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間質(zhì)性肺炎( IP)或稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP),，是指各種以不同程度肺部炎癥及纖維化為特征的彌漫性肺部疾病。它們的最佳定義是反應性肺損傷,， 呈現(xiàn)特定的組織學形態(tài),。它們具有一些相對統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)，包括臨床癥狀,、影像學征象及病理表現(xiàn),，可單獨發(fā)生或伴發(fā)于某些特定疾病。本章節(jié)內(nèi)容有助于全面理解間質(zhì)性肺炎及其相關(guān)的臨床病變,。

間質(zhì)性肺炎的分類由Liebow在20世紀60年代首先提出,。隨著人們對這類疾病的深入認識，已進行了數(shù)次重新定義與分類,。其中有些詞條一直保留至今,，有些則被修正或者刪除。

重要的是要認識到間質(zhì)性肺炎是一種組織學分型不是疾病種類,。每一種分型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）,，或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。目前的分類標準詳見表9-1,。

間質(zhì)性肺炎(IP)和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP) 可使用其全稱或縮寫形式,。縮寫通常用來指代這類疾病,，甚至在報告中也是如此,。

間質(zhì)性肺炎包括普通型間質(zhì)性肺炎( UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),、機化性肺炎( OP),、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎( LIP),、彌漫性肺泡損傷(DAD)和急性間質(zhì)性肺炎( AIP) 及胸膜肺彈力纖維增生癥(PPFE),。脫屑性間質(zhì)性肺炎和伴呼吸性細支氣管炎的間質(zhì)性肺部疾病(RB-ILD)通常與吸煙有關(guān)（詳見：吸煙相關(guān)性肺病影像診斷與鑒別）。淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎是一種肺淋巴組織增生性疾?。ㄔ斠姾罄m(xù)公眾號文章） ,。

普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)（表9-2) 是常見的間質(zhì)性肺炎(IP),，約占IP的50%,。病理學上，UIP有典型的表現(xiàn),，其特征如下所示,。

• ①明確的纖維化病灶，散在分布且不均勻（反映肺受累的空間和時間異質(zhì)性）,；

• ②鏡下蜂窩征（含氣囊腫,，內(nèi)襯支氣管上皮伴周圍纖維化）；

• ③成纖維細胞灶（纖維化沉積的活躍期）,；

• ④正常肺組織（也反映病變的空間和時間異質(zhì)性）,；

• ⑤胸膜下肺組織受累為主，與細支氣管不相關(guān),；

間質(zhì)性肺炎的病理表現(xiàn),。A.在低倍鏡下，普通型間質(zhì)性肺炎有著明顯的時間和空間異質(zhì)性,，表現(xiàn)為鏡下可見胸膜下分布的蜂窩征（含氣囊腫）而中央肺組織的纖維化程度較輕,，B.在高倍鏡下，成纖維細胞灶位于纖維化組織和較少受累的肺組織的交界處（箭）,。

最常表現(xiàn)為UIP的疾病是特發(fā)性肺纖維化(IPF ),，但是也有數(shù)種特定的疾病也可導致這種類型的間質(zhì)性肺炎，包括結(jié)締組織病,、藥物中毒及石棉沉著癥,。

(一) 、HRCT表現(xiàn)

普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)患者的典型HRCT表現(xiàn)為胸膜下及肺基底分布為主的網(wǎng)狀影。網(wǎng)狀影常為不規(guī)則形,。牽拉性支氣管擴張常伴有網(wǎng)狀影,。蜂窩征見于約70％病例，且為UIP重要的確診依據(jù),。蜂窩征表現(xiàn)為簇狀的,、囊壁清晰的含氣囊腫，直徑通常為3~10mm, 主要分布在胸膜下肺區(qū),。從肺部異常的總體程度來看,，蜂窩征在肺基底最為嚴重和廣泛。在早期或輕度UIP患者中,，HRCT可以顯示伴有或不伴有支氣管擴張的網(wǎng)狀影而無蜂窩征,。

普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的典型表現(xiàn)。A.伴有特發(fā)性肺纖維化的UIP模式患者,，HRCT顯示廣泛的胸膜下和肺基底分布為主的蜂窩征,；B.散在分布的胸膜下蜂窩征（紅箭），與相對正常的肺組織（藍箭）相間,；C.俯臥位HRCT顯示UIP患者的蜂窩征（箭）,，可為單層（黃箭）或多層（藍箭）；D.早期UIP表現(xiàn)為輕度的胸膜下網(wǎng)狀影和蜂窩征,，雖然程度輕微,，但仍可明確判定蜂窩征（箭）。

普通型間質(zhì)性肺炎的分布,。經(jīng)主動脈弓（A),、氣管隆嵴(B)及肺基底(C)平面的HRCT顯示胸膜下和肺基底分布為主的蜂窩征。冠狀位(D)和冠狀位最小強度投影(MIP)重組（E)均明確顯示了位于肺基底的病變,。

孤立性GGO（即不伴有網(wǎng)狀影）罕見于UIP, GGO常見于存在纖維化的肺區(qū)（如網(wǎng)狀影,、牽拉性支氣管擴張及蜂窩征），因此在UIP中,，GGO常反映存在微纖維化,。

雖然UIP患者通常表現(xiàn)為上肺葉異常，但是,，纖維化主要分布在肺基底部,， 典型累及后肋脫角。纖維化常呈散在分布,，以肺后部及胸膜下肺區(qū)受累最為嚴重。

