)布置入ICD對(duì)SCD的一級(jí)預(yù)防（對(duì)沒有致命性心律失常或相當(dāng)癥狀的預(yù)防）的指南的差別,，旗幟鮮明地確定了新的統(tǒng)一的治療推薦級(jí)別和證據(jù)級(jí)別：心梗后左室功能不全者類置入為Ⅰ推薦（A類證據(jù)）,；心梗后左室功能不全、LVEF≤0.30～0.35,、NYHA  Ⅰ級(jí)ICD置入的推薦為Ⅱ類推薦（B 類證據(jù)）,；非缺血性心肌病、NYHA Ⅱ～Ⅲ,，LVEF≤0.30～0.36,，ICD置入的Ⅰ類推薦（B 類證據(jù)）；非缺血性心肌病,，LVEF≤0.30～0.35,，NYHA  Ⅰ級(jí)ICD置入的推薦為Ⅱb類推薦推薦為（B 類證據(jù)）。具體內(nèi)容分別在心梗后左室功能不全,、擴(kuò)張型心肌病.(DMC),、心衰三個(gè)層面論述。所有擬置入ICD者,，前提均是有理想的藥物治療,、預(yù)計(jì)能維持較好的狀態(tài)下生存1年以上。

      ①冠心病心梗和室性快速型心律失常導(dǎo)致的左室功能障礙,，應(yīng)積極治療心衰,；對(duì)有心肌缺血伴室性快速型心律失常應(yīng)積極治療心肌缺血，包括冠脈重建術(shù),；如心梗和左室功能不全又不能做冠脈重建術(shù),，推薦置入ICD行一級(jí)和二級(jí)預(yù)防,，一級(jí)預(yù)防患者入選條件：心梗 40 天后、LVEF≤0.30～0.40,，NYHA Ⅱ或Ⅲ,；血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性VT也推薦置入ICD一級(jí)預(yù)防。心梗后心功能正?；蚪咏?，反復(fù)發(fā)作持續(xù)性VT 者也推薦置入ICD，但降為Ⅱa推薦,。

      心梗后左室功能不全,，β 受體阻滯劑預(yù)防VT無效者，推薦與胺碘酮聯(lián)合應(yīng)用以減少VT癥狀,，也可推薦索他洛爾,。置入ICD反復(fù)發(fā)作的持續(xù)VT或VF 患者可選擇導(dǎo)管消融、外科切除,、藥物（胺碘酮和索他洛爾）輔助治療,。

      指南指出，心梗后LVEF≥0.40,，反復(fù)發(fā)作的血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的VT,，以治愈為目的的導(dǎo)管消融或服用胺碘酮替代ICD的效果不肯定（ Ⅱb 類推薦）。無癥狀,、非持續(xù)室性心律失常者禁忌預(yù)防性應(yīng)用抗心律失常藥物,，有心梗病史者禁忌用Ⅰc類抗心律失常藥物。

      ②非缺血性DCM,，束支折返性VT,，推薦EP明確診斷并予以射頻消融治療；不能明確診斷的QRS波心動(dòng)過速,，伴暈厥或暈厥前癥狀者,，也應(yīng)該EP檢查明確診斷：DCM 持續(xù)性VT或VF者，置入ICD預(yù)防SCD,。對(duì)不能解釋暈厥原因的伴顯著左室功能不全的DCM者,，置入ICD的推薦級(jí)別降為Ⅱa類。DCM患者左室功能正?；蚪咏Ｏ?，可以置入 ICD有效的終止持續(xù)性VT( Ⅱa推薦）。

　?、坌乃セ颊呒毙匝簞?dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性或室上性心律失常,，電復(fù)律失敗和/或糾正了可逆轉(zhuǎn)的原因后不能終止或?yàn)轭A(yù)防再發(fā)作，推薦胺碘酮。ICD置入后為抑制有癥狀的室性心律失常（包括持續(xù)性或非持續(xù)性）可選擇胺碘酮,、索他洛爾和/或β受體阻滯劑（Ⅰ類推薦）,。NYHA Ⅲ ～Ⅳ級(jí)、理想藥物治療,、竇性心律,、QRS 波時(shí)限≥120ms，推薦CRT+ICD治療,；LVEF正?；蚪咏５男乃セ颊撸磸?fù)穩(wěn)定的VT,，推薦置入ICD,；NYHA Ⅲ ～Ⅳ級(jí)、LVEF≤0.35,、QRS波時(shí)限≥ 160 ms（至少 ≥ 120 ms并有心室失同步證據(jù)），推薦CRT治療（Ⅱa類推薦）,。

