 病例介紹 患者患有嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（HES）和哮喘病史,，為此接受血液學(xué)檢查隨訪(fǎng),，并服用伊馬替尼。既往史還包括近期靜脈血栓栓塞癥,，為此正在服用阿哌沙班,。 胸部X線(xiàn)檢查顯示右側(cè)少量胸腔積液，心電圖顯示非特異性改變,。CT肺血管造影證實(shí)右側(cè)存在少量胸腔積液,，伴有與胸腔積液相關(guān)的右肺下葉壓迫性肺不張,，無(wú)明顯肺栓塞。陰囊超聲檢查顯示組織水腫,，未發(fā)現(xiàn)睪丸炎性病變征象,。使用呋塞米靜脈注射治療且效果良好。 患者兩年前的心臟超聲顯示左室功能良好,，此次入院時(shí)心臟超聲顯示左室收縮功能保留（LVEF>55%）,。左室大小正常，但左室前壁中段/室間隔和下壁基底部運(yùn)動(dòng)減弱,，室間隔運(yùn)動(dòng)輕度不協(xié)調(diào),，右室大小正常，功能良好,，有中度二尖瓣反流,，輕-中度三尖反流和雙側(cè)心房擴(kuò)大(圖1)。二尖瓣前葉薄且可移動(dòng),，后葉增厚,，活動(dòng)度降低。 圖1：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示雙側(cè)心房擴(kuò)大,。 調(diào)整利尿治療后患者的體重從110.6kg下降到91.4kg,，癥狀顯著緩解并出院。之后門(mén)診進(jìn)行的心臟核磁（CMRI）檢查顯示兩側(cè)心房擴(kuò)張,，右心房中度擴(kuò)張(29cm2),，左心房重度擴(kuò)張(33cm2)。并且心臟核磁提示右室舒張容積下降（右室舒張末期容積指數(shù)為49ml/m2）,，室壁肥厚,，尤其是心尖部,，幾乎完全消失,。右室射血分?jǐn)?shù)處于正常下限，左室功能下降(LVEF 52.2%),，和心臟超聲檢查顯示相同區(qū)域的室壁運(yùn)動(dòng)功能減退,，左室容積和室壁厚度正常。室間隔中,、下段,，右室和左室心尖區(qū)心內(nèi)膜可見(jiàn)延遲釓增強(qiáng)，提示纖維化(圖2),。以上表現(xiàn)均符合嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病,。患者隨后接受血液學(xué)檢查,，繼續(xù)用伊馬替尼治療HES,。 圖2：心臟磁共振成像顯示心內(nèi)膜延遲釓增強(qiáng),，箭頭示（A）；室間隔中段和（B）右室及左室心尖部有纖維化,。 討論 本案患者臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭,，這與既往報(bào)道的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病一致。本例患者特殊之處在于右側(cè)心肌受累較明顯,，而此前報(bào)道的大多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病患者主要累及左室心尖部心內(nèi)膜,，導(dǎo)致心臟舒張功能受損。然而,，文獻(xiàn)中也有關(guān)于右室受累后影響心尖部和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的報(bào)道,，但是沒(méi)有報(bào)道具體的發(fā)生率。 嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌炎是一種罕見(jiàn)的多階段性疾病,，其特征是心肌中嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和脫顆粒,，導(dǎo)致一系列的炎癥、組織損傷,、血栓形成,，最終導(dǎo)致纖維化。該疾病的終末期最初被L?ffler在1936年描述為L(zhǎng)oeffler's心內(nèi)膜炎,，以心內(nèi)膜心肌纖維化導(dǎo)致限制性心肌病為特征,，通常表現(xiàn)為左心衰竭的癥狀，如呼吸困難和肺水腫,。 任何持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多狀態(tài)都可能發(fā)展成嗜酸性粒細(xì)胞增多性限制性心肌病,。最常見(jiàn)的原因是嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（簡(jiǎn)稱(chēng)HES），這是一組異質(zhì)性血液疾病,，特征是持續(xù)性,、特發(fā)性外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1.5×109/L)超過(guò)6個(gè)月，缺乏其他引起嗜酸性粒細(xì)胞增多和終末器官損傷的證據(jù),。HES是一種罕見(jiàn)疾病,，發(fā)病率約為0.035/10萬(wàn),，20%-75%的患者有心臟受累,。其他引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因包括寄生蟲(chóng)感染、藥物超敏反應(yīng),、克隆性骨髓疾病,、腫瘤和自身免疫性疾病。 