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綜述：胸廓出口綜合征——病理生理、診斷和治療 Title: Thoracic Outlet Syndrome: A Comprehensive Review of Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment 作者：Mark R. Jones . Amit Prabhakar . Omar Viswanath . Ivan Urits . Jeremy B. Green . Julia B. Kendrick . Andrew J. Brunk . Matthew R. Eng . Vwaire Orhurhu . Elyse M. Cornett .
Alan D. Kaye 作者單位：Department of Anesthesia, Critical Care and Pain Medicine, Harvard Medical School, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, USA, e-mail: [email protected] 雜志：《Pain and Therapy》2019年4月29日接收 胸廓出口綜合征是一組癥狀,，表現(xiàn)為肩周和上肢的疼痛,、麻木感和刺痛； 胸廓出口綜合征的診斷非常復(fù)雜,； 對于肩周和上肢疼痛患者的鑒別診斷,，必須考慮胸廓出口綜合征；以便對此類患者進行治療干預(yù),； 本文主要討論胸廓出口綜合征的發(fā)生,、病理生理改變，臨床癥狀以及診斷和治療方法,。
胸廓出口綜合征（TOS）是由胸廓出口神經(jīng)血管束受壓引起的臨床疾?。?/span> 胸廓出口的解剖定義為鎖骨和第一肋圍成的三組空間,。通過的結(jié)構(gòu)有臂叢神經(jīng),、鎖骨下動脈和鎖骨下靜脈； 壓迫此區(qū)域會引起一系列的癥狀,，包括蒼白,，麻木，乏力,，肌肉萎縮和疼痛,； TOS臨床表現(xiàn)有三種形式：神經(jīng)型（nTOS）、靜脈型（vTOS）和動脈型（aTOS）; 病因有先天性,、創(chuàng)傷性和功能獲得性,。
1.先天性常見于頸肋或第一肋骨畸形,； 2.創(chuàng)傷性常見的病因有揮鞭傷和跌倒； 3.功能獲得性與劇烈地重復(fù)性的運動或工作有關(guān),。 診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn),、以及高危因素來評估。 輔助檢查有激發(fā)試驗,、影像學(xué)以及相關(guān)血管檢查,。該疾病診斷缺乏專家共識，且難以統(tǒng)計真實的發(fā)病率,，有報道其發(fā)病率為3-80/1000,。90%是神經(jīng)型TOS，好發(fā)年齡是20-50歲,，女性常見,。 TOS的治療方法有：外科手術(shù)、生活方式改變,、疼痛管理,、抗凝治療、理療和康復(fù)治療,。
1.nTOS最常見,，約占95%。nTOS又分為真性TOS和假性TOS,其中假性TOS占神經(jīng)型TOS的95-99%,。靜脈型占3-5%,，而動脈型TOS占1-2%。 2.真性nTOS和假性nTOS常發(fā)生于女性,。真性nTOS高發(fā)于60歲以上女性患者,，主要表現(xiàn)為單側(cè)癥狀。而假性nTOS表現(xiàn)為雙側(cè),。80%患者遠(yuǎn)端臂叢神經(jīng)受累,，20%患者近端臂叢神經(jīng)受累。動脈型TOS好發(fā)于單側(cè),，無性別差異,，常發(fā)生于年輕人群。靜脈型TOS也是單側(cè)多發(fā),，男性較常見,。vTOS常見于年輕、健全的患者,，常發(fā)生于優(yōu)勢上肢,，這與重復(fù)的上肢運動有關(guān)。 1.TOS主要是臂叢神經(jīng),，鎖骨下動靜脈和腋動靜脈受壓,。 2.TOS主要有三個區(qū)域的受壓：斜角肌三角,、肋鎖間隙、鎖骨下間隙,。 （1）斜角肌三角：前斜角肌,、中斜角肌、第一肋骨形成的間隙,。臂叢和鎖骨下動脈穿行,，鎖骨下靜脈走行與三角前方。 （2）肋鎖間隙：上方：鎖骨,；前方：鎖骨下?。缓蠓剑旱谝焕吖呛颓靶苯羌?。穿行結(jié)構(gòu)：臂叢、鎖骨下動靜脈 （3）鎖骨下間隙：胸小肌與肋骨之間的間隙,。穿行結(jié)構(gòu)：臂叢,、腋動靜脈。 圖1.胸廓出口綜合征易發(fā)生卡壓的三個間隙：斜角肌三角,、肋鎖間隙以及鎖骨下間隙,。 1.TOS病因主要是外傷（鎖骨骨折）、重復(fù)性運動（肌肉肥厚）,、解剖變異（頸肋）,。 2.腫瘤也是引起TOS的一個病因。常見的惡性腫瘤有肺尖腫瘤,，甲狀腺腫瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,；報道的良性腫瘤有乳腺纖維瘤。 
