摘者注,，這個公眾號可以治療這個病。 中醫(yī)兒科癲癇專題九｜小兒癲癇的中西醫(yī)結(jié)合分型合辨是在深研兒童癲癇中西醫(yī)理論的基礎(chǔ)上,，將其融會貫通,，提出的高層次辨證方法。中醫(yī)辨證,，西醫(yī)辨病,，二者均是治療用藥的依據(jù)。對于癲癇病來說,，中醫(yī)辨證主要是依據(jù)病史,、誘因、臨床表現(xiàn)等相關(guān)因素,；西醫(yī)辨?。òl(fā)作分類）則是根據(jù)發(fā)作時癥狀、腦電圖改變等,。中醫(yī)的優(yōu)勢是重視病機的變化及各臟腑之間的內(nèi)在關(guān)系,；西醫(yī)的特點是詳細觀察發(fā)作時的癥狀表現(xiàn)及腦電圖波形，并尋找其產(chǎn)生的原因,。中醫(yī)思維宏觀,，重視人與自然,、人與社會、人與人之間的干擾與影響,，例如：春季陽氣升騰,、多風(fēng)，易致肝陽上亢,，風(fēng)動抽搐,；升學(xué)考試，壓力大,、過勞累,，緊張情緒得不到有效宣泄，致使機體陰陽之氣不得順接,，易發(fā)癲癇,；受到外界的驚嚇及不良情緒的干擾，導(dǎo)致痰隨氣逆,，引動肝風(fēng)而見神昏,、抽搐等。西醫(yī)采用還原論的方法,，結(jié)合現(xiàn)在科學(xué)技術(shù)發(fā)展成果,，尋源找“根”，從更微觀的角度認識疾病,，如基因檢測,、影像技術(shù)的提升與應(yīng)用等。二者對疾病的認識不同,，方法各異,，但目的相同，那就是使癲癇患者盡快控制發(fā)作,，回歸社會,，愉快地學(xué)習(xí)、工作,、生活,。因此，發(fā)揮中西醫(yī)各自優(yōu)勢,，整合二者對癲癇病的認識,，求同存異，取長補短,，制定小兒癲癇的中西醫(yī)結(jié)合分型方法,。胎癇是指發(fā)病較早的一類癲癇患兒，其發(fā)病大多在新生兒期,、嬰兒期和部分幼兒期,，其病因多與患兒先天因素有關(guān),，具體又可分為虛實兩類。（1）胎癇實證：易見新生兒,、嬰幼兒發(fā)生抽搐,，此與小兒“肝常有余”“腎常虛”的生理特點有關(guān)。此類患兒智力運動發(fā)育正常,，頭顱影像學(xué)無異常,，預(yù)后較好，因此,，治療方法要輕柔,、細膩，臨床可采用益腎柔肝,、祛痰醒神之法。本病的病位在肝,、心,、腎。常見的西醫(yī)分型為：①良性家族性新生兒癲癇：本病屬少見的常染色體顯性遺傳病,。正常足月新生兒出生后不久（多在7天內(nèi)）出現(xiàn)強直-陣攣性驚厥發(fā)作,，常合并自主神經(jīng)癥狀和運動性自動癥，發(fā)作頻繁,、短暫,。發(fā)作期間患兒一切良好，除家族成員中有類似發(fā)作史和腦電圖非特異性改變外,，其他病史和檢查均正常,。預(yù)后良好，驚厥發(fā)作多于2～4周內(nèi)消失,。腦電圖發(fā)作間期大多正常,，部分病例有全面或部分異常。②良性嬰兒癲癇：首發(fā)年齡3～20個月,。有或無良性嬰兒癲癇家族史,，起病前后智力運動發(fā)育正常。癥狀為局灶性發(fā)作或繼發(fā)全面發(fā)作,，無持續(xù)狀態(tài),。腦電圖發(fā)作間期背景波正常，發(fā)作期放電可起源于顳區(qū),、枕區(qū)或額區(qū),，頭顱影像學(xué)無異常。藥物治療效果好,，2歲后不再發(fā)作,。③良性嬰兒肌陣攣性癲癇：少見,，起病1～2歲（3歲以前），全身肌陣攣發(fā)作,，不伴其他發(fā)作,，生長發(fā)育正常。發(fā)作期腦電圖為全面性（多）棘-慢綜合波,。發(fā)作易于控制,，預(yù)后佳。（2）胎癇虛證：與患兒先天稟賦不足關(guān)系密切,。本證臨床表現(xiàn)具有兩大特點：一為頑痰留滯經(jīng)脈不易剔除則癲癇發(fā)作反復(fù)不已,；二是頑痰阻于清竅多伴有神癡呆傻。