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| 疾病名稱（英文) |
idiopathic thrombocytopenic purpura |
| 拚音 |
TEFAXINGXUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN |
| 別名 |
中醫(yī):血證, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
特發(fā)性血小板減少性紫癜是以各種出血表現(xiàn)為主要臨床癥狀,，以外周血血小板計(jì)數(shù)減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K為主要臨床特征的常見出血性疾病,。本病有急性和慢性之分，在疾病早期很難鑒別,，兩者病因病機(jī)及轉(zhuǎn)歸截然不同,。兒童80％為急性型，多數(shù)有病毒感染史,，為自限性疾病,，一般認(rèn)為是急性病毒感染后一種天然免疫反應(yīng)，一旦病源清除,，疾病在6～12個(gè)月痊愈,。而成人ITP 95％以上為慢性型，遷延難愈,，屬自身免疫性疾病的一種,。本病病死率約為1％，多數(shù)是因顱內(nèi)出血而死亡,。 |
| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
本病病因不清,，已知本病患者體內(nèi)存在抗血小板抗體，致使血小板壽命縮短,、破壞過(guò)多,、 數(shù)量減少，從而引起各種出血表現(xiàn),。 |
| 中醫(yī)病因 |
中醫(yī)認(rèn)為本病的病因可概括為外感和內(nèi)傷,、外感六淫之邪，入里化為邪熱,，或內(nèi)傷肝脾腎三臟,，功能失調(diào)，均能導(dǎo)致本病的發(fā)生,。 |
| 季節(jié) |
兒童春冬兩季易發(fā)病,。 |
| 地區(qū) |
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| 人群 |
兒童無(wú)性別差異，成人好發(fā)于生育年齡婦女,，男女之比約1：3,。 |
| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
本病發(fā)病原理未完全闡明，但其體液免疫、細(xì)胞免疫和血小板功能的異常已被公認(rèn),。 1．體液免疫 目前普遍認(rèn)為本病患者體內(nèi)的血小板抗體可分別屬于IgG,、IgM、IgA及補(bǔ)體C3,，抗體水平與血小板計(jì)數(shù)和血小板壽命均呈負(fù)相關(guān)關(guān)系,，相繼建立的許多檢測(cè)方法證明78．6％～100％的CITP患者的PAIgG值高于正常，治療有效者PAIgG值可下降或降至正常范圍,。但PAIgG在所有免疫性血小板減少性紫癜和一些非免疫性血小板減少癥中均可升高,，因此并非特異診斷指標(biāo)。30％～84％本病患者PAIgM可升高,，因?yàn)镮gM具有較高的結(jié)合價(jià)和聚集力,，一個(gè)分子的IgM抗體即可激活補(bǔ)體，故IgM具有極強(qiáng)的溶細(xì)胞活力,，能使血小板破壞加速,。臨床發(fā)現(xiàn)PAIgM升高的病人，出血癥狀明顯,，隨治療好轉(zhuǎn),，PAIgM可降低。PAIgA在ITP診斷特異性較其它指標(biāo)為高,。本病血小板抗體的相關(guān)抗原可因人而異呈不均一性表現(xiàn),，血清中可檢測(cè)出抗血小板膜蛋白（GP)Ⅱb,、Ⅲa,、Ⅰb自身抗體。骨髓是產(chǎn)生血小板抗體的另一場(chǎng)所,，特別是切脾療效不好病人,，骨髓可能是生成抗體的主要來(lái)源，肝臟也能產(chǎn)生少量抗體,。血小板破壞的場(chǎng)所主要在脾,、肝和骨髓。其中以脾最為重要,。本病血小板在體內(nèi)破壞可有血管外破壞（脾臟等器官)和激活補(bǔ)體導(dǎo)致的血管內(nèi)破壞,，其破壞與巨噬細(xì)胞的活性水平有關(guān)，當(dāng)病毒感染時(shí)巨噬細(xì)胞上的Fc或C3b受體數(shù)量增加,，親和力升高,，使血小板更易破壞。這就是病毒感染可使ITP病情加重的原因,。 2．細(xì)胞免疫 本病與其它自身免疫性疾患相反,，抑制性T細(xì)胞(T8)百分值增高，輔助性T細(xì)胞（T4)／抑制性T細(xì)胞（T8)比值下降甚至倒置,。T4+8+ 雙標(biāo)記陽(yáng)性細(xì)胞增多,，這種雙標(biāo)記細(xì)胞可能為功能及表型均未完全成熟提前釋放入血的胸腺細(xì)胞,，在ITP發(fā)病中有其特殊意義。