表1 帕金森病運(yùn)動項(xiàng)目 表2 帕金森病運(yùn)動處方推薦 早發(fā)型帕金森?。?strong>EOPD)的診斷與鑒別診斷 (1)EOPD的診斷根據(jù)發(fā)病年齡≤50歲,必備運(yùn)動遲緩及至少具備靜止性震顫或肌強(qiáng)直中的一項(xiàng),,參照《中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2016版)》診斷EOPD,。 (2)EOPD的鑒別診斷需排除一些具有明確病因?qū)е碌睦^發(fā)性帕金森綜合征的疾病,如顱腦外傷,、顱內(nèi)感染,、一氧化碳中毒、抗精神病藥物使用等,。但由于EOPD臨床癥狀的特殊性,,結(jié)合發(fā)病年齡和遺傳因素的特點(diǎn),特別需要排除以下疾?。?/span> ①HLD:HLD可以有PD樣表現(xiàn),,常伴有肝臟受損征象,、眼部異常、精神行為異常,、錐體束征等,,根據(jù)角膜色素(K-F環(huán))、血清銅藍(lán)蛋白,、肝臟檢查,、MRI以及基因檢測等可與之鑒別。 ②肌張力障礙:肌張力障礙合并有PD樣癥狀的類型包括DYT3(TAF1基因),、DYT5(GCH1基因/TH基因),、DYT/PARK(SPR基因)、DYT12(ATP1A3基因),、DYT16(PRKRA基因)等,,需與EOPD相鑒別。GCH1基因相關(guān)的多巴反應(yīng)性肌張力障礙(DRD)是最常見的類型,,常以足部肌張力障礙起病,,晨輕暮重,小劑量左旋多巴制劑治療有戲劇性效果,;但DRD患者使用左旋多巴制劑治療持續(xù)有效、療效不會減退,,且不會出現(xiàn)異動癥,,而EOPD患者較容易出現(xiàn)異動癥;PET-CT和基因檢測等有助于鑒別診斷,。 ③HD:HD以慢性進(jìn)行性舞蹈樣不自主運(yùn)動,、精神癥狀和癡呆為特征性表現(xiàn),可伴有肌張力障礙及帕金森綜合征,,MRI可顯示大腦皮質(zhì),、尾狀核、殼核,、蒼白球等部位的萎縮,。該病是由HTT基因內(nèi)的CAG重復(fù)異常擴(kuò)增所致,基因檢測可明確診斷,。 ④NBIA:NBIA常見類型是由PANK2基因突變導(dǎo)致的泛酸激酶相關(guān)性神經(jīng)變性?。≒KAN),除了有錐體外系癥狀外,,常伴有錐體束征,、認(rèn)知發(fā)育遲滯、視網(wǎng)膜色素變性等,,MRI可見“虎眼征”,,基因檢測有助于診斷與鑒別診斷,。 ⑤SCA:SCA可有PD樣表現(xiàn)(特別是SCA2型、SCA3型,、SCA17型等),,但常以肢體共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為走路搖晃,、步基寬,、易跌倒,伴有構(gòu)音障礙,、眼球震顫,、意向性震顫、錐體束征等,,MRI可顯示小腦萎縮,,SCA相關(guān)致病基因檢測有助于診斷與鑒別診斷。 表3 腦膜癌病常見臨床表現(xiàn) 圖1 腦膜癌病的腦脊液細(xì)胞學(xué)特點(diǎn) 圖2 腦脊液腫瘤細(xì)胞免疫細(xì)胞化學(xué)染色 圖3 腦膜癌病患者的增強(qiáng)核磁共振表現(xiàn) 推薦意見 (1)腦卒中患者入院后需要先對生命體征進(jìn)行評估,,初步的病史,、神經(jīng)查體有助病情判斷和初步診斷(A級證據(jù),Ⅰ類推薦),。 (2)常用GCS,、NIHSS評分和Glasgow-Pittsburgh昏迷量表等對意識障礙和病情程度進(jìn)行評分(A級證據(jù),Ⅰ類推薦),。 (3)CT是急性腦卒中鑒別診斷的首選方法,,診斷腦出血的敏感性非常高,對于急性缺血性腦卒中患者行CT平掃以排除腦出血(A級證據(jù),,Ⅰ類推薦),。 (4)MRI診斷腦梗死的敏感性高于CT,其中DWI診斷腦梗死的敏感度及特異度優(yōu)于其他序列,,有助于急性缺血性腦卒中的早期診斷(A級證據(jù),,Ⅰ類推薦)。 (5)DSA是診斷腦梗死的“金標(biāo)準(zhǔn)”,,在時間緊急或條件不具備的情況下,,CTA、MRA也有助了解血管閉塞部位,、有無斑塊及其性質(zhì)等(A級證據(jù),,Ⅰ類推薦)。 (6)移動卒中單元(包括移動CT和移動MRI單元)為急性卒中的快速院前診治提供重要支撐(B級證據(jù),,Ⅰ類推薦),。 (7)ICH患者應(yīng)連續(xù)進(jìn)行體溫監(jiān)測,建議采用更加接近腦溫的核心體溫(膀胱,、直腸等)監(jiān)測(C級證據(jù),,Ⅱa類推薦),。亞低溫(34~35 ℃)治療腦出血的獲益證據(jù)尚不足(C級證據(jù),Ⅱb類推薦),。 (8)ICH患者需行血氧管控,,必要時盡早建立人工氣道 (或)機(jī)械通氣,管控目標(biāo)為血氧飽和度(SpO2)≥94%,,血氧分壓(PO2)≥75 mmHg(B級證據(jù),,Ⅰ類推薦)。但對于SpO2正常的腦卒中患者,,氧療并不能明顯改善預(yù)后(A級證據(jù),,Ⅱa類推薦)。 (9)ICH患者須行血壓控制(A級證據(jù),,Ⅰ類推薦),,控制SBP≤140 mmHg可使患者獲益(A級證據(jù),Ⅰ類推薦),。降壓藥物應(yīng)選擇對顱內(nèi)壓影響較小的藥物,。 (10)腦卒中重癥患者需要進(jìn)行包括循環(huán)、呼吸,、凝血,、泌尿等涉及到心、肺,、肝,、腎等器官的功能狀態(tài)的全面管理。 (11)腦卒中患者血鈉管控目標(biāo)為135~155 mmol/L(C級證據(jù),,Ⅰ類推薦),每日血鈉控制在8~10 mmol/L以內(nèi)波動,,以減少滲透性腦病的發(fā)生(C級證據(jù),,Ⅰ類推薦)。 (12)腦卒中患者血糖管控目標(biāo)為7.8~10.0 mmol/L(B級證據(jù),,Ⅰ類推薦),。急性期降血糖藥物可選擇短效胰島素靜脈持續(xù)泵注,每2~4 h測定血糖一次,,以免發(fā)生低血糖(A級證據(jù),,Ⅰ類推薦)。 (13)腦出血急性期應(yīng)定期復(fù)查CT或MRI,,利于及時發(fā)現(xiàn)血腫擴(kuò)大,、腦水腫、腦積水等病情變化(B級證據(jù),,Ⅰ類推薦),。 (14)CT平掃所見的“混合征”“黑洞征”“島征”等,,CT增強(qiáng)掃描所見“點(diǎn)征”“鳥嘴征”是血腫擴(kuò)大預(yù)測因子(B級證據(jù),Ⅱa類推薦),。 (15)當(dāng)ICH患者GCS≤8分,,且患者癥狀、體征,、CT結(jié)果等提示顱內(nèi)壓增高的證據(jù)時建議行有創(chuàng)顱內(nèi)壓監(jiān)測(C級證據(jù),,Ⅱa類推薦)。 (16)有創(chuàng)顱內(nèi)壓監(jiān)測優(yōu)先順序?yàn)槟X室內(nèi),、腦實(shí)質(zhì),、硬膜下、硬膜外,,腦出血選擇同側(cè)腦室內(nèi)顱內(nèi)壓監(jiān)測更為準(zhǔn)確(C級證據(jù),,Ⅱb級推薦)。 (17)ICH患者顱內(nèi)壓持續(xù)高于20 mmHg時建議進(jìn)行干預(yù)(B級證據(jù),,Ⅱb級推薦),。有顱內(nèi)壓監(jiān)測的患者,將CPP控制在50~70 mmHg是合理的(C級證據(jù),,Ⅱb類推薦),。 (18)對腦卒中患者應(yīng)用EEG監(jiān)測,有助判斷意識昏迷程度和非驚厥性的癲癇活動,,并用于腦功能損傷的評價(B級證據(jù),,Ⅱa類推薦)。 (19)可行誘發(fā)電位監(jiān)測以了解各感覺傳導(dǎo)通路和腦干功能狀態(tài),,幫助動態(tài)評價患者的臨床神經(jīng)功能恢復(fù)情況(C級證據(jù),,Ⅱb類推薦)。 (20)PbtO2為局部腦組織氧水平指標(biāo),,SjvO2為全腦氧合的指標(biāo),,PbtO2和SjvO2可提供互補(bǔ)信息,較全面反映腦的氧供需關(guān)系(C級證據(jù),,Ⅱb類推薦),。 (21)建議與顱內(nèi)壓/CPP等其他監(jiān)測方式結(jié)合使用,可獲得更準(zhǔn)確的病情評估和預(yù)后預(yù)測(B級證據(jù),,Ⅱa類推薦),。 (22)無創(chuàng)腦水腫動態(tài)監(jiān)護(hù)儀可為患者提供一種無創(chuàng)、床旁,、動態(tài)的顱腦病情監(jiān)測,,對血腫擴(kuò)大和溶/取栓后出血轉(zhuǎn)化具有較好的預(yù)警價值,但尚需進(jìn)一步的研究(B級證據(jù),,Ⅱb類推薦),。 (23)經(jīng)顱超聲可實(shí)時提供一定的顱腦結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)信息,,其動態(tài)變化可為卒中患者病情評估提供依據(jù)(B級證據(jù),Ⅱa類推薦),。 (24)ONSD對顱內(nèi)高壓的診斷具有較高的準(zhǔn)確性,,當(dāng)ONSD>5 mm提示顱內(nèi)壓可能>20 mmHg,建議使用縱,、橫方向的ONSD平均值(B級證據(jù),,Ⅱb類推薦)。 (25)體溫與AIS患者病情及預(yù)后相關(guān),,應(yīng)密切監(jiān)測,。體溫升高的患者應(yīng)尋找和處理發(fā)熱原因,有感染者應(yīng)及時予抗感染治療,。不主張預(yù)防性應(yīng)用抗生素,。體溫>38 ℃的患者給予退熱措施(B級證據(jù),Ⅱa類推薦),。 (26)推薦AIS患者進(jìn)行呼吸監(jiān)測,,危重患者至少每小時監(jiān)測一次,維持氧飽和度>94%(A級證據(jù),,Ⅱa類推薦),。呼吸頻率、呼吸模式,、呼吸動度監(jiān)測有助于發(fā)現(xiàn)腦疝,、推測腦損傷病變部位、發(fā)現(xiàn)肺栓塞,、吉蘭巴雷綜合征等并發(fā)癥(B級證據(jù),,Ⅱa類推薦)。 (27)SpO2正常的腦卒中患者,,氧療并不能明顯改善預(yù)后,,過度氧療(PaO2≥300 mmHg)與不良預(yù)后有關(guān)(A級證據(jù),Ⅱa類推薦),。機(jī)械通氣拔管后的患者,無創(chuàng)通氣聯(lián)合高流量鼻吸氧可以降低再插管風(fēng)險(A級證據(jù),,Ⅱa類推薦),。 (28)2/3的AIS患者存在心率和ECG異常,推薦常規(guī)進(jìn)行心率和ECG監(jiān)測,。發(fā)病24 h內(nèi)進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)ECG檢查,,發(fā)病7 d內(nèi)進(jìn)行24 h心電監(jiān)測和心臟超聲檢查(A級證據(jù),Ⅰ類推薦),。 (29)AIS患者血壓升高是普遍現(xiàn)象,,應(yīng)密切監(jiān)測,。溶栓和(或)機(jī)械取栓的患者應(yīng)該加強(qiáng)術(shù)前和術(shù)后血壓監(jiān)測,避免血壓過度,、過快波動(A級證據(jù),,Ⅱa類推薦),早期降壓治療的獲益證據(jù)尚不充分,。 表4 中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌感染的經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥治療建議 表5 中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌性感染的經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥治療建議 表6 肝腎功能正?;颊呖咕幹委煹耐扑]劑量 表7 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染目標(biāo)性治療的推薦方案 圖8 推薦成人腦室內(nèi)或鞘內(nèi)注射的抗菌藥種類和劑量 圖4 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染診斷和治療流程圖 推薦意見 (1)對于老年高血壓患者,尤其對高齡,、有記憶障礙主訴者,,應(yīng)積極進(jìn)行認(rèn)知功能的篩查和包括衰弱評估在內(nèi)的綜合評估。 (2)非神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行認(rèn)知功能快速篩查可以采用AD8自評量表,、Mini-cog量表,。經(jīng)AD8或自查評分或快速篩查低于正常時,可推薦至神經(jīng)內(nèi)科??漆t(yī)師進(jìn)一步評估老年人的認(rèn)知域受累程度以及日常生活能力和病因,。 (3)對老年高血壓患者除進(jìn)行診室血壓監(jiān)測和傳統(tǒng)的心血管危險分層外,應(yīng)注意體位性低血壓或血壓變異對認(rèn)知障礙的影響,??赏ㄟ^24 h動態(tài)血壓和家庭血壓測量觀察短時和長時血壓變異。 (4)合理的降壓治療在老年高血壓患者中具有保護(hù)認(rèn)知功能的作用,,在高血壓合并認(rèn)知障礙患者中可以給予降壓治療,。 (5)年齡≥65歲者,如血壓≥140/90 mmHg,,在生活方式干預(yù)的同時啟動降壓藥物治療,,將血壓降至<140/90 mmHg。如能耐受,,還可進(jìn)一步降低,。 (6)年齡≥80歲,如血壓≥150/90 mmHg,,即在改善生活方式的同時啟動降壓藥物治療,,將血壓降至<150/90 mmHg。若耐受良好,,則進(jìn)一步將血壓降至<140/90 mmHg,。如存在衰弱,應(yīng)根據(jù)患者具體情況設(shè)立個體化血壓控制目標(biāo),。 (7)對于存在嚴(yán)重認(rèn)知功能減退甚至癡呆的獨(dú)居患者,,以及多種疾病共存或一般健康狀況較差的衰弱患者,過于嚴(yán)格的血壓控制對患者可能具有潛在的不利影響,宜采取較為寬松的血壓控制策略,,將<150/90 mmHg作為血壓初步控制目標(biāo),。在啟動降壓藥物治療后應(yīng)該更為密切地觀察治療反應(yīng),必要時適度下調(diào)治療強(qiáng)度,。 (8)膽堿酯酶抑制劑與NMDA受體拮抗劑用于VCI的治療效果有待進(jìn)一步臨床評價,。對于VCI合并AD的混合性癡呆,膽堿酯酶抑制劑與美金剛是治療選項(xiàng),。丁苯酞,、奧拉西坦、胞磷膽堿,、銀杏葉提取物及尼莫地平等對VCI的治療可能有效,,但還需要更多的臨床研究證據(jù)。 (9)明確診斷為AD患者可以選用膽堿酯酶抑制劑,,治療無效或不良反應(yīng)不能耐受時膽堿酯酶抑制劑之間可相互轉(zhuǎn)換,。明確診斷為中重度AD患者或明顯精神行為異常的重度AD患者可以選用美金剛或美金剛與多奈哌齊、卡巴拉汀聯(lián)合治療,。 (10)應(yīng)積極尋找老年高血壓合并認(rèn)知障礙可治療的危險因素,,給予合理控制血糖、血脂等動脈粥樣硬化危險因素的綜合管理,。 (11)在老年高血壓合并認(rèn)知障礙的管理中應(yīng)重視體育鍛煉,、合理膳食、認(rèn)知干預(yù)等綜合干預(yù)的有益作用,。 (12)在老年高血壓患者圍手術(shù)期需注意血壓波動,、麻醉藥物對認(rèn)知功能的影響。 (13)對高血壓合并認(rèn)知功能障礙的老年患者需加強(qiáng)社會支持和以人為中心的持續(xù)多學(xué)科團(tuán)隊的管理,。 圖5 老年高血壓合并認(rèn)知障礙的篩查和管理流程 |
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