系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一種病因不明的慢性自身免疫性疾病,，可以影響全身多個器官和組織?；颊呖赡艹霈F(xiàn)不同的臨床特點,，輕者可表現(xiàn)為輕微的關節(jié)和皮膚病變，重者可出現(xiàn)危及生命的腎臟,、血液系統(tǒng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,。以下是 SLE 常見的 12 大臨床表現(xiàn),。

大多數(shù) SLE 患者都會在病程期間出現(xiàn)皮膚和黏膜病變。其中皮膚病變類型千差萬別,。最常見的病變?yōu)槊娌科ふ?，是急性皮膚型紅斑狼瘡 (也稱蝶形疹) 的特征，表現(xiàn)為分布于患者面頰部 (面頰和鼻梁,，但不累及鼻唇溝) 的紅斑,，在日曬后出現(xiàn)。一些患者可能出現(xiàn)盤狀病變,，其炎癥更嚴重且往往會產(chǎn)生瘢痕,，并且該類型患者還可能發(fā)生瘢痕性脫發(fā)。

SLE 患者會出現(xiàn)口腔和/或鼻潰瘍,，與皰疹樣下疳水皰相比通常無痛,。

鼻潰瘍可能導致鼻中隔穿孔。

Figure 1 左圖為盤狀紅斑,；右圖為蝶形紅斑（圖源：UpToDate）

50% 以上的 SLE 患者會出現(xiàn)發(fā)熱,，可能是疾病處于活動期的表現(xiàn)。但在臨床實踐中,，要注意區(qū)分狼瘡加重導致的發(fā)熱及其他原因導致的發(fā)熱,，詳細的病史采集有助于區(qū)分兩者。

90% 以上的 SLE 患者會發(fā)生關節(jié)炎和關節(jié)痛,，這通常為最早的表現(xiàn)之一。關節(jié)炎的發(fā)生率為 65%-70%,，伴有顯著炎癥,，往往為游走性、多關節(jié)性和對稱性,。關節(jié)炎為中度疼痛,，通常不會引起侵蝕，極少造成畸形,。但偶有 SLE 患者出現(xiàn)變形性侵蝕性關節(jié)炎,，與類風濕關節(jié)炎類似。SLE 患者還經(jīng)常出現(xiàn)肌痛,，但重度肌無力或肌炎相對少見,。

Figure 2 狼瘡導致的關節(jié)炎 （圖源：UpToDate）

大約 50% 的 SLE 患者會出現(xiàn)腎臟受累，這也是患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因,。因此，通過尿液分析,、蛋白尿定量分析和估計 GFR 定期篩查狼瘡性腎炎,，是 SLE 患者全程化管理的重要內(nèi)容,。患者可能出現(xiàn)幾種腎小球腎炎,，腎活檢有助于確定腎臟受累的類型和范圍,。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)有很大差異，輕者可出現(xiàn)無癥狀性血尿和/或蛋白尿,，重者可出現(xiàn)腎病綜合征和急進性腎小球腎炎伴腎功能喪失,。一些狼瘡性腎炎患者還會出現(xiàn)高血壓。

SLE 患者可能發(fā)生多種心臟和血管異常,。很多 SLE 患者都會出現(xiàn)心臟疾病,，心包、心肌,、瓣膜,、傳導系統(tǒng)和冠狀動脈都可能受累。SLE 患者中最常見的心臟表現(xiàn)為心包炎 (可能伴有積液),，大約 25% 的患者會在病程期間發(fā)生心包炎,。疣狀心內(nèi)膜炎通常沒有臨床癥狀，但可能引起瓣膜關閉不全和形成栓子,。心肌炎較少見,，但可能很嚴重。SLE 患者發(fā)生冠狀動脈疾病的風險也會升高,。表達抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗體的 SLE 女性所生嬰兒可能發(fā)生新生兒狼瘡,，這可引起不同程度的心臟傳導阻滯。

SLE 患者中的雷諾現(xiàn)象為寒冷引起的血管痙攣過程,，發(fā)生率高達 50%,。雷諾現(xiàn)象的特征為間歇性肢端蒼白后出現(xiàn)發(fā)紺和紅皮病。

