脫髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs )是近 30 多年來才被逐漸認(rèn)識(shí)的一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,臨床癥狀及 MRI 表現(xiàn)與腦腫瘤相似;在病理上因 DPTs 病變中常伴有明顯的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生,也使得一些 DPTs 被誤診為神經(jīng)膠質(zhì)瘤,導(dǎo)致患者術(shù)后接受放化療等過度治療,。

發(fā)病機(jī)制及臨床特點(diǎn)

脫髓鞘假瘤的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,，有研究發(fā)現(xiàn)部分脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應(yīng)用化學(xué)藥物有關(guān)，有觀點(diǎn)認(rèn)為DPTs 是多發(fā)性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的過渡類型,也有觀點(diǎn)認(rèn)為 DPTs 為多發(fā)性硬化的一種特殊類型,?？砂l(fā)病于5～80歲的各年齡段，20～50歲為發(fā)病高峰,，脫髓鞘假瘤多為急性或亞急性起病,，常有頭痛、頭暈,、惡心,、嘔吐等高顱壓癥狀，也可表現(xiàn)為單個(gè)或單側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)或感覺異常等腦實(shí)質(zhì)受損的局灶性定位癥狀和體征,。

影像學(xué)表現(xiàn)

脫髓鞘假瘤多位于白質(zhì)內(nèi),，也可累及灰白質(zhì)交界,、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦,，其占位效應(yīng)和周圍水腫程度通常較惡性腫瘤輕,，但隨著病變的增大和急性程度的增加，其占位效應(yīng)和水腫程度也會(huì)增加,。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞,，大多數(shù)脫髓鞘假瘤增強(qiáng)后有較明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式多樣,，可呈環(huán)形,、結(jié)節(jié)樣或斑片樣強(qiáng)化。

有研究發(fā)現(xiàn)MRI增強(qiáng)區(qū)上CT表現(xiàn)為低衰減的大多數(shù)為脫髓鞘假瘤(93％),，而較少為腫瘤(4％),。脫髓鞘假瘤典型表現(xiàn)為“開環(huán)樣強(qiáng)化”，環(huán)的強(qiáng)化部分表示脫髓鞘的邊界,，因此好發(fā)于白質(zhì)側(cè),，而環(huán)的灰質(zhì)側(cè)常為環(huán)的缺口側(cè)，可能由于有髓纖維的存在,，中心無強(qiáng)化的核心部位代表一個(gè)炎癥的慢性期,。隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化,，而其強(qiáng)化程度與巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)程度和受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān),。

案例1：男, 8 歲,給予激素治療。 A. 病灶位于右側(cè)額葉和頂葉,病灶多發(fā), T 2 WI 呈高信號(hào),邊界清,位于前方的病灶同時(shí)累及灰質(zhì)和白質(zhì),位于后方的病灶累及白質(zhì),周圍輕度水腫,輕度占位效應(yīng); B. 增強(qiáng)掃描病灶分別位于額葉,、頂葉,呈開環(huán)形明顯強(qiáng)化,周圍腦膜無異常強(qiáng)化; C. 病灶區(qū)波譜示 NAA 峰降低, Cho 峰,、Lac 峰和 Lip 峰升高,出現(xiàn)明顯升高的 GLx 峰; D. 激素治療后病灶明顯縮小呈斑片狀高信號(hào),隨訪2年病灶無變化。

案例2：40歲,，女性,，一周前開始出現(xiàn)左下肢無力進(jìn)行性加重，無發(fā)熱和服藥史,，左膝反射亢進(jìn),，左下肢肌力3級(jí)，右下肢肌力5級(jí),?；顧z證實(shí)為脫髓鞘假瘤后行激素治療。

治療前：CT示右側(cè)頂葉片狀低密度灶,，MRI FLAIR示病灶為高信號(hào),，增強(qiáng)掃描示垂直于側(cè)腦室的條索狀強(qiáng)化。

治療后：病灶明顯減小,，CT示右側(cè)頂葉低密度灶基本消失,，MRI示環(huán)形強(qiáng)化基本消失,。

案例3：23歲，女性,，幾天前無明顯誘因開始出現(xiàn)右側(cè)肢體和右側(cè)臉部運(yùn)動(dòng)或感覺異常MRI增強(qiáng)顯示典型的“開環(huán)樣強(qiáng)化”,。病理證實(shí)為脫髓鞘假瘤。

