概述 原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜,,即自身免疫性血小板減少性紫癜,是最常見的出血性疾病之一,。其主要臨床特點是:皮膚,,黏膜自發(fā)性出血,血小板減少,,骨髓巨核細胞數(shù)正?;蛟龆啵鲅獣r間延長,,血塊收縮不良,,束臂試驗陽性。本病的特征是血小板壽命縮短,,骨髓中巨核細胞增多伴成熟障礙,,脾臟無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型,。 定義 原發(fā)性血小板減少性紫癜,,是一因血小板免疫性破壞,導致外周血中血小板減少的出血性疾病,。細菌或病毒感染與此病的發(fā)病有密切的關系,。80%的急性ITP患者,發(fā)病前兩周左右有呼吸道感染史,。感染不能直接導致ITP的發(fā)病,,免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因,80%以上的ITP患者血小板表面可檢測到血小板抗體,;此外,,吸附這種抗體的血小板易在肝脾(主要在脾臟)中被巨噬細胞吞噬,,使血小板壽命縮短。血小板數(shù)量減少的程度與循環(huán)中抗血小板抗體量的多少成正比,,即抗血小板抗體量越多,,血小板減少的程度越嚴重。新生兒患者其母可患有同樣疾病,,由于抗體可通過胎盤,,進入胎兒體內(nèi),導致新生兒血小板減少,。以上特點都支持ITP是免疫機制引起的疾病,。脾臟不但是破壞血小板的主要場所,而且是產(chǎn)生抗血小板抗體的主要器官,,脾切除有效的患者術后抗血小板抗體滴度顯著下降,。 血小板減少性紫癜以皮膚黏膜及內(nèi)臟出血,血小板減少,,骨髓巨核細胞成熟障礙,,血小板生存時間縮短出現(xiàn)等為特征,血小板過度減少導致顱內(nèi)出血是本病的致死病因,。 英文名稱 idiopathic thrombocytopenic purpura 其他名稱 免疫性血小板減少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),,自身免疫性血小板減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura) 病因及發(fā)病 本病的病因和發(fā)病機制尚未完全清楚。 急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,,提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應間有關,,可能感染后,在體內(nèi)形成抗原-抗體復合物,,通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合,。附有免疫復合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞,而導致血小板減少,。這一現(xiàn)象在體外已得到證實,,故可認為是一種免疫復合體病。另一種理論認為,,感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu),,使其具有抗原性,致產(chǎn)生抗自身血小板抗體(自身免疫性疾?。??;蛘呖共《究贵w對血小板膜抗原有交差免疫反應,。這些假說尚待證實。 慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體,,該抗體分別屬于免疫球蛋白G,、M,、A、C3,、C4等,,而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白,,稱血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg),,一般認為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體,通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合,,然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結(jié)合,,致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時,,則可形成IgG雙體,,并激活補體,巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用,,血小板更易被破壞,。PAIgG量與病情呈正相關。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性,,巨核細胞亦可直接受破壞,。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關抗原,,可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。 細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚,。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術,,以放射性同位素標記之抗體作用于血小板,,發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞,;約14%在肝內(nèi)破壞,,以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主,故后者多見于重癥病例,。