2014年,，“漸凍癥”因一場冰桶挑戰(zhàn),，在社交平臺上火了，很多人從此知道了有“漸凍癥”這樣一個疾病,。“漸凍癥”,，又稱為肌萎縮側(cè)索硬化,，是一種運(yùn)動神經(jīng)元病。

運(yùn)動神經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動神經(jīng)元損害為突出表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,。臨床上的特征性表現(xiàn)為肌無力和萎縮,、延髓麻痹（吞咽困難、飲水嗆咳,、發(fā)音障礙）和錐體束征,，通常感覺系統(tǒng)和括約肌（如尿道括約?。┕δ懿皇芾?。

其實(shí)，運(yùn)動神經(jīng)元病也不只是“漸凍癥”,，都包含哪些類型呢,？一起來看看吧

1.肌萎縮側(cè)索硬化

肌萎縮側(cè)索硬化，即為我們所熟知的“漸凍癥”,，這是最常見的一種神經(jīng)元病,，也被稱為經(jīng)典型,。發(fā)病年齡多在30~60歲，男性多于女性,，且大多數(shù)是獲得性的,，僅有少數(shù)為家族性。

肌萎縮側(cè)索硬化呈現(xiàn)典型的上下運(yùn)動元同時損害的表現(xiàn),，常見首發(fā)癥狀是一側(cè)或兩側(cè)的手指活動笨拙,、無力，隨后可以出現(xiàn)手部的小肌肉（如大,、小魚際肌,，骨間肌）萎縮,，呈鷹爪形,，肌萎縮會逐漸累及前臂、上臂和肩胛部肌群,。病程繼續(xù)進(jìn)展,，肌無力和萎縮可擴(kuò)展至軀干和頸部，最后才累及面肌和咽喉肌,。此類型預(yù)后不良,，多數(shù)病人因呼吸肌麻痹或肺部感染于發(fā)病3~5年內(nèi)死亡。

2.進(jìn)行性肌萎縮

進(jìn)行性肌萎縮的運(yùn)動神經(jīng)元變性局限于脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動神經(jīng)核,，因此表現(xiàn)出下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征,。首發(fā)癥狀也是手部的小肌肉萎縮，及至前臂,、上臂,、肩胛部，與肌萎縮側(cè)索硬化類似,。晚期也會累及全身肌肉,，因肺部感染死亡。

本型發(fā)病年齡多在20~50歲,，也是男性居多,。此類型病程可達(dá)10年以上或更長，疾病進(jìn)展緩慢,。

3.進(jìn)行性延髓麻痹

進(jìn)行性延髓麻痹相對少見,，且發(fā)病年齡較晚，多在40或50歲以后才發(fā)病,。這一類型的病人,，舌肌明顯萎縮，唇肌、咽喉肌也萎縮,。主要表現(xiàn)是進(jìn)行性的發(fā)生不清,、聲音嘶啞、吞咽困難,、飲水嗆咳,、咀嚼無力。有時會因同時存在雙側(cè)皮質(zhì)干腦束的損害,，而出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑等表現(xiàn),。

這一類型，發(fā)病晚,，但是疾病發(fā)展快,，病人多數(shù)在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。

4.原發(fā)性側(cè)索硬化

這一類型在臨床上很罕見,，發(fā)病時間也較晚,，多在中年以后，而且起病隱匿,，不易被發(fā)現(xiàn),。不過這一類型的疾病進(jìn)展是很緩慢的，病人能夠存活很長時間,。臨床表現(xiàn)上,，常見的首發(fā)癥狀為雙側(cè)下肢對稱性僵硬、乏力,，行走呈剪刀步態(tài),，然后再逐漸累及上肢。

除了以上四種類型,，另外還有連枷臂/腿綜合征,、平山病等更少見的運(yùn)動神經(jīng)元病類型，在此不作贅述,。