為了規(guī)范可疑UIP和IPF的HRCT診斷,，已制訂了2種主要的HRCT分類方案,。它們綜合影像表現(xiàn)及其在肺內(nèi)的分布特點來確定診斷UIP的整體置信水平（高、中或低度）。2011年,，美國胸科協(xié)會(American Thoracic Society)與歐洲,、日本和拉丁美洲呼吸協(xié)會共同發(fā)布了指南(ATS標準）。弗萊施納協(xié)會( Fleischner Society,FS)于2018年發(fā)布修改后的標準(FS標準）,，對其進行重新評定,。兩者的歸納見表9-3。

1.診斷UIP的高置信度標準

關(guān)于UIP模式的高置信度HRCT診斷主要基于以下4個標準,。

（1）網(wǎng)狀影,；

（2）蜂窩征；

（3）病變呈胸膜下和肺基底部分布,；

（4）無UIP的非典型特征,。

根據(jù)ATS標準，綜合上述表現(xiàn)可表述為“確定的UIP”,；根據(jù)FS標準,，表述為“典型UIP的CT模式”。當出現(xiàn)上述表現(xiàn)時,，根據(jù)HRCT表現(xiàn)預測UIP的病理診斷的準確性＞90%,。這種情況下診斷主要依據(jù)HRCT表現(xiàn)，而外科肺活檢通常認為是不必要的,。

當根據(jù)HRCT表現(xiàn)而考慮診斷UIP模式時,，鑒別診斷包括特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病,、石棉沉著病和藥物中毒,。這些疾病在HRCT上通常難以區(qū)分， 病理上可能也很難鑒別,。

高置信度診斷為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的鑒別診斷,。4例UIP的HRCT表現(xiàn)；繼發(fā)于特發(fā)性肺纖維化（A),、結(jié)締組織?。˙)、石棉沉著病(C)和藥物中毒(D)的UIP, 均可見胸膜下及肺基底分布為主的纖維化伴蜂窩征,。當表現(xiàn)為UIP模式時,，上述疾病在HRCT上通常無法鑒別。

需要注意的是并非所有的UIP病例都符合這些標準,。雖然這些標準具有特異性,，但敏感性不高(50%~70%）。而且,，這些標準沒有規(guī)定對UIP做出可靠診斷所需要的蜂窩征程度,。僅輕度蜂窩征即符合標準,。此外，雖然牽拉性支氣管擴張是診斷肺纖維化的一個重要表現(xiàn),，但是卻不是明確診斷UIP的必要條件,。

2.診斷UIP的中等置信度標準

蜂窩征是診斷UIP的一個重要影像表現(xiàn)，當缺少該征象時,，診斷UIP的置信度將會下降,。根據(jù)ATS標準，當HRCT表現(xiàn)滿足除了蜂窩征之外的所有“確定的UIP"標準時,，將考慮為“UIP可能”,。FS標準將此稱為“UIP可能性大” ，標準如下所示,。

（1）網(wǎng)狀影,；

（2）無蜂窩征；

（3）病變呈胸膜下和肺基底部分布,；

（4）無UIP的非典型特征,。

中置信度診斷為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。HRCT顯示肺外周和胸膜下的網(wǎng)狀影,，但是沒有蜂窩征,。

表現(xiàn)為UIP模式的患者60%~90％為特發(fā)性肺纖維化，其余10%~40％大多數(shù)為過敏性肺炎,，少數(shù)為結(jié)締組織病,。對于“UIP可能”(ATS)和“UIP可能性大” (FS)患者進行肺活檢是有爭議的。在臨床實踐中,，過敏性肺炎的發(fā)病率相對較低,，而大多數(shù)患者為特發(fā)性肺纖維化，因此肺活檢是不必要的,。對于HRCT上表現(xiàn)為“UIP可能／UIP可能性大” 的患者來說,，其他影像征象或臨床特征也可用于確定IPF的可能性。IPF的高危因素包括年齡較大(> 60歲）,、男性和HRCT明顯的牽拉性支氣管擴張,。

FS標準還有一個類別，稱為“UIP不確定的CT表現(xiàn)”,，它也對應于中間似然的IPF,。該模式有如下特征。

(1)纖維化表現(xiàn)：網(wǎng)狀影,、牽拉性支氣管擴張和（或）蜂窩征,；

(2)多變或彌漫性分布；

(3)不顯著特征,，考慮為非典型的UIP,。

非特異性纖維化,。HRCT顯示肺外周纖維化，表現(xiàn)為不規(guī)則網(wǎng)狀影和輕度牽拉性支氣管擴張（紅箭）,。可見少許馬賽克灌注（黃箭）,，但無蜂窩征,。此表現(xiàn)模式不足以診斷任何一種特定的疾病，必須行肺活檢以明確診斷,。

FS標準中“UIP不確定的CT表現(xiàn)＂ 的關(guān)鍵特征是存在一個或多個通常與UIP無關(guān)的影像征象,，但是這些影像征象在數(shù)量上并不明顯，與“診斷UIP的低置信度標準” 列出的特征相同（表9-3),。

3.診斷UIP的低置信度標準

HRCT的某些影像特征被認為是非典型的,，提示其他診斷。在ATS分類中稱為“不符合UIP",，而在FS分類中稱為” 與非IPF診斷最相符的CT特征＂,，這些特征包括以下一項或多項。

(1)上肺或中肺分布為主,；

(2)支氣管血管周圍分布為主,；

(3)存在非典型UIP的HRCT特征（更多為其他疾病的典型特征），包括： ①吸氣相的馬賽克灌注,；②呼氣相的空氣潴留,；③GGO（與網(wǎng)狀影不成比例）；④彌漫的微小結(jié)節(jié),；⑤實變,；⑥囊腫（遠離纖維化區(qū)）。

