真題演練

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜的主要病因是

A.感染

B.骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙

C.脾功能亢進(jìn)

D.免疫因素

E.肝脾作用

2.慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選治療是

A.輸濃縮血小板

B.脾臟切除術(shù)

C.糖皮質(zhì)激素

D.輸注大量免疫球蛋白

E.應(yīng)用免疫抑制劑

答案：D C

細(xì)目四   特發(fā)性血小板減少性紫癜

要點(diǎn)一   病因與發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱免疫性血小板減少性紫癜,，是因自身抗體與血小板結(jié)合,，導(dǎo)致血小板生存期縮短的常見出血性疾病。臨床上分急,、慢性兩類,，前者多見于兒童，常為自限性,；后者以青年女性常見,，很少自發(fā)性緩解。

1.免疫因素   

是ITP發(fā)病的主要原因,。多數(shù)患者可測到血小板相關(guān)抗體（PAIg）,。PAIg與血小板結(jié)合，使血小板破壞增多。同時此種抗體也有抗巨核細(xì)胞的作用,，致使巨核細(xì)胞成熟障礙,，血小板生成減少。

2.感染   

細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病密切相關(guān),。多數(shù)急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史,；血中抗病毒抗體或免疫復(fù)合物濃度與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)；慢性ITP患者,，常因感染而加重,。

3.脾臟作用   

脾是ITP產(chǎn)生PAIg的主要場所，同時使巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞增多,。

4.其他因素  

慢性ITP多見于育齡婦女,，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)雌激素可能有抑制血小板生成、促進(jìn)血小板破壞的作用,。另外,，毛細(xì)血管通透性增加可能與ITP患者的出血傾向有關(guān)。

要點(diǎn)二   臨床表現(xiàn)

1.急性型   

以兒童為多見,，男女發(fā)病率相近,。多在發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史。起病急驟,，可有發(fā)熱,、畏寒，廣泛,、嚴(yán)重的皮膚黏膜出血或血腫,。皮膚瘀點(diǎn)一般先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多,，分布不勻,。黏膜出血多見于鼻、齒齦,、口腔及舌,。胃腸道與泌尿道出血亦多見，偶因視網(wǎng)膜出血而失明,。顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因,。急性型往往呈自限性；或經(jīng)積極治療,，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈,。少數(shù)患者可遷延半年以上，亦可演變?yōu)槁浴?/p>

2慢性型   

較為常見,，多見于青年女性,，起病緩慢,，出血癥狀亦輕。多數(shù)患者有皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑,，也可出現(xiàn)鼻出血,、齒齦、口腔黏膜出血等,。女性患者多以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn),。持續(xù)發(fā)作者，血小板往往多年持續(xù)減少,；反復(fù)發(fā)作者,，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月?；颊咂⑴K可有輕度腫大,。出血量多或持續(xù)時間較長常引起貧血。該型患者自發(fā)緩解較少,。

要點(diǎn)三   實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

1.血象   

急性型發(fā)作期血小板計(jì)數(shù)常＜20×10*9/L,，慢性型常在（30-80）×10*9/L，偶見形態(tài)異常如體積增大,、顆粒減少、染色過深,。貧血程度與出血有關(guān),。白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或稍高,。

2.出凝血檢查   

出血時間延長,；血塊退縮不良；毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性,；凝血時間正常,；血小板壽命明顯縮短。

3.骨髓象   

骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,，急性型幼稚型巨核細(xì)胞比例增加,，慢性型顆粒型巨核細(xì)胞比例增加，但兩型均呈現(xiàn)血小板形成型巨核細(xì)胞減少,。