同時(shí)發(fā)現(xiàn),，總T細(xì)胞功能下降,、T8功能減低而B細(xì)胞功能正常。此結(jié)論提示ITP主要缺陷在T細(xì)胞功能而不在B細(xì)胞,。 3. 血小板功能 一般認(rèn)為血小板數(shù)量減少是ITP出血的主要原因,。本病出血原因：①血小板抗體引起血小板破壞增多導(dǎo)致血小板減少是出血的主要原因。②當(dāng)抗體固定在與功能相關(guān)的抗原上可引起血小板功能異常,，GPⅠb和GPⅡb和（或)GPⅢa自身抗體可分別引起血小板粘附和聚集功能異常,，還可通過(guò)對(duì)環(huán)氧化酶活性損傷和對(duì)花生四烯酸代謝及Ca2+通道開啟的影響加重血小板聚集功能的異常。③抗體還可損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞引起通透性增加而出血,?？傊寡“蹇贵w是通過(guò)各種途徑導(dǎo)致出血的發(fā)生,。 |
| 中醫(yī)病機(jī) |
可概括為外感邪熱,，血熱妄行；或脾氣虛損,，氣不攝血,；或脾腎陽(yáng)虛，統(tǒng)攝無(wú)權(quán),；或肝腎陰虛,，虛火上炎；或瘀血內(nèi)阻,，血不循經(jīng),。有關(guān)論述散見于“血證”、“發(fā)斑”,、“葡萄疫”等范疇,。 |
| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
（1)肝腎陰虛型： 證候：紫癜呈暗紅色，下肢多見,。經(jīng)期提前,，量多色暗紅，鼻,、齒齦出血,，便血，尿血,，出血量大而猛,，色暗紅，可伴見手足心熱，盜汗,，口干,、便干，舌紅蜂少苔或光苔,，脈細(xì)數(shù) 或弦細(xì)數(shù),，因常伴有高血壓或糖尿病等激素合并癥，故可伴見肝腎陰虛陽(yáng)亢表現(xiàn),，如頭暈?zāi)垦,！?/font>耳鳴、腰酸,、腿軟,、夢(mèng)遺、急躁,、多夢(mèng)等,。
證候分析：本型病位在肝和腎，肝藏血,，血養(yǎng)肝,，腎藏精，精血互生,，肝腎陰虛,，可生內(nèi)熱，血隨火動(dòng)而溢出于脈絡(luò)外,，可見各種出血表現(xiàn),。手足心熱、盜汗,、口干,、便干,，舌紅絳少苔或光苔,，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)數(shù)，均為肝腎陰虛之象,，陰虛陽(yáng)亢者還可見頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸,、腿軟,、夢(mèng)遺、急躁,、多夢(mèng)等癥狀,。
（2)氣血兩虛型：主證：起病徐緩，紫癜色淡紅而稀疏，時(shí)隱時(shí)現(xiàn),，月經(jīng)后延,，齦衄多見，出血量少,，色淺而滲血不止,，伴見頭暈、乏力,、心悸,、氣短、自汗,，活動(dòng)后諸癥加重,，舌淡苔白，脈沉細(xì)無(wú)力,。
證候分析：本型病位在心脾,，心主血脈，脾主統(tǒng)血,，心脾兩虛,，統(tǒng)攝無(wú)權(quán)，血不循經(jīng)而走失不歸,，則見各種出血表現(xiàn),。氣為血帥，血為氣母,，亡血傷氣,，可見頭暈、乏力,、心悸,、氣短、自汗,，活動(dòng)后諸癥加重等各種氣血虛損表現(xiàn),，苔脈均為一派氣血虧損之象。
（3)血熱妄行型：主證：起病急驟,，出血量大而猛,，紫癜色鮮紅而密集，舌紅,，苔黃或黃膩,，脈數(shù)有力。無(wú)氣,、血,、陰,、陽(yáng)虛損見癥，?？砂橐娢泛?、發(fā)熱、咽痛等外感癥狀,。
證候分析：本病基本病因病機(jī)為火熱毒邪內(nèi)伏營(yíng)血,，或陽(yáng)明胃熱熾盛，復(fù)感六淫外邪,，以致化火動(dòng)血,，灼傷絡(luò)脈，血熱迫血妄行,，絡(luò)傷血溢,，故可見紫癜色鮮紅而密集，出血量大而猛,，病為實(shí)熱證,，故脈數(shù)有力，舌紅,，苔黃,，若兼濕邪，則可見苔黃膩,。（
4)脾腎陽(yáng)虛型：主證：臨床表現(xiàn)在氣血兩虛型基礎(chǔ)上伴見畏寒怕冷,，面色晄白，舌體胖大有齒痕,，脈沉遲,，還可見腹脹、便溏,、浮腫,、腰酸等脾腎陽(yáng)虛表現(xiàn)。
證候分析：脾虛不能統(tǒng)血可導(dǎo)致血行障礙而錯(cuò)行脈外可見各種出血表現(xiàn),。脾腎陽(yáng)虛,，命門火衰，則畏寒怕冷,，面色晄白,；水濕不化則見腹脹、便溏,、浮腫，腰為腎之府,，失其所養(yǎng)可見腰酸,，苔脈均為脾腎陽(yáng)虛表現(xiàn),。
（5)陰陽(yáng)兩虛型：主證：病勢(shì)較急，出血部位廣泛而嚴(yán)重,，既可見畏寒,、便溏，可見五心煩熱盜汗,、多表現(xiàn)為上熱下寒,，陽(yáng)虛陰虛癥狀雜見。均為久治不愈患者,。
