病例分享：49歲,，男性，頭頂部皮膚腫物,，直徑0.8cm,。鏡下如圖所示：

圖1：病變位于表皮下真皮內(nèi)，中間可見(jiàn)擴(kuò)張囊腔,，似毛囊漏斗部擴(kuò)張,，腔內(nèi)有角質(zhì)性碎屑和皮脂腺分泌物，其周圍可見(jiàn)眾多放射狀排列的成熟皮脂腺小葉,。

圖2：擴(kuò)張囊腔周圍可見(jiàn)眾多放射狀排列的成熟皮脂腺小葉,，間質(zhì)纖維組織增生，囊腔內(nèi)見(jiàn)角質(zhì)性碎屑和皮脂腺分泌物,。

圖3：病變由增生和擴(kuò)張的毛囊,、增生的皮脂腺小葉，增生的纖維性間質(zhì)3種成分組成,。

圖4：上皮結(jié)構(gòu)周圍有層狀致密的硬化和纖維增生,，纖維上皮結(jié)構(gòu)與鄰近增生間質(zhì)間可有裂隙。間質(zhì)成分包括膠原,、彈性纖維,、脂肪和血管組織，它們是腫瘤的組成成分,。

圖5：增生的皮脂腺小葉間見(jiàn)增生的纖維或膠原組織,，可見(jiàn)少許脂肪及血管,。

        病理診斷：符合毛囊皮脂腺囊性錯(cuò)構(gòu)瘤。

   毛囊皮脂腺囊性錯(cuò)構(gòu)瘤（folliculosebaceous cystic hamartoma,，FSCH）是一種罕見(jiàn)的皮膚錯(cuò)構(gòu)瘤,，由毛囊、皮脂腺和增生的間質(zhì)成分組成,，生長(zhǎng)緩慢,，良性。1991年由Kimura等首次報(bào)道,。目前文獻(xiàn)報(bào)道大約60例,，男性略多見(jiàn)。典型表現(xiàn)為孤立對(duì)稱的小(直徑約1cm)丘疹或結(jié)節(jié),，好發(fā)于面中部,，尤其是鼻。報(bào)道的病例多為單發(fā),、無(wú)癥狀,、粉嫩或膚色、表面光滑,。也有非面部部分發(fā)生巨大皮損和發(fā)生在生殖器部位的報(bào)道,，一般發(fā)生于年輕人，但年齡分布廣泛,，出生時(shí)即可有皮損,。曾有報(bào)道該病與葡萄酒色痣有關(guān)，多發(fā)性腫瘤發(fā)生于巨大淺表脂肪瘤樣痣患者,，本病與Torre-Muir綜合征無(wú)關(guān),。

        發(fā)病機(jī)制和組織學(xué)特征：毛囊皮脂腺囊性錯(cuò)構(gòu)瘤與毛囊瘤一樣，損害在真皮內(nèi),，由漏斗部囊腔構(gòu)成,，腔內(nèi)有角質(zhì)性碎屑和皮脂腺分泌物，毛發(fā)偶見(jiàn),，其周圍可見(jiàn)眾多放射狀排列的成熟皮脂腺小葉,。最初認(rèn)為很少與表皮相連，但也可以有,。很多皮脂腺小葉通過(guò)皮脂腺導(dǎo)管與囊腔相連,。偶爾可見(jiàn)不同生長(zhǎng)階段的毛囊，有時(shí)毛囊結(jié)構(gòu)畸形,。也可見(jiàn)小囊性頂泌汗腺， 上皮結(jié)構(gòu)周圍有層狀致密的硬化和纖維增生,，纖維上皮結(jié)構(gòu)與鄰近增生間質(zhì)間有裂隙,。間質(zhì)成分包括膠原,、彈性纖維、脂肪和血管組織,，它們是腫瘤的組成成分,，有時(shí)可以占主體。毛囊皮脂腺成分嵌在由梭形細(xì)胞構(gòu)成的膠原基質(zhì)中,，梭形細(xì)胞具有嗜酸性胞質(zhì)和小而深染的細(xì)胞核,。可見(jiàn)大量成熟的脂肪細(xì)胞和顯著的血管成分，血管周圍纖維常增生,。有時(shí)黏蛋白沉積顯著,，尤其是血管周圍。也可見(jiàn)神經(jīng)組織,，角蛋白和中間絲聚合蛋白表達(dá)的研究顯示腫瘤向毛囊漏斗部,、皮脂腺導(dǎo)管和皮脂腺細(xì)胞分化。

        鑒別診斷及治療：FSCH主要鑒別診斷包括瘢痕疙瘩,、毛囊瘤,、纖維毛囊瘤和皮樣囊腫。治療上,，手術(shù)切除病變并送病理檢查明確病變性質(zhì)是主要的,，后天性FSCH往往因?yàn)椴∽兩L(zhǎng)影響了日常生活，發(fā)病后很久才尋求治療,，而先天性FSCH尋求治療較早,，生長(zhǎng)速度較快，建議早期手術(shù)切除,。該病的難點(diǎn)在于手術(shù)切除后創(chuàng)面的修復(fù),，術(shù)后均可治愈。