　　多數(shù)認(rèn)為,，①心衰患者，拒絕或不能置入ICD時(shí),，為抑制有癥狀的室性心律失常（包括持續(xù)性或非持續(xù)性）預(yù)防SCD,，在其他理想藥物治療的基礎(chǔ)上，加用胺碘酮,、索他洛爾和/或 受體阻滯劑,；②心梗后有置入ICD的適應(yīng)證，但患者不能或拒絕置入ICD者,，應(yīng)用胺碘酮,；③血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的反復(fù)VT發(fā)作不能或拒絕置入ICD者，應(yīng)用胺碘酮,；效果不確切（ Ⅱb 類推薦）,。

　　所有心跳驟停生存者、有過致命性VT,、不明原因高度懷疑室性心律失常包括 VT,、VF導(dǎo)致的不能解釋的暈厥或明確是室性心律失常導(dǎo)致的暈厥者，推薦置入ICD進(jìn)行二級(jí)預(yù)防,。

　　6,、特殊心律失常的緊急治療

　　包括9種情況下的緊急處理。①心臟驟停：指南推薦首先行心肺復(fù)蘇,，包括AED,、心肺復(fù)蘇術(shù)(CPR)。②急性冠脈綜合征相關(guān)的心律失常：沒有具體的推薦，但指出,，急診冠脈血管成形術(shù)和β受體阻滯劑的應(yīng)用顯著減少急性冠脈綜合VF征的發(fā)生,，肯定了預(yù)防性的應(yīng)用β受體阻滯劑能減少VF，肯定了糾正低鉀血癥和低鎂血癥預(yù)防電解質(zhì)紊亂誘發(fā)的VF,；完全否定預(yù)防性應(yīng)用利多卡因,，因?yàn)槠潆m可減少VF,發(fā)生但會(huì)增加與之相關(guān)如心動(dòng)過緩原因的死亡率。③心肌損傷/壞死的心臟標(biāo)記物肌鈣蛋白水平較低：即小面積心梗持續(xù)性時(shí),，持續(xù)性VT的治療方案同心臟標(biāo)記物正常者,。④單形性VT：指南推薦不明原因的寬QRS 波心動(dòng)過速治療同VT，穩(wěn)定的持續(xù)性VT,，推薦靜脈用普魯卡因胺（一些歐洲國(guó)家用阿義馬林）,，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性VT行直流電復(fù)律，靜脈胺碘酮作為二線,，僅在電復(fù)律不能轉(zhuǎn)復(fù),、普魯卡因胺的藥物無效情況下用，對(duì)仍不能終止的持續(xù)性單型VT,，可考慮行經(jīng)靜脈導(dǎo)管起搏終止（Ⅱa 類推薦）,。對(duì)起源不明的寬QRS波心動(dòng)過速，尤其有心梗病史者,，禁用鈣離子阻滯劑如維拉帕米,、地爾硫卓。⑤反復(fù)單形性VT：冠心病或特發(fā)性VT者,，反復(fù)單形性VT發(fā)作時(shí),，推薦應(yīng)用胺碘酮、β受體阻滯劑,、普魯卡因胺（一些歐洲國(guó)家用索他洛爾和阿義馬林）（Ⅱa  類推薦）,。肯定特發(fā)性右室流出道VT,、左室VT行射頻消融治療,。⑥ 多形性VT：任何情況下，反復(fù)發(fā)作的多形性VT,，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí),，立即電復(fù)律，必要時(shí)予以鎮(zhèn)靜劑,。如果是缺血或不明原因的推薦β受體阻滯劑,；在除外復(fù)極異常如先天性或獲得性LQTS下靜脈胺碘酮；如不能除外急性冠脈綜合征,，推薦冠脈造影,，必要時(shí)行冠脈成形術(shù)。 ⑦Tdp：發(fā)生Tdp患者，首先停用相關(guān)的藥物,，糾正電解質(zhì)異常,；如 Tdp的誘因是心臟傳導(dǎo)阻滯和有癥狀的竇性心動(dòng)過緩，推薦急性期臨時(shí)起搏和長(zhǎng)期的永久起搏治療（Ⅱa 類推薦）,，靜脈注射硫酸鎂對(duì)LQTS者有效,，可以減少Tdp發(fā)作次數(shù)，但對(duì)正常QT者,，則作用很小,。對(duì)心臟停搏依賴的Tdp，急性期臨時(shí)起搏和長(zhǎng)期的永久起搏治療,。合并竇性心動(dòng)過緩的Tdp者,，急性期治療，可予以臨時(shí)起搏和β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用,。沒有先天性LQTS,，反復(fù)發(fā)作Tdp者，急性期可臨時(shí)應(yīng)用異丙腎上腺素,。在Tdp時(shí),，血鉀濃度控制在4.5～5 mmol/L，在LQTS患者有Tdp時(shí),，可考慮靜脈應(yīng)用利多卡因或口服美西律（Ⅱb類推薦）。⑧ 持續(xù)性VT：急性心肌缺血導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性多形性VT可在予以冠脈血管成形術(shù)和β受體阻滯劑后,，靜脈應(yīng)用抗心律失常藥物如普魯卡因胺或胺碘酮（Ⅰ類推薦）,。反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性單形性VT，靜脈用胺碘酮或普魯卡因胺后行VT消融（Ⅱa類推薦）,。反復(fù)再發(fā)或持續(xù)性VT可以考慮超速起搏或全麻,；部分患者可考慮Spinal cors modulation  ；這些策略通常不被認(rèn)可（Ⅱb 類推薦）,。⑨VT風(fēng)暴：多形性VT 風(fēng)暴靜脈注射 受體阻滯劑,，是唯一的絕大多數(shù)情況下有效的藥物，也可靜脈注射胺碘酮或二藥合用,。