其根本原因在于患兒發(fā)病年齡小,，發(fā)作次數(shù)多,，持續(xù)時間長，故多耗傷正氣,、損其真陰,。腎藏精，主骨生髓通于腦,，腎精虧乏,，致髓海不足，腦竅不通,，臨床可見患兒智力發(fā)育停滯,。腎精虧損，陰損及陽,，致使腎陽氣化功能失常,，少火氣衰，溫煦無力,，水液運化失司,，聚而為痰，痰阻心竅,，可見智力發(fā)育倒退,。腎精不足，肝失所養(yǎng),，水不涵木,，肝風(fēng)內(nèi)動，則見抽搐,、反復(fù)不已,。因此，本病屬于腎虛風(fēng)動、痰閉心竅之陰癇,，病位在腎,、心、肝,，治療應(yīng)以補腎息風(fēng),、豁痰開竅之法。本病與患兒先,、后天因素皆有關(guān),，治療效果差，易遺留智力低下等癥,。常見的西醫(yī)分型為： ①大田原綜合征（嬰兒早期癲癇性腦?。簨雰涸缙诔霈F(xiàn)強直痙攣性發(fā)作，伴腦電圖爆發(fā)抑制圖形和嚴重的精神運動障礙,，部分有腦結(jié)構(gòu)病變,。藥物難以控制，預(yù)后差,。存活者常演變?yōu)?/span>West,、LGS。 ②嬰兒痙攣癥（West）：起病于3～12個月,，病因復(fù)雜多樣，有癥狀性,、隱源性和特發(fā)性,，是腦損傷的年齡依賴性反應(yīng)。三聯(lián)征：癲癇性痙攣發(fā)作,、腦電圖高度失律和精神運動發(fā)育障礙,。本癥是最常見的癲癇性腦病，預(yù)后不良,。 ③Lennox-Gastaut綜合征（LGS）：多見于1～8歲,，病因多樣，機制不清,，部分嬰兒由痙攣癥演變而來,。三聯(lián)征：多種癲癇發(fā)作類型、腦電圖示廣泛慢的（1.5～2Hz）棘-慢綜合波和神經(jīng)智能發(fā)育遲滯,。最常見的有強直,、不典型失神及失張力發(fā)作，也可有肌陣攣,、全面強直-陣攣性發(fā)作,。發(fā)作頻繁，藥物難以控制，預(yù)后不良,。 ④早期肌陣攣腦?。荷蟮?天至前幾周出現(xiàn)節(jié)段性、游走性肌陣攣,，以后有頻繁的局灶性發(fā)作,，部分患兒有明顯的肌陣攣和強直痙攣性發(fā)作，腦電圖為爆發(fā)抑制圖形,。病因不明,，有些為先天代謝性障礙。病情嚴重,，病死率高,。存活者有精神運動發(fā)育遲滯，預(yù)后差,，屬于癲癇性腦病,。⑤Rasmussen綜合征（腦炎）：病理特征為一側(cè)大腦半球慢性局限性炎癥。表現(xiàn)為藥物難治性部分運動型癲癇發(fā)作,，常發(fā)展為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),、進行性偏身力弱和智力障礙。腦結(jié)構(gòu)一側(cè)腦皮質(zhì)進行性萎縮,。藥物治療效果差,，手術(shù)可控制發(fā)作。預(yù)后不良,，多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,。 ⑥進行性肌陣攣癲癇：遺傳或代謝性病因引起。特征：肌陣攣發(fā)作（癲癇性或非癲癇性）,、其他形式的癲癇發(fā)作和進行性神經(jīng)功能及精神智能減退,，病情呈進展性，多預(yù)后不良,。⑦肌陣攣失張力癲癇：臨床少見,。特征：肌陣攣和猝倒發(fā)作（失張力），發(fā)作期腦電圖示廣泛不規(guī)則的2.5～3Hz（多）棘-慢綜合波,，同步肌電圖可見短暫電靜息期,。病因不明，半數(shù)以上發(fā)作最終可緩解,，預(yù)后良好,。多數(shù)患兒智力正常或接近正常,。 ⑧獲得性癲癇性失語：少見,。起病2～8歲，獲得性失語、癲癇發(fā)作,、腦電圖異常和行為心理障礙,。癲癇發(fā)作、腦電圖異常多在15歲后緩解,，半數(shù)以上有持續(xù)性失語,、心理和行為障礙。腦電圖以慢波睡眠期連續(xù)出現(xiàn)棘-慢綜合波為特征,，多為雙側(cè)性,，顳區(qū)占優(yōu)勢。