低顱壓綜合征由多種病因引起,、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力<60 mmH2O，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征,。正常成人腦脊液壓力的波動(dòng)范圍在 60-250mmH2O,。分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中繼發(fā)性多見于腰穿術(shù)后,、顱腦外傷或術(shù)后,，也可見于脫水、休克,、心衰,、糖尿病昏迷、尿毒癥,、安眠藥中毒,、頭顱放療等。自發(fā)性低顱壓綜合征 Spontaneous Intracranial Hypotension. SIH) 1.腦脊液漏:最常見病因,。①硬脊(腦)膜結(jié)構(gòu)上存在薄弱處,，或有硬脊膜囊腫、憩室;②與腰椎間盤突出,、椎體骨質(zhì)增生相關(guān)的腹側(cè)硬脊膜撕裂;③腦脊液靜脈瘺2.CSF分泌減少,，與脈絡(luò)叢暫時(shí)性功能障礙有關(guān)。 成人顱腔容積恒定,，即腦組織體積+腦脊液容積+顱內(nèi)血管容量的總和保持相對(duì)穩(wěn)定,，低顱壓時(shí)，腦脊液容量減少,，腦組織的成體積相對(duì)固定,，只能通過增加腦血容量來代償，靜脈有更大的順應(yīng)性和容量,，所以以靜脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張為主,。1.體位依賴性頭痛(75-80%患者):特征性表現(xiàn)2.耳鳴,、聽覺障礙(“水下感覺”),、頭暈(約50%患者)3惡心、嘔吐,、畏光,、假性腦膜炎(約20%患者)4其他類型的頭痛:非姿勢(shì)依賴性，雷擊樣,，活動(dòng)后咳嗽時(shí),，躺下時(shí)加重(約20%患者)診斷標(biāo)準(zhǔn)(國際頭痛疾病分類ICHD-3)
1.任何與腦脊液低壓力或腦脊液漏有關(guān)的頭痛2.腰穿腦脊液壓力< 60mmH,O和/或有提示腦脊液泄漏的影像學(xué)證據(jù)(頭部MRI，脊柱MRI,，CT脊髓造影,，MR脊髓造影，動(dòng)態(tài)減影脊髓造影)3.不能用ICHD-3中其他疾病更好地解釋患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果MRI是目前公認(rèn)的診斷SIH首選無創(chuàng)性檢查方法
20%的低顱壓患者M(jìn)RI表現(xiàn)正常1.硬膜下積液/血腫 硬腦膜內(nèi)側(cè)邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維,，細(xì)胞缺乏緊密連接,，結(jié)構(gòu)較疏松: 低顱壓時(shí)小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲硬膜下積液:小靜脈破裂>硬膜下血腫硬膜下積液較血腫常見,。通常為雙側(cè),，多累及額頂部，占位效應(yīng)無或較輕:硬膜下血腫占位效應(yīng)明顯,。2.硬腦膜增厚強(qiáng)化 硬腦膜靜脈代償性擴(kuò)張,，通透性增加，造影劑在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集,。硬腦膜增厚,，T2WI/FLAR高信號(hào)，T1WI等信號(hào);增強(qiáng):雙側(cè)彌漫性,、連續(xù)性,、線樣明顯強(qiáng)化，累及幕上,、幕下:軟腦膜無強(qiáng)化,。硬腦膜增強(qiáng)是可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí),，腦膜增強(qiáng)亦減輕或消失,。3.靜脈竇充血擴(kuò)張 腦脊液容量低時(shí)，靜脈有更大的順應(yīng)性和容量,，主要表現(xiàn)在硬腦膜增厚強(qiáng)化和靜脈竇擴(kuò)張,。4.腦下垂 表現(xiàn)為：中腦向下移位，橋前池及鞍上池變窄,，乳頭體腦橋間距變窄,，小腦扁桃體向下移位。腦下垂見于約50%的SIH患者,，腦下垂是可逆性的,，當(dāng)癥狀改善后腦移位可會(huì)好轉(zhuǎn)或消失。低顱壓時(shí)腦脊液的水墊作用減弱或消失,，腦組織下沉,，從而引起局部腦組織移位5.