　　7,、特殊病理下的室性心律失常治療和SCD預(yù)防

　　代謝和炎癥狀況：指南細(xì)化了心肌炎、風(fēng)濕性心臟病,、心內(nèi)膜炎,，浸潤(rùn)性心肌病,；內(nèi)分泌疾病和糖尿?。唤K末期腎功能衰竭；肥胖,、肥胖癥膳食,、厭食癥情況下的治療策略?？傮w來說,，有致命性心律失常的治療同其他疾病，包括ICD的置入,。a,，心肌炎急性期，出現(xiàn)有癥狀的緩慢心律失常和/或心臟阻滯,，臨時(shí)起搏治療,；有癥狀的非持續(xù)性VT或持續(xù)性VT，可用抗心律失常藥物,，與VT相關(guān)的急性主動(dòng)脈瓣返流和急性心內(nèi)膜炎并發(fā)主動(dòng)脈或環(huán)膿腫并有房室傳導(dǎo)阻滯,，應(yīng)直接外科治療，除非有禁忌,；心肌炎急性期禁忌置入ICD,。b，內(nèi)分泌疾病室性心律失常的二級(jí)預(yù)防主要是電解質(zhì)（鉀,、鎂,、鈣）平衡、內(nèi)分泌疾病的治療,。糖尿病伴室性心律失常者的治療推薦同無糖尿病者,。c，終末期腎功能衰竭室性心律失常的急性治療應(yīng)著重于保持血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定狀態(tài)和電解質(zhì)(鉀,、鎂,、鈣）的平衡。d,，肥胖者減少體重適當(dāng)?shù)目刂骑嬍澈蛥捠痴咧鸩皆黾语嬍晨梢杂行У販p少室性心律失常和 SCD的風(fēng)險(xiǎn),。非平衡的、極低熱量攝入的饑餓療法禁忌,，因?yàn)檫@可能會(huì)引起致命性室性心律失常,。②可逆轉(zhuǎn)原因的一過性室性心律失常：急性心肌缺血或心梗，VT, 或多形性VT導(dǎo)致心臟驟?；颊?，推薦及時(shí)行冠脈血管重建術(shù)以減少SCD的風(fēng)險(xiǎn)，除非明確電解質(zhì)異常是VF或多形性VT導(dǎo)致心臟驟停的原因,，否則所有的治療和評(píng)估策略同無電解質(zhì)異常者,。在應(yīng)用抗心律失常藥物或電解質(zhì)異常情況下,，出現(xiàn)持續(xù)性單形性VT治療策略同無電解質(zhì)異常或未應(yīng)用抗心律失常藥物者,，因?yàn)榭剐穆墒СＫ幬锘螂娊赓|(zhì)異常不應(yīng)該認(rèn)為是持續(xù)單形性VT惟一的原因,。抗心律失常藥物或其他藥物使得QT間期延長(zhǎng)導(dǎo)致的多形性VT,，建議立即停用,。而這些藥物可以在網(wǎng)上查到，網(wǎng)址為：www.qtdrugs.org 和www.torsades.org,。③ 其他：先天性心臟病,、心包疾病室性心律失常的治療同其他疾病的室性心律失常的治療，包括ICD和起搏器置入,。二尖瓣修補(bǔ)或換瓣預(yù)防SCD效果不確切（Ⅱb推薦）,。盡管肺動(dòng)脈高壓患者SCD占死亡率的30%～ 40%，肺動(dòng)脈高壓或其他肺病患者SCD一級(jí)預(yù)防效果不確切（ Ⅱb 推薦）,。

