□ 編譯整理：張福志 山東

定義

?瘢痕疙瘩型纖維化,、淋巴細(xì)胞性炎癥和上皮樣肌纖維母細(xì)胞的組織學(xué)三聯(lián)征,；

?與I型（胰島素依賴型）糖尿病或其他自身免疫性疾病相關(guān)；

基本特征

?發(fā)生于青中年女性,；

?瘢痕疙瘩型纖維化,、淋巴細(xì)胞浸潤和上皮樣間質(zhì)肌纖維母細(xì)胞的組織學(xué)三聯(lián)征；

?與I型（胰島素依賴型）糖尿病或其他自身免疫性疾病相關(guān),；

術(shù)語

?淋巴細(xì)胞性乳腺病/糖尿病性乳腺?。?/p>

?硬化性淋巴細(xì)胞性乳腺炎/小葉炎,；

?糖尿病性纖維性乳腺??；

ICD編碼

?ICD-10：N61-乳腺炎性疾病

?ICD-11：GB 21-乳腺炎性疾病

流行病學(xué)

?罕見，＜1%良性乳腺疾??；

?通常為女性（也可發(fā)生于男性），絕經(jīng)前,，平均年齡45歲,；

?通常與長期I型糖尿病（胰島素依賴型）或其他自身免疫性疾?。虮炯谞钕傺?、Graves病、惡性貧血,、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）相關(guān),，但也可能發(fā)生于II型糖尿病或非糖尿病患者,。

臨床特征

?與胰島素依賴型糖尿病（I/II型）,、自身免疫性疾病和內(nèi)分泌疾病相關(guān),；

?質(zhì)地硬、無觸痛,、移動(dòng),；

化驗(yàn)室檢測

?與糖尿病和其他自身免疫性疾病的血清學(xué)標(biāo)記物相關(guān)；

預(yù)后因素

?復(fù)發(fā)率各不相同,；10-30%,；

?無淋巴瘤增加風(fēng)險(xiǎn)；

治療方法

?保守治療,；

?如果有癥狀,，可以選擇手術(shù)切除（部分乳腺切除術(shù)），尤其是存在多個(gè)和雙側(cè)腫塊,；

大體描述

?邊界不清,、質(zhì)韌，切面呈灰褐,、灰白色,。

?直徑大小不同，最大6.0cm

組織病理學(xué)

?致密的瘢痕疙瘩型纖維化,；導(dǎo)管,、小葉周圍和血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤；間質(zhì)上皮樣肌纖維母細(xì)胞三聯(lián)征,；

?肌纖維母細(xì)胞的上皮樣特征包括細(xì)胞增大,，核圓形至多角形,，核仁明顯，胞漿豐富,；

?肌纖維母細(xì)胞的上皮樣特征可能不明顯或不存在,；

?間質(zhì)核分裂缺失；

?間質(zhì)浸潤的成熟淋巴細(xì)胞是非克隆的,，主要是B淋巴細(xì)胞,，缺乏生發(fā)中心；

陽性染色

?間質(zhì)細(xì)胞肌纖維母細(xì)胞標(biāo)記物（CD10,、SMA,、desmin、S100）,；

?淋巴細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記物（CD20）,；

陰性染色

?CK、p63 （有助于鑒別浸潤性癌）

?核β-catenin（用于纖維瘤病的鑒別診斷）,；

鑒別診斷

●浸潤性癌：

?上皮樣肌纖維母細(xì)胞可能被誤認(rèn)為癌腫瘤細(xì)胞；

?支持浸潤性癌：CK陽性,，浸潤性導(dǎo)管癌的腺體形成,，核分裂，原位癌背景,，無瘢痕疙瘩樣纖維化,；

●低級別纖維瘤樣化生癌：

?CK 和/或 p63 陽性，浸潤性,，原位癌背景,，罕見核分裂；

●纖維瘤?。?/p>

?β-catenin核表達(dá),；

?無瘢痕疙瘩樣纖維化

淀粉樣蛋白：

?間質(zhì)淀粉樣蛋白是無定形和無細(xì)胞的，缺乏上皮樣肌纖維母細(xì)胞,；

?剛果紅陽性,；

●MALT淋巴瘤：

?克隆性B細(xì)胞；

?缺乏瘢痕疙瘩樣纖維化和上皮樣肌纖維母細(xì)胞,；

一名55歲女性,，長期患有胰島素依賴型糖尿病病史?；顧z顯示致密間質(zhì)增生,，伴有硬化性、嗜酸性瘢痕疙瘩樣纖維化,。

局灶性血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,。

局灶性血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,。

一名34歲女性；低倍顯示間質(zhì)增生,，具有典型的瘢痕疙瘩樣纖維化,。左側(cè)存在導(dǎo)管周圍和血管周圍炎癥。

CD20免疫染色顯示 B 淋巴細(xì)胞在導(dǎo)管周圍炎癥灶中占主導(dǎo)地位,。

導(dǎo)管周圍少量CD3陽性的T細(xì)胞,。

間質(zhì)肌纖維母細(xì)胞顯示特征性上皮樣特征，包括增大的橢圓形或多邊形核,，具有明顯的核仁和豐富的細(xì)胞質(zhì),。

高倍圖像顯示纖維化瘢痕疙瘩樣區(qū)域中的肌纖維母細(xì)胞。肌纖維母細(xì)胞的細(xì)胞核輕度增大,；然而,，不存在典型的上皮樣特征。