證候分析：本型基本病因病機(jī)為：五臟虛損,，陰陽(yáng)兩虛，陰虛火旺,，迫血妄行,；陽(yáng)虛不攝，血溢脈外,，氣隨血脫,，陰陽(yáng)離絕。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
1986年首屆中華血液學(xué)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議（于西安)修訂
1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少,。
2.脾臟不增大或僅輕度增大,。
3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙,。
4.①?gòu)?qiáng)的松治療有效：②切脾治療有效,；③PAlg增多；④PAC3增多,；⑤血小板壽命測(cè)定縮短,。以上五項(xiàng)中應(yīng)具備任何一項(xiàng)。
5.排除繼發(fā)性血小板減少癥,。
[附]原發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)
全國(guó)血液學(xué)會(huì)議,，洛陽(yáng)，1984
1.血小板減少伴或不伴出血性貧血,。
2.巨核細(xì)胞增多或正常伴成熟障礙現(xiàn)象,。
3.無(wú)明顯脾腫大。
4.無(wú)結(jié)締組織病及其他繼發(fā)性血小板減少癥,。
5.符合下列3項(xiàng)中之一者：①腎上腺皮質(zhì)激素或脾切除治療有效,；②血小板表面IgG、IgM或補(bǔ)體增高,；③血小板生成時(shí)間縮短,。
病程6個(gè)月以內(nèi)，發(fā)病急,，血小板減少嚴(yán)重,，巨核細(xì)胞趨向幼稚者屬急性型,；病程較長(zhǎng)（一般超過(guò)12個(gè)月)，發(fā)病較緩慢者為慢性型,。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)臨床上有各種出血表現(xiàn),，多次檢查外周血血小板計(jì)數(shù)減少，脾臟不增大或輕度增大,， 骨髓檢查巨核細(xì)胞正?；蛟龆嗤瑫r(shí)伴成熟障礙可作出初步診斷。血小板抗體增高或血小板壽命縮短或潑尼松治療有效任何一項(xiàng)均可協(xié)助診斷,。 |
| 發(fā)病 |
急性型ITP 起病急驟,。慢性型ITP一般起病隱襲。 |
| 病史 |
1．急性型ITP： 起病前1～2周常有病毒感染史,。2．慢性型ITP：多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜等病史,。 |
| 癥狀 |
1．急性型ITP 可伴發(fā)熱、畏寒,，突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚粘膜出血,。鼻、齦出血也較為常見,，還可伴有胃腸道,、泌尿系統(tǒng)出血等，顱內(nèi),、脊髓及腦膜出血較少見,，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰,，又伴見頭痛或嘔吐,，往往為顱內(nèi)出血先兆，要特別警惕,。一般出血程度與血小板減少程度成正比,。其病程多為4～6周，最長(zhǎng)半年可自愈,。 2．慢性型ITP：出血程度不一,，一般較輕，牙齦滲血多于鼻出血,，月經(jīng)過(guò)多者常伴有缺鐵性貧血,。在本病急性發(fā)作時(shí)，亦可見消化道,、泌尿系統(tǒng)出血,，甚至因顱內(nèi)出血或失血性休克而死亡。多因上呼吸道感染或過(guò)勞誘發(fā)急性發(fā)作,，每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月,。緩解期出血不明顯,，僅有血小板計(jì)數(shù)減少,。 |
| 體征 |
急性型皮膚出血表現(xiàn)為全身淤點(diǎn)或淤斑,，密集色紅，以四肢及易于碰撞部位多見,，嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫,；慢性型紫癜散在色淡，多發(fā)生在下肢,，很少出現(xiàn)血腫或血皰,。本病不管是急性還是慢性型肝及淋巴結(jié)一般不腫大， 10％～20％患者可有輕度脾腫大,。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)病理反射,。 |
| 體檢 |