案例4：女, 34 歲,給予激素治療,。 A. 病灶位于右側(cè)額,、頂葉腦白質(zhì)內(nèi),形態(tài)欠規(guī)則,不均勻性強(qiáng)化,周邊強(qiáng)化較中央明顯; B. 給予激素治療 2 周后復(fù)查,病灶消失 。

案例5：女, 51 歲,給予激素治療,。 A.DWI示右側(cè)頂葉白質(zhì)內(nèi)病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯高信號(hào),垂直于側(cè)腦室分布; B. 激素治療后原 DWI 高信號(hào)病灶呈等信號(hào)改變,。

鑒別診斷

 ( 1 )膠質(zhì)瘤:幕上偏低級(jí)膠質(zhì)瘤占位效應(yīng),、灶周水腫多較輕,增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化, DPTs 與之鑒別較易;而 Ⅲ~Ⅳ 級(jí)膠質(zhì)瘤多見于中老年人,形態(tài)多不規(guī)則,、內(nèi)部信號(hào)更傾向于不均勻,閉環(huán)型強(qiáng)化,環(huán)壁較厚而毛糙, DWI 多為稍高或等信號(hào),囊變壞死區(qū)呈明顯低信號(hào)DPTs 則多見于青少年,開環(huán)形強(qiáng)化,病灶垂直于側(cè)腦室,內(nèi)部信號(hào)多較均勻,DWI 呈高信號(hào)。鑒別困難時(shí)可給予皮質(zhì)激素試驗(yàn)性

治療: DPTs 病灶明顯縮小甚至消失,而膠質(zhì)瘤改變不明顯,甚至進(jìn)展,。

( 2 )淋巴瘤:表現(xiàn)不典型的腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤有時(shí)與 DPTs 難以區(qū)分,兩者位置均位于白質(zhì)深部,斑片或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,但 DPTs 病灶垂直于側(cè)腦室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者無論是Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值,或者 Lip 峰和/或 Lac 峰都較 DPTs 明顯升高( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ),而DPTs可出現(xiàn)明顯升高的 Glx 峰,該峰在腦腫瘤中很少出現(xiàn),。

( 3 )轉(zhuǎn)移瘤:多發(fā)病灶的DPTs 容易和轉(zhuǎn)移瘤混淆。但后者具有原發(fā)腫瘤病史,絕大多數(shù)為老年患者,病灶常見于灰白質(zhì)交界區(qū),周圍水腫較重,具有“小病灶,、大水腫”的特點(diǎn),增強(qiáng)掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀明顯強(qiáng)化,環(huán)壁完整,厚而不規(guī)則, MRS 表現(xiàn)為腦外腫瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,隨診病灶數(shù)量增多,、增大,激素治療無效。

( 4 )腦膿腫:閉環(huán)型強(qiáng)化的 DPTs 需和腦膿腫相鑒別,。后者有明顯的感染病史,實(shí)驗(yàn)室及腦脊液檢查呈陽性,病灶多位于灰白質(zhì)交界區(qū),無垂直于側(cè)腦室分布的特點(diǎn),增強(qiáng)掃描強(qiáng)化的膿腫壁薄而均勻,內(nèi)壁光滑而有張力感,鄰近腦膜明顯強(qiáng)化,。

總結(jié)

DPTs 的 MRI 表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn),結(jié)合患者年齡(青少年)、急性/亞急性起病,、有多發(fā)性硬化病史,、 DWI 呈高信號(hào),1 H-MRS 提示為脫髓鞘改變時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。診斷困難時(shí)可先行激素短期治療后復(fù)查,必要時(shí)亦可行腦組織立體定向活檢,以明確診斷,，以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷,。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 李晴

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參考文獻(xiàn)：

[1] Demyelinating Pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology, Vol 6, No 5 (October), 2002: pp 265-271.

[2]Intracranial Demyelinating Pseudotumor: A Case Report and Review of the Literature[J].Turk Neurosurg 27(1): 146-150, 2017.

[3] 顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的MRI表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志， 2015, 1(31): 16-19.

[4] 腫瘤樣脫髓鞘病變的診治進(jìn)展[Z]. 重慶醫(yī)科大學(xué), 2015: 碩士, 30.