　　8,、心肌病相關(guān)的室性心律失常

　　①擴(kuò)張型心肌?。阂姷谖骞?jié)內(nèi)容,。②肥厚型心肌病（HCM）：HCM 持續(xù)性 VT或VF,，推薦ICD,，不能置入ICD者，胺碘酮治療是有效的選擇（Ⅱa 類推薦）,。不推薦為對(duì)HCM的SCD的危險(xiǎn)評(píng)估進(jìn)行PE檢查,；對(duì)有一個(gè)以上的SCD危險(xiǎn)因素—心臟驟停事件（VF）、自發(fā)持續(xù)性VT,、早產(chǎn)猝死家族史,、不能解釋的暈厥,、左室肥厚≥正常30 mm,、運(yùn)動(dòng)血壓異常、非持續(xù)性自發(fā)VT,，如果不能置入ICD,，口服胺碘酮預(yù)防SCD效果不確切（Ⅱb類推薦）。③ ARVC：ARVC有持續(xù)性VT或VF史,，推薦ICD置入預(yù)防SCD,。ARVC范圍廣包括左室或有超過一個(gè)家人有SCD或不能診斷的暈厥不能除外VT或VF下，推薦ICD置入預(yù)防SCD,。對(duì)不能置入ICD有持續(xù)性VT或VF史的ARVC者可以用胺碘酮或索他洛爾預(yù)防SCD,。盡管有其他理想的藥物治療,，在ARVC反復(fù)VT發(fā)作者，射頻消融是有效的輔助治療方案,。不推薦對(duì)ARVC 患者ER檢查評(píng)估SCD的風(fēng)險(xiǎn),。④神經(jīng)肌肉障礙：室性心律失常治療方案同無神經(jīng)肌肉障礙患者。對(duì)神經(jīng)肌肉病—營(yíng)養(yǎng)不良,、Kearns-Sayre 綜合征,、特發(fā)性腎出血、腓側(cè)肌萎縮,，因?yàn)椴荒茴A(yù)測(cè)房室傳導(dǎo)阻滯的進(jìn)展,，指南對(duì)無論有無癥狀，只要有傳導(dǎo)阻滯（包括Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯）,，就置入永久起搏器的推薦是Ⅱb  類,。

　　9、遺傳性心律失常癥候群

　　包括LQTS,、Brugada綜合征,、兒茶酚胺性多形性VT（CPVT）和SQTS，這類人群患病率低于萬分之二,，遺傳因素決定了在不能確定有心臟結(jié)構(gòu)異常的情況下對(duì)VT和SCD的易感性,。

