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丘腦共濟失調(diào)綜合征

 mxy01 2022-03-06

先看影像:

再猜癥狀,患者什么表現(xiàn),?

a 偏身感覺障礙

b 輕偏癱

c 共濟失調(diào)

       正確答案竟然是c,。丘腦外側(cè)病灶以共濟失調(diào)為突出表現(xiàn),僅有短暫性的輕偏癱,,無感覺障礙,。似乎用丘腦病灶解釋共濟失調(diào),有悖于既往所學的神經(jīng)解剖及生理知識,,但憑以往的經(jīng)驗,,丘腦作為皮層下最重要的核心,就像號稱小國務院的發(fā)改委,,其功能實在太多,,出現(xiàn)什么特殊表現(xiàn)都不要奇怪。

臨床資料:

      患者中年男性,,5天前先是右下肢發(fā)作性不靈活,,每次持續(xù)數(shù)秒鐘,行走時出現(xiàn),,無肢體麻木,。3天后左下肢“無力”,左上肢持物不穩(wěn),。 危險因素只有吸煙史,。 查體:眼震(-),左下肢肌力IV+級,,左側(cè)指鼻和跟膝脛試驗均欠穩(wěn)準,,睜閉眼均站立不穩(wěn),雙側(cè)痛覺及音叉振動覺對稱正常,,雙側(cè)病理征陰性,。危險因素只有長期吸煙。

       要說這個丘腦梗死和以往的有啥區(qū)別,,請再仔細看看影像,,病灶非常靠丘腦外下部,。

?

       從下圖T2相可看出病灶部位和紅核幾乎在同一平面,。后文會提到齒狀核-紅核-丘腦通路,圖中病灶正位于紅核和丘腦腹外側(cè)核之間,。另外病灶確實占了內(nèi)囊后支的一部分,。MRA可見雙側(cè)大腦后動脈P2段都纖細,源于此處的丘腦膝狀體動脈更易受影響,。

小 結(jié)     有疑問就去求證,,thalamic+Ataxia 檢索,果然發(fā)現(xiàn)早有丘腦共濟失調(diào)綜合征的報道,,并且詳細解釋了丘腦性共濟失調(diào)的機制,,原來是丘腦腹外側(cè)核受累時,恰好損傷了“齒狀核-紅核-丘腦-皮層”通路,,導致對側(cè)肢體共濟失調(diào),,丘腦腹外側(cè)核就接受對側(cè)小腦齒狀核的傳導束 。

      下圖顯示了完整的環(huán)路,,即大腦皮質(zhì)-腦橋核-小腦皮質(zhì)-齒狀核-紅核-丘腦腹外側(cè)核-大腦皮質(zhì)環(huán)路,,此環(huán)路受損導致丘腦性共濟失調(diào)的產(chǎn)生

   這一通路還參與交叉性小腦失聯(lián)絡(crossed cerebellar diaschisis CCD) ,如下圖癲癇持續(xù)狀態(tài)患者皮層病灶導致的對側(cè)小腦異常信號,,且DWI為高信號,。                                   

      另外丘腦梗死時也可導致這種交叉性小腦失聯(lián)絡現(xiàn)象,此時不要認為是丘腦和對側(cè)小腦同時梗死,小腦病灶只是變性,。盡管DWI也可以是高信號,。

       文獻上講,丘腦共濟失調(diào)綜合征除了共濟失調(diào)表現(xiàn),,還可有明顯的辨距不良,。可有或無感覺障礙,,伴有輕偏癱的患者肌力都不低于IV級,,且短期迅速恢復,只有共濟失調(diào)持續(xù)存在,。部分患者可偏盲或象限盲,。受累的動脈為丘腦膝狀體動脈,內(nèi)囊后肢明顯受累時,,有可能是脈絡膜前動脈供血,,此時偏癱癥狀往往較重。 

       有人會說不就是共濟失調(diào)性輕偏癱綜合征嗎,!是的,,但Fisher教授總結(jié)的共濟失調(diào)輕偏癱多源于放射冠、內(nèi)囊,、腦橋等處病灶,,這種丘腦性共濟失調(diào)并不多見。還有,,我們這例患者開始是右側(cè)肢體TIA表現(xiàn),,不知道能否用這個丘腦病灶解釋雙側(cè)癥狀。

       在檢索文獻時還發(fā)現(xiàn),,這類文章大多是上世紀寫的,,近年來很少有這類文章,也許這樣討論臨床定位確實落伍了,!

       看看都是二十年前的文章了,!國內(nèi)倒是有幾篇近年的文章。??

       也許有人說,,不就是一個梗死嗎,,治療都一樣!費這個勁干嘛呢,!

       我無言以對,!

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