此外,脾臟也是自身抗體合成的主要部位,。 雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用,,并能促進單核巨噬細胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。 臨床表現(xiàn) 急性型 多為10歲以下兒童,,兩性無差異。多在冬,、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,,以上呼吸道感染、風疹,、麻疹、水痘居多,;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi),。成人急性型少見,常與藥物有關,,病情比小兒嚴重,。起病急驟,可有發(fā)熱,。 主要為皮膚,、粘膜出血,往往較嚴重,,皮膚出血呈大小不等的瘀點,,分布不均,以四肢為多,。粘膜出血有鼻衄,、牙齦出血,、口腔舌粘膜血泡,。常有消化道、泌尿道出血,,眼結(jié)合膜下出血,,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),,可危及生命,。 如果患者頭痛,,嘔吐,,要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性,,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周,。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%,。 慢性型 占ITP的80%,,多為20~50歲,,女性為男性的3~4倍,。起病隱襲?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復鼻衄或月經(jīng)過多,。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多,??捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,,但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生,。脾臟在深吸氣時偶可觸及,。 血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血,血小板小于10×109/L常有嚴重出血,,病人除出血癥狀外全身情況良好。 實驗室檢查 血象 急性型血小板明顯減少,,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,,白細胞可增高,。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,,血小板多在30~80×109/L,,常見巨大畸形的血小板,。 骨髓象 急性型 巨核細胞數(shù)正?;蛟龆?,多為幼稚型,,細胞邊緣光滑,,無突起,、胞漿少,、顆粒大,。慢性型,,巨核細胞一般明顯增多,,顆粒型巨核細胞增多,,但胞漿中顆粒較少,,嗜堿性較強,。 免疫學檢查 目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗,,如核素標記,、熒光標記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法,。國內(nèi)應用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG,,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%,、39%,。其增高程度與血小板計數(shù)負相關,。急性型時PAIgM多見,。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體,。 其他 出血時間延長,,束臂試驗陽性,,血塊收縮不佳,血小板粘附,、聚集功能減弱,,51Cr或111In標記血小板測定,,其壽命縮短,。 鑒別診斷 國內(nèi)診斷標準 (1)多次化驗檢查血小板減少; (2)脾臟不增大或僅輕度增大,; (3)骨髓檢查巨核細胞正常增多,,有成熟障礙; (4)具備以下5點中任何一點:①強地松治療有效,;②脾功除有效,;③PAIg增高;④PAC3增高,;⑤血小板壽命縮短,; (5)排除繼發(fā)性血小板減少癥,。 急性型須與某些嚴重之細菌感染,,尤其是腦膜炎球菌感染;急性白血病,,藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡,、結(jié)核病,、結(jié)節(jié)病,、甲狀腺機能亢進、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征),。 診斷要點 1.急性型起病急驟,,出血癥狀嚴重,多見于兒童,。慢性型起病緩慢,,亦有明顯出血傾向,。 2.血液檢查 血小板減少,,出血時間延長,,血塊收縮不良,毛細血管脆性試驗陽性,。凝血時間正常,。 3.骨髓象 巨核細胞增多或正常,,伴成熟障礙。 4.血小板表面IgG,、IgM或補體增高,。 危害 1,、血小板減少性紫癜患者起病急驟,,可有發(fā)熱,。主要為皮膚、粘膜出血,,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,,分布不均,以四肢為多,。 