病例1

60歲男性,，因左側(cè)肢體麻木半個(gè)月入院。既往糖尿病病史4年,。

入院體格檢查：頸軟,，四肢肌力、肌張力正常,；左側(cè)肢體腱反射活躍,、巴氏征陽(yáng)性；左側(cè)肢體淺感覺減退,。

頭部MRI示右頂葉不規(guī)則混雜信號(hào)病灶,，稍長(zhǎng)T1、等低T2信號(hào)（圖1A,、1B),T2FLAIR示高信號(hào)水腫帶（圖1C）,；增強(qiáng)后右頂葉病變呈腦回樣、線樣強(qiáng)化,，大小約22 mm×35 mm（圖1D）；DWI示右頂葉病變不均勻稍低信號(hào)（圖1H）,，ADC圖呈不均勻稍高信號(hào)（圖1I）,；波譜分析示病灶實(shí)性部分膽堿（Cho）峰升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰減低,，Cho/NAA比值為2.22,Cho/肌酸比值為1.51,，病灶區(qū)可見乳酸峰（圖1F）；DTI示右頂葉病變區(qū)纖維束局部稀疏,、中斷（圖1G）,。

病例2

男性, 35歲, 主訴為記憶語(yǔ)言功能下降半年、右側(cè)肢體麻木,、視物模糊, 查體發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能障礙,、情感淡漠、右側(cè)肢體淺感覺減退,。實(shí)驗(yàn)室檢查免疫球蛋白IgE升高, 余均未見明顯異常,。

頭部MRI示病灶位于雙側(cè),累及雙側(cè)枕葉、雙側(cè)頂葉及左側(cè)顳葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì), 累及胼胝體壓部, 病灶形態(tài)呈片狀, 邊界不清, 信號(hào)特點(diǎn)呈長(zhǎng)T1,、T2信號(hào), T2 FLAIR呈高信號(hào), 增強(qiáng)表現(xiàn)為病灶內(nèi)點(diǎn)狀,、腦回狀強(qiáng)化;MRA可見到右側(cè)大腦后動(dòng)脈P3～P4段較纖細(xì);DWI見病灶內(nèi)大部分為等信號(hào), 散在點(diǎn)狀高信號(hào)、相應(yīng)ADC圖示擴(kuò)散受限低信號(hào),。SWI可見雙側(cè)病灶區(qū)域多發(fā)的點(diǎn)狀及沿腦回表面分布的低信號(hào)出血灶,。MRS示右側(cè)枕葉病灶感興趣區(qū)N‐乙酰天門冬氨酸 (NAA) 減低,、膽堿峰稍升高,、可見乳酸 (Lac) 峰;PWI得出病灶區(qū)域?yàn)榈凸嘧ⅰBF/CBV明顯減低,、MTT/TTP明顯延長(zhǎng);DTI示病變區(qū)域FA值減低、白質(zhì)纖維束明顯減少;血管壁高分辨成像可見右側(cè)大腦后動(dòng)脈P3～P4段管壁環(huán)狀增厚并均勻強(qiáng)化, 病灶皮層腦回樣強(qiáng)化并呈雙軌樣分層,。

病例3,

女, 42歲, 主訴為癲癇發(fā)作后昏迷, 既往病程1年內(nèi)癲癇大發(fā)作共3次, 曾被外院診斷為多發(fā)性硬化、繼發(fā)性癲癇,。入院時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)查體為淺昏迷狀態(tài), 病理征陰性, 查體不配合。腰穿結(jié)果腦脊液白蛋白,、免疫球蛋白升高;其余實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特殊陽(yáng)性結(jié)果;胸腹盆腔CT平掃未見異常。

MRI顯示累及雙側(cè)額葉,、顳葉、半卵圓中心, 病變形態(tài)為片狀, 邊界不清, 呈長(zhǎng)T1,、T2信號(hào), T2 FLAIR呈高信號(hào), 左側(cè)顳葉見血腫呈團(tuán)狀短T2信號(hào), 增強(qiáng)后病灶內(nèi)皮質(zhì)及皮質(zhì)下多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)化,。MRA未見異常;DWI見病灶為等/稍高信號(hào), 相應(yīng)ADC圖未見擴(kuò)散受限;SWI可見雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)病灶區(qū)域及非病灶區(qū)域多發(fā)的低信號(hào)微出血灶, 左側(cè)顳葉血腫呈低信號(hào)。

