作者：佚名 

來源：肺部高分辨CT》

        case 1

        74y女性,，進行性氣短6個月及胸片異常，HRCT 見 (圖1,，圖2,，圖3)。

        1,、最明顯的異常所見為?(a) 小葉間隔增厚;(b)蜂窩肺;(c) 胸膜下氣腫

        注：肺的蜂窩樣所見為主要表現(xiàn),。如上例所示，蜂窩樣囊腫以分布在周邊和胸膜下肺為主 (圖 2),，典型的胸膜下蜂窩樣囊腫可見胸膜下相鄰的數(shù)層相鄰的囊樣變,。當發(fā)現(xiàn)類似的蜂窩肺時,，肺活檢顯示尋常性間質性肺炎 (UIP) 或“終末期肺”。因為蜂窩樣囊性變已具特征性,，無需進一步行肺活檢,。

        2、最可能的診斷為?(a) 特發(fā)性肺纖維化(IPF);(b) 自身免疫病(如類風濕性肺病);(c) 終末期過敏性肺炎;(d)石棉肺;(e)藥物相關的肺損傷;(f) 結節(jié)病

        注：特發(fā)性肺纖維化,。蜂窩樣變的鑒別診斷包括：IPF,，占 60%;自身免疫病如硬皮病和類風濕性關節(jié)炎;石棉肺;終末性過敏性肺炎;藥物導致的纖維化;結節(jié)病等。絕大多數(shù)病例,，HRCT 并不能加以區(qū)別,，基于其

        發(fā)生率，IPF 的可能性最大,。

        診斷：特發(fā)性肺間質纖維化伴蜂窩樣變

        討論

        特發(fā)性肺間質纖維化

        IPF 的發(fā)生年齡最常見于 40~60y,。IPF 患者典型的表現(xiàn)為進行性氣短和干咳，查體 25~50%患者可見杵狀指,，聽診于吸氣末可聞羅音 (所謂的 Velcro 羅音)更具有特征性,，IPF 預后差，從出現(xiàn)癥狀起,，平均生存期 4 年左右,。

        病理上，IPF 患者的典型組織表現(xiàn)為尋常性間質性肺炎(UIP),。

        90%的IPF 患者以蜂窩樣變?yōu)橹?，蜂窩樣囊腫的直徑范圍界于2~20mm不等，也可更大,，其特征表現(xiàn)為HRCT可見囊壁共享,，胸膜下肺數(shù)層囊性變。

        IPF 的另一明顯表現(xiàn)是斑片狀分布,，輕度和重度纖維化,、輕度和重度活動性炎癥共存，同一病患,、同一側肺,、甚或同一肺葉，均可有正常肺存在,。而且,，最具診斷意義的是 IPF 常以周邊區(qū)、胸膜下區(qū)(圖 2)和肺底為主(圖 3),，蜂窩樣改變集中于胸膜下是 IPF 的特征性表現(xiàn),。HRCT 上，IPF 以網(wǎng)狀高密度表現(xiàn)為特征,，可見不規(guī)則的纖維化區(qū)域,，反映的典型病理類型為 UIP,。下圖為一尸解后的 IPF 肺結構。

        IPF 和其他引起彌漫性肺纖維化的疾病在 RHCT 的主要特征常見為蜂窩樣變,，最常見于周邊肺,。

        嚴重纖維化區(qū)域，支氣管擴張和扭曲,，形成牽拉性支氣管擴張,，這些支氣管輪廓不規(guī)則，形似“開塞鉆(cork-screw)”樣,。

        可見小葉間隔增厚,，典型呈不規(guī)則樣，但并不明顯,。

        HRCT 中,，在病變較少的肺區(qū)也可見小葉內結締組織增厚，導致細網(wǎng)狀改變,。