低置信度診斷為UIP,。過敏性肺炎患者,，俯臥位HRCT顯示肺纖維化不以胸膜下分布為主（A), 且不累及肋脫角（B)。由于病灶以肺中央及上肺分布為主,， 故與UIP表現(xiàn)不一致,。

低置信度診斷為UIP。結(jié)節(jié)病患者,，HRCT顯示大片纖維化實變和組織結(jié)構(gòu)變形,，呈支氣管血管周圍分布。由于病變分布于肺中央和肺上葉,，因此HRCT表現(xiàn)與UIP相悖,。

低置信度診斷為UIP。A.過敏性肺炎患者,，HRCT顯示中肺分布為主的廣泛蜂窩征,；B.呼氣相,，肺底層面，顯示雙肺散在的空氣潴留（箭）,。雖然存在蜂窩征,，HRCT并不提示診斷UIP。由于存在中肺分布和空氣渚留,，此例被認為與UIP表現(xiàn)相悖,。

上述任一項均為除UIP以外的間質(zhì)性肺炎(IP)或其他肺病的典型表現(xiàn)。其中任一項都足以決定HRCT表現(xiàn)是否與UIP模式不相符,。值得注意的是,，非典型特征必須有“顯著的數(shù)量” 。例如,，必須為雙肺分布并且至少3個肺葉內(nèi)觀察到空氣豬留,，才能認為是一項顯著的影像表現(xiàn)，否則在模式判斷和診蚚方面無意義,。胸膜下未受累反映病變是呈“支氣管血管周圍”分布的,，因此不太可能是UIP。在這類患者中,，約75％診斷為其他疾?。ǚ荌PF)，然而仍有25％診斷為IPF,。換言之,，即使是非典型的分布或HRCT影像表現(xiàn)也不能完全排除IPF的診斷。

特發(fā)性肺纖維化(IPF),。本例存在典型的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)模式,，表現(xiàn)為胸膜下散在分布的蜂窩征；特發(fā)性肺纖維化是該表現(xiàn)模式最常見的原因,。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)的典型表現(xiàn),。上肺（A) 、中肺（B) ,、下肺（C)層面的HRCT圖像,，顯示胸膜下和肺基底分布為主的蜂窩征（紅箭）和牽拉性支氣管擴張（藍箭），符合普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),。在無已知疾病或接觸史的情況下,，該患者擬診為IPF。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF),，不典型分布,。該IPF患者經(jīng)肺活檢證實為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，其不典型表現(xiàn)為纖維化不以胸膜下分布為主而是明顯累及肺中央?yún)^(qū)(A),。另外,，肋脫角相對不受累(B),。IPF的不典型征象不少見。從HRCT表現(xiàn)上看,，本例可能被認為與UIP “相?！薄?/span>

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF),，表現(xiàn)為GGO,。極少數(shù)IPF以GGO為主要異常而無纖維化征象。此時,，GGO代表低于HRCT分辨率的纖維化，必須行肺活檢以確診,。

（二）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF) 是彌漫性纖維化肺病的常見原因,，也是普通型間質(zhì)性肺炎(UIP) 模式的最常見病因。

特發(fā)性肺纖維化(IPF),。本例存在典型的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)模式,，表現(xiàn)為胸膜下散在分布的蜂窩征；特發(fā)性肺纖維化是該表現(xiàn)模式最常見的原因,。

IPF 即為特發(fā)性的UIP,。若有UIP 相關(guān)病史或接觸史（如膠原病或者石棉接觸史）的患者在HRCT 上表現(xiàn)為UIP 模式時，根據(jù)ATS的定義,，不能診斷為IPF,。值得注意的是，還有一些其他的肺纖維化疾病,，其臨床病史不能提示明確的診斷,，包括結(jié)節(jié)病和接觸史無法確定的過敏性肺炎，這些病例的HRCT 表現(xiàn)常提示非UIP的診斷,。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)好發(fā)于50歲以上的中老年人,，具有進展性，預后差,， 3年存活率只有50%,。通常對傳統(tǒng)的免疫抑制治療（如皮質(zhì)類固醇激素）不敏感。然而,，有2種抗纖維化藥物,，吡非尼酮和尼達尼布，已經(jīng)被批準用于IPF的治療,，并被證明可以延緩肺纖維化的進展,。目前，這些藥物還沒有用于任何其他彌漫性肺纖維化疾病,，但這是研究的方向,。

在許多情況下,，IPF的診斷主要基于綜合臨床資料和典型的HRCT表現(xiàn)（即HRCT上高置信度診斷為UIP)。除非HRCT表現(xiàn)不能診斷或為不典型UIP, 或臨床表現(xiàn)提示其他疾病,，否則一般不行肺活檢,。

當缺乏任何提示其他診斷的臨床或影像學證據(jù)而HRCT表現(xiàn)為UIP模式時， 可推定診斷為IPF,。當HRCT提示IPF而未行肺活檢時,，對于診斷“確定的UIP ”應特別保守慎重。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)的典型表現(xiàn),。上肺（A) ,、中肺（B) 、下肺（C)層面的HRCT圖像,，顯示胸膜下和肺基底分布為主的蜂窩征（紅箭）和牽拉性支氣管擴張（藍箭）,，符合普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。在無已知疾病或接觸史的情況下,，該患者擬診為IPF,。

