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急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變(Paracentral Acute Middle Maculopathy,，PAMM) 疾病單元 急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變 疾病 急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變(PAMM)是一種在譜域光學(xué)相干斷層掃描(SD-OCT)下發(fā)現(xiàn)的異常，于2013年由Sarraf等人首次報道,，并被解釋為急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(AMN)的一種更淺表的變異,。 它的特點是急性起病的陰性暗點患者在內(nèi)顆粒層(INL)可見高反射帶狀、多發(fā)或孤立的局灶性或彌漫性病變,。由于近紅外反射成像顯示灰色病灶位于旁中央凹處，且SD-OCT定位累及視網(wǎng)膜中層(INL),，故被描述性命名為PAMM,。 病因 病因尚不清楚。推測為血管性病因,。 危險因素 環(huán)境危險因素如血管加壓藥物暴露(如咖啡因,、血管收縮劑、口服避孕藥)已被提出,，而PAMM最近被認(rèn)為與許多視網(wǎng)膜血管疾病有關(guān),，包括糖尿病視網(wǎng)膜病變、高血壓視網(wǎng)膜病變,、鐮狀紅細(xì)胞性視網(wǎng)膜病變,、Purtscher視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞,、視網(wǎng)膜動脈阻塞,。 病理生理 PAMM是一種SD-OCT上的異常，可能預(yù)示著繼發(fā)的潛在疾病的存在，易導(dǎo)致微血管缺血損傷,。視網(wǎng)膜中間神經(jīng)叢處的局部毛細(xì)血管缺血被認(rèn)為是這些病變發(fā)生的機(jī)制,。 一級預(yù)防 無。 診斷 臨床診斷是根據(jù)患者急性發(fā)作的陰性暗點病史,，沒有其他視覺或眼部癥狀,。眼底鏡檢查可能未發(fā)現(xiàn)明顯異常。PAMM病變表現(xiàn)為輕微的白色的視網(wǎng)膜深層旁中心凹病變,，與棉絮斑相比輪廓更光滑,、更呈灰色。栓塞可能出現(xiàn)在局灶性PAMM病變的基底部或沿著視網(wǎng)膜動脈分支,，在高倍眼底鏡下可以看到,。由于眼底檢查臨床表現(xiàn)可以相當(dāng)細(xì)微，依賴補(bǔ)充診斷成像技術(shù)是至關(guān)重要的,。到目前為止,，近紅外反射、眼底自發(fā)熒光和SD-OCT成像仍然是最敏感的方式,。En-face OCT和OCT血管成像術(shù)在這些患者的診斷和治療中已經(jīng)成為很有前途的工具,。 病史 平均發(fā)病年齡在50 - 60歲后，尤其是當(dāng)PAMM是視網(wǎng)膜血管病變或全身性疾病的并發(fā)癥時(見上文危險因素),。然而,，也可能是特發(fā)性的，可能發(fā)生在年輕和健康的個體,，全身病史正常,。患者報告突然發(fā)生旁中心暗點而無其他眼部或視覺癥狀,。 體格檢查 眼外體格檢查無明顯特征,。有關(guān)眼部特征，參見下面的體征,。 體征 在OCT上,，PAMM急性病變的特征性表現(xiàn)為在內(nèi)顆粒層水平上的鱗狀、高反射條帶而未累及外層視網(wǎng)膜,，在眼底自發(fā)熒光上顯示相應(yīng)的低熒光,，近紅外反射呈低反射且界限清楚。隨之而來的是受累內(nèi)顆粒層的變薄和萎縮,，這是PAMM患者通常經(jīng)歷的永久性視覺缺損的原因,。 OCTA允許詳細(xì)的、高分辨率的視網(wǎng)膜血管分層圖像,。最近的一些PAMM病例已經(jīng)同時使用 en face OCT和OCTA成像,。Enface OCT可能成為成像并跟蹤這些患者的臨床過程的首選方法,。隨著時間的推移，中間和后毛細(xì)血管叢修剪的局灶性血管重塑似乎與SD-OCT病變從高反射斑演變?yōu)閮?nèi)顆粒層萎縮相一致,。  彩色眼底照相可見累及黃斑的多個融合的白色視網(wǎng)膜斑片,，對應(yīng)低自發(fā)熒光的旁中心病灶。  SD-OCT中INL層的帶狀高反射病變 鑒別診斷 主要鑒別診斷為急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變,。 急性黃斑神經(jīng)視網(wǎng)膜病變是一種非常罕見的疾病(在過去40年里,，英文文獻(xiàn)中報道的病例不到100例)，通常影響年輕健康的十幾歲到三十歲之間的女性,。高反射帶狀A(yù)MN病變出現(xiàn)在外叢狀層與外顆粒層結(jié)合處的稍低的位置,，并且可能與持續(xù)的橢圓體帶與交錯帶斷裂相關(guān)，這有助于解釋與PAMM患者相比某些AMD患者長期存在的癥狀性暗點,。 治療 PAMM可能是特發(fā)性的,，甚至可能發(fā)生于在眼科檢查正常的年輕和健康個體。然而,，對于看上去健康的PAMM患者,，進(jìn)行眼底和適當(dāng)?shù)娜硇詸z查，以排除導(dǎo)致全身性或心血管危險因素,，如動脈高血壓,，血脂異常或糖尿病,，是明智的,。彌漫性病變可能意味著隱匿性視網(wǎng)膜中央動脈阻塞，在這種情況下,，必須排除潛在的頸動脈疾病(頸動脈超聲成像)或巨細(xì)胞動脈炎(ESR, RCP),。廣角熒光素血管造影也有助于排除相關(guān)的視網(wǎng)膜動脈阻塞。 一般治療 無,。 藥物治療 隨訪由醫(yī)生適度自行決定,，可能每隔幾周或幾個月進(jìn)行一次，僅僅是記錄疾病的病程,。 手術(shù) 如果存在嚴(yán)重的頸動脈阻塞，頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)可能是必要的,。 并發(fā)癥 無,。 預(yù)后 暗點完全消退已有報道，但是最常見的結(jié)果是部分消退,。嚴(yán)重的視力損害并不常見,。 參考
（以上內(nèi)容翻譯自Paracentral Acute Middle Maculopathy - EyeWiki (aao.org)）  伴睫狀視網(wǎng)膜動脈供血不足的急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變的自然病史。在熒光素血管造影上,，睫狀視網(wǎng)膜動脈供血不足可顯示不同模式的染料灌注,。睫狀視網(wǎng)膜動脈可與脈絡(luò)膜(A)同時充盈,，也可輕微延遲、與視網(wǎng)膜中央動脈（D)同時充盈,。睫狀視網(wǎng)膜動脈供血不足與中層缺血相關(guān),，導(dǎo)致繼發(fā)于輕度缺血的急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變(PAMM)，正如譜域光學(xué)相干斷層掃描(B,E)所示,，因而首先發(fā)生在視網(wǎng)膜深層毛細(xì)血管叢處,，而無視網(wǎng)膜內(nèi)層缺血。由于內(nèi)顆粒層梗塞,，PAMM消退導(dǎo)致視網(wǎng)膜中層變薄(C,F),。（該示例圖片引用自Natural history of paracentral acute middle maculopathy associated with... | Download Scientific Diagram (researchgate.net)） |
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