結膜良性上皮性黑變病

結膜良性上皮性黑變病是一組臨床病變，其特征是黑色素增多而結膜內的黑色素細胞不增多,，黑色素細胞的大小和分布的部位保持正常,，并能分泌黑色素至鄰近的角質細胞內。

ICD-O編碼：無

同義詞：

人種相關的黑變病,，先天性的黑變病,，膚色相關性黑變病，非增生性黑色素細胞色素斑,，雀斑,，雀斑。

流行病學：

良性上皮性黑變病很常見,，它們在色素沉著較深的人群中更為常見,，在非洲，亞洲和白人人群中發(fā)病率逐漸下降,。

病因：

良性上皮性黑變病是一種生物學特征,。祖先世世代代生活在赤道附近的人，他們的黑色素細胞會產(chǎn)生更多的黑色素,，以保護他們免受電離紫外線的輻射,。

發(fā)生部位：

良性上皮性黑變病通常是雙側的。最常見于角膜緣地帶,，但也可以發(fā)生在球結膜并延伸至瞼結膜,。

臨床特征：

先天性結膜色素沉著癥在出生時就可見，表現(xiàn)為不固定于鞏膜的斑點或斑片狀上皮內色素性病變,，并不延伸到鞏膜,。黑色素的沉著可以延伸到角膜上皮。到了兒童和青少年時期,，病變顏色加深并變大,。受體上皮細胞內的黑色素顆粒積聚在細胞核上,，以減少紫外線輻射引起的有害突變的機會。

組織學：

正常結膜黑色素細胞呈樹突狀,，位于上皮基底層。先天性結膜黑色素增多癥在顯微鏡下表現(xiàn)為這些數(shù)量正常的黑色素細胞內黑色素的增多,，無核增大,、核仁明顯及核分裂像等特征。黑色素細胞將黑色素顆粒轉移至角質細胞,，以至于著色的角質細胞數(shù)量上多于黑色素細胞,。可以用抗體來檢測這兩種細胞,。這種細胞HMB45陽性,。

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先天性結膜黑色素增多癥：黑色素細胞和相鄰的角質細胞內黑色素沉積

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鑒別診斷：

包括角膜黑色素細胞性上皮內腫瘤/原發(fā)性獲得性黑變病伴不典型增生，繼發(fā)性結膜黑變病,。

組織起源：

來源于分化成熟的伴有大量黑色素的黑色素細胞,。

預后和預測因素：

良性上皮性黑變病為良性非腫瘤性病變；其細胞的惡性潛能并不高于其它任何黑色素細胞,。惡性轉化為結膜黑色素細胞性上皮內腫瘤/原發(fā)性獲得性黑變病伴不典型增生,，以及結膜黑色素瘤的情況極為罕見，特別是在深色色素沉著的人群中,。