惡性黑色素瘤

  藍痣是真皮內(nèi)的黑色素細胞腫瘤,，由和黑色素相關(guān)的樹突狀、梭形,、和/或卵圓形細胞及硬化性間質(zhì)構(gòu)成,。由于真皮內(nèi)的黑色素優(yōu)先散射波長較短的光，所以呈現(xiàn)藍色或藍黑色,。主要有兩種亞型：樹突狀藍痣和細胞性藍痣,。藍痣可發(fā)生在任何年齡，但以40歲以下成人更多見,。藍痣一般是良性病變,，惡性藍痣是皮膚黑色素瘤中的少見類型，常起源于細胞型藍痣,，表現(xiàn)為皮損進行性增大,，直徑多在數(shù)厘米，外觀呈多發(fā)性結(jié)節(jié)或斑塊狀,。頭皮為好發(fā)部位,，淋巴結(jié)為最常轉(zhuǎn)移的部位。對于細胞型藍痣,，尤其是伴有衛(wèi)星灶者,，需要排除惡性藍痣。

 黑色素瘤是一種由異常黑色素細胞過度增生引發(fā)的高度惡性腫瘤,，發(fā)病率占惡性腫瘤的1%~3%,，呈彌漫生長, 血供豐富, 易出血，多見于皮膚,、黏膜及眼球,，皮膚以外部位少見，肺惡性黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性，表現(xiàn)為周圍肺野小結(jié)節(jié),。肺原發(fā)性惡性黑色素瘤極其罕見,。 

  病理

巨檢:外觀上與其他腫瘤無明顯區(qū)別，其切面常呈灰黃色與灰黑色相間,。

鏡下: 光鏡下細胞異型性明顯,，核分裂像易見，體積大呈多角形或梭形,胞漿豐富,，以胞漿和細胞間含有黑色素顆粒為特點,。免疫組織化學(xué)常表現(xiàn)為Cytokeratin (+), Vimentin ( +), S-100 ( +), HMB45( +)。HMB45（+）在黑色素瘤中表達較為穩(wěn)定,，可認為是黑色素特異性抗原,，有助確診。有少數(shù)細胞胞漿中無黑色素顆粒者,，稱為無色素性惡性黑色素瘤,，其惡性程度更高,常早期向腦、肝,、淋巴結(jié)皮下等部位轉(zhuǎn)移,，預(yù)后更差。

原發(fā)性惡性黑色素瘤診斷標準,，必須建立在臨床,、影像及病理綜合考慮

Wilson等提出如下診斷標準：

1 孤立的肺部腫塊

2 免疫組化和(或)電鏡證實為惡性黑色素瘤

3 無皮膚、黏膜,、眼部等黑色素瘤病史

4 黑色素瘤細胞累及支氣管上皮( 呈現(xiàn)出上皮起源的形式) 

5 診斷時無其他任何部位的腫瘤

Kamposioras 等的實驗結(jié)果顯示,，約3.2%惡性黑色素瘤在發(fā)生轉(zhuǎn)移后未找到原發(fā)病灶。

原發(fā)性惡性黑色素瘤病因不明,，目前有3種假說:

①機體內(nèi)黑色素細胞在胚胎形成期向表皮或真皮層遷移的同時,，也可向機體內(nèi)臟器官遷移，導(dǎo)致食管和肺等處同樣存在黑色素細胞,，位于氣管支氣管的原始成黑色素細胞則均可以進一步惡化為惡性黑色素瘤,。

② 黏膜下支氣管腺的黑色素細胞化生。

③下呼吸道中的多潛能干細胞向黑色素細胞分化,。

黑色素瘤轉(zhuǎn)移及播散特點

惡性黑色素瘤是一種惡性程度很高的黑色素細胞腫瘤,，20%的患者會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，其主要通過淋巴道播散,，但亦可通過血液轉(zhuǎn)移至肺,、骨,、肝及腎上腺等處,。發(fā)病初期難以引起注意，一旦發(fā)現(xiàn)就容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 危及患者生命,。肺轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生在發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶后2年內(nèi),。當轉(zhuǎn)移到其他器官時，據(jù)報道有12.3%的病例原發(fā)部位自發(fā)消失,，導(dǎo)致難以尋找真正的原發(fā)腫瘤的部位,。

影像學(xué)表現(xiàn)

類圓形結(jié)節(jié)或不規(guī)則分葉狀腫塊，少見“毛刺征”,，可見偏心性空洞或條片狀鈣化,。

密度較高，質(zhì)地均勻,，邊緣較光滑,、可有阻塞性炎癥或彌漫性浸潤影和衛(wèi)星灶表現(xiàn)。增強呈輕至中度強化,。

縱隔,、肺門淋巴結(jié)腫大；腫瘤常常累及支氣管腔,。

由于原發(fā)性肺惡性黑色素瘤是一種罕見的病變,，因此在肺腫瘤的鑒別診斷中通常不列為常規(guī)鑒別。

PET-CT 全身顯像具備很多優(yōu)勢:

1）對腫瘤進行分期,，一次檢查全面評價淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處器官的轉(zhuǎn)移,；

2）再分期，準確顯示解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化或解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移灶,；

3）療效評價,，對于抑制腫瘤活性的靶向藥物，療效評價更加敏感,、準確,；

4）指導(dǎo)放療生物靶區(qū)的勾畫和腫瘤病灶活躍區(qū)域的穿刺活檢；

5）評價腫瘤的惡性程度和預(yù)后,。

  惡性黑色素瘤惡性程度高,，早期易發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后差,，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤平均6-9個月生存期,，手術(shù)對早期病變的治療意義重大；轉(zhuǎn)移性黑色素瘤是不可治愈的,，治療的目標是緩解病情,。晚期的治療主要以分子靶向治療和免疫治療為主。一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)治療輔以放化療,，并結(jié)合免疫治療,，可收到一定的效果,。手術(shù)以廣泛切除最好。局部轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā),，手術(shù)仍然是最主要的治療方法,。

圖文編輯：秦紅娟

圖文審核：趙德利 張明輝 李珂