【原】2025-1-21病理

仙舞晨曦 2025-01-21 發(fā)布于山東

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120-①肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤可以是微妙的和浸潤性的,！小心。 CAMTA1 免疫組化可能非常有幫助,。

②-肛門狀未成熟鱗狀化生可模擬 AIN2/HSIL,，但與 HPV6 相關(guān)，基本上不會進展,。

121-①模擬淋巴/炎癥性疾病的睪丸旁腫塊,。如果我們在鑒別診斷中不考慮脂肪肉瘤，則很難診斷,。參見 P Argani 等人的出版物,。

顯微鏡下，這些腫瘤的特征是普通高分化脂肪肉瘤區(qū)域,，混合有由小生發(fā)中心組成的離散結(jié)節(jié),，并被淋巴細(xì)胞、梭形基質(zhì)細(xì)胞,、膠原和血管的混合物分隔,，其中嵌入了高度不典型的腫瘤細(xì)胞,。

鑒別診斷包括霍奇金病,、Castleman病和炎性假瘤。免疫組織化學(xué)評估顯示T細(xì)胞在淋巴細(xì)胞群體中占優(yōu)勢,。分子遺傳學(xué)研究沒有發(fā)現(xiàn)T細(xì)胞受體基因克隆重排的證據(jù),，支持這些淋巴細(xì)胞具有反應(yīng)性的解釋。對這種炎性脂肪肉瘤變體存在的認(rèn)識應(yīng)該防止將其誤解為原發(fā)性淋巴增生過程,。

②-深入了解脂肪細(xì)胞腫瘤的分子病理學(xué),！了解這些迷人實體的關(guān)鍵特征、分子特征和組織病理學(xué)對于診斷和研究至關(guān)重要,。

122-嬰兒血管瘤是新生兒毛細(xì)血管大小血管的良性小葉增生,。它在進化之前會經(jīng)歷一個快速增殖的階段。內(nèi)皮細(xì)胞 GLUT-1 呈陽性,。

123-TFE3 重排 PEComa- 腎臟

124-①累及腦的轉(zhuǎn)移性尿路上皮癌,。 GATA3 染色彌漫性陽性,。

②-近端型上皮樣肉瘤可以模仿癌癥和黑色素瘤。該病例顯示角蛋白表達(dá)強烈且 INI1/SMARCB1 缺失,。

125-這只是腺瘤中的假性侵襲（上皮錯位）,，但含鐵血黃素沉積是驚人的。奇怪的是,，由于腺瘤具有“自上而下”的生長,，因此大多數(shù)非腫瘤性粘膜已經(jīng)脫垂到粘膜下層。

126-皮膚腫塊

纖維假被膜,，帶有淋巴細(xì)胞被膜袖帶（看起來像一個帶腫瘤的 LN,，但沒有被膜下竇！
上皮樣細(xì)胞(組織細(xì)胞樣)/梭形細(xì)胞/嗜酸性細(xì)胞質(zhì),。
+/- 假血管間隙和含鐵血黃素,。

診斷：血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤。

127-①卵巢腫瘤的譜系：插圖 https:// link.springer.com/chapter/10.100

②-肝細(xì)胞核因子 4α 作為子宮頸腺癌及其前驅(qū)病變的敏感標(biāo)志物,。

摘要
背景:肝細(xì)胞核因子(HNF)-4α是胃腸道腫瘤分化的標(biāo)志:然而,，它在宮頸腫瘤中的表達(dá)仍不清楚。

目標(biāo):我們的目的是評估HNF4α表達(dá)作為宮頸腺癌(ECAs)和原位腺癌(AISs)標(biāo)志物的效用,，并建立一個最小的panel來區(qū)分它們與非腫瘤性宮頸腺體病變和轉(zhuǎn)移,。

設(shè)計:在323個組織樣本中進行了HNF4α表達(dá)的免疫組織化學(xué)分析(陽性，H評分≥10 ): 57個宮頸管腫瘤,，包括35個腺性腫瘤和22個鱗狀細(xì)胞腫瘤,，144個非腫瘤性宮頸管病變，以及122個來自其他器官的腫瘤,。用于區(qū)分宮頸內(nèi)腺體腫瘤與非腫瘤性腺體和轉(zhuǎn)移瘤的組包括HNF4α,、p16、CDX2和SATB2評估染色情況,。