及時識別TOS的癥狀對于預(yù)防長期后遺癥,，特別是慢性上肢疼痛和嚴(yán)重殘疾至關(guān)重要,。在TOS的每一個亞型中，了解引起TOS的解剖變異可以指導(dǎo)診斷,。 神經(jīng)型TOS是由C5至T1臂叢神經(jīng)根壓迫所致,，占TOS病例總數(shù)的90%。神經(jīng)根壓迫通常發(fā)生在斜角三角內(nèi),，但也可能發(fā)生在鎖骨下間隙,，因為神經(jīng)根穿過胸小肌腱下方。 Sanders等人的系統(tǒng)綜述描述了神經(jīng)型TOS的癥狀分布,，包括上肢感覺異常（98%）,、頸部疼痛（88%）、斜方肌疼痛（92%）,、肩部和/或手臂疼痛（88%）,、鎖骨上疼痛（76%）,、胸痛（72%）、枕部頭痛（76%）以及所有五指感覺異常（58%）,、只有四指和五指（26%）或第一,、第二和第三個手指感覺異常。 靜脈型TOS,，也稱為Paget-von Schroetter綜合征,，占10-15%的病例，是由鎖骨下壓肋鎖間隙引起的,。鎖骨和第一肋骨之間鎖骨下靜脈的機械壓迫和反復(fù)損傷可導(dǎo)致突然的血流停滯和隨后的血栓形成,。這導(dǎo)致急性上肢腫脹，紫紺,，沉重,，最終疼痛的病理表現(xiàn)。 
靜脈型TOS要與雷諾現(xiàn)象,、肺栓塞以及上肢靜脈血栓性疾病進行鑒別診斷,。 動脈型TOS是迄今為止最少見的，發(fā)生率2-5%,。鎖骨下動脈在斜角肌三角內(nèi)的壓迫可能是由異常的第一根肋骨引起的,，最終在遠(yuǎn)端形成動脈瘤。后天型也可見于體力活動患者和運動員,，他們的胸小肌腱和肱骨頭水平可能發(fā)生動脈壓迫,。動脈壓迫會引起內(nèi)膜損傷、血流紊亂和血管損傷,。最終動脈血栓形成和遠(yuǎn)端栓塞導(dǎo)致急性遠(yuǎn)端上肢缺血,。合并第一肋骨之間鎖骨下靜脈的機械壓迫和反復(fù)損傷可導(dǎo)致突然的血流停滯和隨后的血栓形成。這導(dǎo)致急性上肢腫脹,，紫紺,，沉重，最終疼痛的病理表現(xiàn),。 對于某些患者來說,，頸椎或肘部和腕部的神經(jīng)壓迫，累及正中神經(jīng)和尺神經(jīng),，可能與TOS同時發(fā)生,。這種表現(xiàn)被稱為雙重擠壓綜合征。
當(dāng)懷疑TOS時,，一般的體格檢查不僅要重點檢查肩部和上肢,，還要檢查頸椎，尤其要注意頭頸部的姿勢,。仔細(xì)比較患側(cè)和對側(cè)肢體可以發(fā)現(xiàn)明顯的消瘦和虛弱的跡象,，而膚色,、體溫和頭發(fā)分布的細(xì)微差別也可能很明顯。 血管性TOS可導(dǎo)致手臂之間的血壓差異很大（20 mmHg）,；vTOS時肩部和胸部可能出現(xiàn)水腫,，而aTOS時上肢可能出現(xiàn)蒼白或發(fā)紺。 nTOS產(chǎn)生了更明顯的肌肉萎縮跡象,。
圖2.常見的診斷胸廓出口綜合征的激發(fā)試驗 肌電圖檢查：可能為陰性結(jié)果,，但肌電圖檢查非常重要；
診斷性阻滯：注射局麻藥可以診斷nTOS,，并且可預(yù)估手術(shù)的成功率,。注射局麻藥有效的患者，手術(shù)成功率為94%,。 神經(jīng)的MRI檢查,，可以識別神經(jīng)的解剖卡壓部位； CT和MRI檢查,，為手術(shù)患者提供解剖細(xì)節(jié),； 治療方法：
1.多模式鎮(zhèn)痛：患者宣教、理療,、康復(fù)治療、以及藥物治療,； 2.藥物治療有：NSAIDS藥物,、阿片類藥物、抗驚厥藥,、肌肉松弛藥,、以及抗抑郁藥輔助； 3.局部注射局麻藥,、類固醇或者肉毒毒素A,； 4.對于保守治療4-6個月無明顯改善的患者，考慮“第一肋切除術(shù)”的手術(shù)治療,。手術(shù)包括經(jīng)腋下,、鎖骨上和鎖骨下入路。
自從Peet等人首次使用TOS這個術(shù)語以來,，對該綜合征的理解和治療有了很大的進展,。 典型的上肢疼痛和麻木，根據(jù)所涉及的結(jié)構(gòu)進行分類,。 外傷史,、或反復(fù)運動史，結(jié)合體格檢查結(jié)果,，提示該診斷,。 其他診斷方法,，如核磁共振成像、超聲和神經(jīng)傳導(dǎo)研究,，可以進一步支持該診斷,，目前該領(lǐng)域的研究正在進行中。 盡管取得了一些進展,，關(guān)于診斷的爭議仍然存在,，這是由于缺乏關(guān)于TOS的客觀指標(biāo)。 nTOS是最常見和最有爭議的TOS形式,。 診斷困難,，使治療方案的選擇變得復(fù)雜。 在某些情況下,，如急性血管功能不全或進行性神經(jīng)功能障礙,，是手術(shù)減壓的明確指征。 及時識別和治療TOS為最佳恢復(fù)提供了最大的機會,。不幸的是,，大量非特異性的癥狀和診斷上的挑戰(zhàn)會延誤治療并增加并發(fā)癥的風(fēng)險。 TOS綜合征的手術(shù)治療適用于保守治療失敗的患者,。在考慮手術(shù)干預(yù)之前,，物理治療在內(nèi)的保守治療至少需要試驗4-6個月。然而,，對難治性aTOS或vTOS患者的最終治療仍需手術(shù)治療,。
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院疼痛科
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