PcL主要由MM發(fā)展而來(lái),，臨床上并不多見,，MM最終進(jìn)展為PCL者僅1％～2％，但如果每1例晚期MM進(jìn)行仔細(xì)的血涂片檢查,，PcL的發(fā)生率超過(guò)10％,。如進(jìn)行外周血免疫表型檢測(cè)，可從不同疾病階段的MM患者檢出漿細(xì)胞,。一組254例MM用流產(chǎn)細(xì)胞儀檢測(cè),，即有80％的患者檢出漿細(xì)胞，漿細(xì)胞占外周血單個(gè)核細(xì)胞的中位數(shù)為6％,。MM進(jìn)展為PcL,，可能由于骨髓瘤細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)骨髓，破壞了骨髓屏障,，從而進(jìn)入循環(huán)所致,。
PPCL極為少見，屬罕見類型的AL,，北京協(xié)和醫(yī)院40余年僅診斷2例,。
漿細(xì)胞白血病-臨床表現(xiàn)編輯本段
SPCL具M(jìn)M晚期臨床表現(xiàn)，包括嚴(yán)重貧血,、反復(fù)感染,、骨痛、出血傾向及慢性腎功能不全等引起的癥候,，部分患者肝,、脾明顯腫大。PPCL的臨床表現(xiàn)類似于AL,。
漿細(xì)胞白血病-診斷方法編輯本段 漿細(xì)胞白血病
(一)血象
外周血漿細(xì)胞≥2×109／L,，或分類≥20％，其中可有原始,、幼稚漿細(xì)胞或骨髓瘤細(xì)胞,。白細(xì)胞數(shù)可升高，也可減少或正常,。常伴貧血和(或)血小板減少,。SPCL者全血細(xì)胞減少多見。
(二)骨髓象
骨髓增生大多活躍,，漿細(xì)胞,，包括原始、幼稚漿細(xì)胞或骨髓瘤細(xì)胞常>30％,。漿細(xì)胞形態(tài)常有異常,。糖原及酸性磷酸酶染色陽(yáng)性。
(三)免疫表型
兩種類型PCL的免疫表型相似,，均為CD38,、PCA—1、CD56,、CD85陽(yáng)性,，而CDl9、CD20、CD22,、CD24及HLA-DR為陰性或弱陽(yáng)性,。
(四)血液生化及免疫學(xué)檢查
SPCL者常有腎功能異常(肌酐、尿素氮明顯升高),，血清白蛋白降低,，球蛋白升高，血鈣也常增高,。免疫球蛋白定量,、血清蛋白電泳及血清免疫電泳顯示存在單株免疫球蛋白升高和(或)單一輕鏈升高。
PPCL者血清中無(wú)單株免疫球蛋白,，腎功能大多正常,。
(五)影像學(xué)檢查
SPCL者大多有骨質(zhì)普遍疏松，伴溶骨性損害及病理性骨折,，以顱骨,、肋骨、脊柱椎體及骨盆等扁骨多見,。PPCL者通常無(wú)骨質(zhì)異常,。
漿細(xì)胞白血病-診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)編輯本段
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1．呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。
2．外周血白細(xì)胞分類中,，漿細(xì)胞≥20％,，或絕對(duì)數(shù)≥2X10’／L。
3．骨髓漿細(xì)胞增生,，原始和幼稚漿細(xì)胞明顯增多,，伴形態(tài)異常。
上述標(biāo)準(zhǔn)和國(guó)外Kyle提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)大致相同,。SPCL漿細(xì)胞(包括骨髓瘤細(xì)胞)的形態(tài)學(xué)特征明顯,，通常無(wú)需經(jīng)免疫表型檢測(cè)即可確診。PPCL的診斷,，有條件時(shí)應(yīng)做免疫表型檢查,，以確定原始及幼稚細(xì)胞來(lái)源于漿細(xì)胞。
五,、診斷評(píng)析
PCL主要根據(jù)外周血漿細(xì)胞的數(shù)量診斷,，SPCL由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點(diǎn),，而PPCL確診前必須排除反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥,。
漿細(xì)胞白血病-鑒別診斷編輯本段
(一)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥(RP)
鑒別點(diǎn)：①RP均有原發(fā)病。包括各種嚴(yán)重感染(結(jié)核病最多見),、腫瘤,、風(fēng)濕性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出現(xiàn)漿細(xì)胞,，主要存在于骨髓中,，且數(shù)量大多小于有核細(xì)胞的10％，絕大多數(shù)<20％,。同時(shí)形態(tài)屬正常漿細(xì)胞,。③RP隨原發(fā)病緩解而消失。
(二)急性髓細(xì)胞白血病(AML)
PPCL的臨床表現(xiàn)和AML十分相似,，主要根據(jù)形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)染色及免疫表型區(qū)分,。由于漿細(xì)胞,，包括原始及幼稚漿細(xì)胞，與原始粒細(xì)胞在形態(tài)上通常不易混淆,；細(xì)胞化學(xué)染色,，如過(guò)氧化物酶，AML陽(yáng)性,，而PPCL陰性,。不典型者可借助免疫表型檢測(cè)區(qū)分，漿細(xì)胞其CD38,、PCA—1陽(yáng)性,，而AML的原始細(xì)胞則CD33、CDl3陽(yáng)性,。
(三)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)
PPCL偶爾需和ALL鑒別,，當(dāng)兩者的原始、幼稚細(xì)胞呈不典型狀態(tài)時(shí),，可借助免疫表型區(qū)分,。B-ALL者CDl9、CD20,、CDl0陽(yáng)性,，T-ALL者CD2、CD5,、CD7陽(yáng)性,，而原始漿細(xì)胞則CD38、PCA—1陽(yáng)性,。