2、血小板減少性紫癜患者受到的傷害主要為皮膚,、粘膜出血,,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,,分布不均,,以四肢為多,。粘膜出血有鼻衄,,牙齦出血,,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,,泌尿道出血,,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血,。脊髓或顱內(nèi)出血常見,,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命,。 治療 一般治療 急性型及重癥者應住院治療,,限制活動,加強護理,,避免外傷,。禁用阿司匹林等一切影響血小板聚集的藥物,,以免加重出血,。止血藥物對癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細血管通透性,、使血管收縮,、縮短出血時間,還可加強血小板粘附功能,,加速血塊收縮,。每次250~500mg,,肌肉或靜脈滴注,,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日,。②安絡血,,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低,。10~20mg,,每日三次口服,或60~100mg,,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,,如6-氨基已酸4~6g,,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持,,一日量最多不超過20g,。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,,靜脈滴注,,每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g,,每日3~4次口服,,或0.25g 靜脈滴注,每日1~2次,??勺们檫x用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時,,于月經(jīng)來潮前10~14天起,,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時停用,,常有較好療效,。 西醫(yī)治療 1、急性型ITP,,多發(fā)生在兒童,,與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止復發(fā)或病情惡化的關鍵,,平素可常沖服板藍根沖劑預防,。 2、慢性型慢性期ITP患者,,應注意避免過勞和外感,,因為過勞和外感是加重病情轉(zhuǎn)為急性期的主要因素?!?、本病發(fā)病期間應臥床休息,,密切觀察,,避免外傷,進食易消化食物,,防止致命性出血,。 4.對用常規(guī)方法治療而長期遷延不愈的患者處理:可采用下述方法: ①脾放射治療:可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長期穩(wěn)定; ②部分脾栓塞:可使約30%用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L,,維持9-67個月,; ③切除附脾:約15%的患者有附脾,,切除后一半患者的血小板計數(shù)上升,10%一30%的病人能穩(wěn)定在正常水平,; ④免疫抑制劑:可使約一半患者的血小板上升,,但停藥后易復發(fā),且有導致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險,。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升,,但造成死亡的可能性似也增加。 5.本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療:對有嚴重粘膜出血,、內(nèi)臟大出血以及懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者,,應采用靜脈注射丙種球蛋白治療,能使多數(shù)患者的血小板在短期內(nèi)升到理想水平,,并可同時輸注血小板,,以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞,,但它能保護患者免遭災難性出血,,直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經(jīng)輸注血小板后血小板計數(shù)明顯增高,。偶有間斷輸血小板無效者,,改用連續(xù)輸入(1-2單位/小時)可控制嚴重出血。血漿置換也可用于嚴重出血患者,,但費用昂貴,。急癥脾切除主要適用于經(jīng)用上述方法治療失敗者,但術前應輸注血小板使之達到理想水平,。 腎上腺皮質(zhì)激素 急,、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質(zhì)激素,,對提升血小板及防治出血有明顯效果,,然而停藥后,半數(shù)病例可復發(fā),,但再發(fā)再治仍有效,。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長,;改善毛細血管的滲透脆性,,改善出血。常用強地松,,劑量,;急性型時為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,,至血小板達安全水平為止,。