需謹記：并非所有IPF都具有典型的HRCT表現(xiàn)。盡管如此,，HRCT對該病的診斷仍然極為重要,。即使肺活檢提示“ 普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)", 但若HRCT表現(xiàn)與之相悖，則臨床上仍不能確診為UIP ,。在這種情況下,，由多學科的肺病專家小組仔細審議所有的資料數(shù)據(jù)是很有必要的。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)的不典型HRCT表現(xiàn)包括：①纖維化不以胸膜下和肺基底分布為主,；②磨玻璃影為主;③局限性馬賽克灌注或空氣潴留,。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)，不典型分布,。該IPF患者經(jīng)肺活檢證實為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),，其不典型表現(xiàn)為纖維化不以胸膜下分布為主而是明顯累及肺中央?yún)^(qū)(A)。另外,，肋脫角相對不受累(B),。IPF的不典型征象不少見,。從HRCT表現(xiàn)上看,，本例可能被認為與UIP “相悖”,。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF),，表現(xiàn)為GGO,。極少數(shù)IPF以GGO為主要異常而無纖維化征象。此時，GGO代表低于HRCT分辨率的纖維化,，必須行肺活檢以確診,。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，輕度空氣潴留,。A.中肺水平,，俯臥位HRCT, 顯示肺外周纖維化，表現(xiàn)為蜂窩征（黃箭）,；B.輕度空氣潴留（紅箭）在IPF患者中并不少見,，若其嚴重程度和范圍均有限，則不提示其他疾病,。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者的病程進展可快可慢,，最終進展為肺纖維化。部分IPF患者也可出現(xiàn)癥狀的急速惡化,，稱為IPF 急性加重期,。這些患者的HRCT通常表現(xiàn)為先前的纖維化肺區(qū)或正常肺區(qū)出現(xiàn)GGO。這些GGO反映組織病理學上的彌漫性肺泡損傷,。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)的急性加重期。A.經(jīng)肺活檢證實的IPF, 左肺基底層面的HRCT顯示肺外周網(wǎng)狀影,；B.中肺層面HRCT顯示少許異常,；C. IPF急性加重期，3個月后相同的中肺層面HRCT顯示病變進展為彌漫性GGO,。

（三）,、鑒別診斷

特發(fā)性肺纖維化(IPF)的肺部HRCT表現(xiàn)一般難以與表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)模式的其他疾病鑒別，它們包括結(jié)締組織病,、藥物中毒及石棉沉著癥,。IPF 與這些疾病的鑒別主要依靠臨床特征。結(jié)締組織病患者通常具有系統(tǒng)性疾病的臨床表現(xiàn),。藥物中毒則有相應的用藥史,。石棉沉著癥患者有在高危職業(yè)中的長期接觸史。

在HRCT上,，80％以上的石棉沉著癥患者伴有胸膜病變,。肺外周的小葉中心性小結(jié)節(jié)反映細支氣管周圍的纖維化，被描述為石棉沉著,，但這是少見征象,，且一般見于疾病早期。

在某些情況下,，病理學結(jié)果可能會受到抽樣誤差的限制,。換言之，活檢樣本來自肺的一部分，并不能反映疾病的全貌,。例如,，若在纖維化嚴重區(qū)域取樣，過敏性肺炎(HP)和結(jié)節(jié)病可能在病理學上顯示出UIP模式,。而HRCT的優(yōu)點在于能顯示全肺,，通常能展現(xiàn)不同的影像特征。

典型過敏性肺炎(HP)的病變不以胸膜下分布為主,，而是累及全肺且以中肺或上肺為主,。另外，HP患者在HRCT上,，可表現(xiàn)為小葉中心性結(jié)節(jié)或多灶的馬賽克灌注和（或）空氣潴留,。結(jié)節(jié)病主要累及上肺，呈中央或支氣管血管周圍分布,，淋巴管周結(jié)節(jié)可與纖維化伴發(fā),。

低置信度診斷為UIP。過敏性肺炎患者,，俯臥位HRCT顯示肺纖維化不以胸膜下分布為主（A), 且不累及肋脫角（B),。由于病灶以肺中央及上肺分布為主， 故與UIP表現(xiàn)不一致,。

由于非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)常顯示胸膜下和肺基底的纖維化,，因此在某些病例中與普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)相似。然而纖維化的NSIP常表現(xiàn)為以支氣管血管周圍分布為主的網(wǎng)狀影或胸膜下相對不受累,，這些征象與UIP 表現(xiàn)不一致,。另外，在NSIP中,，蜂窩征不常見,，即使出現(xiàn)，也呈輕度且范圍有限,。

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),， 蜂窩征。纖維化型NSIP可出現(xiàn)蜂窩征（箭）,，但通常程度不重,，正如本例硬皮病患者所示，這與以蜂窩征為主要病變的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)不同,。

（四）,、家族性肺纖維化

某些肺纖維化患者的一個或多個近親也有肺纖維化，這種家族聚集性肺纖維化疾病是由于遺傳易感性導致的各種類型的肺損傷,。一種特異的遺傳原因已經(jīng)在某些相應病變的患者中得到證實,，例如表面活性蛋白C或端粒酶突變,，但是大多數(shù)病例是特發(fā)性的。

家族性肺纖維化與IPF最相關(guān),，約占該病的20%,。家族因素也可見于過敏性肺炎、結(jié)締組織病或其他任何引起肺纖維化的疾病,。家族性肺纖維化本身不是一種診斷,，患者的最終診斷是其基礎疾病，如IPF ,。病理學上,，家族性肺纖維化患者通常表現(xiàn)為UIP模式；然而,，也常見不可歸類的病理表現(xiàn),。