急性型全身皮膚淤點(diǎn)或淤斑，密集色紅,，以四肢及易于碰撞部位多見,，嚴(yán)重者可融合成片甚或形成血腫；慢性型紫癜散在色淡,，多發(fā)生在下肢,，很少出現(xiàn)血腫或血皰。淋巴結(jié)一般不腫大,，部分患者可有輕度脾腫大,。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)病理反射。 |
| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
（一)骨髓象 骨髓增生活躍,，粒系無(wú)異常,，紅系可輕度增生，其特征性變化是巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛟龆?，伴成熟障礙，以顆粒性巨核細(xì)胞和裸核為主,，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞少見或不見,，血小板罕見。 （二)血小板動(dòng)力學(xué)檢查 可采用核素法（51In或111In標(biāo)記血小板)或丙二醛法可檢測(cè)血小板生存時(shí)間,，ITP患者的血小板壽命較正常人明顯縮短,。 |
| 血液 |
外周血象 血小板計(jì)數(shù)減少，在急性型或慢性型急性發(fā)作期血小板計(jì)數(shù)常在20×109／L以下,，在10×109／L以下時(shí)可有廣泛或自發(fā)性出血,。慢性型慢性期一般在（30～80)×109／L之間，在50×109／L以上者可無(wú)癥狀,；血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可減少,，多呈小細(xì)胞低色素缺鐵性貧血,；白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常；出血時(shí)間可延長(zhǎng),；凝血時(shí)間正常,。 |
| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
血小板抗體的檢測(cè) 用酶聯(lián)免疫或熒光免疫法檢測(cè)ITP患者血小板相關(guān)抗體PAIgG、PAIgM,、PAIgA,、PAC3均可增高，與血小板破壞及減少程度成正比,，其中PAIgG增高者占95％,，PAIgM 增高者占20％左右，后者常伴有較嚴(yán)重出血,；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb,、Ⅲa、Ⅰb 自身抗體和抗心磷脂酶抗體ACA-IgG,、ACA-IgM 亦可增高,，但均無(wú)診斷特異性。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
應(yīng)注意與以下疾病鑒別：
1．過(guò)敏性紫癜 屬于變態(tài)反應(yīng)性毛細(xì)血管炎,，因此血小板計(jì)數(shù)正常,，其紫癜與ITP不同之處在于高出皮膚并伴瘙癢。
2．繼發(fā)性血小板減少性紫癜
（1)血小板生成障礙：如早期再生障礙性貧血（AA),、骨髓增生異常綜合征（MDS),、放、化療藥物引起的血小板減少性紫癜等,，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)多減少,，骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如或有病態(tài)造血，骨髓可見小巨核,。
（2)其它自身免疫性疾病引起如紅斑狼瘡,、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、伊文氏綜合癥,、甲狀腺功能亢進(jìn),、慢性肝炎等均可以血小板減少性紫癜為首發(fā)癥狀，經(jīng)過(guò)一段演變過(guò)程才顯現(xiàn)出原發(fā)病特點(diǎn),，其紫癜的發(fā)病機(jī)理與ITP相同,，但因抗體作用部位較ITP廣泛，因此可通過(guò)免疫學(xué)檢查如抗核抗體,、類風(fēng)濕因子,、補(bǔ)體、Coombs、T3,、T4,、TSH及肝功能檢查來(lái)鑒別。這類疾病往往可有外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減低,，肝或脾腫大等特征,。
（3)血小板分布異常所引起：如脾功能亢進(jìn)、骨髓纖維化,、肝硬化,、血吸蟲病等所致脾腫大,，可使血小板在肝臟,、脾臟滯留，鑒別要點(diǎn)是明顯肝脾腫大,，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可減少,。
