目前比較常用的XLRP動(dòng)物模型，包括一種具有天然RPGR突變的小鼠和兩種基因工程小鼠模型,。

有研究人員報(bào)道了一種Rpgr敲除小鼠模型,，該小鼠是通過(guò)將4-6號(hào)外顯子用一個(gè)抗生素篩選標(biāo)記替代的方式構(gòu)建，該方式使兩種RPGR轉(zhuǎn)錄本都被截短,?；蚯贸∈笤缙谝?yàn)镽PGR的缺失，而導(dǎo)致視蛋白錯(cuò)誤定位到內(nèi)端,，還能引起GFAP蛋白的上調(diào),，進(jìn)而導(dǎo)致視網(wǎng)膜變性。六月齡基因敲除小鼠的感光細(xì)胞明顯減少,，視網(wǎng)膜功能降低,。視網(wǎng)膜電圖（ERG）結(jié)果顯示暗視和明視振幅分別降低約25%和約30%。

還有研究人員報(bào)道了條件性敲除模型Rpgr-cko模型,，該小鼠通過(guò)條件性敲除近端啟動(dòng)子和一號(hào)外顯子構(gòu)建,。這個(gè)模型也是兩種RPGR轉(zhuǎn)錄本都受到影響?；蚯贸罅荦g時(shí),，視桿細(xì)胞和視錐細(xì)胞的ERG反應(yīng)減少了約40%，13月齡時(shí),，外核層（ONL）的后段明顯減少,。

除此之外，研究人員還報(bào)道了能自發(fā)產(chǎn)生XLRP的Rd9小鼠,，該品系小鼠在ORF15有32個(gè)堿基重復(fù),，能產(chǎn)生缺少了108個(gè)氨基酸的移碼且截短的蛋白。該品系不影響RPGREx1-19,。但是RPGREx1-19并沒(méi)有補(bǔ)償ORF15缺失的功能,，除此之外，Rd9/Y雄性小鼠和Rd9/Rd9雌性小鼠具有一致的表型,，且發(fā)病比較早,。視網(wǎng)膜功能的降低是年齡依賴(lài)性的，ERG振幅逐漸喪失,，視錐蛋白錯(cuò)誤定位到內(nèi)部部分,，并且在12月齡時(shí)ONL厚度減少,。

圖3. Rpgr-KO小鼠中光感受器的退化。從眼底照片中可以觀察到,，3月齡敲除小鼠視網(wǎng)膜眼底出現(xiàn)了多個(gè)黃白色斑點(diǎn),，伴隨感光器的退化，這些斑點(diǎn)變得更大并逐漸匯合,。到12月齡,，斑點(diǎn)變得稀疏，但色素沉積明顯,。切片結(jié)果顯示,，3月齡時(shí)，Rpgr敲除小鼠的視網(wǎng)膜形態(tài)與WT小鼠視網(wǎng)膜形態(tài)相當(dāng),，在12月齡,，Rpgr敲除小鼠感光細(xì)胞建筑減少[1]。