家族性肺纖維化的HRCT表現(xiàn)是其基礎疾病的表現(xiàn)；然而,，其非典型表現(xiàn)比非家族性疾病更常見,。在家族性IPF中，GGO和非典型分布的肺纖維化比非家族性IPF更常見,。同一家族中可存在多種不同的HRCT表現(xiàn)模式,。

家族性肺纖維化。同一家族的2例家族性肺纖維化(A和B),；活檢證實,，其組織學類型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。A. 1例患者表現(xiàn)為肺基底部分布為主的斑片狀GGO和輕度牽拉性支氣管擴張,，B.另一患者表現(xiàn)為肺上葉和中央?yún)^(qū)分布為主的網(wǎng)狀影,、牽拉性支氣管擴張和肺囊腫,。家族性肺纖維化患者的HRCT表現(xiàn)通常不典型,。

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)這一術(shù)語最初被用以描述一種不符合其他特定的間質(zhì)性肺炎的病理類型。隨著時間的推移,，人們逐漸認識到那些被分類為NSIP的病例,，實際上代表一類特定的疾病，它具有特征性的病理表現(xiàn),，且與某些疾病有明確的相關(guān)性,。結(jié)締組織病是最常伴發(fā)NSIP的系統(tǒng)性疾病，但NSIP也可見于藥物中毒或過敏性肺炎,，或作為一種特發(fā)性疾病,。需要注意的是結(jié)締組織病和藥物中毒都既可表現(xiàn)為UIP模式也可呈NSIP模式。

病理上,，由于炎癥和（或）纖維化,，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)表現(xiàn)為肺泡壁均勻增厚。與普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)不同，NSIP的肺結(jié)構(gòu)通常被保留,，而UIP 的肺結(jié)構(gòu)高度扭曲,。NSIP受累的肺區(qū)表現(xiàn)為均勻的組織學形態(tài)，即該病在時間和空間上都是同質(zhì)的,。

非特異性間質(zhì)性肺炎的病理表現(xiàn),。由于肺纖維化，肺泡壁呈彌漫性增厚,， 但幾乎沒有肺結(jié)構(gòu)扭曲,。

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)（表9-4)較普通型間質(zhì)性肺炎(UIP) 少見，好發(fā)年齡較輕（高峰年齡40-50歲）,，臨床癥狀較輕,。NSIP有2個亞型：細胞型和纖維化型，代表疾病的不同階段,。纖維化型更常見,。

一般來說，NSIP患者的預后優(yōu)于UIP (5年生存率達75%）,，但是這種生存差異在纖維化型NSlP患者中并不顯著,。

(一) 、HRCT表現(xiàn)

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)的HRCT表現(xiàn)取決于其亞型,。細胞型NSIP以GGO 為主,，但是常伴有細微的網(wǎng)狀影或出現(xiàn)牽拉性支氣管擴張。

細胞型NSIP的典型表現(xiàn),。4例細胞型NSIP,每例均顯示GGO是最明顯的異常（箭）,。纖維化征象（如牽拉性支氣管擴張）無或程度輕微。緊鄰胸膜下肺區(qū)相對不受累(A至C)高度提示NSIP,但是也有許多NSIP病例無此征象(D),。

而纖維化型以牽拉性支氣管擴張及不規(guī)則網(wǎng)狀影為主,。也可見GGO, 提示可能并存細胞型NSIP。蜂窩征少見于纖維化型NSIP, 僅見于少數(shù)病例且程度和范圍輕微,。NSIP 可發(fā)生急性加重,，與特發(fā)性肺纖維化(IPF)的急性加重相似，在組織學上表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷(DAD),，在HRCT上表現(xiàn)為GGO和實變,。

纖維化型非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)的典型表現(xiàn)。4例纖維化型NSIP,每例均顯示不規(guī)則網(wǎng)狀影（藍箭）和牽拉性支氣管擴張（紅箭）為主要異常,。緊鄰胸膜下肺區(qū)不受累(A至C)高度提示本病,，但有時無此征象(D)。蜂窩征缺如或不明顯,。

NSIP的分布與UIP相似,，以胸膜下和肺基底分布為主,。但是，若病變呈肺外周,、向心性分布而緊鄰胸膜下肺區(qū)相對不受累,，則高度提示NSIP, 該表現(xiàn)見于20%~50%的病例。NSIP也可表現(xiàn)為支氣管血管周圍分布為主,。

非特異性間質(zhì)性肺炎的分布,。經(jīng)上肺（A) 、中肺(B)及下肺（C)層面的HRCT圖像顯示分布在胸膜下和肺基底的不規(guī)則網(wǎng)狀影及牽拉性支氣管擴張,。冠狀位重組(D)及冠狀位最小強度投影(MIP)重組（E)圖像證實病變分布在肺基底部,。

非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，胸膜下未受累,。病變呈肺外周分布,，且緊鄰胸膜下的間質(zhì)相對未受累，高度提示NSIP,。A.類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性NSIP患者,，可見肺外周不規(guī)則網(wǎng)狀影，且緊鄰胸膜下的間質(zhì)相對未受累,，B.硬皮病患者,，可見較嚴重的牽拉性支氣管擴張和不規(guī)則網(wǎng)狀影，病變主要位于肺外周,，而胸膜下肺區(qū)相對未受累,。緊鄰胸膜下肺區(qū)較距胸膜1cm以外肺區(qū)的病變少。