⑨癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波：病因不明,，屬于癲癇性腦病,，主要見于兒童。特征為腦電圖示慢波睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放,，以前頭部（額葉）為主,。表現(xiàn)為多種癲癇類型發(fā)作，神經(jīng)心理和運動行為障礙,，智力全面倒退,。本證最明顯的特征是初期大多數(shù)患兒表現(xiàn)為熱性驚厥，以后發(fā)展為無熱驚厥,；在疾病發(fā)展的過程中往往因為發(fā)熱誘使癲癇復(fù)發(fā),。此型初期為熱極生風(fēng)，后期是外風(fēng)引動內(nèi)風(fēng),，正如古人所言“驚風(fēng)三發(fā)便為癇”,。因此，在癲癇發(fā)作期應(yīng)以疏風(fēng)清熱,，涼肝息風(fēng)為主，在緩解期添加益氣固表之品以防外感發(fā)熱,。本病的病位在肺,、肝、心,。常見的西醫(yī)分型為：（1）遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥：發(fā)病年齡為兒童期和青少年期,，熱性驚厥伴肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作,、失張力發(fā)作,、局灶性發(fā)作。家族成員中有熱性驚厥和熱性驚厥附加癥病史是診斷的重要依據(jù),。預(yù)后較好,，青春期后不再發(fā)病。（2）Dravet綜合征：1歲以內(nèi)主要為發(fā)熱誘發(fā)的持續(xù)時間較長的全面性或半側(cè)陣攣性抽搐，1歲以后逐漸出現(xiàn)多種形式的無熱抽搐,，發(fā)作形式多種多樣,，發(fā)作常伴熱敏性。早期發(fā)育正常,，1歲后逐漸出現(xiàn)智力運動發(fā)育落后或倒退,，可出現(xiàn)共濟失調(diào)和錐體束征。腦電圖1歲前無異常,，1歲后出現(xiàn)廣泛性的棘慢波,，多棘慢波或局灶性、多灶性癇性放電,。療效差,、預(yù)后差。 本證的病機為痰伏,、氣逆,、風(fēng)動。痰濁內(nèi)伏是病變的基礎(chǔ),，氣機逆亂是發(fā)病的始動因素,，肝風(fēng)內(nèi)動是其臨床表現(xiàn)。驚則氣亂,、恐則氣下,、食則氣滯，驚,、恐,、食等誘因作用于人體，可致氣機逆亂,，夾伏痰上蒙蔽清竅可見神昏,、失神；阻滯經(jīng)脈引動肝風(fēng)可見抽動,、抽搐,、陣攣等癥。本病的病位在心,、肝,、脾。常見的西醫(yī)分型為：（1）全面強直-陣攣性發(fā)作癲癇：起病于5～55歲,，高峰時期為10～20歲,。屬于特發(fā)性，僅有此型發(fā)作,。腦電圖示廣泛4～5Hz多棘-慢綜合波或多棘波發(fā)放,。預(yù)后較好,。 （2）青少年失神性癲癇：發(fā)病年齡為7～16歲。典型失神,，80％伴有強直-陣攣性發(fā)作,，15％還有肌陣攣發(fā)作。發(fā)作期腦電圖為雙側(cè)廣泛同步,、對稱性3～4Hz棘-慢綜合波,。多數(shù)病例治療效果好，預(yù)后良好,。 （3）肌陣攣失神癲癇：起病1～12歲,，平均7歲。頻繁肌陣攣-失神發(fā)作,，部分伴有全面強直-陣攣性發(fā)作或失張力發(fā)作,。發(fā)作期腦電圖示廣泛3Hz棘-慢綜合波，治療效果差,，預(yù)后不良,。 （4）青少年肌陣攣癲癇：起病于12～18歲，運動智力發(fā)育正常,，覺醒后不久出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,，80％有強直-陣攣性發(fā)作，30％有失神發(fā)作,，發(fā)作期腦電圖示雙側(cè)4～6Hz多棘-慢綜合波,。