結(jié)果:HNF4α在ECAs和AISs中顯著表達(dá),，無論是人乳頭瘤病毒非相關(guān)型還是相關(guān)型，但在非腫瘤性腺體和鱗狀細(xì)胞病變中不表達(dá)(p < 0.05),。免疫組化檢測宮頸ECA和AIS的敏感性和特異性分別為77%和95%,。單就AIS而言，這兩個比率分別為79%和94%,，單就ECA而言,，這兩個比率分別為75%和94%。HNF4α(+)或p16(+)或雙重陽性檢測宮頸管腺體和鱗狀細(xì)胞腫瘤(敏感性,，96%,；特異性，76%),。HNF4α(+)和SATB2(-)和CDX2(-)組合提示ECAs(敏感性,，69%,；特異性，88%),。HNF4α(+)和SATB2(+)或CDX2(+)譜提示胃腸道或生殖道腺癌(敏感性,，81%；特異性,，88%),。

結(jié)論:HNF4α是一種有希望的標(biāo)記物，可以高精度地檢測HPV無關(guān)和相關(guān)的ECA和AIS,。它與p16,、CDX2和SATB2的組合在診斷panel中具有潛在的用途。

Noda Y, Tokuyama Y, Sumita W, Kita M, Tsuta K. Hepatocyte nuclear factor 4α as a sensitive marker for uterine endocervical adenocarcinomas and their precursors. Hum Pathol. 2025 Jan 10;155:105714. doi: 10.1016/j.humpath.2025.105714. Epub ahead of print. PMID: 39798855.

128-BRAF V600E突變和PD-L1在Rosai-Dorfman病中的高表達(dá):病例報道和文獻回顧

摘要

BRAF V600E突變經(jīng)常在組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞腫瘤中發(fā)現(xiàn),，如Erdheim-Chester病(ECD)和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH),，但很少有報道也描述了Rosai-Dorfman病(RDD)中的BRAF突變，即使這些病例也可能主要代表混合性組織細(xì)胞增生癥,。已經(jīng)在組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞腫瘤中研究了BRAF突變,，并描述其與復(fù)發(fā)風(fēng)險增加和長期后果相關(guān)，但很少有研究檢查RDD的BRAF V600E突變,，鑒于MAPK途徑改變的高頻率,，這被認(rèn)為是一種腫瘤。

在這里,，我們報道了一例BRAF V600E突變的RDD,，患者表現(xiàn)為全身性淋巴結(jié)病。在我們對這個病人的評估中,，我們也發(fā)現(xiàn)了PD-L1在腫瘤組織細(xì)胞中的表達(dá),。

在我們的回顧期內(nèi)，只有少數(shù)RDD病例報道含有BRAF突變或通過腫瘤細(xì)胞評估PDL1的表達(dá),。鑒于將RDD與其他組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞腫瘤(包括具有相似臨床病理表現(xiàn)的混合性組織細(xì)胞增多癥)區(qū)分開來的潛在挑戰(zhàn),，我們將討論RDD BRAF V600E的頻率和臨床影響，以及BRAF突變在RDD發(fā)病機制中的作用,。

BRAF V600E突變的組織細(xì)胞/樹突狀細(xì)胞腫瘤的鑒別需要在適當(dāng)?shù)呐R床和放射學(xué)背景下考慮獨特的組織病理學(xué)和免疫表型發(fā)現(xiàn),。鑒于越來越多的使用BRAF抑制劑和關(guān)卡阻斷抑制劑來治療一些癌癥，我們將討論RDD BRAF V600E突變和PD-L1表達(dá)的臨床意義,。

關(guān)鍵詞:BRAF V600E突變；BRAF抑制劑,；關(guān)卡阻斷抑制劑,；埃德海姆-切斯特病,；組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞腫瘤,；組織細(xì)胞增多癥,；MAPK通路；PDL1抑制劑,；Rosai-Dorfman病,。

圖1病例的組織病理學(xué)和免疫組化特征。H&E染色顯示組織細(xì)胞伸入運動（A）,。（B）免疫組織化學(xué)分析顯示CD163陽性的非典型組織細(xì)胞,。C. VE1免疫組織化學(xué)顯示含有突變BRAF V600E蛋白的非典型組織細(xì)胞。（D）RDD組織細(xì)胞(插圖)顯示在25-30%的組織細(xì)胞中觀察到PD-L1膜染色(2 +)

圖2.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)NGS測序數(shù)據(jù)顯示存在1.7%變異等位基因頻率的BRAF (NM_030621.3)變異體:p V600E (c.1799 T > A)

Moen FM, Youssef MM, Shukla M, Nierodzik ML, Mayerhoefer ME, Park C. BRAF V600E mutation and high expression of PD-L1 in Rosai-Dorfman disease: case report and review of the literature. J Hematop. 2024 Dec;17(4):183-189. doi: 10.1007/s12308-024-00611-9. Epub 2024 Nov 27. PMID: 39592527; PMCID: PMC11635026.