1、發(fā)病原因：胎盤間動-靜脈吻合,。

2,、診斷：單絨雙羊雙胎 羊水過多-過少序列征（TOPS）。

             TOPS是診斷TTTS的必要條件,。

3,、分期

I期：僅羊水量異常；

II期：超聲不能顯示供血兒膀胱,；

III期：出現(xiàn)臍動脈,、靜脈導(dǎo)管,、臍靜脈多普勒血流異常；

IV期：任何一胎水腫,；

V期：任何一胎死亡

簡記：

羊膀血腫死

（摘自某張老師的課件,，確實瞬間好記了許多）

4、治療

• I期：考慮期待,，至少每周復(fù)查超聲,，部分孕周符合的也可選擇胎兒鏡。

• II期—IV期：16-25 ⁶周首選胎兒鏡,；不滿足條件者→羊水減量（姑息性療法,，治標不治本）。

• V期：溝通雙胎死亡風險,。

5,、其他治療

選擇性減胎術(shù)

• 適應(yīng)癥：TTTS中一胎合并致死性畸形、兩臍帶插入部緊鄰而無法實施胎兒鏡激光手術(shù)或不具備行胎兒鏡者,。

• 禁忌癥：

1. 泌尿生殖系感染,；

2. 先兆流產(chǎn)；

3. 胎

   動頻繁,、胎兒位置,、胎盤因素造成穿刺困難；

4. 母體

   合并嚴重的內(nèi)外科疾病,、凝血功能,、肝功能異常者。

•  并發(fā)癥：出血,、感染,、流產(chǎn)、早產(chǎn),、羊水滲漏,、凝血

  功能異常等。

• 減胎時機：建議盡早實施（大于14周）,，但不應(yīng)

  該超過26周,。（具體根據(jù)臨床情況綜合）。

• 減胎方法：射頻消融術(shù),。

• 減胎意義：

  單絨毛膜雙胎中,，在無法同時保障2個胎兒生存的

  前提下，為最大限度的延長優(yōu)勢胎兒的孕周及改

  善圍生期結(jié)局,。

6,、孕期管理和分娩時機

• 從16周開始，每2周進行一次常規(guī)超聲檢查,；

• TTTS出現(xiàn)后每周1次超聲檢查（包括胎兒的腦,、

  心臟和四肢）以及連續(xù)監(jiān)測UAPI,、MCA-PSV和靜脈

  導(dǎo)管血流，治療2周后可以適當延長時間為2周,；

• RCOG2016指南推薦：26周前并發(fā)TTTS且經(jīng)過

  治療的單絨毛膜雙胎妊娠應(yīng)該在妊娠34～

  36 6周分娩,。

1、發(fā)病原因：胎盤分布不均,，通常存在臍帶邊緣附著或帆狀插入,。

2、診斷：胎兒體重估測位于該孕周第10百分位以下,，兩胎兒體重相差25%以上,。

3、分型

  根據(jù)小胎兒的臍動脈血流多普勒特點分為 3 種類型：

· I型：小胎兒臍血流正常（胎盤份額差距較小或血管吻合較多,，大胎兒通過

吻合的血管向小胎兒補償性輸血,，預(yù)后較好）；

· II型：小胎兒出現(xiàn)持續(xù)性臍動脈舒張期血流缺失或者倒置（小胎兒的胎盤所占比例較Ⅰ型小,，吻合的血管數(shù)量少,，直徑小，從而限制了大胎兒向小胎兒的補償性輸血,，故II型圍產(chǎn)兒病死率較高）,；

· III型：小胎兒出現(xiàn)間歇性臍動脈舒張期血流缺失或者倒置；（胎兒體質(zhì)量相差較大,，胎盤份額差距在3種類型中最大,，存在粗大的A-A吻合，且兩個臍帶插入點較近,，大胎兒通過吻合的A-A,，維持小胎兒部分血液循環(huán)，胎兒結(jié)局較Ⅱ型好）,。

4,、管理與治療

• Ⅰ型：一般采取期待治療，2周監(jiān)測1次生長發(fā)育情況,，每周監(jiān)測多普勒血流情況,。34-36周終止妊娠。

• Ⅱ型：大部分會惡化,，臨床治療主要取決于孕周、胎

  兒狀況,、家屬意愿以及當?shù)氐尼t(yī)學技術(shù)水平,。

        治療手段又期待治療和宮內(nèi)治療，宮內(nèi)治療包括激光電凝吻合的血管和減胎術(shù),，

應(yīng)用于早期診斷的嚴重病例,，一般在孕24周前,，或者胎兒還不具備生存能力,有跡象表明隨時可能胎死宮內(nèi)。一般孕26～28周后,，宮內(nèi)治療的風險遠遠大于早產(chǎn)的風險,，建議期待治療，期待治療期間密切監(jiān)測,，終止妊娠時機應(yīng)個體化,，計劃分娩不超32周。

• Ⅲ型：若期待治療,，則每周隨訪,，計劃分娩建議

  32～34周。

   激光電凝吻合血管同樣適用于Ⅲ型sIUGR,，但操作技

  術(shù)難度更大,激光電凝后小胎兒死亡率60%～80%,，

  大胎兒死亡率15%～30%。

1,、也稱一胎無心畸形,。

2、雙胎之一心臟缺如,、殘留或無功能,。

3、正常心臟的胎兒通過一根胎盤表面動脈-動脈吻合向無心胎供血,。

4,、最早一般在11周通過超聲確診，但需要與其中一胎胎停鑒別,。

5,、泵血兒染色體異常的發(fā)生率9%。

6,、分期,，根據(jù)無心胎與泵血兒的腹圍比值和泵血兒受累癥狀：

 Ia期：無心胎與泵血兒腹圍比值<50%，不存在泵血兒受累癥狀,；

 Ib期：無心胎與泵血兒腹圍比值<50%,，存在泵血兒受累癥狀；

 IIa期：無心胎與泵血兒腹圍比值≥50%,，不存在系血兒受累癥狀：

 IIb期：無心胎與泵血兒腹圍比值≥50%,，存在泵血兒受累癥狀。

   ※受累癥狀定義為二維超聲下的無力指標（中-重度羊水過多,、心臟擴張或心包積液）或異常的多普勒信號（三尖瓣反流,、靜脈導(dǎo)管血流方向、臍靜脈搏動,、大腦中動脈血流峰值增加）,。

治療

• 保守治療：適用于無心畸形中的無心胎發(fā)育較小,，體重小于50%供血胎兒體重，并且沒有血流多普勒改變或心衰表現(xiàn),。

• 選擇性減胎術(shù)：有超聲引導(dǎo)下激光/射頻消融,、胎兒鏡下臍帶結(jié)扎和激光電凝、微波消融和高強度聚焦超聲等,。