對(duì)于外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，骨髓巨核細(xì)胞減少的血小板減少性紫癜患者,，即使未找到原發(fā)病灶,，亦不可診為ITP，應(yīng)定期隨訪,，密切觀查病情變化,，往往經(jīng)數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才能暴露出原發(fā)病灶。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
1.顯效
（1)無(wú)出血癥狀,。
（2)血小板恢復(fù)正常,。
以上表現(xiàn)持續(xù)3個(gè)月以上者為顯效，維持2年以上無(wú)復(fù)發(fā)者為基本治愈,。
2.良效
（1)無(wú)或基本無(wú)出血癥狀,。
（2)血小板升至50×109/L以上，持續(xù)2個(gè)月以上,。
3.進(jìn)步
（1)出血癥狀改善,。
（2)血小板有所上升，持續(xù)2周以上,。
4.無(wú)效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無(wú)改善或惡化,。 |
| 預(yù)后 |
急性ITP，多發(fā)生在兒童,，與病毒感染有關(guān),。本型雖起病急驟，出血癥狀也較嚴(yán)重,，但治療后,， 80％的患者可以在6月內(nèi)緩解。大多數(shù)患者恢復(fù)后不再?gòu)?fù)發(fā)，少數(shù)在下次感染后復(fù)發(fā),，約10％～20％患者病程超過(guò)6個(gè)月而進(jìn)入慢性期,。個(gè)別患者急性期可因顱內(nèi)出血而死亡，病死率在1％左右,。慢性ITP一般病程較長(zhǎng),，常發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，有的患者呈周期性發(fā)作,。 —般來(lái)說(shuō),，慢性ITP不能自發(fā)緩解，但危及生命者少,。只有當(dāng)本病急性發(fā)作,，血小板極度減少時(shí)，才有顱內(nèi)出血或內(nèi)臟出血的危險(xiǎn),，此為本病的主要致死原因,。 |
| 并發(fā)癥 |
1．缺鐵性貧血 常見青年婦女月經(jīng)過(guò)多者。
2．內(nèi)臟出血 較少見,，可見消化道,、泌尿道出血或崩漏不止，嚴(yán)重者能引起失血性休克,。顱內(nèi)出血更少見,，但為死亡的主要原因。 |
| 西醫(yī)治療 |
1．腎上腺皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素)激素是西醫(yī)治療ITP的首選藥物,，作用機(jī)理為：抑制抗體生成,，抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制單核,。巨噬細(xì)胞系統(tǒng),，以減少血小板的過(guò)多破壞，減少脾臟對(duì)致敏血小板的清除作用,；此外能降低毛細(xì)血管脆性,，改善出血癥狀；同時(shí)也有刺激骨髓造血的作用,，常用劑量：潑尼松1～2mg／kg,，2～4周，超過(guò)4周不管有否療效均應(yīng)減量,，逐漸減至維持量5～10mg／日后,，再維持3～6月逐漸停藥。在出血嚴(yán)重,、血小板計(jì)數(shù)低于10×109／L時(shí),，亦可選用甲基強(qiáng)的松龍或地塞米松沖擊治療，或氫化可的松每日靜滴200～300mg。
多數(shù)患者用藥后療效迅速出現(xiàn),，數(shù)天后出血即停止,，血小板數(shù)上升， 60％～70％的病例可緩解,。但停藥后復(fù)發(fā)率高,，副作用如高血壓、糖尿病,、激素性潰瘍出血等常見,。去除有自愈傾向的急性型，維持長(zhǎng)期緩解率者小于20％,。
2．脾切除 是西醫(yī)治療ITP的一種重要方法,，在急性型或慢性型急性發(fā)作期的ITP患者，出現(xiàn)顱內(nèi)出血先兆,，有危及生命體征時(shí),，有條件者也做為緊急搶救手段之一，一般手術(shù)后24小時(shí)血小板即有明顯回升,，1～2周達(dá)高峰。脾切除指征：皮質(zhì)激素治療3～6月無(wú)效的,，或皮質(zhì)激素治療有效而每天必須依賴激素治療者,。其作用機(jī)理在于減少血小板抗體的生成，消除血小板的破壞場(chǎng)所,，其近期完全緩解率可達(dá)70％～80％,，但其中30％～50％病例可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)原因與副脾的存在或肝臟參與血小板的破壞有關(guān),。近年來(lái)國(guó)內(nèi)流行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)亦基于上述原理,，但療效不如脾全切。因?yàn)榍衅⑹且环N創(chuàng)傷性治療方法,，故不易被患者接受,。