對藥物治療反應(yīng)好，但需長期治療,。 （5）顳葉癲癇：起源于顳葉的海馬,、杏仁核海馬旁回和外側(cè)顳葉新皮質(zhì)等。主要見于青少年,。多數(shù)是癥狀性,、隱源性，極少數(shù)為特發(fā)性,。癥狀為簡單,、復(fù)雜部分性發(fā)作伴自動癥和繼發(fā)全面發(fā)作。約1/3發(fā)作間期腦電圖可見顳區(qū)癲癇樣放電,。部分患者對抗癲癇藥無效,，可考慮手術(shù)治療,。（6）額葉癲癇：起源于額葉內(nèi)任何部位,，多數(shù)是癥狀性、隱源性,，極少數(shù)為特發(fā)性,。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,，癥狀為簡單、復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作,。腦電圖陽性率較低,，部分有額區(qū)癇樣放電。（7）常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇：兒童起病,，夜間成串,、短暫發(fā)生的復(fù)雜運動性發(fā)作為特征。生長發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育檢查正常,，腦結(jié)構(gòu),、腦電圖正常。癲癇發(fā)作終身存在,，50～60歲后發(fā)作減輕,。脾胃為后天之本，氣血生化之源,。兒童有“脾常不足”的生理特點,，無論是先天稟賦不足，后天調(diào)護適宜,，均可加重脾胃的損傷,，致使脾運失常，痰濁內(nèi)伏,，遇逆氣之引動,，蒙心阻竅，則見失神,、幻視等,；甚者引動肝風(fēng)可見抽搐。脾升胃降為人體氣機升降之樞,，脾胃虛弱,，升降失司，可見胃氣上逆,，頻繁嘔吐,。因此，本型的治療原則是豁痰開竅,，降逆止嘔,。病位在脾、胃,、心,、肝。常見的西醫(yī)分型為：（1）兒童失神癲癇：與遺傳有關(guān),。起病于4～10歲,。頻繁點性失神發(fā)作,。腦電圖背景正常，發(fā)作期雙側(cè)廣泛,、同步,、對稱性3Hz棘-慢綜合波。體格智力發(fā)育正常,，常在12歲前緩解,，預(yù)后良好。 （2）兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波：起病5～10歲,。特點：面部和口咽部局灶運動性和感覺性發(fā)作,，偶見繼發(fā)性全面發(fā)作。大多僅在夜間發(fā)作,，通常發(fā)作不頻繁,，幾乎所有病例在16歲前緩解。腦電圖見中央顳區(qū)棘波,，睡眠中較多,。（3）早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇：發(fā)病于兒童早中期，以嘔吐為主的自主神經(jīng)性發(fā)作及發(fā)作持續(xù)狀態(tài),，多數(shù)腦電圖顯示枕區(qū)多灶性棘波放電,，也可為其他腦區(qū)棘波發(fā)放。預(yù)后良好,。（4）晚發(fā)性兒童枕葉癲癇：發(fā)病年齡3～16歲,，視覺異常為主，有時伴有偏身或全身性抽搐發(fā)作,。腦電圖有枕葉陣發(fā)性放電,。一般認為發(fā)病與遺傳有關(guān)，預(yù)后良好,。總之,，根據(jù)西醫(yī)的臨床分型加之中醫(yī)辨證思維指導(dǎo)下的分證，有利于對癲癇病有更全面,、深入的了解和認識,，能更好地指導(dǎo)中醫(yī)藥的治療。然而,，癲癇是一慢性疾病,，其病程較長，用藥時間較久,，因此,，在治療過程中要隨著證型的變化，而采用不同的治療方法,，切忌墨守成規(guī),。隨著中西醫(yī)對癲癇病認識的進步及發(fā)展，本分型也要與時俱進,，不斷修訂與完善,。 |