垂體增大 低顱壓時(shí)靜脈淤血可引起垂體腫大，一般是可逆的.伯爾尼評(píng)分 >5分SIH患者存在腦脊液漏的概率較高,，應(yīng)積極予有創(chuàng)干預(yù)1.硬膜外積液,、硬脊膜強(qiáng)化 脊柱區(qū)域的靜脈血管也可參與維持顱內(nèi)體積的平衡,，SIH表現(xiàn)為硬膜外積液、硬脊膜強(qiáng)化 43歲男性,，突發(fā)頭痛,，伴頭暈、惡心,，臨床疑為偏頭痛,。MR增強(qiáng):雙側(cè)彌漫性、平滑線狀硬腦膜強(qiáng)化(A),。3天后頭痛明顯加重,，右下肢突然無力。D:CT平掃矢狀竇和鄰近的皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張,、密度增高,，符合急性靜脈竇和皮質(zhì)靜脈血栓形成。CTV(B)和冠狀面增強(qiáng)CT(E) 示長段急性血栓所致上矢狀竇充血缺損,。治療靜脈竇血栓時(shí),，患者訴其頭痛為直立性頭痛。軸位(C)和矢狀位(F)T2WI顯示腹側(cè)硬膜外積液,。動(dòng)態(tài)CTM是在T1-2棘狀骨贅處發(fā)現(xiàn)CSF滲漏,。 除少數(shù)病例外，所有SIH病例的腦脊液漏都位于脊柱,，大部分發(fā)生在胸段SIH患者一旦確診,，需完善脊髓影像學(xué)檢查來證實(shí)患者是存在腦脊液漏、漏口的確切部位及滲漏病因 放射性核素腦池顯像有助于發(fā)現(xiàn)緩慢或間歇性泄漏,，但空間分別率差,，不利于漏口定位。 CTM:查找腦脊液漏最常用的檢查方法,，動(dòng)態(tài)CTM易發(fā)現(xiàn)高流量快速滲漏的漏口,，敏感性高于同位素腦池造影和脊髓MRI。缺點(diǎn):輻射劑量大 MRM對(duì)緩慢或間歇性滲漏比CTM更敏感,，約20%患者在之前的CTM檢查未發(fā)現(xiàn)腦脊液漏,。 DSM:時(shí)間分辨率高，用于快速滲漏口的尋找,，發(fā)現(xiàn)腦脊液-靜脈痿,。·腹側(cè)硬脊膜撕裂，約占60%,，椎間盤突出,、椎體骨刺所致,。約50%的腹側(cè)硬膜撕裂位于上胸椎,，主要發(fā)生在T1/2和T2/3水平,。 T3/4椎間盤水平的腹側(cè)硬膜撕裂。a椎間盤突出撕裂硬膜引起的腦脊液漏,。b:動(dòng)態(tài)CT脊髓造影:蛛網(wǎng)膜下腔造影劑在T3/4椎間盤水平(空箭頭)滲漏至硬膜外間隙,。硬膜外間隙造影劑自滲漏處向沿頭側(cè)流動(dòng)(箭頭)。滲漏發(fā)生于神經(jīng)根袖近端,，伴有硬膜外積液A: 右側(cè)臥位脊髓造影示右側(cè)T10/11椎間孔脊膜憩室滲漏,。側(cè)臥位CT脊髓造影(B,C)示脊膜憩室及硬膜外造影劑(B:箭頭)，顯示神經(jīng)根袖近端滲漏,。腦脊液靜脈痿:神經(jīng)根袖周圍靜脈與腦脊液存在異常溝通,，最常發(fā)生于胸段神經(jīng)根處·無硬膜外積液A: 右側(cè)側(cè)臥位動(dòng)態(tài)脊髓造影顯示腦脊液靜脈痿，即T10/11處微小靜脈顯影(箭頭),。B: 右側(cè)側(cè)臥位CTM:清晰顯示椎旁靜脈顯影,，證實(shí)腦脊液靜脈燃(箭頭)。 腦脊液漏位于神經(jīng)根袖遠(yuǎn)端,，外滲腦脊液流入神經(jīng)孔外的筋膜無硬膜外積液,。 DSM后10-20分鐘軸位CT:右側(cè)C8神經(jīng)走行區(qū)有少許造影劑外滲(箭頭)。注意:非動(dòng)態(tài)CTM上很難將這種造影劑滲漏與憩室區(qū)分,。D:右側(cè)臥位減影DSM:造影劑(頭)自右側(cè)C8神經(jīng)根袖中遠(yuǎn)端漏口滲漏至椎旁組織,。1保守治療:臥床休息、補(bǔ)液,、鎮(zhèn)痛,。2硬膜外血貼:透視或CT引導(dǎo)下應(yīng)用硬膜外血貼，可使30-70%SIH患者癥狀消失,。3外科治療:硬脊膜憩室結(jié)扎,，硬脊膜修補(bǔ)、硬脊膜成形術(shù),。 SIH的最常見病因是腦脊液漏，漏口基本位于脊柱,，以胸段為著,，引起腦脊液漏的原因:椎間盤突出和椎體骨刺、神經(jīng)根袖硬膜薄弱或憩室,、腦脊液靜脈痿,。CTM、MRM及DSM有助于發(fā)現(xiàn)不同類型的腦脊液漏,。
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