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能顯效,,然后逐步減少劑量,,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個月,。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好,。肝功能差或長期服強地松無效者,改用強地松龍有時可以奏效,。長期用藥者應酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍),。 脾切除 脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,,內(nèi)科積極治療6個月無效,;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d),;③對激素或免疫抑制應用禁忌者,;④51Cr標記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,,則脾臟有效率可達90%,,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效,。 脾切除有效率可達70~90%,,術后復發(fā)率9.6~22.7%。長期效果為50~60%,。 免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強,。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,,緩解率40%,需長期用藥,。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結(jié)合,,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,,每次1mg,,或長春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時,每7~10天一次,,3~4次為一療程,,療效較好。 免疫球蛋白 作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生,;②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能,;③保護血小板免被血小板抗體附著。 適應證:①并發(fā)嚴重出血的急性重癥ITP,;②慢性ITP患者手術前準備,;③難治性ITP。療效60%左右,,能快速升高血小板,,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,,連續(xù)5天,,維持量400mg/kg每1~6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,,不宜合用,。 達那唑 (danazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,,但其雄性作化用已被減弱,。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400~800mg,,療程≥2個月,,孕婦禁用,定期查肝功能,。 輸注血小板 用于有危及生命的出血患者或術前準備,。6~20U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當于200ml全血所含血小板),,可使血小板升高10×109/L,。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長,。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,,影響以生輸注效果。 血漿置換 適用于急性重癥患者,,以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體,。每日交換血漿3~5單位,連續(xù)數(shù)日,。慢性ITP一般無效,。 促血小板生成藥 目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200~600mg,,每日三次口服,;或200~600mg靜脈注射或滴注,每日1~2次,。氨肽素1g,,每日三次口服。核苷酸100~200mg,,每日三次口服,。 中醫(yī)治療 原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理,迄今尚未被闡明,。多認為是一種與免疫有關的疾病,。中醫(yī)認為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學血證中的'紫斑'、'肌衄'和'葡萄疫'的范圍,。 紫斑是以血液溢出肌膚之間,,皮膚出現(xiàn)青紫斑點或斑塊為特征,并伴有鼻衄,、齒衄,,嚴重者可有嘔血、便血,、腦衄,。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對血的生理及病理有較深入的認識,并對引起出血的原因及部分血證的預后有所論述,?!鹅`樞。百病始生》中指出:'陽絡傷則血外溢,,血外溢則衄血,;陰絡傷則血內(nèi)溢,血內(nèi)溢則后血',。