當結(jié)締組織病患者疑似患有NSIP時,，一般不行肺活檢以確診,，這是因為肺部疾病被認為與患者的系統(tǒng)性疾病相關(guān)。若無結(jié)締組織病史,，當HRCT表現(xiàn)提示NSIP時,，通常需行肺活檢。

（二）,、鑒別診斷

對某些病例而言,，難以通過HRCT鑒別纖維化型NSIP與UIP,。當胸膜下肺區(qū)不受累且無或僅有輕度蜂窩征時,，NSIP可能性極大。當胸膜下受累且無或僅有輕度蜂窩征時,，UIP和NSIP都有可能,。不伴有蜂窩征的纖維化程度越嚴重，NSIP的可能性越大,。若存在明顯的蜂窩征,，則提示UIP,。另外，NSIP傾向于同心性分布,，而UIP則常為散在性分布,。

纖維化型非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)與普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的對照。A .NSIP 患者,，俯臥位HRCT 可見輕度蜂窩征（箭）,，該征象在纖維化型NSIP 中并不少見，但是與UIP 相比,，其纖維化的程度有限,；B.特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化患者，俯臥位HRCT 可見肺外周和肺基底分布為主的牽拉性支氣管擴張（箭）和不規(guī)則網(wǎng)狀影,。若蜂窩征缺如,，則優(yōu)先考慮NSIP, 但UIP 也可表現(xiàn)為無蜂窩征的嚴重纖維化。若本例有結(jié)締組織病史,，可擬診為NSIP, 否則必須行肺活檢以明確診斷,。

脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)（表9-5) 是一種與吸煙相關(guān)的肺部損傷（詳見：吸煙相關(guān)間質(zhì)性肺病影像診斷與鑒別）。DIP很少被視為結(jié)締組織病,、藥物反應,、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應性病變或特發(fā)性病變。DIP 是錯誤命名,，因為其主要病理異常是肺泡內(nèi)大量巨噬細胞沉積,。與非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)或普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)相比，DIP的發(fā)病年齡較輕（高峰年齡為30-40歲）,，一般對治療更為敏感(5年生存率達70%~95%）,。

脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP) 與呼吸性細支氣管炎(RB)都是與吸煙相關(guān)的病理組織學類型，它們代表同一肺泡巨噬細胞異常疾病譜的不同階段,。在RB中,，巨噬細胞浸潤主要分布在小呼吸道周圍，而在DIP 中,，病變更為彌漫,。RB是吸煙者常見的病理組織學異常。若患者的病理組織學檢查顯示為RB且具有臨床癥狀,，則命名為呼吸性細支氣管炎－間質(zhì)性肺病(RB-I LD),。

HRCT表現(xiàn)

典型脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)的HRCT分布特征與UIP和NSIP相似，以肺外周和肺基底分布為主,。GGO是主要影像表現(xiàn), 可為彌漫性或以肺基底分布為主,。盡管在DIP偶爾可進展為纖維化模式，但纖維化征象（網(wǎng)狀影,、牽拉性支氣管擴張及蜂窩征）常缺如或輕微,。在受累肺區(qū)可見散在的囊腫和（或）肺氣腫,。這些囊腫可作為診斷線索。

脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)的分布的典型表現(xiàn),。經(jīng)上肺（A),、中肺（B）及下肺(C)層面的HRCT顯示肺外周及肺基底分布的GGO。矢狀位重組圖像(D)亦顯示該征象,。注意.該吸煙患者肺上葉的肺氣腫,。

脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)。HRCT顯示肺外周孤立性GGO, 該表現(xiàn)無特異性,，但當吸煙患者伴有慢性癥狀時,，應首先考慮診斷DlP。

脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP),。在相同肺區(qū)并存GGO和囊腫或肺氣腫,，提示DIP。當患者有吸煙史時,，上述征象常為DIP的確診依據(jù),，而不需進行肺活檢。

呼吸性細支氣管炎(RB)或呼吸性細支氣管炎－間質(zhì)性肺病(RB-ILD)患者的HRCT最典型表現(xiàn)是小葉中心性GGO結(jié)節(jié),。這些結(jié)節(jié)通常在肺上葉的中央?yún)^(qū)最嚴重,。也可見馬賽克灌注和（或）空氣潴留，但是程度輕微,。

由于呼吸性細支氣管炎(RB)和脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)是同一疾病譜上的不同階段,，它們的影像表現(xiàn)可能相互重疊。因此,，DIP也可表現(xiàn)為小葉中心性GGO結(jié)節(jié),、馬賽克灌注和空氣潴留，可呈彌漫性分布,，或以上葉或下葉分布為主,。

機化性肺炎(OP)（表9-6)是一種與多種病因和疾病相關(guān)的非感染性炎癥， 在病理上和HRCT上都較為常見,，曾被稱為閉塞性細支氣管炎性機化性肺炎(BOOP),，但該命名因以下原因被棄用：第一，機化性肺炎能更準確地反映本病的病理表現(xiàn),。第二,，機化性肺炎這一術(shù)語避免了與呼吸道疾病（即閉塞性細支氣管炎）相混淆,。

病理學上,，OP主要表現(xiàn)為遠端呼吸道內(nèi)呈分支或圓形,、息肉樣的肺泡內(nèi)肉芽組織,。肉芽組織可累及呼吸性細支氣管,，這可能是修復反應的啟動部位。這些表現(xiàn)與輕度間質(zhì)浸潤有關(guān),，然而肉芽組織是主要的病理特征,。