　　①LQTS：臨床或分子醫(yī)學(xué)技術(shù)診斷的LQTS患者,，首先建議改變生活方式,，包括避免競(jìng)賽性體育活動(dòng)，如LQT1患者,，禁止游泳或至少在監(jiān)管之下,；LQT2患者避免聽覺刺激，特別是在睡覺時(shí)（如避免電話鈴聲和鬧鐘聲）,。所有QTS患者都應(yīng)避免應(yīng)用已知的有延長(zhǎng)QT 間期的藥物和排鉀/鎂藥物,；臨床診斷的LQTS(如存在QT 間期延長(zhǎng)）推薦β受體阻滯劑；有心臟驟停史,，推薦β受體阻滯劑與置入ICD聯(lián)合應(yīng)用,。QT間期正常的LQTS，仍推薦用β受體阻滯劑,，如仍有VT和/或暈厥發(fā)作,，則在 β受體阻滯劑的基礎(chǔ)上置入ICD，但推薦級(jí)別由Ⅰ類降低到Ⅱa 類,。應(yīng)用β受體阻滯劑仍有暈厥,、Tdp 或心臟驟停（可復(fù)蘇）下，左心臟交感神經(jīng)切除術(shù)和心臟驟停高危的LQTS 亞型如LQT2和LQT3患者應(yīng)用β 受體阻滯劑同時(shí)置入ICD,，推薦級(jí)別Ⅱb 類,。② Brugada綜合征：有心臟驟停史是置入ICD的絕對(duì)適應(yīng)證,。自發(fā) V1、V2,、V3的ST 段抬高并有暈厥史,，有或沒有證實(shí)SCN5A 基因突變的Brugada綜合征患者，推薦ICD置入,；臨床監(jiān)測(cè)的自發(fā)ST段抬高模型包括,，通過藥物激發(fā)伴或不伴癥狀的ST 段抬高，沒有被記錄到的心臟驟停事件的VT的Brugada綜合征患,，推薦置入ICD,；Brugada綜合征電風(fēng)暴可用異丙腎上腺素治療。多數(shù)認(rèn)為無癥狀的Brugada綜合征患者,，有自發(fā)ST段抬高,，有或無SCN5A 因突變，EP檢查對(duì)SCD風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的價(jià)值有限,；多數(shù)認(rèn)為Brugada綜合征的電風(fēng)暴奎尼丁治療無效,。③CPVT：臨床診斷的CPVT，有自發(fā)或有記錄的應(yīng)激誘導(dǎo)的室性心律失常,，首先推薦 β受體阻滯劑,；CPVT患者的心臟驟停生存者，推薦聯(lián)合β受體阻滯劑與ICD治療,。遺傳分析診斷明確但沒有CPVT臨床癥狀的兒童,，可用β受體阻滯劑有效的預(yù)防；在用β受體阻滯劑時(shí),，出現(xiàn)暈厥和/或有記錄的持續(xù)性VT,，則應(yīng)在應(yīng)用β受體阻滯劑的基礎(chǔ)上置入ICD。不推薦遺傳分析診斷,、沒有CPVT臨床癥狀的成人用β受體阻滯劑（Ⅱb  類推薦）,。 ④SQTS：2000年才開始有報(bào)道，指南沒有具體推薦,，指出對(duì)KCNH2基因突變者,，可用奎尼丁治療，但長(zhǎng)期效果不明,；KCNQ1,、KCNJ2 基因突變的SQTS,，奎尼丁療效不清楚,，盡管會(huì)有 T 波過感知增加不適宜放電的風(fēng)險(xiǎn)，仍要考慮置入ICD,。

　　10,、心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心律失常

　?、偬匕l(fā)性VT：起源于右室或左室的有癥狀、藥物無效,、或不能耐受藥物或不愿長(zhǎng)期服藥的特發(fā)性VT推薦導(dǎo)管消融治療,；有明顯心悸或懷疑流出道VT時(shí)，推薦可行EP檢查診斷評(píng)價(jià),； 受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑（和/或IC類藥物用于右室流出道）用于有癥狀的右室起源的VT患者,；左室功能正常或近正常的持續(xù)VT患者,，推薦置入ICD,。②電解質(zhì)紊亂：應(yīng)用利尿劑導(dǎo)致的低鉀血癥（或低鎂血癥）繼發(fā)的室性心律失常推薦補(bǔ)充鉀（或鎂）鹽逆轉(zhuǎn)誘因；心臟結(jié)構(gòu)正常,，有過致命性室性心律失常發(fā)作者,，推薦維持血鉀水平在4.0 mmol/L 以上；心臟結(jié)構(gòu)正常繼發(fā)于地高辛中度的VT的治療中,，推薦補(bǔ)充鎂鹽,。③飲酒：懷疑室性心律失常與酒精攝入相關(guān)時(shí)，推薦完全戒酒,。戒酒后仍有反復(fù)發(fā)作的致命性,。如室性心律失常時(shí)，治療方案同其他疾患,，如需要可置入ICD,。④吸煙：懷疑或明確有室性心律失常和/或流產(chǎn)SCD（aborted SCD)者，指南強(qiáng)烈的推薦戒煙,。吸煙是SCD獨(dú)立的危險(xiǎn)因子,，與是否有冠心病無關(guān)。戒煙可顯著的減少SCD 風(fēng)險(xiǎn),。⑤血脂水平：冠心病患者用他汀治療可減少心血管事件包括室性心律失常和SCD,。對(duì)有室性心律失常的冠心病患者補(bǔ)充n-3 多不飽和脂肪酸多數(shù)認(rèn)為益處不大。血脂異常,、冠心病發(fā)生率增高,，VT/SCD發(fā)生增加，盡管有研究表明,，有效降脂可使SCD的相對(duì)危險(xiǎn)降低40%,，但其對(duì)SCD的一級(jí)預(yù)防作用并沒有確定。游離脂肪酸或未酯化的脂肪酸同樣也是SCD的獨(dú)立危險(xiǎn)因子,。