3．免疫抑制劑 適用于激素療效不佳，不能切脾或切脾療效不佳者,，為三線藥,，有效率在10％～20％左右。目前常用的是長(zhǎng)春新堿,、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤,。長(zhǎng)春新堿抑制單核一巨噬細(xì)胞的吞噬功能。每周靜注1～2mg連用4周,，一般在1周左右血小板數(shù)上升,，但大多數(shù)患者在停藥后作用不持久。對(duì)難治性ITP，可采用長(zhǎng)春新堿溶于1000ml生理鹽水中,，緩慢靜脈滴注6～8小時(shí),，療效優(yōu)于一般靜脈注射。環(huán)磷酰胺每日1．5～3mg／kg,，分三次口服,，或0．3～0．6g／m2靜脈注射，每3～7天一次,。也可每日口服硫唑嘌呤1～3mg／kg,，但常需2月以上方可見效。要注意這類藥物的毒副作用,，用藥要慎重,。
4．其它新療法：
（1)靜點(diǎn)免疫球蛋白：0．4g／kg連用5天，每10～15天再靜注一次0．4g／kg,，或于血小板減少時(shí)周期性給予0．5g／kg,，用藥后2～10天血小板明顯上升并能維持?jǐn)?shù)天或數(shù)十天，可做為緊急救治的最有效方法之一,。其作用機(jī)理為：①封閉單核－巨噬細(xì)胞FC受體,；②干擾單核-巨噬細(xì)胞的免疫廓清作用；③提高抑制T細(xì)胞功能,，抑制抗體產(chǎn)生：④清除體內(nèi)存在的慢性病毒感染灶,。但價(jià)格昂貴。
（2)達(dá)那唑：是一類人工合成的無(wú)男性化副作用的雄性激素,，可能的機(jī)理是抑制T細(xì)胞的作用,，使抗體生成減少，提高血小板數(shù),。劑量為每日200～400mg,，可與激素合用，需服用2個(gè)月以上方可見療效,。國(guó)內(nèi)報(bào)道有效率60％,，但價(jià)格昂貴，有肝功損害副作用,。
（3)他莫昔芬：可與雌二醇競(jìng)爭(zhēng)免疫細(xì)胞上的雌激素受體,、減少雌激素與T8結(jié)合所引起的功能缺陷。用法：每次10mg,，日服3次,，飯后服。見效慢,，應(yīng)持續(xù)用藥3月以上,，血小板正常后繼服兩月再停藥,，國(guó)內(nèi)報(bào)道有效率約50％。
（4)血漿置換術(shù)：能去除血漿中存在的大量抗血小板抗體,，使病情緩解,，可做為急救措施之一。置換液可用新鮮血漿1～3L／次,，至少連續(xù)2～3次,。 |
| 中醫(yī)治療 |
1 辨證論治：
（1)肝腎陰虛型：治法：滋陰清熱、涼血止血,。 方藥：知柏地黃丸合二至丸加味,。方中六味地黃丸三補(bǔ)三瀉共奏滋陰清熱之功，知母,、黃柏加強(qiáng)滋陰降火之力,，現(xiàn)代藥理證實(shí)可制約大劑量激素治療所引起的副作用。加用二至丸滋陰補(bǔ)血止血,，當(dāng)歸,、丹參活血化瘀以止血，白芍酸斂收澀亦可斂陰補(bǔ)血,，平肝柔肝,；補(bǔ)骨脂佐之，取陽(yáng)中求陰,，陰中求陽(yáng)之意,，本身可收斂止血，現(xiàn)代藥理學(xué)證實(shí)有抑制抗體作用,。 加減法：出血嚴(yán)重者可酌加白茅根20g、藕節(jié)20g,、鶴草30g,、土大黃15g，肝腎陰虛陽(yáng)亢盛者去補(bǔ)骨脂加煅龍牡30g（先煎),、川芎10g,、龜板20g（先煎)。（2)氣血兩虛型：治法：益氣健脾,，攝血止血,。 方藥：歸脾湯加味。方中重用炙黃芪和黨參為君藥,，補(bǔ)氣健脾,，輔以當(dāng)歸、龍眼肉養(yǎng)血和營(yíng),，用白術(shù),、木香以健脾理氣,，使補(bǔ)而不滯，茯神,、遠(yuǎn)志,、棗仁以養(yǎng)心安神，使以甘草,、生姜,、大棗和胃健脾，以資生化,，氣旺則血充而歸經(jīng)矣,。加用淮山藥補(bǔ)氣養(yǎng)陰，收斂止血,，炒白芍補(bǔ)血斂陰止血調(diào)經(jīng),，阿膠滋陰補(bǔ)血止血，共奏益氣健脾,、攝血止血之功,。 加減法：月經(jīng)淋漓不止者可加山萸肉10～20g，五味子10g,，以養(yǎng)肝收澀止血,，齦衄者可加五倍子10g配藕節(jié)20～30g，能收澀止血不留瘀,，肌衄者可加仙鶴草30g,、紫草10g以補(bǔ)虛止血。（3)血熱妄行型：治法：清熱解毒,、涼血止血,。 方藥：犀角地黃湯加味。方中以水牛角代犀角,，配合生地清熱涼血,，解血分熱毒，生地尚可養(yǎng)陰,，防熱甚傷陰,，赤藥、丹皮清熱涼血,，活血散瘀,，加生軍瀉肺胃實(shí)火、涼血止血,；白茅根加強(qiáng)涼血止血之力,，板藍(lán)根、土大黃,、貫眾加強(qiáng)清熱解毒抗病毒之力,，現(xiàn)代藥理研究證實(shí)：生軍,、土大黃均有提升血小板及止血之功。 加減：鼻衄者加黃芩10g,、牛膝6～10g,、丹皮10～20g清肺熱以引火下行，齒衄者加生石膏先煎20～30g,、黃連6～10g以清胃熱以止血,；便血加槐角10～15g、地榆10g清熱利濕止血,，尿血加大小薊10～20g,、藕節(jié)30g以清熱利尿，涼血止血,，劇烈頭痛,、嘔吐，口腔大血泡,，往往是腦出血先兆,，為本病危癥，需立即搶救,，除緊急切脾或輸血小板,、靜點(diǎn)免疫球蛋白、大劑量激素沖擊外,，可酌情加服安宮牛黃丸或至寶丹或三七粉3g,、云南白藥3g吞服。