機化性肺炎的病理表現(xiàn)。肺泡腔內(nèi)可見圓塞樣的肉芽組織（箭）,，與HRCT的實變相對應,。

機化性肺炎(OP)患者通常表現(xiàn)為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀,，但也可能出現(xiàn)急性癥狀,。OP的臨床表現(xiàn)通常較普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)為輕，且激素治療有效,，但是治療后復發(fā)的情況不少見,。

機化性肺炎(OP)最典型的HRCT表現(xiàn)是局灶性實變，常呈結(jié)節(jié)狀或團塊狀,， 形態(tài)不規(guī)則或分葉狀,，以支氣管血管周圍及胸膜下分布為主。實變與正常肺區(qū)相間,。上述表現(xiàn)常在肺下葉最為嚴重,。

機化性肺炎(OP)的典型表現(xiàn)。本例OP患者具有典型的HRCT表現(xiàn),，可見雙側(cè)肺外周和支氣管血管周圍實變,，呈結(jié)節(jié)狀或團塊狀，邊緣不規(guī)則,。注意：正常肺區(qū)與OP病變區(qū)相間,。

機化性肺炎的分布。經(jīng)上肺（A),、中肺(B)及下肺(C)層面的HRCT圖像,，顯示胸膜下結(jié)節(jié)和支氣管血管周圍實變。冠狀位重組圖像(D)顯示病變以肺下葉分布為主,。

GGO很少是OP的主要異常,，但是在免疫功能低下患者中或者當合并實變時，GGO可成為OP的主要異常表現(xiàn),。OP偶見小葉中心性結(jié)節(jié),。盡管OP最終可導致肺瘢痕形成，但是顯著的纖維化并不是其典型特征,。

機化性肺炎,，GGO。機化性肺炎典型以實變?yōu)橹饕惓?，極少數(shù)情況下,，GGO可為HRCT主要表現(xiàn),，尤其是存在免疫功能抑制史的患者。

“ 環(huán)礁征” 或“ 反暈征“ 高度提示機化性肺炎(OP),，該表現(xiàn)是指環(huán)形或半環(huán)形實變圍繞中央透明區(qū)或GGO,。

機化性肺炎(OP)的“ 環(huán)礁征” 或“ 反暈征”。外周環(huán)形實變（黃箭）圍繞中央透亮影或GGO（紅箭,、黃箭）,，稱為“ 環(huán)礁征” 或“ 反暈征＂ 。該征象高度提示OP,。但對OP的病因診斷無特異性,。

在一小部分病例中，環(huán)礁征或反暈征可見于其他診斷,，如肺梗死、感染（如副球孢子菌病或侵襲性真菌感染）,、結(jié)節(jié)病和血管炎［肉芽腫性多血管炎(GPA)］,。當以上這些疾病出現(xiàn)環(huán)礁征時，通常有臨床癥狀或其他影像學表現(xiàn)提示不是OP,。例如,，中性粒細胞減少的患者出現(xiàn)環(huán)礁征時，應行侵襲性真菌感染的相關(guān)檢查,，特別是毛霉菌病,。當出現(xiàn)環(huán)礁征且無臨床癥狀或其他影像學表現(xiàn)時，無論環(huán)礁征是主要征象還是彌漫性肺病的繼發(fā)反應,，均能確定存在OP ,。

OP另一個特異性表現(xiàn)是存在小葉周圍陰影。在HRCT上,，這種異常表現(xiàn)為相互連接的線樣陰影,，類似小葉間隔的多邊形。小葉周圍陰影不同于小葉間隔增厚,，它們較厚且邊界模糊,。小葉周圍陰影被認為是由于位于肺小葉周圍且直接毗鄰小葉間隔的異常病變所致。

小葉周圍陰影,。HRCT顯示相互連接的線樣陰影形成多邊形結(jié)構(gòu),，類似肺小葉。但是這些線影比小葉間隔更厚且邊界更模糊,。本例為隱源性機化性肺炎患者,。

多種病因可導致機化性肺炎(OP)，包括結(jié)締組織病、感染,、藥物,、毒物吸入、免疫功能紊亂及移植物抗宿主病,。OP也可繼發(fā)于其他疾病包括感染,、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,、過敏性肺炎,、肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫）及彌漫性肺泡損傷。上述病變的HRCT表現(xiàn)難以與那些以OP為主要異常的疾病鑒別,。約50%的OP是特發(fā)性的,，稱為隱源性機化性肺炎(COP)。

胺碘酮毒性引起的機化性肺炎(OP),。HRCT顯示胸膜下和支氣管血管周圍散在的,、不規(guī)則團塊狀的實變，上述表現(xiàn)強烈提示為OP,。OP有多種可能的病因,， 其中之一就是藥物毒性。

慢性嗜酸性粒細胞性肺炎伴機化性肺炎,。HRCT 顯示雙肺散在局限性實變,，強烈提示OP。OP 既可為原發(fā)性異常也可繼發(fā)于其他彌慢性肺病,，如慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,。

肉芽腫性多血管炎伴機化性肺炎。經(jīng)病理學和HRCT 證實的OP 模式可能伴發(fā)于一些疾病中,，包括慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,、感染、過敏性肺炎及肉芽腫性多血管炎,。本例為肉芽腫性多血管炎患者,，HRCT 顯示局灶性、散在的支氣管血管周圍實變,，符合OP 的表現(xiàn),。

隱源性機化性肺炎(COP)。具有慢性癥狀而無相關(guān)病史或接觸史的患者,， HRCT 顯示雙肺散在的團塊樣實變和GGO,。COP 約占機化性肺炎的50%。

