室顫是最常見的致死性心律失常。引起室顫最常見的病因是急性心肌梗死,、心肌病等,。

臨床上表現(xiàn)為急性循環(huán)中斷引起的各種癥狀，包括：①聽不到心音,；②摸不到動脈搏動,；③測不出血壓；④呼吸不規(guī)則或已經(jīng)停止,；⑤意識喪失,；⑥全身抽搐，瞳孔散大,，對光反射消失,。

心電圖特征：QRS-T波群完全消失，呈現(xiàn)振幅,、形態(tài)各異,，極不均勻的快速室顫波，頻率在200-500次/分,。

發(fā)生室顫2分鐘內(nèi)可以電復(fù)律成功,，如果不能得到及時治療，持續(xù)一段時間后粗波型室顫轉(zhuǎn)為細波型室顫,，直至全心停搏,。

圖1 室顫心電圖：大小不等、極不勻齊的快頻率波,，頻率達200次/分以上

室撲的發(fā)生機制與房撲相類似，但室撲比房撲更為少見,，是一種快速規(guī)則的致命性室性心律失常,。

心電圖特征：QRS波群與T波相連，二者難以區(qū)別,。心室波形規(guī)律,、快速、連續(xù),、波幅大,，呈“正弦曲線樣”，頻率150-300次/分（通常在200次/分以上）,。

圖2 室撲心電圖：無QRS-T波群,，大振幅波動，頻率在200-300次/分

TdP是多形性室速的一個特殊類型,，因發(fā)作時QRS波的振幅與波峰呈周期性改變,，宛如圍繞等電位線連續(xù)扭轉(zhuǎn)得名。TdP是一種較嚴重的室性心律失常,，發(fā)作時呈室性心動過速特征,，QRS波的尖端圍繞基線扭轉(zhuǎn)，典型者多伴有QT間期延長,。

心電圖特征：室速伴長QT或QTc間期,，心律失常發(fā)作過程中，寬大畸形,、振幅不一的QRS波方向圍繞等電位線扭轉(zhuǎn),，每5-20個心動周期轉(zhuǎn)向相反的方向。發(fā)作時心室率多在200次/分,。常由長間歇后舒張早期室早（R-on-T）誘發(fā)。

圖3  TdP心電圖：QRS波寬大畸形,，形態(tài),、振幅不一，心室率不齊

心動過速的QRS波群主波方向發(fā)生交替性改變,，稱為雙向性心動過速。此種心動過速極少見,，病死率高,。

心電圖特征：心動過速發(fā)作時，QRS主波方向交替性改變,，呈一高一低,，QRS波時限正常。心室率在100-250次/分之間,。因心室率較快,，往往觀察不到心房波。

圖4  1例兒茶酚胺敏感性室性心動過速患者在做運動平板試驗時誘發(fā)雙向性室速的過程

A：運動前,；B：運動至心率達88次/分時出現(xiàn)室性期前收縮二聯(lián)律,；C：運動至心率達104次/分時出現(xiàn)室性期前收縮連發(fā)；D：運動至心率達148次/分時出現(xiàn)雙向性室速,。整個過程QT間期正常

房顫伴預(yù)激綜合征是一種嚴重的快速性心律失常，當(dāng)最短RR間期≤250ms時提示高危旁路,。此時心室率極快,、極短聯(lián)律間期的心室激動沿旁路下傳可誘導(dǎo)室顫，甚至猝死,。

心電圖特征：P波消失,，代之以大小間距,、形態(tài)不一的小f波；心室率極不規(guī)則,，頻率可達200-250次/分,，甚至300次/分；QRS波寬大畸形且幅度和寬度多變,，部分導(dǎo)聯(lián)可見預(yù)激波,，RR間期絕對不整，R波震幅不一,。

圖5  房顫伴預(yù)激綜合征心電圖

完全性房室傳導(dǎo)阻滯是由于有效不應(yīng)期占據(jù)了整個心臟激動周期，使全部心房激動都落在有效不應(yīng)期內(nèi),，此時阻滯部位以下的異位節(jié)奏點將被迫發(fā)出逸搏性激動來控制心室,，這個逸搏節(jié)奏點可能發(fā)自房室結(jié)或者心室內(nèi)，而心房仍在竇房結(jié)控制下,，這樣就形成了完全性房室分離或房室脫節(jié),。

心電圖特征：（1）P波與QRS波有各自的規(guī)律，互不相關(guān),，心房率比心室率快,。PP間期相等，RR間期相等,，二者無固定關(guān)系,，RR間期>PP間期，PR間期不固定,。（2）如阻滯發(fā)生在房室交接處,，則QRS波正常，頻率40-60次/分,。（3）如果阻滯發(fā)生在希氏束分支以下部位,，心室起搏點源于心室內(nèi)，則QRS波寬大畸形,，頻率20-40次/分,。

圖6  III度房室傳導(dǎo)阻滯，室性逸搏心律

LQTS系編碼心肌細胞離子通道蛋白基因突變而導(dǎo)致心室復(fù)極明顯延長并伴發(fā)惡性心律失常的疾病,，臨床表現(xiàn)為暈厥、心源性猝死,。

心電圖特征：主要表現(xiàn)為QT間期延長和T波,、U波異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)：男性QTc＞470ms，女性QTc＞480ms,。

先天性LQTS患者伴有T波異常,，但T波電交替很少見，如果有T波電交替提示預(yù)后不良,。如果患者反復(fù)出現(xiàn)QTc＞500ms,，可認為有發(fā)生心律失常和心源性猝死的高風(fēng)險。

圖7  LQTS心電圖（心率65次/分,，PR間期150ms,，QRS波時間83ms；QT/QTc間期：470/490ms）

SQTS是一種罕見的遺傳性離子通道病,，是導(dǎo)致青少年及嬰幼兒猝死的原因之一。SQTS典型的心電圖表現(xiàn)為QT間期明顯縮短,，ST段幾乎消失,，T波窄而高尖。目前關(guān)于SQTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚存在爭議,，2015年ESC指南建議QTc≤340ms時可診斷SQTS,。

圖8  2015年ESC指南關(guān)于SQTS的診斷推薦

圖9  1例SQTS心電圖，基礎(chǔ)狀態(tài)下表現(xiàn)為竇性心律,，心率52次/分，QT 280ms, QTc 261ms（圖A）; 圖B為使用奎尼丁后,，心率60次/分,，QT 380ms，QTc 380ms,，伴有ST段顯露及T波增寬,、振幅降低；圖C為使用奎尼丁后電生理檢查,，心室有效不應(yīng)期為200ms

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