（4)脾腎陽(yáng)虛型：治法：溫補(bǔ)脾腎,，填精補(bǔ)血,。 方藥：右歸丸加味。方中附子,、肉桂溫腎陽(yáng),、暖下元，亦可對(duì)長(zhǎng)期服用激素ITP患者撤除激素后所出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能低下癥進(jìn)行糾正,；鹿角膠、菟絲子,、杜仲補(bǔ)腎益精血,；熟地、山萸肉,、枸杞子,、淮山藥、當(dāng)歸滋腎陰,、養(yǎng)肝血,；加用鎖陽(yáng),、巴戟天、補(bǔ)骨脂加強(qiáng)溫補(bǔ)脾腎之力,，現(xiàn)代藥理證實(shí)鎖陽(yáng)有升提血小板功能,；加減：若血崩有寒者加艾葉10g、炮姜10g,、血余炭10g,、五味子10g以溫中止血；伴面色晄白,、頭暈,、乏力者可加炙黃芪10～20g、黨參10～20g以加強(qiáng)補(bǔ)氣健脾之力,；便黑可加伏龍肝30～60g,、白芨粉3g分沖以收澀止血。
（5)陰陽(yáng)兩虛型：治則：寧絡(luò)止血,，固脫收澀,，塞流先治其標(biāo)，止血后再澄源與復(fù)舊,。方劑：塞流可用十灰散加味,，澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補(bǔ)湯加味。方中以大小薊,、白茅根,、側(cè)柏葉、荷時(shí),、茜草涼血止血,；棕櫚皮收澀止血；赤石脂,、五味子,、生牡蠣、金櫻子,、補(bǔ)骨脂固澀止血,；女貞子、旱蓮草滋陰清熱止血,；生軍,、童便化瘀清熱以止血。澄源復(fù)舊所用知柏地黃湯滋補(bǔ)三陰清虛熱,，十全大補(bǔ)湯氣血雙補(bǔ)以固下元,，共奏溫下元、清虛火,、止血安血之功,。加減：大失血出現(xiàn)休克表現(xiàn)時(shí),，急用參附湯回陽(yáng)固脫；崩漏不止可加烏賊骨10～30g,、艾葉炭10g收澀止血,，便血不止可加伏龍肝25～30g、白芨粉3～6g,、三七粉3g,、生大黃粉3g、 化瘀止血,；咳血不止可加代赭石（先煎)20g引血下行,；齦衄不止者可用五倍子10～20g、炙甘草10g,，煎水200ml頻繁漱口,。 因?yàn)轲鲅秦灤┍静“l(fā)展全過(guò)程的病理現(xiàn)象，出血與紫癜本身即屬瘀血范疇,，故不單列瘀血內(nèi)阻一型,。臨證經(jīng)驗(yàn) ITP的病因病機(jī)有如下特點(diǎn)，急性型多因外感熱毒或熱伏營(yíng)血,，以致火盛動(dòng)血,，灼傷脈絡(luò)發(fā)病，臨床表現(xiàn)為實(shí)證,，治療上以清熱解毒,。涼血止血為大法，還應(yīng)注意辨證施治,，挾有濕邪患者可用甘露消毒丹或龍膽瀉肝湯加昧,，往往會(huì)有奇效；慢性型急性發(fā)作期則為本虛標(biāo)實(shí)證,，本為陰陽(yáng)兩虛,，上熱下寒，標(biāo)為復(fù)感外邪,，虛熱動(dòng)血,，迫血妄行，治療上急則治標(biāo),，緩則標(biāo)本兼治,，往往需要中西醫(yī)結(jié)合搶救，方可轉(zhuǎn)危為安,，重新轉(zhuǎn)入慢性期。慢性型慢性期治療應(yīng)以補(bǔ)肝,、脾,、腎三臟為主,，特別應(yīng)注意養(yǎng)肝柔肝，對(duì)于長(zhǎng)期服用激素用量來(lái)調(diào)整治療原則,，當(dāng)潑尼松每日含量大于20mg時(shí),，往往有肝腎陰虛表現(xiàn)，可用知母,、黃柏或知柏地黃丸抵抗之,。當(dāng)潑尼松每日含量小于10mg時(shí)，往往有脾腎陽(yáng)衰表現(xiàn),，可用附子,、肉桂抵抗之。具體治療經(jīng)驗(yàn)可詳見辨證論治各型處方及加減,。
2 其他療法：
（1)食療：常用食物如花生衣,、藕、紅棗,、豬蹄等,。
（2)氣功：本病患者易采取靜功或放松功。常用功法有大雁功,、香功,、太極拳等。 |
| 中藥 |
僅適宜慢性型慢性期患者,。
（1)人參歸脾丸：功能健脾益氣,，養(yǎng)血止血。適于氣血兩虛型患者,，每日3次,，每次1丸。