4.免疫學(xué)檢測   

80%以上患者可檢出血小板相關(guān)抗體（PAIgG,、IgM）及相關(guān)補(bǔ)體。

要點(diǎn)四   診斷與鑒別診斷

1.診斷   

①廣泛出血累及皮膚,、黏膜及內(nèi)臟,。

②至少2次檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常,。

③脾臟不腫大或輕度腫大,。

④骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,，有成熟障礙。

⑤排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,。

2.鑒別診斷   

應(yīng)與過敏性紫癜,、繼發(fā)性血小板減少性紫癜進(jìn)行鑒別。

（1）過敏性紫癜   

為血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,，常由感染,、食物或藥物誘發(fā)，紫癜多局限于四肢,，尤其是下肢及臀部,，成批反復(fù)出現(xiàn)，呈對稱性分布,，多半有變態(tài)反應(yīng)的其他表現(xiàn)如蕁麻疹,、皮膚水腫等，血小板計(jì)數(shù)正常,，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性可資鑒別,。

（2）繼發(fā)性血小板減少性紫癜   

多繼發(fā)于再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)癥,、白血病等,，繼發(fā)性血小板減少性紫癜多有明確的原發(fā)病病史及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查不難進(jìn)行鑒別,。

要點(diǎn)五  治療

1.一般治療   

出血癥狀嚴(yán)重者,，應(yīng)臥床休息，防止創(chuàng)傷,，避免使用可能引起血小板減少的藥物,。

2.糖皮質(zhì)激素

首選藥物，適用于急性型和慢性型發(fā)作期,。其機(jī)制為

①抑制抗原抗體反應(yīng),。

②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，特別是脾臟的巨核細(xì)胞對血小板的吞噬破壞,。

③降低毛細(xì)血管通透性,。

④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。本病對各種糖皮質(zhì)激素制劑的療效相近似,，病情嚴(yán)重的可用甲潑尼松,、氫化可的松或地塞米松短期滴注，嚴(yán)重出血者可適當(dāng)增加劑量,，病情改善,、血小板回升后再經(jīng)2~3周可逐漸減量。急性型4~8周為一療程,，大劑量療法不宜超過2周,；慢性型常需小劑量維持4~6個月,。該藥對復(fù)發(fā)患者仍然有效。使用期間應(yīng)注意監(jiān)測血糖,、血壓變化,，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜,。

3.脾臟切除   

是慢性型患者治療的重要方法,，其機(jī)制在于減少血小板抗體的產(chǎn)生，消除血小板的破壞場所,。脾切除的緩解率可達(dá)75%~90%,，但有部分病例復(fù)發(fā)，故不作為首選方法,。

脾切除的適應(yīng)證：

①經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效,，病情遷延6個月以上。

②對糖皮質(zhì)激素療效較差,，維持量需大于30mg/d者,。

③對糖皮質(zhì)激素有禁忌者。手術(shù)中切除副脾者療效可能更好,。一般認(rèn)為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達(dá)半年以上者為治愈,。

脾切除禁忌證：

①年齡小于2歲者。

②妊娠期,。

③因其他疾病不能耐受手術(shù)者,。

4.免疫抑制劑   

對糖皮質(zhì)激素療效不佳且不愿切脾者或切脾后療效不佳者，可單一應(yīng)用免疫抑制劑治療,，也可與小劑量糖皮質(zhì)激素合用。常用長春新堿,、環(huán)磷酰胺,、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等,。免疫抑制劑療程4~6周,。病情緩解后即逐漸減量，一般維持3~6個月,。免疫抑制劑治療本病,，近期療效尚好，但停藥后仍易復(fù)發(fā),，且有抑制造血功能的不良反應(yīng),。

5.其他治療   

①達(dá)那唑：可通過免疫調(diào)節(jié)與抗雌激素作用，使抗體產(chǎn)生減少,，提高血小板數(shù),，可與糖皮質(zhì)激素合用,。

②輸新鮮血液：有較好的止血作用，也可輸血小板懸液,；反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體,，加速破壞血小板，因此血小板懸液僅適用于危重出血患者的搶救及脾切除術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)中應(yīng)用,。

③高劑量球蛋白：可抑制自身抗體的產(chǎn)生,，適用于急性嚴(yán)重出血難治病例。

④血漿置換：適用于急性型,，目的在于短期內(nèi)大量減少血小板抗體,。