OP的鑒別診斷包括引起散在慢性實變的其他疾病,，如慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,、侵襲性黏液腺癌、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病及類脂性肺炎,。需要注意慢性嗜酸性粒細胞性肺炎可能導致的組織學和HRCT表現(xiàn)幾乎難以與OP相鑒別,。這些疾病可能是相關(guān)的，只是在嗜酸性粒細胞是否占優(yōu)勢方面有所不同,。

急性間質(zhì)性肺炎(AIP)（表9-7)是與彌漫性肺泡損傷(DAD)的組織學類型相關(guān)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP),，通常表現(xiàn)為無明確病因的急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，又稱Hamman－Rich綜合征,。臨床表現(xiàn)與已知病因的ARDS相似,。早期病死率高，與其他病因所致的ARDS相似,。

HRCT 表現(xiàn)

急性間質(zhì)性肺炎(AIP)的HRCT表現(xiàn)與其他病因所致的彌漫性肺泡損傷(DAD)及急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)（詳見：肺水腫,、急性肺損傷,、彌漫性肺泡損傷與急性呼吸窘迫綜合征影像診斷）很難鑒別，表現(xiàn)為廣泛或彌漫性GGO及實變,。若在疾病早期行影像學檢查,，可見病變主要分布于肺外周，但迅速遍及全肺,，呈彌漫性分布,。隨著時間推移，幸存患者HRCT上的GGO及實變逐漸吸收,，通常進展為不規(guī)則網(wǎng)狀影和其他纖維化征象,，最終，纖維化可能是僅有的后遺癥,，常分布在肺外周及肺前部,。

急性間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)。患者有急性癥狀,，HRCT顯示雙肺廣泛的GGO及實變,，可代表肺水腫、彌漫性肺泡損傷,、感染和（或）出血,。該患者的臨床診斷為急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，肺活檢顯示彌漫性肺泡損傷,。由于無明確的ARDS病因,，因此診斷為急性間質(zhì)性肺炎。

急性間質(zhì)性肺炎(AIP),，纖維化,。診斷為AIP1年后,，HRCT顯示胸膜下纖維化伴蜂窩征（箭），以肺前部分布為主,。這是AIP后遺纖維化的典型表現(xiàn),。

淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)是一種與結(jié)締組織病和免疫缺陷病（如HIV感染或常見變異型免疫缺陷?。┫嚓P(guān)的淋巴增生性疾病,。特發(fā)性罕見，將在后續(xù)詳解,，請關(guān)注本公眾號,。

淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)的臨床表現(xiàn)常以全身性癥狀為主，有時可出現(xiàn)慢性呼吸困難和干咳,。LIP對類固醇治療有效,，但是,，高達1/3的患者可進展為纖維化,。

HRCT表現(xiàn)

淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LlP)最常見的HRCT表現(xiàn)是散在的GGO，也可見實變,。該表現(xiàn)無特異性,，因此臨床病史對診斷至關(guān)重要。在有適當臨床證據(jù)支持的前提下,，結(jié)節(jié)更支持本病的診斷,，常呈小葉中心性或淋巴管周圍分布。LIP的小葉中心性結(jié)節(jié)反映存在濾泡性細支氣管炎,。囊腫可伴有其他異常征象,，也可為LI P 的唯一表現(xiàn)，尤其是伴有干燥綜合征或其他結(jié)締組織病時,。

淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP),。結(jié)締組織病患者，HRCT顯示雙肺散在GGO,。雖然該表現(xiàn)無特異性,，但由于患者有結(jié)締組織病史，因此可擬診為LIP,。

胸膜肺彈力纖維增生癥(PPFE) 是近來報道的一種肺損傷類型,。在組織病理學上，表現(xiàn)為以肺尖部分布為主的纖維化伴彈性組織變性,，并與肺臟胸膜纖維化相關(guān),。它可能為特發(fā)性或由已知疾病所致，包括慢性感染,、藥物,、結(jié)締組織病和骨髓移植,。PPFE也可為肺移植受者的一種慢性排斥反應。特發(fā)性PPFE的發(fā)病高峰年齡為50-60歲,。通常進展是典型的,，預后差。

HRCT特征性表現(xiàn)包括肺尖及胸膜下分布的實變,，伴有肺組織結(jié)構(gòu)扭曲,、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張和蜂窩征,。纖維化與胸膜增厚相關(guān),，常伴有胸膜外脂肪沉積。HRCT表現(xiàn)通常隨時間而進展,。

胸膜肺彈力纖維增生癥(PPFE) 的典型表現(xiàn),。上肺(A)的軸位HRCT表現(xiàn)為胸膜下的實變伴肺結(jié)構(gòu)扭曲和支氣管擴張。中肺（B)亦被累及,，但程度較輕,。冠狀位重組圖像（C)能很好地顯示病變呈胸膜下及肺尖分布。

PPFE在HRCT上的鑒別診斷包括引起肺上葉纖維化的其他疾病,。“肺尖纖維帽” 是一種偶然發(fā)現(xiàn)且與臨床癥狀無關(guān)的影像表現(xiàn),，也可呈肺尖部為主的纖維化。但是它的纖維化程度較輕,，且在連續(xù)影像隨訪過程中,，其病變范圍及嚴重程度保持不變。結(jié)節(jié)病,、先前肉芽腫感染遺留的瘢痕和肺塵埃沉著病也可表現(xiàn)為肺上葉分布的纖維化,，但是它們往往呈支氣管血管周圍分布，不同于PPFE以胸膜下分布為主,。這些病變通常維持穩(wěn)定或進展,，但發(fā)展較PPFE慢。

END