（2)烏雞白鳳丸：功能主治適應(yīng)證同人參歸脾丸,。每日2次,，每次1丸。
（3)知柏地黃丸：功能滋陰清熱,，涼血止血,。適于肝腎陰虛型患者，每日2次,，每次1丸,。
（4)金匱腎氣丸：功用補(bǔ)腎助陽(yáng)，填精補(bǔ)血,。適于脾腎陽(yáng)虛型患者,，每日2次，每次1丸。
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
由于ITP發(fā)病機(jī)理未完全闡明,，目前西醫(yī)尚無(wú)根治手段,，激素、免疫抑制劑,、切脾治療均存在副作用,，且易復(fù)發(fā)，而中西醫(yī)結(jié)合治療本病可互相取長(zhǎng)補(bǔ)短,，有很大優(yōu)越性,。總的治療原則是急性型或慢性型急性發(fā)作期適宜中西醫(yī)結(jié)合治療,，而慢性型慢性期適于純中藥治療,。 在疾病初發(fā)時(shí)有時(shí)很難分清急性型與慢性型，可采用下列治療原則：
1．對(duì)于初發(fā)病患者,，若外周血血小板計(jì)數(shù)大于20×109／L,，全身出血表現(xiàn)不嚴(yán)重，僅局限在皮膚粘膜者,，應(yīng)首選中醫(yī)辨證論治,，盡可能不用激素或其它西藥，中醫(yī)具體治療方法詳見辨證論治部分,。
2．對(duì)于初發(fā)病患者,，若外周血血小板計(jì)數(shù)小于20×109／L，有廣泛嚴(yán)重的皮膚,、粘膜甚至內(nèi)臟出血,，如是兒童，有明顯的病毒感染史者,，急性型可能性大,，主張中醫(yī)辯證論治加靜點(diǎn)免疫球蛋白0．4g／kg連用5天療法，因?yàn)榧毙孕蜑椴《靖腥竞笠环N天然免疫反應(yīng),，可自愈,，故盡可能避免使用激素，可避免一系列副作用,。但急性期亦有因顱內(nèi)出血死亡者,，所以治療應(yīng)積極，靜點(diǎn)免疫球蛋白既能使患者渡過(guò)嚴(yán)重出血關(guān),，又能通過(guò)其抗病毒作用促進(jìn)該病菌的清除,，縮短病程。以上情況若為成人,，可考慮同時(shí)應(yīng)用小劑量或中等劑量激素,，口服潑尼松20～30mg／日可控制出血,，與中醫(yī)辨證施治配合，既可改善癥狀,，又可減輕激素副作用,。
3．不管是初發(fā)病患者，還是慢性型急性發(fā)作期患者,，若外周血血小板計(jì)數(shù)低于10×109／L，并有嚴(yán)重內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血先兆患者,，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合,，爭(zhēng)分奪秒，積極搶救患者生命,，不能有半點(diǎn)延誤,，若救治及時(shí)，急性型可自愈,，慢性型急性發(fā)作期亦可在短時(shí)期內(nèi)恢復(fù)到慢性期,。一般患者出現(xiàn)口腔血皰、伴頭痛,、項(xiàng)強(qiáng),、嘔吐，以及血小板低于10×109／L者,，為顱內(nèi)出血先兆,。①可立即輸單采濃縮血小板懸液，每日輸入1×1011／m2,，可使血小板數(shù)提高1～2×109／L連續(xù)3～5天,。②靜點(diǎn)大劑量丙種球蛋白0．4g／kg連用5天。③血漿置換,。④靜點(diǎn)大劑量激素,，如地塞米松、氫考,、甲基強(qiáng)的松龍,。⑤在各種療法無(wú)效，又有充分準(zhǔn)備條件下,，可考慮緊急脾切除術(shù),。⑥加強(qiáng)支持療法，如止血合劑靜點(diǎn),，甘露醇降顱壓,，抗生素抗感染等；若為消化道出血,，激素禁忌,，可給中藥白芨粉、生大黃粉、三七粉各3g口服,，2次／日,，有良效；崩漏不止者可用丙酸睪丸酮50～100mg／日,，肌注直至月經(jīng)停止,；齦血不止者可用五倍子 10～20g、白茅根10～20g,，濃煎漱口,，一日數(shù)次；鼻衄不止者可用局部填塞法,?？傊诔鲅恢骨闆r下可靈活選用以上各法。合并失血性休克者還應(yīng)輸注全血,，有嚴(yán)重缺鐵性貧血患者應(yīng)注意補(bǔ)鐵,。 |
| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
因?yàn)榧毙孕虸TP的發(fā)生與病毒感染有關(guān)，故預(yù)防病毒感染是關(guān)鍵,，平素可常沖服板藍(lán)根沖劑預(yù)防,。發(fā)病期間應(yīng)臥床休息，密切觀察,，避免外傷,。慢性型慢性期ITP患者，應(yīng)注意避免：①過(guò)勞,。②外感,。兩者是加重病情轉(zhuǎn)為急性發(fā)作期的誘因。 |
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