CMRI是準(zhǔn)確診斷嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病的有效方法,，因?yàn)楹统曄啾饶軌蚋敿?xì)地描述心內(nèi)膜的組織特征,，并發(fā)現(xiàn)心肌纖維化和炎癥。提示嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病的表現(xiàn)包括：彌漫性的心內(nèi)膜延遲釓增強(qiáng)和血栓形成,。前者反映心內(nèi)膜纖維化,，后者反映與HES相關(guān)的血栓形成狀態(tài)。CMRI在顯示右心室結(jié)構(gòu)和功能方面也比心臟超聲更準(zhǔn)確,，而且在本案病例中CMRI能夠確定嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病累及右心室,。 心內(nèi)膜活檢仍然是確認(rèn)組織學(xué)上嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的金標(biāo)準(zhǔn)，然而,，心內(nèi)膜活檢可能與大約6%的術(shù)后并發(fā)癥有關(guān),，并且受某些臨床因素影響，如血小板計(jì)數(shù)減少的患者不能進(jìn)行此項(xiàng)檢查,。本案病例沒(méi)有進(jìn)行活檢,，因?yàn)檫@是一個(gè)已經(jīng)確診的HES，并且CMRI顯示的特征符合典型的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病的表現(xiàn),?；顧z也有固有的采樣部位錯(cuò)誤可能性，影響診斷的敏感性,。有病例報(bào)道診斷完全基于CRMI所見(jiàn),，而沒(méi)有進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，根據(jù)CMRI所見(jiàn)可以排除心肌炎和冠狀動(dòng)脈疾病,。CMRI也是一種很有前途的追蹤觀察治療效果的檢查方法，因?yàn)樗梢赃M(jìn)行一系列的圖像比較,。做為篩查工具,，在對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)患者進(jìn)行嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病進(jìn)行診斷時(shí)，CMRI也比心內(nèi)膜心肌活檢更為實(shí)用,。 對(duì)于確診病例應(yīng)該定期隨訪(fǎng)超聲心動(dòng)圖（隨訪(fǎng)間隔小于6個(gè)月）,。如果在HES初步評(píng)估時(shí)未發(fā)現(xiàn)心臟異常,，以后至少每6個(gè)月進(jìn)行一次重復(fù)評(píng)估和影像檢查。 對(duì)于該病的治療,，首先應(yīng)治療急性心力衰竭,，然后明確嗜酸性粒細(xì)胞增多是否可以糾正。如能早期確診,，使用皮質(zhì)類(lèi)固醇和細(xì)胞毒藥物如伊馬替尼治療能夠獲益,。充血性心力衰竭應(yīng)該按照現(xiàn)行的心力衰竭指南來(lái)處理，其中包括利尿劑,、β-受體阻斷劑和ACEI類(lèi)藥物,。如合并左室或右室血栓或栓塞則需進(jìn)行抗凝治療。治療的療程最好根據(jù)是否心室血栓持續(xù)存在以及心內(nèi)膜心肌病變的活動(dòng)性來(lái)決定,。心臟瓣膜病變顯著且導(dǎo)致持續(xù)性心力衰竭癥狀者,，可能需要手術(shù)干預(yù)。部分患者可通過(guò)手術(shù)剝離心內(nèi)膜和剝離纖維化的組織來(lái)降低心室充盈壓而獲益,，然而心內(nèi)膜剝離也可能會(huì)損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)和瓣下區(qū)域,。 本案病例報(bào)告展示了罕見(jiàn)的限制性心肌病引起的心力衰竭的臨床表現(xiàn)以及診斷和治療的過(guò)程。強(qiáng)調(diào)了對(duì)持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多患者,，應(yīng)進(jìn)行定期監(jiān)測(cè),，以早期發(fā)現(xiàn)心臟受累的重要性。本案患者已經(jīng)確診HES,，但沒(méi)有定期對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌炎進(jìn)行評(píng)估,。由于20%-75%的HES患者會(huì)有心臟受累，定期進(jìn)行CMRI篩查,，可以防止二級(jí)護(hù)理患者在晚期出現(xiàn)多種心力衰竭癥狀,。 來(lái)源 Right sided heart failure secondary to hypereosinophilic cardiomyopathy - clinical manifestation and diagnostic pathway. Radiol Case Rep. 2020 Aug 26;15(10):2036-2040. doi: 10.1016/j.radcr.2020.08.007. eCollection 2020 Oct. |
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來(lái)自： AVB05 > 《心內(nèi)膜炎》