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷,,會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等,;陰絡傷指人體的下半部經(jīng)脈受損,,故出現(xiàn)便血。 正常的人體狀態(tài),,人體內(nèi)環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動行,。在發(fā)病誘因(這個誘因可以來自內(nèi)外兩方面)的刺激下,奇恒之腑的'髓'做出反應,,產(chǎn)生一個整體觀念的臟腑模式,,以應付變化,。這一模式以整體的方式投影到全身各個臟腑器官。迅速發(fā)生作用,,并形成新的身體狀態(tài),,當這一狀態(tài)進一步強化了對'髓'的刺激,就形成了惡性循環(huán),。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用,使機體發(fā)生病理變化,,從而表現(xiàn)為全身癥狀,,皮膚瘀斑或瘀點,鼻衄,,齒齦出血,,血尿,月經(jīng)過多,,便血,,腦出血等,還可表現(xiàn)出貧血的癥狀,。也就是我們所說的血小板減少性紫癜,。 血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,多發(fā)生于兒童及青年,,尤以女青年為多見,。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點及瘀斑,皮膚黏膜出血,,甚者鼻出血,、吐血,尿血便血,,內(nèi)臟出血,。本病屬于中醫(yī)'發(fā)斑'、'血證'范疇,,病因:由于熱毒熾盛,,氣不攝血,致使血妄行,;或可能為肝實脾虛,,肝木凌土,脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病,。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛,。 中藥治療 西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主,如強的松,,也采用兔疫抑制劑等治療,,嚴重時輸血和血小板,。中醫(yī)治療以涼血 解毒活血為主,兼顧益氣養(yǎng)陰,。中醫(yī)治療以髓入手,,全身治療,使病癥開始好轉(zhuǎn),,人體恢復正常生理機能,。奇恒之腑的髓到全身各器官,損有余而補不足,,修復已造成的器官損害,,使病癥開始好轉(zhuǎn),形成新的人體狀態(tài),。由于器官損害的多樣性,,根據(jù)病情隨癥加減調(diào)整處方中藥藥物治療,使治療效果達到最佳,。 專家中藥方劑 血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病,。運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零,生活恢復正常,。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少,,引起皮膚、粘膜出血,,嚴重者內(nèi)臟亦有出血,。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點、瘀斑,,粘膜 和內(nèi)臟出血,,血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,。原發(fā)性血小板減少性紫癜,,又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見,,女性為男性的3 ~4倍,。原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理,迄今尚未被闡明,,多認為是一種與免疫有關的疾病,。 一般治療以激素為主,如 腎上腺皮質(zhì)激素類,,出血癥狀改善,,血小板接近正常后,逐漸減量維持治療,。免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素合用,。 雖然激素能升高血小板,,但是激素減量或停止后,血小板又會下降,;經(jīng)常使用激素,,對人體副作用非常大,在治療的同時還會引起如向心性肥胖,、高血壓,、糖尿病等疾病。其他治療方法如 輸注血小板,、脾臟切除等方法治療,,雖能起到一定療效,但因消耗快,、費用高、副作用大,,大多數(shù)患者難以承受,。 專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零,并最終代替激素,。經(jīng)臨床觀察,,總有效率為98% ,臨床治愈率為76%,。 慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血,,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯,。 功能與主治:滋陰補腎,,涼血止血。用于血小板減少性紫癜等,。 主要用于治療各種出血性疾病,。它可以提高機體免疫力,改善骨髓造血功能,,改善血管通透性,、增加血管彈性,能有效阻止皮膚 及各器官出血的發(fā)生,。還有很強的抗病毒作用,,也用于治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣,、尖銳濕疣,、扁平疣、帶狀皰疹,、腮腺炎 等,。 功效:養(yǎng)陰清熱,,涼血止血。 主治: ⑴出血性疾?。哼^敏性紫癜,、血小板減少性紫癜、血小板減少癥,、再生障礙性貧血,、白血病、血友病,、鼻衄,、吐血、咳血,。 ⑵病毒性疾?。簜魅拘攒涴唷こp?、尖銳濕疣,、扁平疣、帶狀皰疹,、腮腺炎,。 ⑶其它:酒糟鼻、皮疹,、五心煩熱,。 注意事項:禁煙、酒,、辛,、辣。禁食魚,、蝦,、蟹、蛋,、雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)食品,。 原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀,但是達不到根治,,一但停用激素,,反而會加重病情。本病采用中藥治療可以達到康復,。 中成藥 1.復方胎盤片 每次4片,,每日3次。 2.歸脾丸 每次10粒,,每日3次,。 簡便方 1.生石膏30克,、黃柏15克、五倍子15克,、兒茶6克,,濃煎漱口,每日5~10分鐘,。適用于紫癜兼齒衄較甚者,。 2.大棗50個、白茅根30克,,水煎服,,每日1次,分3次服湯食棗,。適用于本病慢性型,。 食療法: (1)藕棗膠:大棗4份、藕節(jié)1份,、冰糖適量,,加水煮至黏膠狀,每天服適量大棗,,可補血止血。 (2)茅根飲:白茅根15克,、花生衣30克,、白糖適量,煎湯代茶,,功能涼血止血,。 飲食療法 中醫(yī)認為,本病多為血熱妄行,,陰虛火旺,,氣虛失攝,瘀血內(nèi)阻所為,,當以清熱涼血,,滋陰清熱,健脾益氣,,化瘀止血為治,。可選用下列藥膳食療方,。 豬皮茅根蜜飲豬 皮500g,,茅根60g,白蜜適量,。將豬皮去毛洗凈,,切塊備用,,茅根水煎取汁,納入豬皮煮至稠粘,,調(diào)人白蜜拌勻煮沸,,每劑分4次服食,每日l劑,??汕鍩狃B(yǎng)陰,涼血止血,。適用于血熱妄行,,皮膚紫癜,吐衄,,齒衄,,血色鮮紅等。 藕節(jié)二葉湯 藕節(jié)5個,,蕎麥葉,、枸杞葉各lOOg。將藕節(jié),、二葉洗凈,,水煎取汁飲服,,每日l劑,。可清熱解毒,,涼血止血,。適用于熱毒熾盛,,迫血妄行之紫癜,吐衄,,鼻衄等,。 水牛角湯:水牛角30g,旱蓮草50g,。將水牛角削片,,加清水500ml煮沸2小時后,加旱蓮草再煮20分鐘,,去渣取汁飲服,,每日l劑??汕鍩峤舛?,涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血,口干舌燥,,便秘尿黃,,心情急躁易怒等。 豬蹄爪甲地黃湯 豬蹄爪甲4個,,生地,、白芍、丹皮各lOg,。將豬蹄甲加水煮約 2小時,,投入諸藥再煮半小時飲服,每日1劑,??汕鍫I涼血。適用于熱煎營血之各種出血,。 梨藕荸薺煎:鮮梨2個,,鮮藕150g,荸薺lOOg,,生地15g,,蜂蜜適量。將梨,、藕,、薺去皮洗凈,切塊,,同生地水煎取汁,,兌入蜂蜜適量飲服,每日l劑,。可清熱養(yǎng)陰,,涼血止血,。適用于陰虛血熱之各種出血。 滋陰涼血膏:麥冬,、天冬,、生地、阿膠,、電膠,、魚鰾膠、冰糖各50g,,紅棗100枚,,黃酒20m1。將二冬、地,、棗水煎,,留棗去渣取汁,納入三膠烊化,,而后納入冰糖,、黃酒,慢火收膏,。每次20ml,,每日3次,溫開水沖飲,,嚼食大棗,。可滋陰清熱,,涼血止血,。適用于陰虛內(nèi)熱之紫癜散在,顏色紫紅,,下肢尤甚,,時發(fā)時止等。 天冬蜜飲 天冬50g(鮮者150g),,蜂蜜適量,。將天冬加水3碗,煎至1碗半,,兌入蜂蜜飲服,,每日l劑??勺剃帥鲅?。適用于陰虛血熱之紫癜,伴腰膝酸軟,,頭暈耳鳴,,低熱盜汗,五心煩熱,,口干咽燥等,。 側(cè)柏生地茅根湯:側(cè)柏葉15g,生地 50g,,白茅根1000g,,蜂蜜適量。將三藥水煎 2次,,二液合并,,兌人蜂蜜,,煮沸飲服,每日 l劑,??勺剃幥鍩幔瑳鲅寡?。適用于陰虛血熱之紫癜,。 黑豆芪魚湯 黑豆60g,塘虱魚(胡子鯰)2條,,黃芪18g,,調(diào)料適量。將虱魚去兩側(cè)頸花及腸雜,,洗凈,,黃芪布包,同黑豆加清水適量同煮至豆,、隨熟后,,去藥包,加食鹽,、味精等調(diào)服,。可溫腎健脾,,益氣攝血,。適用于脾腎兩虛之紫癜,斑色淡紅,,清稀不顯,,伴面包蒼白,頭暈乏力,,形寒肢冷,,神倦納呆等。 原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種與自身免疫有關的疾病,。表現(xiàn)為皮膚,、黏膜出現(xiàn)瘀點瘀斑,或見齒齦出血,、鼻衄及月經(jīng)過多等,嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血,。本病在臨床上可分為兩型:急性型多見于兒童或青年,,發(fā)病突然,有畏寒,,發(fā)熱,,繼之皮膚和黏膜出現(xiàn)紫癲,血小板計數(shù)明顯減少,骨髓中無血小板形成,;慢性型多見于成年人,,尤以成年婦女多見,緩解和發(fā)作交替出現(xiàn),,出現(xiàn)癥狀較輕,,血小板計數(shù)減少,骨髓中血小板形成減少,。原發(fā)性血小板減少性紫癜屬中醫(yī)“血證”,、“虛勞”等范疇。 病程及預后 急性型的病程短,,有自愈趨勢,,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復,,其余的在半年內(nèi)完全恢復,,6~20%可轉(zhuǎn)為慢性,病死率1%,,多在發(fā)病1~2周時,。慢性型有10~20%可以自愈,多數(shù)病程較長,,發(fā)作與緩解相間隔,,有的呈周期性發(fā)作。個別嚴重患者,,血小板極度減少,,有顱內(nèi)出血危險,后者為本病的致死原因,。 