·系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,,SLE)是一種自身免疫性疾病,發(fā)病緩慢,,隱襲發(fā)生,,臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,,由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙,,產(chǎn)生多種自身抗體。 ·可累及皮膚,、漿膜,、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,,并以自身免疫為特征,,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化,。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。 ·確切病因不明,。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程,。本病以青年女性多見。中國(guó)患病率高于西方國(guó)家,,可能與遺傳因素有關(guān),。本病徹底治愈不易,但通過正規(guī)治療,,大部分患者可以較好控制病情。 ·系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率似乎在增加,,這可能是由于早期診斷和生存率的提高,,但死亡率仍然很高,這與疾病相關(guān)的危險(xiǎn)因素有關(guān),,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)或與抗磷脂綜合征有關(guān),。 ·神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙是診斷和治療的主要挑戰(zhàn),因?yàn)樗ㄒ幌盗袕V泛的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),。此外,,神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理生理學(xué)仍不清楚。 ·為了更好地了解中樞神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和進(jìn)一步的治療,,放射科醫(yī)生和臨床醫(yī)生必須熟悉中樞神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的假定基本機(jī)制,、放射學(xué)結(jié)果和并發(fā)癥。 ·神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,,一旦出現(xiàn),,多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,,如興奮,、行為異常、抑郁,、幻覺,、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作,。 ·偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血等較多見,,約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,,臨床表現(xiàn)為截癱,、大小便失禁或感覺運(yùn)動(dòng)障礙,,一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀,很少恢復(fù),。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%,,表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。 ·SLE伴神經(jīng)精神病變者中,,約30%有腦脊液異常,,表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良,、精神異常,、肢體癱瘓、麻木,、疼痛,、行走不穩(wěn)、抽搐,、頭痛,、視力障礙、面癱,、肌肉萎縮等癥,。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎,、腦血管意外(中風(fēng)),、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥,、震顫麻痹綜合癥,,共濟(jì)失調(diào))、癲癇,、假性腦瘤,、無菌性腦膜炎、頭痛等,。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥),、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統(tǒng),,而發(fā)生重癥肌無力,。
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