A,、B:FLAIR序列示雙側(cè)額、顳葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下片狀高信號(hào), 左側(cè)顳葉病灶內(nèi)見血腫呈低信號(hào);C:SWI序列, 左側(cè)顳葉血腫呈低信號(hào), 雙側(cè)大腦皮質(zhì),、皮質(zhì)下白質(zhì)見多發(fā)點(diǎn)狀微出血灶;D:T1增強(qiáng)序列, 雙側(cè)額頂葉皮質(zhì),、皮質(zhì)下白質(zhì)見多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)化灶;E:DWI序列ADC圖示雙側(cè)額葉部分病灶信號(hào)升高, 未見擴(kuò)散受限;F:治療后半年復(fù)查雙側(cè)顳葉病灶水腫已消失, 左側(cè)顳葉殘余少許含鐵血黃素沉積呈T2低信號(hào)

病例4

患者, 女, 51歲, 2014年6月27出現(xiàn)頭痛, 為持續(xù)性脹痛, 程度輕, 1周后頭痛加重伴有間斷惡心嘔吐, 嘔吐為胃內(nèi)容物, 癥狀持續(xù)不緩解。7月15日外院就診頭顱MRI示“顱內(nèi)多發(fā)脫髓鞘病灶”,。7月18日感頭痛加重, 在住院期間出現(xiàn)一次短暫意識(shí)模糊, 不認(rèn)識(shí)家人,、答非所問, 持續(xù)約半小時(shí)后自行好轉(zhuǎn)。于8月2日頭痛好轉(zhuǎn)出院, 但仍進(jìn)食差,、肢體乏力,。8月6日患者再次因頭痛加重伴惡心嘔吐去外院就診, 并在轉(zhuǎn)送過(guò)程中發(fā)作意識(shí)不清, 收入重癥監(jiān)護(hù)病房, 4d后病情緩解, 后再次出現(xiàn)頭痛嘔吐及昏迷。

8月15日頭顱MRI平掃+DWI+增強(qiáng)示:右側(cè)小腦半球,、橋腦,、雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)可見多發(fā)斑片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶, DWI上病灶呈高信號(hào), 以皮質(zhì)受累為主;右顳葉可見斑片狀強(qiáng)化。8月8日外院DSA無(wú)明顯異常,。9月11日開顱取活檢術(shù), 病理結(jié)果示:肉芽腫性脈管炎伴腦組織局灶性變性壞死,

病例5

患者, 女, 34歲,。因“右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2 d”于2016年7月15日入院,。患者7月13日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體稍許無(wú)力感, 后病情逐漸加重, 不能獨(dú)自站立及持物, 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI檢查懷疑為左側(cè)頂枕葉占位性病變,復(fù)查頭部增強(qiáng)MR考慮占位性病變, 膠質(zhì)瘤可能性大 (見圖1) ,。7月17日患者新出現(xiàn)言語(yǔ)功能障礙, 7月19日按膠質(zhì)瘤手術(shù)治療, 術(shù)中見切除組織為腫塊樣, 周圍水腫明顯,。病理見:傾向腦血管畸形伴多灶性腦出血和腦軟化及多發(fā)性小血管炎、血管壁伴纖維素樣壞死,、部分血管內(nèi)血栓形成,、膠質(zhì)纖維增生, 未見腫瘤性病變。術(shù)后給予常規(guī)抗感染,、抗癲癇,、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及控制水腫等治療, 術(shù)后7 d言語(yǔ)不清及意識(shí)狀態(tài)逐漸加重。

期間行PET-CT檢查排除腫瘤性質(zhì)病變, 考慮傾向于炎性改變,。

圖1 術(shù)前頭部增強(qiáng)MR:可見病灶環(huán)形強(qiáng)化, 周圍水腫明顯

圖2 術(shù)后頭部增強(qiáng)MR:原病灶進(jìn)一步擴(kuò)大, 右側(cè)出現(xiàn)新發(fā)病灶且水腫明顯, 中線移位

圖4 出院約5m后頭部MR平掃FLAIR序列:雙側(cè)大腦半球腫脹消失, 病灶縮小

病例6

一名 35 歲女性患者因嚴(yán)重頭痛和步態(tài)障礙 2 周被轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科,。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示步態(tài)不穩(wěn)，左側(cè)指鼻試驗(yàn)異常,。腦MRI顯示左側(cè)小腦有一個(gè)腫瘤樣腫塊伴水腫,，最初懷疑為惡性膠質(zhì)瘤（圖1（A-G））。MRS 顯示膽堿 (Cho) 與 N-乙酰天冬氨酸 (NAA) 的比值為 2.84（圖 1（H,，I））,，這支持了膠質(zhì)瘤的診斷。由于左小腦水腫嚴(yán)重,，腦干和第四腦室受壓移位,，進(jìn)行腫塊切除。手術(shù)順利,，組織病理學(xué)檢查顯示血管壁和血管周圍區(qū)域有淋巴細(xì)胞炎性浸潤(rùn),，部分血管腔閉塞，提示 PACNS 的診斷（圖 2（A））,。此外,，免疫組織化學(xué)檢查顯示血管周圍空間中 CD3 和 CD20 染色呈陽(yáng)性。隨訪 3 個(gè)月,，患者恢復(fù)良好,，無(wú)后遺癥。