病因病理 原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內(nèi)生邪熱,,壅遏脈絡,迫血妄行,,而致血溢肌膚,;或飲食勞倦,損傷心脾,,氣虛不能攝血所致,。 病理變化為外感熱毒,內(nèi)伏營血,,絡脈所傷,,而血不循經(jīng),溢于脈外,;或熱邪傳里,,胃熱熏蒸,,以及過食辛辣酒漿,致胃中伏熱,,熱邪擾動陰血,,血液溢于肌膚,故發(fā)病急,,皮膚,、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內(nèi)傷,,反復出血,,損傷心脾,氣隨血耗,,血失統(tǒng)攝測溢于絡脈之外,;陰虛火旺,陰虛則絡脈失養(yǎng),,火旺則脈絡受傷,,虛火內(nèi)動,擾亂營血,,血隨火動,,離經(jīng)妄行,致血溢脈外,,一般出血較輕,,除皮膚、黏膜出血外,,無廣泛性出血,。 辯證分型 血熱妄行癥狀 皮膚出現(xiàn)紫色瘀點或瘀斑,或伴有鼻衄,、齒衄,、便血、尿血,,或發(fā)熱,,口干,便秘,。舌紅苔黃,,脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型,。 證候分析:熱毒內(nèi)伏營血,,化火動血,灼傷絡脈,,迫血妄行,,溢出常道,故出現(xiàn)皮膚紫癜,,或伴其他血證,;熱毒乃火熱之邪,內(nèi)熱郁蒸,,故發(fā)熱,;熱盛傷津,故口干,、便秘,;舌紅苔黃,脈弦數(shù)為實熱之征象,。 陰虛火旺癥狀 紫癜較多,,時發(fā)時止,常伴鼻衄,、齒衄或月經(jīng)過多,,顴紅,心煩,,口渴,,手足心熱,或潮熱,,盜汗,。舌質(zhì)紅絳,少苦,,脈細數(shù),。多見于本病慢性型。 證候分析:陰虛火旺,,虛火傷及脈絡,,血溢脈外,故見皮膚紫癜,,或他處出血,,如鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多等,;虛火上炎,,故顴紅潮熱;虛火擾心,,則心煩,; 陰傷津虧,故口渴,;陰火迫津外泄故盜汗,;舌紅絳少苔,,脈細數(shù)均為陰虛火旺之征。 氣不攝血癥狀 久病不愈,,反復出現(xiàn)紫癜,,神疲乏力,頭暈目眩,,面色蒼白或萎黃,,食欲不振。舌質(zhì)淡胖,,脈細弱,。多見于本病慢性型。 證候分析:久病不愈,,脾氣虧虛,,失于統(tǒng)攝,血不循經(jīng),,故反復出現(xiàn)紫癲,;氣血虧耗,則見神疲乏力,,頭暈目眩,,面色蒼白或萎黃;脾虛不能運化水谷,,故食欲不振,;舌淡胖,脈細弱為氣血虧虛之象,。 分型治療 1.血熱妄行治則:清熱解毒,,涼血止血。 方藥:清營湯合十灰散加減,。 犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側(cè)柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減:高熱,,出血廣泛嚴重者,加生石膏30克,、龍膽草9克,、紫草9克,以瀉火清熱,;腹痛,、便血者,加白芍12克,、甘草9克,、五靈脂9克(包煎)、蒲黃9克、木香6克,、地偷12克,,以緩急止痛,活血理氣止血,。 2.陰虛火旺治則:滋陰降火,,寧絡止血。 方藥:茜根散為主,。 茜草根15克黃芩9克阿膠9克側(cè)柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減:潮熱盜汗明顯者,加玄參12克,、龜版9克,、女貞子12克、旱蓮草12克,,以加強滋陰之力,。 3.氣不攝血治則:補氣攝血。 方藥:歸脾湯加減,。 黃芪15克當歸10克白術10克黨參12克木香6克遠志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減:腎虛腰膝酸軟,,遺精陽痿或月經(jīng)不調(diào)者,加山茱萸 9克,、菟絲子 12克,、川斷 12克、鹿角膠9克,,以補腎填精,。 注意事項 1.要及時明確診斷,對癥治療,,防止內(nèi)臟出血,,危及生命。 2.本病急性型以西醫(yī)治療為主,,慢性型可配合中醫(yī)治療,,能提高療效。 3.飲食當以新鮮蔬菜,、水果及營養(yǎng)消化食物為主,,忌辛辣刺激食物。 4.飲食以高蛋白,、高維生素及易消化飲食為主,,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血,。 5.多食含維生素C,、P的食物,多食花生,、紅棗,、核桃,、桂圓、扁豆等益氣養(yǎng)血之品,。禁酒,。 6.慢性期多為脾腎不足、氣血兩虧,,飲食調(diào)理上宜偏溫補,,如雞、狗,、牛,、羊和豬肉等,鱔魚,、鯽魚,、鯉魚、烏賊魚等以及牛奶,、禽蛋,、各種新鮮蔬菜及水果等。 護理預防 1.積極參加體育活動,,增強體質(zhì),,提高抗病能力。 2.要注意預防呼吸道感染,、麻疹,、水痘、風疹及肝炎等疾病,,否則易于誘發(fā)或加重病情,。 3.急性期或出血量多時,要臥床休息,,限制患兒活動,,消除其恐懼緊張心理。 4.避免外傷跌仆碰撞,,以免引起出血,。 5.血小板計數(shù)低于20×109/L時,要密切觀察病情變化,,防止各種創(chuàng)傷與顱內(nèi)出血,。 6.飲食宜清淡,富于營養(yǎng),,易于消化,。嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物,。忌辛辣刺激食物,。患兒平素可多吃帶衣花生仁,、紅棗等食物,。 免責聲明 意見反饋 ?2021 baike.com |
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