SLE 患者中血管炎的患病率為 11%-36%,，可累及大中小血管,，因此臨床上表現(xiàn)出一系列的血管炎。小血管病變最常見,，常表現(xiàn)為皮損,，如可觸性紫癜、瘀點,、丘疹結節(jié)性皮損,、網(wǎng)狀青斑、脂膜炎,、裂片形出血和淺表潰瘍,。SLE 中其他血管炎性病變還包括腸系膜血管炎、肝血管炎,、胰腺血管炎,、冠狀動脈血管炎,、肺血管炎和視網(wǎng)膜血管炎，以及外周或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,、主動脈炎等,。

Figure 3 疣狀心內(nèi)膜炎 （圖源：UpToDate）

Figure 4 雷諾現(xiàn)象 （圖源：UpToDate）

SLE 的肺部表現(xiàn)包括胸膜炎 (可能有積液)、肺炎,、間質性肺疾病,、肺高壓、肺減縮綜合征以及肺泡出血,。臨床上需要注意區(qū)分 SLE 呼吸系統(tǒng)癥狀與感染,，尤其是接受免疫抑制治療的患者。

SLE 患者的神經(jīng)精神受累包括多種神經(jīng)系統(tǒng)和精神表現(xiàn),，如腦卒中,、癲癇發(fā)作、認知功能障礙,、譫妄,、精神病性癥狀和/或周圍神經(jīng)病。其他不太常見的癥狀包括運動障礙,、顱神經(jīng)病變,、脊髓炎和腦膜炎。

高達 40% 的 SLE 患者會出現(xiàn)胃腸道癥狀,，并且大多數(shù)胃腸道癥狀都由藥物不良反應和病毒或細菌感染引起,。SLE 相關胃腸道異常幾乎可累及鄰近胃腸道的任何器官，包括食管炎,、假性腸梗阻,、蛋白丟失性腸病、狼瘡性肝炎,、急性胰腺炎,、腸系膜血管炎以及腹膜炎等。

SLE 患者會出現(xiàn)血液系統(tǒng)異常,，三系均可受累,。慢性病性貧血 (也稱炎癥性貧血和慢性炎癥性貧血) 是 SLE 患者中最常見的貧血類型。自身免疫性溶血性貧血相對罕見,，但可能比較嚴重,，需要立即治療。SLE 患者中常見白細胞減少,，發(fā)生率約為 50%,。白細胞減少可能由淋巴細胞減少和/或繼發(fā)性中性粒細胞減少引起，通常與臨床活動性疾病有關,。免疫抑制藥物的毒性也可引起中性粒細胞減少,。輕度血小板減少也是一種常見血液系統(tǒng)異常,。偶有 SLE 患者發(fā)生重度血小板減少，需要接受治療,。

活動性 SLE 患者通常會出現(xiàn)淋巴結增大，常累及頸部,、腋窩和腹股溝,。SLE 患者還可能出現(xiàn)脾腫大，尤其是活動性 SLE 患者,。

SLE 患者的所有眼部結構都可能受累,，最常見的表現(xiàn)為繼發(fā)性干燥綜合征引起的干燥性角膜結膜炎。其次為視網(wǎng)膜血管病變,，表現(xiàn)為棉絨斑,。其他不太常見的眼科表現(xiàn)包括視神經(jīng)病變、脈絡膜病變,、表層鞏膜炎,、鞏膜炎和前葡萄膜炎 (虹膜炎、虹膜睫狀體炎),。SLE 中眼眶組織也可能受累,，如淚腺 (通常導致干燥)、眼外肌和其他眼眶組織,，從而引起疼痛,、眼球突出、眼瞼腫脹和復視,。此外,，藥物對 SLE 患者的眼睛有特定毒性，包括糖皮質激素誘發(fā)的青光眼以及抗瘧治療引起的腎毒性,。

SLE 患者可能因基礎疾病或相關治療出現(xiàn)多種共存疾病。如遺傳性血管性水腫,、抗磷脂綜合征,、纖維肌痛、骨質壞死,、骨質疏松,、感染，其他自身免疫性疾病等,。