病例7

患者為 39 歲女性,，既往無(wú)明顯病史,，新發(fā)全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。

她最初的癲癇發(fā)作在到達(dá)急診室之前得到緩解,；然而,，該患者在 ED 中再次癲癇發(fā)作，并被勞拉西泮中止,。一旦她從發(fā)作后的時(shí)期恢復(fù)過(guò)來(lái),，她就會(huì)保持警覺,，并以人、地點(diǎn)和時(shí)間為導(dǎo)向,，沒有局灶性神經(jīng)功能缺損,。

MRI腦部有或無(wú)對(duì)比顯示有大的額部不均勻強(qiáng)化腫塊，周圍有血管源性水腫,，右側(cè)腦室有腫塊效應(yīng)，病灶內(nèi)側(cè)有少量彌散受限,，梯度回波（GRE）可見少量出血/鈣化（圖1--2).2),。

受限，梯度回波（GRE）可見少量出血/鈣化（圖1--2).2),。 

病例8

一名36歲男子因1周前全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作后持續(xù)性精神混亂而入院,。

圖1患者的腦MRI（a-g）和腦活檢結(jié)果（h-j）。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）加權(quán)圖像顯示雙側(cè)大腦半球多發(fā)性白質(zhì)高信號(hào)（a）,。釓增強(qiáng)T1加權(quán)像顯示軟腦膜和實(shí)質(zhì)增強(qiáng)（b）,。T2 FLAIR彌散性白質(zhì)高信號(hào)（c），在SWI（d）中伴有微出血,。腦MRA（e）未見明顯血管狹窄,。經(jīng)過(guò)治療，8個(gè)月后病變顯著縮?。╢,，g）。蘇木精-伊紅染色顯示血管壁損傷,，伴有明顯的炎性浸潤(rùn)和肉芽腫（h,，×100）。腦組織免疫染色顯示廣泛的CD68標(biāo)記（i,，×200）和無(wú)β淀粉樣蛋白1-40沉積（j,，×200）。

病例9

以腦室內(nèi)出血為表現(xiàn)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

圖1：（a）DWI圖像顯示雙側(cè)肋周區(qū)擴(kuò)散受限,，雙側(cè)后顳葉和頂葉呈斑片狀（b和c）FLAIR圖像顯示雙側(cè)后頂葉,、雙側(cè)尾狀核和雙側(cè)放射冠高信號(hào)病變（d）椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)常規(guī)血管造影側(cè)視圖，顯示血管的正常外觀

圖2：椎動(dòng)脈造影AP（a）和側(cè)位（b）顯示右側(cè)小腦后下動(dòng)脈的端腦髓段和端腦髓段有多個(gè)不規(guī)則動(dòng)脈瘤,。這些發(fā)現(xiàn)在3D血管造影圖像（c）中得到了更好的理解,。3D重建的椎體血管造影顯示左側(cè)PICA中有多個(gè)動(dòng)脈瘤（d）

病例10

17歲男孩，入院前4-5小時(shí)出現(xiàn)混合性失語(yǔ),、右側(cè)偏癱（4+/5）和急性發(fā)作的右側(cè)中樞性面神經(jīng)麻痹,。對(duì)于沒有明確解釋的復(fù)發(fā)性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血（IPH）患者，重要的是保持PACNS的鑒別診斷,。

（A） 軟腦膜表面彌漫性單核浸潤(rùn)（箭頭,，圖上部）,，延伸至淺表皮質(zhì)（圖下部）。（B） 軟腦膜血管和血管周圍炎癥伴局灶性肉芽腫形成（箭頭）,。（C） 一些軟腦膜血管顯示完全閉塞,，伴有纖維腔和跨壁炎癥（箭頭）。（D） 腦數(shù)字減影血管造影（矢狀位）顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈多灶性狹窄的細(xì)微區(qū)域（箭頭）,。（E） 軸向?qū)Ρ仍鰪?qiáng)T1加權(quán)圖像顯示左額葉和軟腦膜彌漫性增強(qiáng)（箭頭）,。（F） T2*加權(quán)圖像顯示左右額葉不同年齡的多發(fā)性出血。比例尺：200微米

《神經(jīng)疾病圖鑒》將于近期內(nèi)出版,，進(jìn)行內(nèi)部交流,。